ILD分类与诊断(武汉巡讲)2015年

间质性肺疾病的分类与诊断代华平中日医院呼吸与危重症医学科2015-10-17，武汉中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组ILD巡讲间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断 流程 快递问题件怎么处理流程河南自建厂房流程下载关于规范招聘需求审批流程制作流程表下载邮件下载流程设计 与案例 原始小叶：每个肺泡管和其相连区域 腺泡：每个终末细支气管支配部分 次级小叶：3-5个终末支气管支配一个次级小叶 （即3-5个腺泡或30-50个初级小叶）肺小叶与肺间质*肺小叶与肺间质肺间质 小叶间隔 肺泡间隔(AE,PCE,BM) 支气管血管周围鞘 脏层胸膜 形成肺的支架,支撑肺组织间质性肺疾病的概念间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD） 累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗邻小血管,气管 病变特征：炎症和纤维化，但形式和程度不定 临床特征：呼吸困难和胸部影像广泛浸润影 许多已知或未知原因引起，一组疾病的总称 弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)*不同形式炎症和纤维化宿主遗传因素环境因素•药物•CTD未知原因或相关间质性肺疾病的概念间质性肺疾病的分类 按病因：原因已知，原因未知 按起病或病程 急性（过敏,药物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE) 反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,EGPA,HP,COP) 慢性 职业或环境暴露 无机粉尘(石棉肺、矽肺，等） 有机粉尘（过敏性肺炎HP) 药物毒性 系统疾病相关(CTD,血管炎,肿瘤,结节病,等） 无明确原因（IIP,结节病,PAP，等）已知原因DPLD环境/drug/CTDIIP肉芽肿性DPLD其它DPLDLAM,PLCHDiffuseParenchymalLungDisease（DPLD)/ILDATS/ERSAJRCCM2002；165：277-304*ATS/ERSInternationalMultidisciplinaryConsensusClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumonias,AJRCCM2002;165:277-304　——临床-影像-病理分类ATS/ERS关于IIP的分类(AJRCCM2002）2013年ATS/ERS的IIP分类 主要的特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF）/CFA 非特异性间质性肺炎（NSIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 隐原性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 罕见的特发性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF） 不能分类的特发性间质性肺炎AJRCCM2013；188：733-748*慢性急性/亚急性吸烟相关AJRCCM2013；188：733-748 IPF/IIP UIP BIP DIP GIP LIP IPF/UIP IP/RBILD BOOP AIP NSIP IPF/UIP AIP/DAD NSIP/NSIP BOOP/OP DIP/DIP RBILD/RB LIP/LIP1970’s1990’s2000’s2010’s间质性肺炎的认识与分类演变主要IIP IPF NSIP RBILD DIP COP AIP罕见IIP LIP/LIP PPFE不能分类IIP2013年ATS/ERS的IIP分类 临床资料不完整或缺乏特征性 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现 组织病理类型重叠存在：NSIP+UIP，吸烟者同时存在RB、DIP、肺气肿和PLCHAJRCCM2013；188：733-748* 病理类型重叠：继发因素可能 多学科诊断，非IIP 某些可能尚未被认识的IIP类型不能分类的特发性间质性肺炎一些“IP”患者免疫病临床特点不符合CTD诊断标准*IIP？CTD-IP?间质性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)IP:HRCT和/或病理排除其他原因，不符合特定CTD免疫病临床特点，至少2个肺外特征血清学阳性胸部影像、组织病理、肺功能 ** 技工手 指端溃疡 炎症性关节炎 多关节晨僵>60min 手掌毛细血管扩张 雷诺现象 不能解释的手指水肿 Gottron征间质性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)分类标准A.临床特征 ANA⩾1:320titre,diffuse,speckled,homogeneouspatternsora.ANAnucleolarpattern(anytitre)orb.ANAcentromerepattern(anytitre)2.Rheumatoidfactor⩾2×upperlimitofnormal3.Anti-CCP4.Anti-dsDNA5.Anti-Ro(SS-A)6.Anti-La(SS-B)7.Anti-ribonucleoprotein8.Anti-Smith9.Anti-topoisomerase(Scl-70)10.Anti-tRNAsynthetase(Jo-1,PL-7,PL-12;othersare:EJ,OJ,KS,Zo,tRS)11.Anti-PM-Scl12.Anti-MDA-5间质性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)分类标准B.血清学特征间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断流程与案例26岁男性、吸烟肾结石体外碎石史，高血压家族史2011.1.3咳嗽,咯血伴气短HB15g(4/1)→7.7g(11/2)→10g(28/2)BP160/100mmHg,心界大,双下肺细湿罗音血气I型呼衰,左心室壁肥厚,BNP升高,CK,CK-MB升高Cr：170-240mmol/Lß2微球蛋白，24h尿蛋白升高ESR,CRP升高,ANCA(-),anti-GBM（-）发热，WBC高，左氧氟沙星抗感染血压高，BNP高，降压、利尿治疗抗感染(细菌/病毒/真菌)治疗血管炎？激素:80mg,qdx4心源性肺水肿抗结核治疗3周,症状加重,肾功不全抗心衰：扩血管；利尿；无创通气临床评价 呼吸系症状和体征： 呼吸困难或咳嗽 非特异，年老、肥胖、心脏病,其他呼吸疾病，等 爆裂音/Velcro罗音和杵状指 全身症状和体征 发病过程及诊治经过 既往史,用药,环境/职业,吸烟,养宠物,家族史间质性肺疾病的基本改变肺间质组成 小叶间隔 肺泡间隔 支气管血管周围鞘 脏层胸膜影像学检查 线条影 网格状阴影 结节状阴影 网格结节影 肺泡实变影 磨玻璃影 肺的支架,支撑肺组织X线胸片 间质病变：磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变，常伴肺容积减小 肺泡浸润：边界不清的小结节影，或融合成多发的的斑片或片状实变伴支气管气像，或磨玻璃影影像学检查——>10%正常胸片,而病理证实ILD胸部高分辨薄层CT(HRCT) 弥漫性结节影，磨玻璃样变，肺泡实变影像学检查 小叶间隔增厚、胸膜下线、网格状改变 囊腔形成 蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或 肺结构变形限制性通气功能障碍TLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低气体交换障碍DLCO减少,(静息/运动)Pa(A-a)O2增加,低氧血症ILD通常无阻塞性通气功能障碍** 血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 ESR、ANA、RF等 自身抗体（auto-antibodies） ANCA、ACE CMV、PCP 肿瘤细胞 鉴别或排除诊断实验室检查BALFTBLB（4-6块） 辅助诊断：结节病，HP等 弥漫性渗出结节病（75-89%） 胸片无肺实质病变的结节病（44-66%） 结节病支气管内膜活检（45-77%） TBNA,EBUS 特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP,CMV、PCP TBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考支气管镜检查*BALF的正常细胞学分类AJRCCM2012;185(9):1004–1014 健康非吸烟者 健康吸烟者 细胞总数x106 7+3 23+12 巨噬细胞% >85 96+3 淋巴细胞% ≤10-15 ≤7 嗜中性细胞% ≤3 <2 嗜酸性细胞% ≤1 肥大细胞% ≤0.5 鳞状上皮/纤毛柱状上皮% ≤5*支气管镜检查——BALFCostabelU.Atlasofbronchoalveolarlavage.London:ChapmanandHall;1998.*支气管镜检查——BALFCostabelU.Atlasofbronchoalveolarlavage.London:ChapmanandHall;1998. 目的：明确诊断；炎症和纤维化程度；病理类型 适应证：ILD性质不明，须确定诊断 相对年轻（小于50岁）；非典型的ILD影象学改变具有下列情况者应慎重  65岁以上患者  典型的CXR/HRCT表现，典型肺功能改变  症状明显，肺功能受损严重 证实并发于胶原血管病、全身免疫性疾病 证实家族性IPF，至少2个直系亲属外科肺活检（OLB/VATS)ILD住院（脱离环境）病变减轻例1：呼吸困难，双肺弥漫渗出F/39yr急性HP养宠物猫*HRCT两肺门对称分布的弥散性磨玻璃影-PCP的典型特征例2：肺孢子菌肺炎例3：双肺多发囊腔 女性，45岁，活动气短5年，口干，牙齿块状脱落 ESR47mm,γ36.8%,IgG3490mg/dl,C3&C4（-） ANAS+N1:1000,RF107IU/mL anti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+), FEV163.2%，TLCO43.7% 眼科会诊：双眼干眼症 双侧腮腺无唾液分泌功能 唇腺:12个腺小叶，间质浸润，15个>50个Lym灶 淋巴细胞性间质性肺炎，干燥综合征例3：双肺多发囊腔ILDATS/ERS/JRS/ALATAJRCCM2011;183:788 UIPpattern(具备以下4条) 胸膜下，基底部分布为主网格改变蜂窝肺伴或不伴牵拉性支气管扩张缺乏非UIP特征ILDATS/ERS/JRS/ALATAJRCCM2011;183:788IPF可能ILD，排除其他原因HRCT：可能UIP型HRCTSLB：UIP PossibleUIP(具备以下3条) 胸膜下,基底部分布为主网格改变缺乏与UIP不一致的特征ILD非UIP表现 非UIP表现 上或中肺野分布显著广泛磨玻璃改变许多微小结节弥散马赛克/气体陷闭散在囊腔支气管血管束分布显著支气管肺段/叶实变ILD非UIP表现UIPNSIPOPDADDIPRBLIP非IIPILD非UIP表现IPFILD，排除其他原因HRCT：UIP型HRCTSLB：UIP*间质性肺疾病一组异质性疾病已知原因、未知原因，常见病、少见病，急性病、慢性病ILD的临床、影像表现多样诊断结合临床、影像，化验，通常需要病理ILD诊断动态过程，多学科合作IIP排除已知原因小结**