蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科

蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科 蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科 侯传云 病例介绍 少年男性，因??多关节疼痛一周??入院。关节疼痛累及左膝、右踝及右肘关节。 PE:T36.8?，P90次/分，R20次/分，神志清，精神好，皮肤黏膜无黄染及出血点，浅 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 淋巴结无肿大。心肺听诊无异常。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)。右踝及右肘关节肿胀，压痛1级;左膝关节肿胀，压痛2级，浮髌征阴性。无其它阳性体征。 辅助检查 ,血常规、尿常规、大便常规均无异常。 ,ESR 36mm/h ,ASO<200U ,RF(-) 初步诊断 关节肿痛待诊 ,幼年类风湿, ,创伤性关节炎, 创伤性关节炎 创伤如骨折、关节腔积血引起急性关节痛，该类病例通常有明确外伤史，可通过寻问病史，关节腔穿刺，或X线片检查做出诊断。关节超声检查有助于区别关节肿胀是由关节腔渗出还是关节周围软组织肿胀所致。 化脓性关节炎 ,大多数经血运感染; ,病变关节表现为红、肿、热、痛和功能受限，大关节受累多见; ,绝大多数累及单关节，约4-6%可影响多关节; ,关节滑液混浊，关节腔渗液白细胞计数>5.0 × 10e9/L，血沉增快，细菌检查阳性; ,病原体以革兰阳性菌居多。滑液检查罕见病原菌阳性。 反应性关节炎 关节炎发病前，患儿有呼吸道、泌尿道感染史、伴发结膜炎、尿道炎或龟头炎有助于诊断。急性风湿热由甲型β溶血性链球菌咽炎后引起的一种炎性疾病，发病急，发热，游走性关节炎(痛)，膝和踝关节多发，手和足小关节较少受累。近年来，人们认识到一种链球菌感染后关节炎，其表现为长时间的多关节炎(痛)而不同于风湿热。 全身型幼年类风湿(Still病) 主要表现为发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大和关节炎。 儿童期以5岁以前略多见，无明显性别差异。 临床特点: ,发热:弛张型高热，体温波动在36?,41?之间。 ,皮疹:多形性皮疹在高热时出现，随体温升降而出现或隐退。 ,关节肌肉症状:游走性关节痛，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。以膝、双手关节受累最多见。肌痛以腓肠肌最明显。 ,肝、脾淋巴结肿大。 ,其他:约30 %的患者出现胸膜炎和心包炎。部分病人可有脑膜刺激征及脑病表现如头痛、呕吐、抽搐等。患儿也可出现身材矮小 少关节型幼年类风湿 起病最初6个月内，受累关节?4个，儿童早期起病，以下肢大关节受累为主。 膝、踝和肘关节受累多见，常为非对称性。 根据临床和实验室检查特点，又分为三个亚型。 ?IgM?ª类风湿因子阳性组:6岁以前女童多见。抗核抗体常为阳性。膝、踝和肘关节联合发病，很少侵犯髋关节。预后较好。 ?HLA?ªB27阳性组:发病年龄较大和男性较多。类风湿因子和抗核抗体均阴性。7.5%的患者HLA?ªB27阳性。可以有阴性的脊柱关节病家族史。 ?抗核抗体阳性组:75%,85%的患儿抗核抗体阳性。大部分虹膜睫状体炎与关节炎同时发病。很少有失明、红眼或视力改变，但呈慢性或隐袭性发生，有导致眼损伤和视力丧失甚至失明的潜在危险。故对此型患者每年至少4次常规裂隙灯检查。 多关节型幼年类风湿 (类风湿因子+和类风湿因子-) 起病最初6个月内，受累关节?5个，女孩发病多于男孩。临床特点为对称性多发性关节炎,尤以指趾小关节受累为突出。 特点如下: ,关节表现:先累及大关节如肘、腕、膝和踝等关节，常呈对称性。以后随病情发展，逐渐累及小关节。 ,全身症状和体征表现较轻。 ,关节外表现:在疾病活动时可有腱鞘炎和肌炎。常见于腕关节背侧和踝关节周围。类风湿因子阳性的患儿可见到类风湿结节。 ,抗核抗体检出率为40%,60%，根据类风湿因子阳性与否又分为两个亚型。 a.类风湿因子阳性组:类风湿结节和类风湿血管炎发生率高，破坏性致残性关节炎多达50%，与典型的成人RA很相似。 b.类风湿因子阴性组:约10%,15%的患儿发生破坏性致残性关节炎，相对预后较好。 全身结缔组织病 ,系统性红斑狼疮 ,硬皮病 ,皮肌炎 ,白塞病 ,混合结缔组织病 恶性肿瘤相关性关节痛 白血病、神经母细胞瘤和骨肿瘤可表现为急性关节痛。当患儿一般情况差，特别是伴有贫血、白细胞和血小板减少，血乳酸脱氢酶增高时，更应考虑本病可能。 诊疗经过 ,予扶他林25mg口服bid治疗，效果不佳。 ,2日后出现腹痛，无腹泻，查体见脐周轻压痛，无反跳痛，肠鸣音5次/分。予番泻叶水口服，症状缓解。 ,夜间于右足背出现鲜红色针尖大小出血点一个，未予特殊处理。 ,次日，于臀部及双足背、双小腿出现大片鲜红色紫癜。 诊断: 治疗 , 予糖皮质激素、钙剂、抗过敏、维生素C及对症治疗3天，关节肿胀消退，紫癜颜色减轻。 清除过敏原 过敏性紫癜 过敏性紫癜(Henoch--Schonlein Purpura，HSP)是皮肤或其它器官的毛细血管和细小动脉的过敏性血管炎。一般认为本病是一种变态反应性疾病，是抗原和抗体反应介导血管炎症产生，毛细血管通透性增高所致。 过敏性紫癜病因 病因繁多，与以下因素有关 1、感染:有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有:病毒:柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌:沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。 2、药物:抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利 3、食物、鱼、虾蟹等 4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。 临床表现与分型 ,紫癜型:最常见，以真皮层毛细血管和小动脉无菌性炎症为特征，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。大多以皮肤反复出现瘀点、瘀斑为主要表现，最多见于下肢及臀部，对称分布、分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面。呈出血性丘疹或小形等麻疹，可伴轻微痒感。严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。瘀点、瘀斑可在数日内逐渐消退，也可反复出现，少数病例可伴眼脸、口唇、手、足等局限性血管性水肿。 ,腹型:主要表现为腹痛，位于脐周围或下腹部，常呈阵发性绞痛或持续性钝痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。由于浆液血性分泌物渗入肠壁，致粘膜下水肿、出血，引起肠不规则蠕 动可致肠套叠。本型症状若发生在皮肤紫癜之前易误诊为急腹症。 ,关节型:以关节肿胀、疼痛为主，多见于膝、踝等大关节，关节腔可以积液，但不化脓。疼痛反复发作，呈游走性，可伴红、肿及活动障碍，一般在数月内消退，积液吸收后不留畸形。若发生在紫癜之前易误诊。 ,肾型紫癜:又称紫癜性肾炎，多见于少年，常在紫癜出现后1周发生，偶有延至7,8周者。表现为蛋白尿、血尿、管型尿，有时伴浮肿，一般在数周内恢复，也有反复发作，迁延数月者。少数甚至病变累及整个肾而发展为慢性肾炎或肾病综合征，个别发生尿毒症。 ,混合型和少见类型:以上各型临床表现中如有二种以上同时存在则称为混合型。其他如病变累及中枢神经系统，呼吸系统等可出现相应症状，少数可有视神经萎缩，虹膜炎或结膜、视网膜出血。 实验室检查 ,部分患者毛细血管脆性试验阳性。 ,出血时间、凝血时间、血小板计数、血块回缩试验及骨髓象检查均正常。 ,如合并感染时白细胞总数升高;合并寄生虫感染时嗜酸粒细胞可升高。 ,累及肾脏时可有血尿、蛋白尿或管型尿。 ,累及肠道时大便隐血阳性直至血便。 治疗 1.部分病例尤其是轻症常自行缓解。 2.皮质激素对缓解和控制关节症状，腹痛及胃肠道出血有较好疗效，但对防止肾损害效果不佳。 3.西米替丁对控制皮疹和减轻内脏损害有利。 4.近年来采用激素，免疫抑制剂，抗血小板聚集药或抗凝药合用治疗本病。 5.对重症有人采用血浆置换或静滴免疫球蛋白以取得较好疗效。 6.ACE的各种抑制剂(ACEI)和A?受体拮抗剂，因其减轻蛋白尿，保护肾功能，延缓慢性肾损伤程度，应于HSPN。 体会 在临床工作中，对于无外伤史的关节肿痛患儿，需警惕此病。应仔细查体有无皮疹出现，行大便OB检查，必要时行试验性治疗，尤其是既往有过敏性紫癜发病史及有过敏史的患儿。 _