【doc】13例肝未分化（胚胎性）肉瘤临床病理学观察

【doc】13例肝未分化（胚胎性）肉瘤临床病理学观察 13例肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观 察 诊断病理学杂志20O4年6月第l1卷第3期?14l? 13例肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察 何乐健,路娣,王琳,刘念,杜新宇(首都医科大学附属北京儿童医院病理科,北京10o045) [摘要]目的探讨肝未分化(胚胎性)肉瘤的临床病理,免疫组化特点和组织起源.方法对l3例肝未分化(胚 胎性)肉瘤病例进行临床病理和免疫组化观察.结果l3肝未分化(胚胎性)肉瘤男女之比为6:7,平均8.9岁.肿 瘤位于肝右叶9例,两叶肝均有3例,肝左叶1例.肿瘤大小lO一28锄,平均17.9锄.切面呈灰白,灰粉色胶冻样, 均可见明显出血坏死,其中lO例可见囊腔,囊腔直径1.5,10锄不等.光镜下见肿瘤黏液基质中散布未分化梭形 或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,细胞形态怪异;肿瘤边缘见包绕的肝细胞和扩张的胆管;9例可见胞质嗜 酸性透明小体,PAS染色阳性;免疫组化瘤细胞 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 达a1.抗胰蛋白酶和波形蛋白.结论肝未分化(胚胎性)肉瘤好 发于儿童,具有独特的临床病理特点,可能起源于原始间质细胞,为预后较差之儿童肝肿瘤. [关键词]未分化(胚胎性)肉瘤;肝脏;诊断;免疫组化 [中图分类号】R735.7[文献标识码]A[文章编 号]l(KI7—8096(20o4)03—0141—03 Undifferentiated(embryona1)I舢 aofliver:dinicopathologic~analy~sof13aIs HELe-jion,LUDi,WANGLin,et. (OeparlmentofPathology,Beijin9Children’sHospital,CapitalUniversityofMedicalSciences,BeiIlg100045,cram) Ah咖隋 ct:ObjectiveTostudytheclinicopathologicalandimmunohistochemicalcharacteristicsanddifferentialdialofuDdif- ferentiated(embryona1)Sarcomaoftheliver(UESL).Methods13casesofUESLswereanal划withHEandirmatmddsto- chemicalstains.RemitsThisgroupofUESLcaseswascempo~of6malesand7femals.withagerangedn4.5to12 years(ni~altl8.9years).nlesizeofthetumorswas10ClI1to28cm(hi.an17.9cm).0ncutsection,thetumms眦soft, gelatinousinaI】 pear8rlcewithfociorextensivehemorrhageandnecrosis.10ofthetunlorsshowedcysticdege~.Micmscopi— cally,UESLswerecomm~ofspindletostellatecellswithcomponentsofmyxoidstroma,multinueleatedorgis~,tiformcells couldoftenbeseen.Tumorsattheborderwithadjacentlivercontainedremnan tsofnormal-appearinghepatocytesandbileducts. 9casescontainedcellswithintracytoplasmichyalineglobulesthatWasPASp ositive.Immunohistoehemieal疏BiI唱showedthatall thecaseswerepositiveforal—ATandvimentin.(ndli0nUESLisararechildhoodmali~rmnttumoroftheliver,whichmay ariseprimitivemesenchymalcellandrevealspoorprognosis. Keywords-”Undifferentiated(embryona1)Sareol~;Liver;Diagnosis;lmmunohistochemistry 肝未分化(胚胎性)肉瘤[undifferentiated(embry. ona1)sarcomaoftheliver,UESL]为少见的儿童恶性肝 肿瘤.与肝母细胞瘤和肝细胞性肝癌比较,UESL在 组织学形态和生物学行为等方面存在较大差异.为 加深对此瘤的认识,用HE染色和免疫组化技术,结 合临床资料,对l3例UESL进行回顾性 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 ,探讨其 临床病理学特点,为诊断和鉴别诊断提供依据. 1 材料 关于××同志的政审材料调查表环保先进个人材料国家普通话测试材料农民专业合作社注销四查四问剖析材料 与方法 1.1材料收集北京市儿童医院1955--2001年手术切除的 肝肿瘤标本(全部为石蜡包埋材料),复习原切片,选出确诊 为肝未分化(胚胎性)肉瘤l3例. 1.2方法行HE染色和免疫组化染色.所用细胞角蛋白 AE1/AE3,Vim,d~tnin,MSA,肌红蛋白,CEA,a1.抗胰蛋白酶, 甲胎蛋白,S-100蛋白,CD34等抗体均为Zymed公司产品,采 用I_SAB法,按产品说明书程序进行染色. 2结果 2.1临床资料l3例UESL中,男性6例,女性7 例,年龄4.5l2岁,平均8.9岁.除1例因肿块破 裂而致急腹症外,其余l2例均为偶然发现的腹部肿 块伴腹痛;3例伴发热;13例均未见黄疸和AFP增 高.l3例中死亡4例,至今存活4例,另有3例局部 复发,分别存活13年,2例失访. 2.2病理检查巨检:手术切除肝肿瘤标本l3例, 其中肝右叶肿瘤9例,肝左右叶肿瘤3例,肝左叶肿 瘤I例,肿瘤直径l0—28ca,平均17.9ca.切面呈 灰白,灰粉色,胶冻样,均可见明显出血坏死,范围从 ?142?JDiagPathol,June2O04,Vo1.11,No.3 灶状到大片状(图1),其中10例可见囊腔或囊性 变,囊腔直径1.5,10cm不等.镜检:UESL的细胞 大多形态相似,黏液基质中见散在分布的未分化梭 形或星形细胞,细胞大小不一,部分细胞核深染,异 型性明显,一些细胞胞质淡染呈空泡状,而另一些细 胞胞质丰富并嗜酸,其中可见大的,形态怪异的多形 性细胞或瘤巨细胞.9例可见胞质嗜酸性透明小 体,PAS染色阳性;1例以梭形细胞为主,形态像纤 维肉瘤;1例瘤细胞呈轮辐状排列,形态像恶性纤维 组织细胞瘤;1例因肿瘤退变,局部形态像骨肉瘤, 肿瘤边缘见包绕的肝细胞和扩张的胆管(图2,5). 2.3免疫组化I3例UESL的a1一抗胰蛋白酶(图 6),Vim,desmin和MSA染色阳性例数分别为13,10, 2和2例,其他标记如细胞角蛋白,AFP,CEA,CD34, S一100和肌红蛋白等均(,). 3讨论 3.1临床特点1978年,Stocker和Ishak报道了31 例分化差的肝肉瘤,将其命名为肝未分化(胚胎性) 肉瘤,此前有作者将其称之为肝恶性间叶瘤(malig— nantmesenchymomaoftheliver)和纤维黏液肉瘤等. 此瘤为少见的儿童肝恶性肿瘤,据文献报道UESL 列于肝母细胞瘤和肝细胞癌之后,居儿童恶性肝肿 瘤的第三位,占所有儿童肝肿瘤的9%一13%u-sJ. 截至2002年我院病理科统计资料,列居儿童恶性肝 肿瘤前三位的是肝母细胞瘤(110例),肝细胞性肝 癌(39例),肝未分化(胚胎性)肉瘤(13例). 国外文献报道UESL好发于5—10岁的儿童,临 床表现为腹部肿块伴腹痛,罕见黄疸,且血清AFP 检查正常.75%的肿瘤位于肝右叶,肿瘤直径常常 >10cm,最大可达35cm;肿瘤切面灰白色胶冻样, 大部分肿瘤见坏死,囊性变和囊腔形成,也有像肝包 虫囊样或以囊性病变为主的报道.个别肿瘤广泛坏 死达80%以上,仅边缘见少许肿瘤成分.肿瘤常无 包膜,但与周围肝组织分界尚清.肿瘤远处转移较 少见,肺为最常见的转移部位.本组13例UESL,除 1例因肿块破裂而致急腹症外,余l2例均为偶然发 现的腹部肿块伴腹痛,13例均见出血坏死,10例见 囊腔或囊性变,与文献报道一致【】J. 3.2组织学特点疏松的黏液基质中见星形,梭形 未分化瘤细胞,其间散在分布大的或形态怪异的细 胞和多核巨细胞,核分裂多见,瘤细胞像纤维母细 胞,组织细胞,纤维组织细胞和肌纤维母细胞,细胞 质内见嗜酸性透明小体.若肿瘤组织坏死明显则难 以诊断,如本组有3例因肿瘤几乎全部坏死,经反复 多次取材后才明确诊断.因此对于>6岁的肝肿瘤 患儿,冷冻或石蜡切片如果以广泛坏死为主的病变 则诊断要慎重,应考虑有无肝未分化(胚胎性)肉瘤 的可能. 3.3免疫组化特点多数肝未分化(胚胎性)肉瘤 的病例表达Vim和a1一抗胰蛋白酶,少数病例可有 desmin,MSA和细胞角蛋白表达,而AFP,肌红蛋白 和s一100阴性.本组13例UESL波形蛋白(100%) 和a1.抗胰蛋白酶(77%)表达,desmin,MSA分别有2 例阳性,而其他标记均未见阳性表达,与文献报道一 致[1一. 细胞遗传学分析发现,UESL有染色体1q,5p,8p 和12q的扩增和缺失,以及与恶性纤维组织细胞瘤 相同的染色体19q13易位.12q区域有MDM2和 CDK4基因扩增.染色体19q区域的改变还可见于 骨肉瘤,脂肪肉瘤等间叶肿瘤,据认为此区域染色体 的变化可使癌基因激活或使肿瘤抑制基因失活,从 而导致肿瘤发生,. 3.4预后有关肝未分化(胚胎性)肉瘤的预后, Stocker和Ishak报道的31例患者中仅6例存活.有 作者复习1951988年文献报道的病例,仅37%的 病例存活,故一般认为本病预后差.但最近陆续报 道有长期存活的病例[,引,如Bisogno等报道一组l7 例,存活率达70%,其中8例经手术完整切除肿瘤 的患者全部存活,最长者存活l7年,据此有学者提 出不应将UESL归人预后差的恶性肝肿瘤.目前比 较一致的观点是手术完整切除瘤体并辅以化疗是提 高UESL存活率的关键.本组至今仅存活4例;另3 例局部复发和4例死亡均由于瘤体大,坏死多,手术 难以切净,其中l例3年内局部复发3次. 3.5组织起源UESL的组织起源尚不完全清楚, 可能有肝原发性胚胎性横纹肌肉瘤,肝间叶错构瘤, 肝细胞癌的去分化型等.但免疫组化,电镜等检查 结果显示,瘤细胞具有未分化细胞,纤维母细胞,肌 纤维母细胞,平滑肌和横纹肌的特点,故大多支持肝 未分化(胚胎性)肉瘤为问叶起源[卜引. 3.6鉴别诊断肝未分化(胚胎性)肉瘤应与以下 几种肿瘤鉴别:?胚胎性横纹肌肉瘤:肝外胆道系统 横纹肌肉瘤好发部位为胆总管,5岁以下儿童多见. 临床表现为阻塞性黄疸.大体见肿瘤为葡萄状.光 镜,免疫组化和电镜显示横纹肌肉瘤的特点.?肝 诊断病理学杂志2OO4年6月第11卷第3期?143? 母细胞瘤:多见于5岁以下儿童,尤其是2岁以下儿 童.镜下显示瘤细胞上皮分化的特点,即胚胎和胎 儿肝细胞的特点.免疫组化瘤细胞可有AFP,EMA, CEA等表达;电镜显示瘤细胞有肝细胞分化的特点. ?肝间叶错构瘤:好发于2岁以下儿童.大多为囊 性.镜下观察可见黏液或纤维基质,大小不等的胆 管及残余的肝细胞团,薄壁血管和淋巴管等,与囊性 肝未分化(胚胎性)肉瘤相似,但前者的细胞未见有 异型及核分裂.也未见有奇异的瘤巨细胞.?肝细 胞性肝癌:多见于l2一l4岁儿童,血清AFP可增高, 常伴乙肝病毒感染或其他慢性肝病,具有肝细胞癌 的组织形态.免疫组化和电镜检查显示肝细胞性肝 癌的特点. (本文图1,6见插页第37页) 卵巢环状小管性索瘤1例 参考文献: [1]Stoeker.IT,HusainAN,DehnerLP,eta1.Undifferentiatedembryonal saromm[A].In:StockerJ1r,DehnerLP,eds.PediatricPathology[M].S ed.Philadelphia:LippincottWilliams&Wilkins.2OO2.775—779. [2]BisognoG,PilzT,PeriloagoG.et.Undifferentiated8KIX3011~Ioftheliv— erinchildhood:aCurabledisease[J].Cancer,2OO2,94(1):252—257. [3]WebberEM,MorrisonKB,PritchardSL,eta1.Undifferentiatedembryon— alLl1.0瑚oftheliver:resultsofclinicalnlan罐嘲,inmecenter【JJ.J Pediatrstlrg,1999,34(11):1641—1644. [4]LauwerGY,GrantLD.DonnellyWH,eta/.Hepaticumtifferentiated (embryona1)sarcomaarisinginan~hymaihamano~a[J】.Am】&?g Pathol,1997,21(10):1248—1254. [5]lliszkoM,Czat/deEtlaP,Bab~kaM,eta1.Cytogmetic缶inafl embryonalLrI?n1aoftheliver[J].CancerC,enetCytoge~,1998,102 (2):141—142. 收稿日期:2003—09,30 杨长俊,黄清明,万春生(信阳市中心医院病理科,河南信阳464O00) [关键词]卵巢;性索瘤;鉴别诊断 [中图分类号】R737.3[文献标识码】B[文章编号】l0ar7—8o96120o4}o3—0143—01 患者女性,l4岁.发现盆腔包块7月余,月经不 规则 编码规则下载淘宝规则下载天猫规则下载麻将竞赛规则pdf麻将竞赛规则pdf 5 个月.查体:下腹部有一包块,上界达脐下一指,下界达盆 腔,质软无压痛,活动.B超示盆腔有一7.1cm×7.1cm液性 暗区,其内可见多个大小不等的低回声区.行附件肿瘤剥除 术.术中见左卵巢肿物大小14cmx12cm×10cm,表面光 滑.切除左卵巢肿物送冷冻活检,考虑为颗粒细胞瘤. 病理检查巨检:左卵巢肿物14cm×12cm×10cm,表 面光滑,切面囊实性,内有1000rnl淡黄色清亮液体,实性部 分切面灰白色,质中.镜检:肿瘤由圆形或卵圆形及多边形 大小不一,界限清晰的类上皮细胞巢组成,细胞巢被少量纤 维结缔组织分隔.巢内有双层相互对立排列的柱状细胞,构 成简单环状小管或复式环状小管,管腔内含有嗜伊红色透明 样小体,呈圆形或不规贝q形,PAS染色阳性.小体周围和上 皮巢周边均环绕有栅栏状排列的柱状细胞,其胞质淡染,部 分呈空泡状,核圆形或卵圆形,大小一致,可见核仁,呈栅栏 状排列于基底部(图1,2).瘤组织中可见分化成熟的颗粒 细胞.瘤体中核分裂象4,5个/10HPF. 病理诊断:左卵巢环状小管性索瘤. 讨论环状小管性索瘤(sexcordtumorwi出anaLllartu~es, SAT)是一种较罕见的具有典型花环样结构并兼有部分颗 粒细胞和支持细胞分化特征的低度恶性卵巢性索间质肿瘤. 发病年龄4,76岁.绝大多数SCTAT都具有内分泌紊乱症 状,如月经异常和子宫内膜增生过长;儿童患者可出现性早 熟.约1/3患者可伴有Peut~-Jeghers综合征(PJS),即胃肠道 息肉并伴有口腔黏膜及皮肤黑色素沉着.有/无伴有PJS的 本瘤组织形态相同,但伴有PJS的肿瘤常为双侧性或多发性 小瘤结,有时在显微镜检查时才被发现;而不伴有PJS者肿 瘤常为单侧性,并有较大或巨大肿物,如本例. SCTAT应当与以下疾病鉴别:?幼年型颗粒细胞瘤:排 列呈滤泡样,实性结节或弥漫分布,但瘤细胞不呈柱状排列, 也不形成纤维间隔的类上皮巢结构.?支持细胞瘤:形成腺 管样结构,腺管间也为纤维间质,但腺管管腔较小,内衬细胞 呈柱状或立方形,核似”葵花子”样,一端尖,另一端钝圆,尖 端朝向腔面,腔内无嗜伊红物质.?性腺母细胞瘤:由生殖 细胞和性索成分构成,可见术成熟支持细胞和颗粒细胞样细 胞围绕的小腔隙排列,腔隙内含有嗜伊红色无结构物质,类 似CallExner小体样结构,但SCFAT不含生殖细胞.本瘤若 能早期发现并手术治疗,预后较好. (本文图1,2见插页第37页) 收稿日期:20O3—09—3[标签:快照]