【doc】腭裂合并小下颌畸形的临床特征及早期腭裂手术的风险

【doc】腭裂合并小下颌畸形的临床特征及早期腭裂手术的风险 腭裂合并小下颌畸形的临床特征及早期腭 裂手术的风险 海口腔医学2005年8月第14卷第4期 ShanghaiJournalofStomatologyVol14No.4August,2005?423? [文章编号]1006—7248(2005)04—0423—04?综述? ReviewArticles 腭裂合并小下颌畸形的临床特征及早期腭裂手术的风险 朱一博.马莲 f北京大学口腔医学院口腔颌面外科,北京100081) [提要】作者主要对腭裂合并小卜颌畸形的临床特征,病理生理 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现及对患儿的影响,腭裂修复治疗的影响因素,相 对适应证以及腭裂修复术后的效果进行了综述.对于选择腭裂合并小下颌畸形患儿的腭裂修复治疗时机和降低手 术的风险.具有一定的指导意义 [关键词】腭裂;小F颌;腭裂修复术 [中图分类号】R782,2.2[文献标识码】A Clinicalfeaturesofcleftpalatewithmicrognathiaandtheriskofearlypalatopl astyZHUYi—bo,MALian. (DepartmentofOral珊fzMaxill@u:idSurgery,PekingUn&ersitySchoolofStomatology.Beijin g100081.China) 【Summary】 Thisreviewfocus013thecharactersofpatientswithcleftpalateandmierognathia,thepathologicand physiologicalchangesofthismalformationandtheirinfluenceonthepatients,theriskfactorsofcleftpalaterepair,the indicationandtheouteomeofpalatoplasty.Itisaimedtogiveaguidelinefortheoptimaltimingofcleftpalaterepairand thereductionoftheriskfactors.)rtheseuniquepatients. 【Keywords】Cleftpalate;Micn~gnathia;Palatoplasty ShanghaiJStomatol,2005,14(4):423-426. 1腭裂合并小下颌畸形的常见疾患及特征 腭裂合并小下颌畸形可以单独发生,也可以为 某些综合征的表现.但是单纯性腭裂合并小下颌畸 形对于腭裂修复治疗的影响较综合征性疾病小.常 见综合征(序列征)及其特点如下. PierreRobin序列征:本征f}IPierreRobin命名. 以小下颌畸形,腭裂(往往呈宽大的U形腭裂),舌 后坠的三联征为基础,在腭裂伴有小下颌畸形的疾患 中最常见l2_.其发生率大约为1/2000,l/3000.Bush 和Williams提出为1/8500.其典型的临床表现为下 颌骨双侧对称性后缩,常见鼻底扁平.腭裂呈u形 或V形,吸气相明显呼吸r木]难,伴有紫绀发作.肢体 畸形也有一定的发生率.PierreRobin序列征可以合 并其他综合征.以Stickler综合征和腭一心一面综合 【收稿日期】2004—12-22I【修回日期】2005—05—12 【作者简介】朱一博(1980一),男,在渎硕十研究生 【通讯作者】马莲,Tel:010-62l79977—2258,E-mail:lamaiana@public bta.net,all ?2005年版权归《上海口腔医学》编辑部所有 征最为常见一 Stickler综合征:又称Marshall—Stickler综合征, Wagner-Stickler综合征,遗传性关节一眼病.是一种 在常染色体显性遗传的结缔组织紊乱疾病中很常见 的疾病口.Stickler及同事在1965—1967年报道有眼 部疾患,听力丧失,腭裂,马凡综合征体型及改变.主 要眼部表现有:高度近视伴视网膜脱落,玻璃体和脉 络膜变性,白内障,散光,斜视,青光眼.颅面部畸形 包括面中部扁平,上颌短,突眼,内眦赘皮,鼻梁扁 平,人中长,颏缩小,腭裂黏膜下裂和腭部动度异常. 其他畸形尚有侵袭性关节病,听力丧失和骨发育障 碍. Velocardiofacial综合征(腭一心一面综合征):又 称Shprintzen综合征,Sedlackova综合征.Shprintzen 等于1978年 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 了一种典型面型,鼻突,下颌后缩, 心血管异常,腭裂和学习困难的综合征.这是一种常 染色体显性遗传病,多伴有22qll.2缺失.面部畸 形包括上颌垂直高度过长,颧骨扁平,下颌后缩,鼻 较突,鼻根宽大,鼻翼发育不良,人中长,上唇薄,常 维持开VI状态.此外还有多种心脏异常.100%有学 ? 424?朱一博.等.腭裂合并小下颌畸形的l临床特征及早期腭裂手术 的风险 ZHUYi—bo,eta1.Clinicalfeaturesofcleftpalatewithmicrognathiaandtheri skofearlypalatoplasty 习,语言困难,甲状旁腺功能减退,T细胞介导的免 疫功能缺陷,腭裂畸形,肾脏和骨骼肌的缺陷. TreacherCollins综合征:又称下颌骨一面骨发育 不全,Franeschetti—Zwahlen—Klein综合征.这是一种 常染色体显性遗传的颅面发育紊乱病.尽管此综 合征可能是在l846年和1847年由Thomson和 Toynbee首先描述.但公认的本综合征的发现者是 Berry或特别是TreacherCollins,他们首先描述了本 综合征的基本表现.在20世纪40年代, Franceschetti及其同事 总结 初级经济法重点总结下载党员个人总结TXt高中句型全总结.doc高中句型全总结.doc理论力学知识点总结pdf 了本疾病的特点,并使 用了”下颌骨一面骨发育不全”这一名称.颅面部畸 形包括面中部发育不足,小下颌畸形,小耳畸形,传 导性耳聋,鼻额角消失,鼻梁抬高,双侧睑裂短且斜 向外下方,下睑的外1/3经常有部分残缺.35%的病 例有腭裂,30%,40%可存在先天性腭咽闭合不全. Nager综合征:又称轴前性肢端一面部发育不 全.由Slingenberg于1908年首先报告,但Nager和 deReynier1948年首先认识并使用轴前性肢端一面 部发育不全一词,以与下颌骨一面骨发育不全相区 别.这是一种口颌发育不良伴肢体发育畸形综合征. 虽然有些症状与TreacherCollins综合征的显性症 状相同.但仍被认为是一种独立的疾病.主要症状 有:睑裂向下倾斜,颧骨发育不足,鼻梁过高,外耳道 闭锁,腭裂,小下颌畸形,拇指和桡骨发育畸形,肱骨 过短[ 2患儿的主要病理,生理变化影响 对于上述腭裂合并小下颌畸形各种综合征来 讲,对患儿影响最大的危险因素是在出生后几个月 之内的呼吸困难,进食困难和生长发育障碍.尤其是 呼吸困难,是造成患儿早期死亡的主要原因. 2.1呼吸困难 呼吸困难可能由多种原因引起[8,91.既有解剖因 素如小下颌畸形导致颏舌肌附着靠后,对舌的牵引 力减弱,舌后坠阻塞气道:也有颏舌肌与其他咽旁肌 相互作用,导致神经肌紊乱的因素.根据Sher等在 1986年使用纤维鼻咽镜对颅面畸形伴有阻塞性睡 眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者的检查,发 现引起气道阻塞的机制有4种类型.第1种类型:舌 体后坠,舌背与咽后壁接触,阻塞气道;第2种类型: 由于腭裂的存在,舌背后坠并压迫软腭.使之紧贴咽 后壁,阻塞气道;第3种类型:咽侧壁向内收缩,阻塞 气道;第4种类型:咽腔壁向心性收缩,阻塞气道.虽 然每个腭裂合并小下颌畸形的患者的气道阻塞的程 度不同.但是尚无报道表明这类患者在清醒和睡眠 时气道都能够正常地行使功能. 2.2进食困难和生长发育障碍 有学者认为进食困难是由于腭裂导致的吸吮力 不足以及协调控制呼吸和吞咽困难引起,但也有学 者_氆lo]认为进食困难只是继发于气道阻塞.有学者 认为.生长发育障碍是由于维持呼吸和进食面过度 消耗体力以及营养不足造成的,也有学者m】认为是 继发于气道阻塞的结果.很多腭裂合并小下颌畸形 患儿都有OSAHSE引,面OSAHS对生长激素的分泌, 儿童生长发育,智力发育都有严重的影响[1l,12]. Pandya和Boorman[“对1993—1996年间的147例接 受了唇裂和(或)腭裂修复手术的患儿进行了回顾性 研究,发现不同类型的裂,生长发育障碍的发生率不 同.49%的单纯性腭裂有生长发育障碍,伴有综合 征的腭裂患儿,生长发育障碍的发生率更高(P= 0.001),PierreRobin序列征的患儿.100%伴生长发 育障碍. 3影响患儿腭裂修复治疗的因素 3.1气道阻塞 现在普遍认为.腭裂修复的最佳时间是在12个 月之前,修复的时间越早,对于患儿的发音影响越 小,面且可以减少传导性耳聋的发生率_l4].在腭裂合 并小下颌畸形患儿出生后的几个月之内.气道阻塞 引起的呼吸困难是影响患儿腭裂修复手术最主要的 危险因素_8.有些学者认为,这类患儿的气道本身 即异常,即使有些患儿出生后不久呼吸得到改善.也 是一种代偿性改变,在腭裂修复治疗时.仍会有气道 阻塞及呼吸困难加重的情况?15].手术中的实际情况 也说明,腭裂合并小下颌畸形患儿的术后气道阻塞 的发生率很高[161. 3-2腭裂修复手术的并发症 腭裂合并小下颌畸形患儿腭裂修复术中及术后 除发生一般性腭裂手术并发症外,还可能发生由小 下颌引起的多种并发症,对于低龄PierreRobin综 合征患者实施腭裂修复术,围术期的风险主要是在 麻醉诱导期和麻醉后恢复期因气道阻塞所造成的低 氧血症?.其他的并发症包括术前插管困难.术后出 血再插管困难,严重哮喘,呼吸困难而需要牵引,插 1海口腔医学2005年8月第14卷第4期 ShanghaiJournalofStomatologyVo1.14No.4August,2005?425? 管或气管切开,气管切开后的捕管脱出.绝大多数 发生并发症的患儿都非顺产儿,而且合并其他综合 征或先天畸形. 3.3综合征 多数腭裂合并小下颌畸形患儿作为一组症状, 在其他综合征中m现或合并其他先天畸形.先天性 心脏畸形是较常见的一种,给手术麻醉用药和耐受 带来一定影响.腭一心一面综合fJF患儿伴智力发育障 碍.学习障碍,轴前性肢端一面部发育不全,下颌骨一 面骨发育不全,Stickler综合征患儿有听力异常,腭 裂修复术后的语音效果难以保证.有些患儿合并其 他系统的严重疾病,需要多学科合作,制定相应的治 疗 计划 项目进度计划表范例计划下载计划下载计划下载课程教学计划下载 . 4患儿腭裂修复治疗的相对适应证的选择 对患儿进行全面的评估.患儿是否顺产,足月, 是否存在其他综合征或先天畸形,患儿呼吸困难的 程度分类以及明确呼吸困难的原因非常重要,可以 为腭裂修复的时间提供十分重要的信息.同时多学 科之间的相互协作,对于最大程度地降低患儿手术 的风险,提高疗效具有重要意义. Louise等m根据呼吸困难的程度.对125例 PierreRobin序列征患者进行了分组,第l组:俯卧 时呼吸正常,可以使用奶瓶喂养:第2组:俯卧时呼 吸正常,但不能使用奶瓶喂养,需要胃管给食:第3 组:呼吸窘迫,需要气管内插管和胃管给食.研究发 现,第1组占44.8%,第2组占32%.第3组占 23.2%;3组之间的死亡率有显着差异.第1组为 1.8%,第2组为10%,第3组为41.4%fP<0.0001).有 学者认为l】.按照Louise等对呼吸困难程度的分类. 第1组患儿可以耐受插管和手术,不必待小下颌畸 形矫正后再行腭裂修复,可以获得很好的语音效果. 对于第2组和第3组患儿,在选择腭裂修复术的时 问方面要十分慎重. 按照Sher等对气道阻塞类型的分类,气道阻塞 属于第2种类型的腭裂合并小下颌畸形患儿,单纯 采用保守气道维持治疗方法,如俯卧位治疗或者唇 舌黏连术,都无法解决其气道阻塞问 题 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 l8.气管切开 术虽然可以暂时缓解呼吸问题,但会带来一系列的 并发症,如咽部敏感性降低,保护性反流,气道保护 及其引起的进食障碍.此时在其他条件允许的情况 下,是否可以通过腭裂修复术来解决这个问题尚无 定论. 有学者认为.单纯性腭裂合并小下颌畸形患儿, 由于神经肌系统的发育成熟以及下颌的发育,多数 患儿的气道阻塞和进食困难可以在6个月左右自行 缓解_9_.在第1年内,多数患儿下颌骨发育至正常水 平.因此可以早期行保守性气道维持治疗,如俯卧位 治疗,简单的唇舌同定术,待不用特殊治疗气道的阻 塞仍能保持通畅时再行腭裂修复.具体的手术时 间在9个月,12个月不等191.但是,如果在保守治疗 6,7个月以后.患儿仍有严重的气道阻塞及呼吸困 难症状.往往需要先行下颌骨牵引治疗,待气道阻塞 解除之后再行腭裂修复治疗131. 5腭裂合并小下颌畸形患儿腭裂修复术后的效果 James等j在1972,1990年问,先后治疗36例 PierreRobin序列征患儿.所有患儿均有典型的小下 颌畸形,气道阻塞,U形腭裂症状,所有腭裂修复手 术由同一医生完成,术后每年至少随访1次,并且将 随访时间少于2a或语言功能未充分发育而无法评 估的病例排除.与同时期治疗的365例单纯性腭裂 患儿的对比研究发现,在腭裂修复手术的年龄相近 时,腭裂合并小下颌畸形患儿与单纯的腭裂患儿相 比,术后语音效果,术后腭瘘发生率及需做二次腭咽 成形术的几率均无显着差异.他们在辅音错误和语 言的理解性上也无显着差异.但是腭裂合并小下颌 畸形患儿鼻漏气的发生率显着高于单纯性腭裂患 儿. 综上所述,腭裂合并小下颌畸形患儿与单纯性 腭裂患儿相比,早期行腭裂修复术的风险较大.但是 也并非所有的腭裂合并小下颌畸形患儿都不可以早 期行腭裂修复治疗.手术前的全面评估.尤其是了解 患儿出生时的情况,检查有无其他综合征或先天畸 形,以及呼吸困难的程度,引起呼吸困难的原因:同 时注意多学科之间的相互协作,制定合理的治疗计 划,选择合适的病例,腭裂合并小下颌畸形患儿的早 期腭裂修复治疗在语音恢复方面也可获得较满意的 效果,但是术后腭咽闭合不全的几率较非综合征性 腭裂高 【参考文献】 [1】Gorlin1t.1,CohenMM,HennekamRCM.Syndromesofthehead ? 426? 朱一博.等.腭裂合并小下颌畸形的l临床特征及早期腭裂手术的风 险 ZHUYi—bo,eta1.Clinicalfeaturesofcleftpalatewithmicrognathiaandtheri skofearlypalatoplasty [2】 [3] [4] [5] [6] [8】 [9】 [10] andneck[M1.FourthEdition.oxford.OxfordUniversityPress, 2001. 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