瑞氏综合征

瑞氏综合征 瑞氏综合征(Reye综合症)也称为脑病合并脂肪变性(encephalopathy with fatty degeneration of the viscera)，是因多脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为表现的一组症候群。本病的临床特点:病毒感染后出现脑病的症状(意识障碍、惊厥)，肝功能异常及代谢紊乱。多发生于6个月至4岁的婴幼儿和儿童，亦可见于任何年龄段。 西医学名: 瑞氏综合征 主要症状: 意识障碍，惊厥，肝功能异 常，代谢紊乱 其他名称: Reye综合症，脑病合并脂肪 变性 多发群体: 6个月至4岁的婴幼儿和儿 童 所属科室: 内科 - 神经内科 病因 本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:1)感染:多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎，细菌性痢疾等。但是目前尚无证据 证明 住所证明下载场所使用证明下载诊断证明下载住所证明下载爱问住所证明下载爱问 本病是由于直接感染所致。2)药物:大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)，发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用.Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye综合征，减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示阿司匹林与此病相关，但是目前尚不明确阿司匹林与Reye的关系。此外，其他药物的应用也可引起与Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。3)毒素:黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与Reye综合征相同的临床表型。4)遗传代谢:部分患儿有家族史， [1-3]提示此病可能与遗传因素有关。 发病机制 Reye综合征本质是线粒体功能的损害。线粒体脂肪酸β氧化缺陷与Reye综合征的发生密切相关。 正常情况下线粒体脂肪酸β氧化是多种组织细胞的能量来源。当出现异常时导致脂肪代谢紊乱，血液中游离脂肪酸增多，内脏脂肪淤滞，出现Reye综合征的表现。 临床表现 前驱表现 患儿发病前2周内常有呼吸道或消化道感染的前驱症状，如发热、流涕、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等。 中枢神经系统受累的表现 在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现，之后神经系统症状快速进展，由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡，转为惊厥、昏迷，甚至出现去大脑强直状态。随着病情的发展，部分病人病情逐渐恶化，意识障碍和颅内压增高进行性加重，最后可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。查体多无神经系统的局灶体征。根据中枢神经系统的症状分为5期。?期:频繁呕吐，精神淡漠，嗜睡;?期:随着病情的加重，患者出现定向力丧失、谵妄、呼吸深快及肝功能异常等表现。?、?期代表脑水肿逐渐加重及肝功能出现异常的过程。随着病情的进展，出现颅内压增高及脑疝的表现。?期:意识模糊或昏迷，去大脑强直，过度换气，瞳孔对光反射存在，肝功能异常;?期:昏迷，抽搐，呼吸不整，查体:瞳孔散大，对光反射消失，视乳头水肿;?期:昏迷，肌张力低，腱反射不能引出，心率慢，血压低，甚至出现呼吸停止。 肝脏受累的症状 是Reye综合征特征性的临床表现，由于Reye综合征病理改变主要在细胞内的线粒体(并不影响胆红素的代谢(故临床上通常表现为肝功能异常而无黄疽。查体:肝脏轻度-中度增大。 代谢紊乱 多数患儿出现低血糖和高血氨的症状，少数伴有脱水和代谢性酸中毒等。 Reye综合征轻重不同，轻者可在病情的早期停止发展并逐渐恢复而重者或治疗不及时着可在数日或24小时内死亡。 佛学经典励志语录， 一、人之所以痛苦，在于追求错误的东西。 二、与其说是别人让你痛苦，不如说自己的修养不够。 三、如果你不给自己烦恼，别人也永远不可能给你烦恼。因为你自己的内心，你放不下。 四、好好的管教你自己，不要管别人。 五、不宽恕众生，不原谅众生，是苦了你自己。 六、别说别人可怜，自己更可怜，自己修行又如何?自己又懂得人生多少? 八、福报不够的人，就会常常听到是非;福报够的人，从来就没听到过是非。 九、修行是点滴的工夫。 十、在顺境中修行，永远不能成佛。 十一、你永远要感谢给你逆境的众生。 十五、当你快乐时，你要想，这快乐不是永恒的。当你痛苦时你要想这痛苦也不是永恒的。 十六、认识自己，降伏自己，改变自己，才能改变别人。 十八、你可以拥有爱，但不要执著，因为分离是必然的。 十九、不要浪费你的生命在你一定会后悔的地方上。 二十、你什么时候放下，什么时候就没有烦恼。 二一、内心没有分别心，就是真正的苦行。 二二、永远不去只看众生的过错。你只看众生的过错，你永远污染你自己。 二五、每一种创伤，都是一种成熟。 二六、当你知道迷惑时，并不可怜， 当你不知道迷惑时，才是最可怜的。 二七、狂妄的人有救，自卑的人没有救。 二八、你不要一直不满人家，你应该一直检讨自己才对。不满人家，是苦了你自己。 二九、一切恶法，本是虚妄的，你不要太自卑你自己。一切善法，也是虚妄的，你也不要太狂妄你自己。 三十、当你烦恼的时候，你就要告诉你自己，这一切都是假的，你烦恼什么? 三一、当你未学佛的时候，你看什么都不顺。当你学佛以后，你要看什么都很顺。 三二、你要包容那些意见跟你不同的人，这样子日子比较好过。你要是一直想改变他，那样子你会很痛苦。要学学怎样忍受他才是。你要学学怎样包容他才是。 三四、修行就是修正自己错误的观念。 三五、医生难医命终之人，佛陀难渡无缘的众生。 三六、一个人如果不能从内心去原谅别人，那他就永远不会心安理得。 三七、心中装满着自己的看法与想法的人，永远听不见别人的心声。 三八、毁灭人只要一句话，培植一个人却要千句话，请你多口下留情。 三九、当你劝告别人时，若不顾及别人的自尊心，那么再好的言语都没有用的。 四十、不要在你的智慧中夹杂着傲慢。不要使你的谦虚心缺乏智慧。 四一、根本不必回头去看咒骂你的人是谁?如果有一条疯狗咬你一口，难道你也要趴下去反咬他一口吗? 四二、忌妒别人，不会给自己增加任何的好处。忌妒别人，也不可能减少别人的成就。 四三、永远不要浪费你的一分一秒，去想任何你不喜欢的人。 四四、多少人要离开这个世间时，都会说出同一句话，这世界真是无奈与凄凉啊! 四五、恋爱不是慈善事业，不能随便施舍的。感情是没有公式，没有原则，没有道理可循的。 四六、请你用慈悲心和温和的态度，把你的不满与委屈说出来，别人就容易接受。 四七、创造机会的人是勇者。等待机会的人是愚者。 四八、能说不能行，不是真智慧。 四九、多用心去倾听别人怎么说，不要急着表达你自己的看法。 五十、同样的瓶子，你为什么要装毒药呢?同样的心理，你为什么要充满着烦恼呢? 五一、得不到的东西，我们会一直以为他是美好的，那是因为你对他了解太少，没有时间与他相处在一起。当有一天，你深入了解后，你会发现原不是你想像中的那么美好。 五二、这个世间只有圆滑，没有圆满的。 五三、修行要有耐性，要能甘于淡泊，乐于寂寞。 五四、活着一天，就是有福气，就该珍惜。当我哭泣我没有鞋子穿的时候，我发现有人却没有脚。 五五、多一分心力去注意别人，就少一分心力反省自己，你懂吗? 五六、眼睛不要老是睁得那么大，我且问你，百年以后，那一样是你的。 五七、欲知世上刀兵劫，但听屠门夜半声。不要光埋怨自己多病，灾祸横生，多看看横死在你刀下的众生又有多少? 五八、憎恨别人对自己是一种很大的损失。 五九、每一个人都拥有生命，但并非每个人都懂得生命，乃至于珍惜生命。不了解生命的人，生命对他来说，是一种惩罚。 六十、自以为拥有财富的人，其实是被财富所拥有。 六一、情执是苦恼的原因，放下情执，你才能得到自在。 六四、当你对自己诚实的时候，世界上没有人能够欺骗得了你。 六五、用伤害别人的手段来掩饰自己缺点的人，是可耻的。 六七、在你贫穷的时候，那你就用身体去布施，譬如说扫地、洒水、搬东西等，这也是一种布施。 六八、内心充满忌妒，心中不坦白，言语不正的人，不能算是一位五官端正的人。 六九、默默的关怀与祝福别人，那是一种无形的布施。 七十、多讲点笑话，以幽默的态度处事，这样子日子会好过一点。 七一、与人相处之道，在于无限的容忍。 七二、不要刻意去猜测他人的想法，如果你没有智慧与经验的正确判断，通常都会有错误的。 七三、要了解一个人，只需要看他的出发点与目的地是否相同，就可以知道他是否真心的。 七四、人生的真理，只是藏在平淡之中。 七五、不洗澡的人，硬擦香水是不会香的。名声与尊贵，是来自于真才实学的。有德自然香。 七六、与其你去排斥它已成的事实，你不如去接受它。 七七、佛菩萨只保佑那些肯帮助自己的人。 七八、逆境是成长必经的过程，能勇于接受逆境的人，生命就会日渐的茁壮。 七九、你要感谢告诉你缺点的人。 八十、能为别人设想的人，永远不寂寞。 八一、如果你能像看别人缺点一样，如此准确般的发现自己的缺点，那么你的生命将会不平凡。 八二、原谅别人，就是给自己心中留下空间，以便回旋。 八三、时间总会过去的，让时间流走你的烦恼吧! 八四、你硬要把单纯的事情看得很严重，那样子你会很痛苦。 八五、永远扭曲别人善意的人，无药可救。 八六、人不是坏的，只是习气罢了，每个人都有习气，只是深浅不同罢了。只要他有向道的心，能原谅的就原谅他，不要把他看做是坏人。 八七、说一句谎话，要编造十句谎话来弥补，何苦呢? 八八、其实爱美的人，只是与自己谈恋爱罢了。 八九、世界上没有一个永远不被毁谤的人，也没有一个永远被赞叹的人。当你话多的时候，别人要批评你，当你话少的时候，别人要批评你，当你沈默的时候，别人还是要批评你。在这个世界上，没有一个不被批评的。 九一、你目前所拥有的都将随着你的死亡而成为他人的，那为何不现在就布施给真正需要的人呢? 九二、为了赞美而去修行，有如被践踏的香花美草。 九三、白白的过一天，无所事事，就像犯了窃盗罪一样。 九四、能够把自己压得低低的，那才是真正的尊贵。 九五、广结众缘，就是不要去伤害任何一个人。 九六、沈默是毁谤最好的答覆。 九七、对人恭敬，就是在庄严你自己。 九八、拥有一颗无私的爱心，便拥有了一切。 九九、仇恨永远不能化解仇恨，只有慈悲才能化解仇恨，这是永恒的至理。 一00、你认命比抱怨还要好，对于不可改变的事实，你除了认命以外，没有更好的办法了。