先天性胫骨缺如伴重度膝关节屈曲畸形的牵伸治疗1例_6701

先天性胫骨缺如伴重度膝关节屈曲畸形的牵伸治疗1例_6701 先天性胫骨缺如伴重度膝关节屈曲畸形的牵伸治疗1例 作者：秦泗河 李承鑫 吴鸿飞 周育松 【关键词】 屈膝畸形 摘 要：［目的］观察用膝关节牵伸技术治疗先天性胫骨缺如伴重 度屈膝畸形的效果。［ 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 ］1例先天性右胫骨完全缺如，股骨下端呈 叉状，腓骨头与股骨下端形成不稳定的膝关节，伴屈膝畸形95?，于1岁半实施股骨下端修整术，5岁和8岁时分两期安装Ilizarov膝关节牵伸器，牵拉矫正屈膝畸形达到伸膝0?位，使腓骨头与股骨下端成膝 关节，拆牵伸器后装配能稳定膝关节的下肢补高矫形器行走。［结果］ 首次膝关节牵伸术后5 a 3个月随访，膝关节屈曲畸形完全矫正，腓骨 已出现胫骨化的趋势，腓骨头与股骨下端组成的膝关节已稳定在0?位，患肢配戴补高矫形器能徒手行走。［结论］膝关节牵伸技术，可有 效的矫正先天性胫骨缺如伴发的屈膝畸形，安装带膝关节铰链的牵伸 器，可将腓骨头与股骨下端控制于中立位，在长期生理性行走应力的刺 激下，腓骨发生了胫骨样的变化，可发育成具有类似膝关节形态的结 构，整个患肢由于正常的行走使用而得到良好发育。 关键词：先天性胫骨缺如； 屈膝畸形； 微 创； Ilizarov； 牵伸术 Knee joint distraction in treatment of severe knee flexion deformity that concomitant congenital absence of the tibia Abstract：［Objective］The effects observed from treating severe knee flexion deformity with concomitant congenital absence of the tibia by distraction technique［Method］Using the following methods to treat one patient of congenital absence of the tibia with forkshaped lower femur,the caput fibulae forming unstable knee joint,and concomitant knee flexion 95 degreeTreat it by lower femur reconstruction at one;install the Ilizarov apparatus at 5 and 8 separatelyBy the two steps,distract and correct the knee flexion at 0 degree to form knee joint with caput fibulae and lower femur and to fit the lower limb brace which can stabilize the knee joint after the Ilizarov apparatus is disassembled［Result］A total of 63 months following up after the first distraction,the knee joint flexion deformity is entirely correctedThe fibula gradually forms the tibia,the knee joint which constructed by caput fibulae and lower femur has stabilized at 0 degreeThe patient can walk assembled with heightadded orthopedic brace ［Conclusion］The knee flexion deformity with concomitant congenital absence of the tibia could be corrected efficiently by knee distraction techniqueAfter install the knee distraction apparatus with joint hinge,the caput fibulae and lower femur can be controlled to median levelThe fibula changes to tibia,and forms the structure like knee joint under longterm physiological stimulative of stress of walkThe limbs can grow well when they get reasonable use Key words：Congenital absence of the tibia; Knee flexion deformity; Minimal invasion; Ilizarov distraction technique 先天性胫骨完全缺如(Jones分类?a型)，因同时缺乏伸膝动力和 完整的膝关节结构，必然继发屈膝畸形和“膝关节”脱位，既往文献报 告的治疗方法，皆采用截肢术后安装假肢，作者应用Ilizarov膝关节牵伸技术治疗1例，且经过8 a 8个月的治疗观察，获满意效果。 1 病例摘要 患儿，男，5岁，右下肢重度屈膝、短缩畸形入院。患儿于生后即 被发现右下肢短缩伴足内翻畸形，X线检查右股骨下端呈叉状畸形(图1)，胫骨缺如，腓骨完好。于1岁半时在本院实施股骨下端修整术(切除股骨下端内侧分叉)，3岁在某院实施膝后软组织松解术矫正屈膝畸 形，同时将腓骨下端置于后足融合并矫正足内翻畸形。术后屈膝畸形复 发，且随年龄增长逐渐加重，足又发生轻度内翻，于1999年6月12日 (5岁)再次入本院治疗。 检查：右下肢短缩18 cm，屈膝畸形95?，腓骨上端与股骨下端构 成能够前后脱位的关节(图2~4)，股四头肌肌力0级，屈膝肌力3级，足趾的伸屈肌肌力3级，其余足的长肌肌力皆0级，感觉正常。X线片：髋关节正常，胫骨完全缺如，股骨下端成杵状，腓骨发育纤细，下 端与跟骨已纤维性固定，足距骨缺如。腓骨头与股骨下端相关节，但腓 骨上端有较大的前后左右滑动，在屈膝95?位腓骨头能置于股骨下端 中央。 2 治疗过程 21 第1次膝关节牵伸手术结果 1999年6月16日实施膝关节牵伸手术矫正屈膝畸形，并试图将股 骨下端与腓骨头形成膝关节。术前根据患肢的长短周径设计组装好带关 节铰链的膝关节牵伸器，术中助手将腓骨头对准股骨下端内外髁中间， 并维持“膝关节”于最大伸直位，在此位置上于股骨中上段和腓骨中下 段各交叉穿入2组直径2 mm克氏针，安装固定膝关节牵伸器(图5)，牵伸器的两侧关节铰链对准膝关节的伸屈旋转轴心。如此牵伸器穿针及 安装固定完成后，股骨下端与腓骨头构成的“膝关节”的对位即被固 定，在牵伸器关节铰链的控制下，形成能够进行被动伸屈运动的膝关节 骨性结构。 22 术后处理 术后5 d开始旋转膝后的螺纹牵伸杆(图6)，在牵伸过程中患者可下床以健肢持重行走。牵伸速度：初期3~4 mm／d，20 d后牵伸速度逐渐减慢至2 mm／d，牵伸后期膝关节接近伸直时患肢可部分负重行走。 术后牵伸45 d，膝关节已伸展到145?(图7)，牵伸59d，右膝关节基本伸直(图8~9)，鼓励患儿带铰链牵伸器，患肢全负重行走锻炼，术后 6个月拆除牵伸器，配补高矫形器行走(图10)。 23 2002年6月复查，腓骨上端又发生后脱位，屈膝畸形复发 35?(图11)，仅配戴下肢矫形器已经不能稳定膝关节，故第2次实施膝关节牵伸治疗。 24 二次关节牵伸器的穿针固定同首次手术方法(图12)，术后将膝关节逐渐牵伸固定在中立0?位，患肢全负重行走，并被动活动关节 铰链，使膝关节产生适度的伸屈运动。二次术后18个月(首次牵伸术后4 a 9个月)复查，患者戴牵伸器配穿补高鞋能够徒手行走，腓骨头与 股骨下端所形成的关节位置良好，股骨下端及腓骨明显发育变粗(图13)。将牵伸器拆除，装配能够稳定膝关节于中立位的补高矫形器锻炼行走，要求晚上睡觉亦必须配戴。患儿在长达2 a多的戴牵伸器治疗和行走的过程中，由于针道护理恰当，未发生明显针道感染。 3 治疗结果 2004年9月股骨下端修整术后8 a 8个月，首次膝关节牵伸术后5 a 3个月(患者己10岁)随访。X线片示股骨及腓骨皆获良好发育，股骨 下端及腓骨头明显膨大，腓骨已出现胫骨化的趋势(图14~15)，与股骨下端构成近似膝关节形态的结构。患儿配戴补高矫形器能徒手自由行走 3 km以上，无不适感，整个患肢由于正常使用而获良好发育(图16～17)，双下肢的不等长在此行走期间没有增加。膝关节被动伸屈40?测试，腓骨头已基本稳定在膝关节中间，不再产生前后脱位。嘱患者继续 配戴稳定膝关节的下肢补高矫形器行走。 4 讨 论 Otto于1841年最先描述本病，此后人们曾给本病以不同的命名， 如先天性胫骨纵向缺失，先天性胫骨发育不良、轴旁胫侧半肢畸形、胫 骨发育不全和先天性胫骨缺损或缺如。这些命名实际上是描述胫骨缺失 的程度，代 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 从胫骨的完全缺失到胫骨轻度发育不良的一系列畸形。其 发病率约占活产婴儿的百万分之一，双侧病变占30％。临床表现：患肢短缩，可触及向近侧移位的腓骨小头，足呈严重下垂内翻畸形，后足 僵硬膝关节常呈屈曲状态，股四头肌缺陷导致伸膝障碍，股骨可有短缩 并常有旋转畸形。该病常常并发一些其他畸形，如髋关节发育不良、股 骨近端发育缺陷、腓骨部分缺如、膝关节屈曲挛缩、并趾、多趾、双股 骨、跗骨联合、裂手、马蹄足、桡骨发育不良、髋外翻、腰骶椎发育缺 陷、半椎体、母趾发育不良、脊柱侧弯及高肩胛症。有4种少见的综合征存在胫侧半肢畸形，如母趾三关节趾骨―多趾综合征(Wemer综合征)，胫侧半肢与足重复畸形，胫侧半肢-裂手足综合征，胫骨半肢―短 肢―三角形短头综合征。尽管病因尚不清楚，Sweet及Lane通过实验证明老鼠的胫骨半肢模型系X染色体突变所致〔1、12〕。 41 分 型 有两种分类法，均根据X线片所见，对治疗选择有指导意义。其中 较简单的方法为Kalamchi、Dawe分类法〔2〕：?型为胫骨完全缺如； ?型为胫骨远侧缺如，其近侧段与股骨形成相对正常的关节；?型为胫 腓骨远端分离。Jones、Barnes和LloydRoberts分类法〔3〕将Katamchi法中的?型又分为?a和?b型，两型在出生时的X线片上均表现为胫骨完全缺如。但?a型是真正的胫骨完全缺如，因此缺少伸膝装置，而?b型存在可于将来骨化的软骨性胫骨近端，因此伸膝装置完 整。Jones?型，为刚出生后的X线片上即可见到长短不等的胫骨近 端，腓骨正常，但腓骨头向近侧移位。Jones?型少见，表现为胫骨近 端缺如，可见发育较好的远侧干骺端，有时可见胫骨远端骨骺。股骨远 端骨骺多发育良好，但腓骨上端向近侧脱位，膝关节不稳定。Jones ?型，为胫骨短缩及腓骨向近侧移位并伴有胫腓骨远端分离，该型又称为 先天性踝关节分离及先天性胫腓骨分离。较普遍采用的是Jones分类法，本患者属?a型。 42 治 疗 如同所有的先天性下肢发育缺陷一样，治疗的目标是获得一个与正常侧 肢体等长并有功能的肢体。手术治疗的方法取决于X线片分型及临床表现。在决定采取何种治疗方法前最重要的是检查患儿能否主动伸膝，有 伸膝运动则提示胫骨近端存在，同时股四头肌有足够的肌力且附着在胫 骨上。有时在幼儿X线片中并未显示胫骨近端，但推测可能存在(为?b型)。一些作者建议通过直接手术探查、超声检查〔4〕或MRI检查来确定，但通常情况下并不需要，因为重要的是有无抵达胫骨的伸膝力量而 不是胫骨残端。X线片也会有些提示，即如果胫骨近端存在则股骨髁会 更宽，其骨骺会有更好的骨化。如果在1岁前经过有经验的医生或理疗 师的观察未能发现有伸膝功能，可以认为即使不是完全缺如也至少是功 能较差。 421 截肢和关节重建 对于严重的缺陷，截肢及安装康复性假肢是最实用的治疗方法。越 早施行截肢术，康复越快及容易。早期实施截肢术造成“先天性截 肢”，患儿容易接受〔5〕。大多数完全性胫骨半肢畸形(Kalamchi?型或Jones?a型)，因为缺乏主动伸膝功能则不能施行小腿重建，实施膝 关节截肢术后功能良好。虽然这是矫形外科的普遍原则，但一直有人试 图采用腓骨中央化的方法治疗，然而实践证明该法容易失败，且患儿将来常常还需行膝关节截肢。大多数失败是由于存在明显的膝关节不稳 定，以及有不受拮抗绳肌的牵拉而导致的进行性膝关节屈曲挛缩。由于 髌骨及股骨髁间窝的缺如，采用绳肌前移也难以建立伸膝功能。Brown术式〔6〕即是将腓骨头游离后移位至股骨髁间窝来代替胫骨并重建膝 关节功能。Brown建议只有存在主动伸膝功能时才可行腓骨中央化手 术。Brown及Pohnert报告了采用此种方法治疗40例病人的结果，其中22例功能满意，另18例因膝关节屈曲畸形需实施第2次补救性手术。Brown重新界定了手术适应证，包括患儿年龄在1岁以下(最好在6个月以下)、有潜在的行走能力、股四头肌功能良好及膝关节可被动完 全伸直。Brown术式的成功，取决于股四头肌及伸膝装置有良好的功 能，膝关节无屈曲挛缩畸形及胫骨近端骨原基的完整。Hall〔7〕提出Brown术式的适应证包括：股骨远端发育良好，股四头肌功能健全，最 好髌骨存在及影像学证实胫骨近端缺如者。当术前 评价 LEC评价法下载LEC评价法下载评价量规免费下载学院评价表文档下载学院评价表文档下载 符合上述要求 时，该手术将会成功。然而Jones?a型很少存在伸膝功能，采用该术 式治疗的大多数病例的预后均表现膝关节功能逐渐丧失，畸形复发需反 复的翻修，而且最终还需截肢。Loder及Herring报告〔8〕6例(9肢)?a型施行腓骨中央化手术的结果，术后3肢可有伸膝活动，5肢有轻微屈曲挛缩，而在最后随访时(20~123个月后)，所有膝关节均有关节 韧带不稳定及活动幅度差，8肢有明显的屈曲挛缩，疗效均为差。因 此，Brown术式不适用于完全性胫骨缺如。 由于Jones 1b及2型存在胫骨近端，通过将腓骨近端与胫骨近端 融合常常可获得有功能的膝关节。在婴儿期，胫骨近端主要为软骨结 构，需等到其充分骨化后方能融合，可采用髓内钉固定行端端融合或螺 钉固定行侧侧融合。并存的足及踝关节严重的不稳定最好行Syme截肢并装配假肢，待胫腓骨融合后其功能与其他行Syme截肢的患儿一样良好。对于Jones1b型，即推测其存在X线片上不显影的软骨性胫骨近侧 残端，动态评价胫骨近端的骨化及发育是否随时间而变化很重要，还需 证明有无主动伸膝活动。如有伸膝活动，但到一岁时胫骨近端残端仍未 能充分骨化，可以选择先行Syme踝部截肢佩戴假肢并等待出现骨化后 再行腓骨中央转移。 Jones 3型很少见，采取Syme截肢后功能相对较好，有些踝关节 发育较好者可行胫骨延长。Jones 4型在出生时即有足畸形，类似马蹄 足，而小腿短缩并不明显，该型为一组不同程度的畸形。短胫骨合并内 翻足与先天性踝关节分离不同，前者通常可行重建，而真正的Jones 4型合并踝关节分离者通常需截肢。治疗必须个体化。踝部截肢可获得极 佳的功能，最好是在患儿学会走路后即行Syme截肢。 422 Ilizarov技术治疗膝关节屈曲挛缩及小腿短缩 人们曾试图通过手术使肢体等长，重建跖行足及恢复膝关节稳定性 来治疗胫骨半肢畸形，但传统的肢体延长术、软组织重建术及石膏矫形 均未能获得满意效果。随着Ilizarov牵拉成骨技术在肢体重建方面的 应用，这一目标有望实现。术前要根据预测的发育成熟时的不等长量、 足畸形程度及膝关节的状况来决定能否行重建术。先天性骨发育缺陷通 常有持续的生长障碍，而肢体长度差距越大延长的并发症越多。对于股 四头肌功能及足功能良好者，将腓骨远端中央化到距骨上而近端与胫骨 残端融合，是一种广为接受的重建术式。虽然转移后的腓骨使肢体功能 得以改善，但是对其短缩的治疗仍具挑战性〔9〕。CarranzaBencano A等在对1例Jones?型畸形合并胫腓骨融合、小腿短缩13 cm及足内翻脱位进行治疗时，先通过手术使距骨与腓骨下端融合，再用外固定器维 持稳定。同时，行胫腓骨融合处截骨并用另一外固定器行小腿延长。结 果肢体短缩得到显著的矫正，同时足与小腿基本恢复正常对位关系 〔10〕。 423 腓骨发育性胫骨化和膝关节逐渐稳定的机理 本例患者不具备Brown所提出的膝关节重建术的条件，按既往文献 的报告属于截肢安装假肢的类型，但患者家属不愿实施截肢手术。故作者应用膝关节牵伸治疗，整个治疗过程未实施切开皮肤后软组织松解等 手术，其治疗方法和效果较Brown手术方法明显优越，符合微创骨科的 要求。 本患者经过初次牵伸术后5 a 3个月(股骨下端修整术后8 a 8个 月)的治疗观察，将膝关节牵伸至0?位，然后在关节铰链牵伸器的控 制下患肢负重行走，如此腓骨头与股骨下端被稳定在“膝关节”中立 位，形成持续性应力刺激，从而促进了整个下肢尤其是膝关节的发育， 拆牵伸器后装配稳定膝关节于0?位的补高矫形器，患肢如同健肢一样 经数年的全负重行走，获得了患肢发育的正常生理应力性刺激的条件，从而在治疗和配戴矫形器行走期间患肢未继续短缩。由于矫形器持续控 制“膝关节”于中立位，关节周围的软组织获得挛缩，腓骨头稳定在股 骨下端中间，创造了腓骨转化成胫骨，有利于发育成类似膝关节结构的 生理性条件〔11〕。 按拟订的治疗 计划 项目进度计划表范例计划下载计划下载计划下载课程教学计划下载 ，该患儿发育到14岁以后，可采用Ilizarov环 形外固定器实施患肢延长术。届时可安装跨膝关节铰链的胫骨延长器， 能在稳定膝关节的前提下实施腓骨(已经骨化)大幅度延长术，使其双下肢等长。但由于该患者股四头肌缺如，发育到成年人后仍需配戴轻便的 膝关节支具行走。 参考文献： 〔1〕 Canall ST,Beaty JH(eds).Operative pediatric orthopaedics［M］.MosbyYear Book.Inc,1991:189. 〔2〕 Jones E,Barnes J,LloydRoberts GC.Congenital aplasia and 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