背部弹力纤维瘤的影像与病理学对照
分析
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周鹏
弹力纤维瘤是一种少见的软组织良性肿瘤。1961年Jarvi和Saxen首先报道了4例发生于肩胛骨下端和胸壁之间的肿物。病理学检查发现肿物主要由大量增生肥大的弹力纤维构成,他们将之命名为背部弹力纤维瘤(Elastofibroma Dorsi)。
临床
表
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现
发病率极低 （可能也与认识有关）
弹力纤维瘤好发于肩胛骨下角部位在背阔肌、前锯肌的深层与胸壁紧密相连；
偶发于坐骨结节、股骨大粗隆、足、椎管内、大网膜、胃等；
多为双侧发病 ，单侧少见；
女性多见，40~70岁中老年是发病高峰；
临床症状不明显，极少数患者出现病变部位疼痛及活动受限；
生长缓慢，无痛性皮下深部肿块；
病因
弹力纤维瘤成因尚无定论；
一、机械应力学说：增生性瘤样病变
肩胛下角是肩胛骨活动最为活跃的部位，所以肩胛下角部位与胸壁间摩擦最重，据此很多学者认为肩胛骨与胸壁的机械性摩擦增加，应力增加，局部的反应性外伤及胶原变性等是弹力纤维瘤发生的原因；
二、染色体相关克隆倍增学说：真性肿瘤
CD34 阳性的间质细胞是弹力纤维瘤的主要细胞成分，弹力纤维瘤是一个克隆增生或者说可能是肿瘤性病变。
弹力纤维瘤是一种真性肿瘤还是反应性纤维组织增生性病变仍有争议，但目前，WHO将其归入软组织肿瘤中。
病理
巨检:
肿物呈不
规则
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扁梭状或扁椭圆形；
无真正的包膜，边界不清；
切面呈灰白色，质地软韧不一，其间夹杂少量淡黄色灶状脂肪组织；
部分区域可见囊性变；
镜检:
肿物由束状排列的胶原纤维、灶状的脂肪组织和粗大的弹力纤维组成；
纤维母细胞分散而稀疏，细胞核轻度肥大，无异形性和病理性核分裂相；
退变、异形弹力纤维——粗大、锯齿状、串珠状；
组织化学检查:
弹力纤维在HE染色下呈嗜酸性，表现为粉红色，而在特殊的弹力纤维染色下则呈深紫色；
免疫组织化学染色对弹力纤维瘤的诊断无特异性。
HE染色：粗大异形的弹力纤维呈串珠状，波浪形，有些则呈颗粒状，嗜酸性同质性。
Verhoeff染色：粗大异形的弹力纤维呈黑褐色
影像学表现
CT：
肩胛下区扁丘形软组织密度肿块，
肿瘤边界清或不清，
密度均匀或不均，与邻近骨骼肌密度相仿,内见条形略低密度影，
周围骨质无破坏，临近肌肉弧形受压，
增强扫描轻中度强化。
CT平扫：
位置—双侧肩胛下角区，前锯肌深面
形状—扁丘形、梭形软组织密度肿块影，
密度—近似肌肉密度，其内夹杂条纹状脂肪密度影，
边界—与周围组织分界清楚，临近肌群受压移位。
CT增强：
肿块轻度不均匀强化。
CT平扫双侧肩胛骨下角区前锯肌深面见梭形软组织密度肿块影，主要呈肌肉密度，其内夹杂条纹状脂肪密度影。
增强扫描动脉期及静脉期肿块强化不明显。
MR：
MRI具有较高的软组织分辨率,能够确定病变的位置、范围,区分病灶内的纤维成分和脂肪成分,是本病首选的检查
方法
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。
MR信号：T1WI等信号，少量条片状高信号；T2WI不均匀稍高信号，抑脂后呈稍高信号但条片状短T1高信号被抑制；轻中度不均匀强化。
MR：双侧肩胛骨下方前锯肌内侧见丘状等T1等T2信号影，其内夹杂条纹状短T1长T2信号区，轴位脂肪抑制T1示条形高信号被抑制为低信号，周围肌群弧形受压。
T1WI
T2WI
T1WI+FS
双侧肩胛下角区弹力纤维瘤：
A、B, T1WI、T2WI病变内条形高信号；
C, T1WI抑脂序列病变内高信号被抑制；
D，增强扫描成延迟不均匀强化；
T1WI 低信号，T2WI 低信号，与临近骨骼肌近似。
T2WI低信号
富含胶原纤维
增强扫描：中度不均匀强化，延迟期渐进性强化
病变内富含小血管，血流缓慢
诊 断 临床表现 影像学及病理学特征
好发人群：中老年女性；
好发部位：肩胛下角区（肌肉深面与胸壁间），双侧多见；
临床表现：一般无明显症状，极少数患者可出现病变部位疼痛及活动受限；
形态：扁丘状、半球形、类梭形肿物；
CT、MR平扫：肿物近似肌肉密度或信号，内见条形脂肪密度或信号影，临近肌肉受压移位；
CT、MR增强：轻中度不均匀强化，延迟期渐进性强化；
确诊：病理 学诊断
异形弹力纤维
影像学特征与病理基础
肿瘤主体为肌肉密度或信号：大量胶原纤维成分
瘤内夹杂的脂肪密度或信号：少量脂肪组织成分
增强扫描呈延迟期轻中度强化：瘤内富含小血管
邻近的骨和软组织受推压而无侵犯：良性生长的生物学行为
鉴别诊断
弹力纤维瘤临床与影像学表现较具特征性，不典型者需与以下疾病鉴别：
1.血管瘤 CT 表现为不均质中等密度软组织肿块，内可见脂肪密度影，其形态不规则，范围较大，常侵及胸壁肌层和肋间组织， 典型者内可见静脉石， 增强扫描明显强化；MR表现为以长 T1长 T2信号为主的混杂信号， 增强扫描呈明显强化。
2.滑膜囊肿 含蛋白或粘液较多的滑膜囊肿 CT 平扫呈软组
织密度，边界清晰，增强扫描无强化；MR 平扫 T1WI 呈等信号，T2WI 呈高信号，增强扫描无强化。
3.胶原性纤维瘤: 别名为促纤维组织增生性成纤维细胞瘤，较罕见，见于成年男性，常发生于四肢和肩背部的皮下和筋膜，病变含有大量致密胶原纤维和梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞。鉴别需组织活检染色。
4.恶性纤维组织细胞瘤 CT 平扫密度不均，多见坏死，边界不清，增强扫描呈明显不均匀强化；MR 平扫 T2WI 多 呈高信号，增强扫描呈不均匀明显强化。 确诊主要依靠病理。
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