僵人综合征(Stiffman Syndrome ,SMS) 一、概述 二、病因及发病
机制
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三、病理分型 四、临床
表
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现 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗、预防 （一）概述 僵人综合征(Stiffman Syndrome，SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。 早在1935年Ornsteen曾将本病命名为“慢性全身性纤维肌炎”。1956年Moesch-Woltman首次报道14例并命名为“僵人综合征”。1967年McQnillen曾认为本病为未被识别的的“慢性破伤风”，但Tarlor等通过动物实验，未见实验性破伤风发生如本病所特有的持续性肌僵硬，因而否定了这种可能。 由Gordan等提出了本病临床特征：慢性波动性进展，前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感，症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作，睡眠时消失。 神经系统检查:主要表现为肌僵硬及由此产生的运动障碍。智能正常，肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位．在痉挛发作时肌电发放明显增强，静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。 一、概述 二、病因及发病机制 三、病理分型 四、临床表现 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗、预防 （二）病因及发病机制 1.遗传 2.神经生理 3.免疫 4.内分泌 一、概述 二、病因及发病机制 三、病理分型 四、临床表现 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗、预防 （三）病理：金得辛按受累部位不同将其分为3型：脊髓型、脑干型、脊髓脑干型。国内外报道的僵人综合征认为国外以脊髓型为主，而国内以脊髓脑干型为主。 一、概述 二、病因及发病机制 三、病理分型 四、临床表现 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗、预防 （四）临床表现： 1、 起病情况 起病急性、亚急性或慢性起病，多为慢性波动性，病前多有轻度感染史，病程为5 天—4月。 2、 前躯症状 初期腹部、躯干、肌肉阵阵酸痛，紧束感，呈非特异性和一过性，继而累及四肢。 3、症状进展 常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，尤腹肌呈板样或石头样坚实，主动肌和对抗肌同时受累。关节固定随意活动受限，严重时关节固定为僵人样姿势，国内以咀嚼肌多见其次颈肌首发。 4、阵发性痛性痉挛及促发因素 由于肌肉的持续僵硬，突然刺激或情绪紧张，常激起肌肉的阵阵痉挛、抽痛，强力的肌肉收缩被喻为“破伤风样”或“大力士样”，主要累及轴性肌肉或肢体。此时病人常伴恐惧、疼痛、大声嚎叫、大汗、气促、心动过速、瞳孔散大、血压升高、体温升高等严重的发作性自主神经功能紊乱。 肌僵硬可为全身弥漫性，也可局灶性受累，骨盆带、肩胛带、棘突肌、腹肌受累最多见。小腿前部肌群不如后部肌群收缩力大，故可出现足趾屈及外翻畸形。病程中亦常见骨骼畸形，尤其是脊柱腰段前凹畸形；肌僵力量常超过肌肉自主收缩，故痉挛发作时有时可发生自发性骨折。病程发作持续数分钟至十数分钟，可自行缓解。 5.睡眠时肌肉僵硬可减轻或者完全消失 药效学实验(神经阻滞，全身麻醉与静脉推注肌松剂后)肌僵硬消失。原因可能因睡眠时锥体细胞处于静息状态，锥体束纤维的兴奋性冲动亦解除，故此时肌肉松弛，症状缓解，肌电图显示持续运动单位消失。 6.智能正常 少数病人有吞咽困难，呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张，有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。 7.神经系统检查：主要表现为肌僵硬及由此引起的运动障碍，少数可伴锥体束征，脑干及颅神经征约占46.7%---75%。 8.实验室检查： （1）肌电图：显示强直肌肉静息期呈持续性的正常运动单位电位，在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期，常突然增加。由于肌电活动在人睡或静注地西泮，全身或脊髓麻醉，Novocaine(奴氟卡因)或箭毒阻滞后都会减弱或消失。 （2）肌肉活检：多为正常，个别可见肌纤维轻度透明样变性。 （3）脑电图一般正常 （4）脑脊液检查：细胞数可正常，少数可有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、 lgM可轻度升高。 （5）血液中可检出自身免疫性抗体。 （5）头CT及头MRI大多数无异常发现，个别病人头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。头CT显示小钙化灶。 （7）有的可能有尿肌酸排出增高，但非特性改变。 一、概述 二、病因及发病机制 三、病理分型 四、临床表现 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗、预防 （五）诊断
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（1）体轴肌（含面肌咀嚼肌）持续僵硬并强直，呈“板样”（肢体近端肌也可受累） （2）异常的体轴姿势（常为过度的腰脊柱前凹） （3）突然并发的痛性痉挛，系由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起，睡后减轻或消失； （4）至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动（CMUA）； （5）肌电图静息电位可有正常运动电位发放，发作时肌电发放增强，注射安定后电位发放减弱或消失； （6）用安定类药物治疗有特效； （7）注意排除肿瘤所致的转移灶 （六）鉴别诊断 （1）与破伤风：本病安定类药物有特效，破伤风用之无效，本病脑电图一般正常，破伤风约50%，脑电图不正常。 （2）与先天性肌强直鉴别：该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩，叩击有肌球反应，肌电图有典型肌强直症，用普鲁卡因酰胺有效。 （3）与Isacs-Mertens综合征（即肌强直——侏儒症——弥漫性骨病）：该病表现为广泛肌强直，但受累部位多在眼和面部，患者一般身材矮小，骨畸形及特殊面容，对苯妥英钠反应良好。有报道肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。 （4）有机磷农药中毒鉴别：该病人存在农药接触史，早期可有或无农药中毒反应，多数病人存在肌束震颤，个别可出现肌肉呈板样强直，用安定类药无效而用阿托品及解磷定类药有特效。 （5）本病还应注意与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。 一、概述 二、病因及发病机制 三、病理分型 四、临床表现 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗、预防 （七）治疗 （1）苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。自Howard(1963)首先用安定治疗获得满意效果后，安定已被广泛使用。安定可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用，但安定剂量因人而异，15——200mg/d不等（逐渐增加）好转后每日递减20mg至停药。 （2）氯硝安定2—— 24mg/d、静滴+氯硝安定18mg/d、口服治疗本病效果甚佳。但个别严重病例可因窒息或呼吸心跳骤停而死亡，须特别注意。 （3）有人认为10%水合氯醛灌肠可取得满意效果，目前尚无报道。 （4）因目前倾向于SMS是自身免疫性疾病，国外有报道用免疫抑制剂（静脉用环磷酰胺）、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法治疗本病有效。 （5）有报道予SMS病人鞘内注射巴氯芬75ug和100ug后可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物，能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递，对高位中枢神经无亦有抑制作用，有显著肌松作用。 （6）中医治疗：中医认为僵人综合征 此病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和营解肌，舒缓项强。通经活属，活血化瘀。 （八）预防 防治呼吸道、泌尿道感染，注意避免声光刺激，保持情绪稳定，预防各种诱发因素。 本病如无并发症多预后良好。
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