特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析

特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析 ?j2 军医进修学院1994年第15巷第1期23? 特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析 血液科 { )提要 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 0倒特发性肺含铁血黄素沉着症患者诊断及治疗结果.奉病以咳血,贫血 为主要 临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现,肺含铁血黄素巨啦细胞阳性是确渗依据奉组患者院外误诊宰9o%,需与 肺结核,备 种贫血等鉴别诊断强的松及小剂量铁剂治疗有效,随访5,l2年,死亡原因系肺出 血窒息. 关键词含恒重耋董塞,垫; 特发性肺含铁血黄素沉着症(1dfspetbic pulmmoryHemosidersis,简称IPH)是一组 病因不明的肺泡毛细血管出血性疾病.tb3L 多见.国内报道较少,部分临床医师对本病 认识不足,易误诊漏诊.现将敦院白197B年 以来收治的9例患者做一综合临床分析,报 告如下. 1临床资料 9例患者男4例,女5例.年龄1,13 岁,平均年龄6.5岁. l,1临床表现 1,1.1咳嗽,咳血8例患者有咳嗽,咳 血,其中6例以此为首发症状就诊.多为反 复发作性呛咳,咳血或痰中带血.呈血丝. 偶呈血块状.一般持续时间7,12天可白行 减轻.常伴有活动时气促(6例),发热(7 例),体温多<3B.5?,仅1例患者体温 ,9?.咳血消失后体温可正常. 1.1.2乏力,苍白,活动减少本组均有 不同程度的乏力,苍白,活动减少等贫血症 状.其中3例以此为首发症状.3,6个月后 出现咳喘,咳血. 1.1,3体检奉组3例患者双肺闻及千 湿性罗音.心界叩诊不大,心率快,多在1O0 , 12O/mi12,其中3侧心畦听诊闻及?/6级 收缩期杂音.未见肝脾肿大,未见浅表淋巴 '小儿内科 肺疾病TH ,,,『 结肿大,皮肤黄染或出血点. 1.2实验室检查 1.2,1血象本组血红蛋白均<lO0g/L, 其中4例血色素<~50g/L,最低为2Bg/L.红 细胞比积为0.14,0.20,红细胞形态为小细 胞低色素.7例患者网织红细胞>0.03,占 77.8.3例白细胞>10.0×l0,/L.6例 嗜酸性粒细胞分类>O,03,占6O.7蹦,最高 达0.13.血小板均正常. 1.2.2X光胸片本组x光胸片均显示双 侧肺纹理粗,透光度差,模糊,呈点,片状 及网状阴影.其中2例人院时双肺呈密集的 粟粒障阴影,经治疗7,10天后复查,呈片状 毛玻璃样改变,朗影变搜.3例心影增大. 未见单侧及双测的纵隔肺门增宽. 1.2.3肺功能检查3例患者检查肺功能, 呈中到重度弥散障碍,限制性通气障碍及储 气不足,肺残气量增加. 1.2,4肺含铁血黄素巨噬细胞本组病例 从癀,胃液及支气管镜活检中均找到含铁血 黄素巨噬细胞(采用普鲁士蓝反应染色法). 其中2例在痰中找到阳性细胞,检出阳性率 为3/t4次,即2l,4彩.5例仪在胃液中发现 阳性细胞,阳性率5/23次,占21.7.1例 患者由于2次痰液及3次胃液中未找到阳性 细胞,后经支气管镜活检而在支气管组织中 发现了阳性细胞. 1.2.5血清学检查本组病例胆红质均正 常.5例查Coombs试验和塘水试验均阴性. . / ? 24 游离血红蛋白正常.6例测冷凝素试验1:20. 其中3例漓度为1:6.1例异嗜性凝集试验 1:90.4例测免疫球蛋白,1例IgG,lgM 及IgA均高,另1例示IgE增高,达870Iu/ ml.6例患者血清铁蛋白为5,20.2mg/d1. 3例人院前曾接受铁剂治疗,铁蛋白为100 ~ 200mg/d1.肾功能及尿维检查均正常. 1.2.6尸检及电镜结果2例死亡患者,年 龄4岁和l1岁,病程3年.其尸检结果t大 体观双肺呈棕红色,镜检肺泡腔内充满红细 胞及大量含铁血黄素吞噬细胞.肺阃质轻度 纤维化,胶原纤维增生,血管组织及支气管 周围平滑肌增生,部分管壁弹力纤维变性, 其中1例行电镜检查,肺泡壁基底膜可见断 裂,肺泡?型上皮细胞显着增生,其胞浆内 含较多大小不一的颗粒,电子密度不均,细 胞器不周程度变性.肾脏组织未见异常改变. 肾脏免疫荧光检查,未见明确的免疫复合物 沉着.其它脏器均未见特殊病理变化. 1.3误诊情况及治疗 本组患者院外误诊率高达90.被误诊 为肺结核,各种贫血,肺炎及支气管扩张等. 从出现症状到确诊时间0.5,5a,平均2a. 5例患者被疑为缺铁性贫血予铁剂治疗,虽 使血色素上升,但咳嗽,咳血无好转,且停 药1,3个月贫血又加重.3例患者抗痨治疗 l,4个月,无好转. 本组患者明确诊断后,首选强的松治疗. 剂量1,1.5mg/kg?d,6,8周临床症状缓解 后减量维持一般用药1,2周,咳血即减少. 3,4周后血色素开始上升.5例患者同时加 用硫酸亚铁0.3,1,3/d.血色素平均每周 上升2.5,3.0g.未加用铁剂的4例患者, 血色素平均每周上升1.0,2.5g.有l例患 者用依地酸钙钠(EDTA)治疗3,5疗程, (SmI/d,VD,5d为一疗程),未监测尿 铁,1年后死亡,尸检双肺见纤维化.3例 患者人院时血色素<35g/L,曾辅新鲜血200 ml,1—2次,且辅以止血药,未能减轻咳血 症状. 本组患者均治疗好转出院.6例门诊随 访5,12a,其中3侧死亡,死亡距诊断时间 0.5,2.0a.死周均为肺出血窒息,其中2 例周在院外突然停强的松.另3例接受强的 松2.5,7.5mg/d维持治疗0.5,4.0a,现 已停药1,3a,发育正常,生活,工作如 常. 2讨论 IPH由Virchow于l864年首先报道,至 1981年Geelon 总结 初级经济法重点总结下载党员个人总结TXt高中句型全总结.doc高中句型全总结.doc理论力学知识点总结pdf 其临床特征并命名,故又 称Geelan症.l960年我国昊氏报导1例,至夸 国内文献报告近80例".).且前本症病因尚不 清楚.多数学者认为与自身免疫异常有关. 可能是由于不明原因的致敏原利激机体产生 自身抗体,有选择地作用于肺泡,引起肺泡 毛细血管扩张,血管破裂渗出出血,导致含 铁血黄素在肺组织内沉着,而对其它脏器器 官无此作用.有文献报告,牛奶可能是 IPH的过敏原,并发现IPH患者血清中有抗 肺泡基底膜抗体以及免疫球蛋白异常,如 IgGIgh,IgM增高,血清凝集素阳性. 本组部分患者免疫功能检查有类似改变,且 嗜酸细胞增多,激素治疗有效,支持这一观 点. IPH多见于小儿,以咳喘,咳血,反复 缺铁性贫血,x光胸片可见肺部弥漫性浸润 改变为主要特征.本组病例符合上述特点. 由于症状出现时间,顺序不一,加之部分临 床医生对本病认识不足,容易误诊,漏诊. 有时单纯依赖x光胸片难以区别肺结核.奉 组患者x光胸片无肺门淋巴结肿大,阴影以 内带肺野为主,随咳血减少或强的松治疗,短 时间内阴影有变化.而肺结核或其它肺类似 改变者,在体内无严重失血情况下,极少反 复出现缺铁性贫血及x光变化.IPH与Good pasture综合征的临床表现及x光改变类似, 也属自身免疫性疾病t6}.但后者多见于青年 人或成年男性,常伴有肾疾患及尿常规,肾 功能异常.其鉴别要点在于肾病理改变及免 疫荧光检查见肾小球基底筷有免疫复合物沉 着及相应改变. 在痰或胃液中找到含铁血黄素细胞是确 诊本扁的主要依据.该细胞来自肺泡上皮吞 噬细胞,具有吞噬色素的能力.有学者认为 幼儿不会吐痰,吞疆后从胃液中拽含铁血黄 素昏啦细胞的阳性率高,达950),具有重 要诊断价值本组患者从痰及胃液中发现含 铁血黄素细胞的阳性率鸭似,为2l%.这一 方面是由于该细胞在急性出血期戎缓解期不 一 定能找到,另一方面由于受留置标本,橙 测时间等因素限制,所以应反复多次查找. 本组1例经5次痍渡,3次胃液检查,才从 胃液中发现阳性细胞.另外在用胃液涂片找 含铁血黄素细胞前,所采集的胃液最好先离 心,取沉渣涂片,并采用新鲜配制的2 铁氯化钾加l盐酸等量混合液染色,可提 高阳性率. 本症采用肾上腺塘皮质擞素治疗有效, 国内外均列为最常用方法.强的松1.5,2.0 mg/kgd,6,8周后缓慢减量至最小剂量维 持la左右.突然停药或减量太快都可导 致病情反复本组患者治疗反应也证实了这 一 点本组在强的松治疗的周时加用铁荆, 可使贫血症状迅速纠正,有利于改善垒身情 况,减少输血.有鉴于长期反复的肺出血所 致缺铣性贫血,适当予小剂量补铁不会加重 肺组织的铁沉积,反而有助于本病的治疗, 以小剂量.短时应用为原则,而这正是过去 治疗本病中所忽视之处. 用脾切除治疗本病已有30多年历史,其 ? 25? 观点是从免疫反应出发的.但近年多数临床 观察都未能肯定脾切除疗效.本组患者无脾 大,无溶血表现,血小板正常,强的松治疗 有效,我们认为本病一般不宜选用脾切除治 疗 文献报道排铁药物如EDTA,去铁敏治 疗可使尿铁排泄增加,减少肺铁积蓄.本组 汉l倒用EDTA治疗,未监测屎铁排泄,难以 评价疗效.可我们知道本病是I睁异性肺泡出 血及肺泡内含铁血黄素沉着,而机体呈缺铁 状态,因此在出血期或缺铁性贫血存在状态 下,不宜用排铁药物.临床缓解期使用,其 疗效有待观察.最近报道击铁新药,除铁 灵能促进铁和铝从小便和粪便中排泄,以减 少铁或铝在器官的病理性沉积,可试用. 本组患者3倒在二年内死亡,与文献报 道的死亡率相似死亡原因均为肺出血窒 息.如何加强本症患者的急症处理,是减少 突发死亡的手段之一.由于本组例教少,随 防时间短,其远期疗效,需进一步观察. 参考文献 i昊桂兰.荨.特发世肺含铁血黄紊扰着盛一锕. 中华儿科杂志.1960,11:58 2殷慧君.等.特发性肺含铗血黄素疗着症.中华 儿科杂志,1963-(5):286 3叶荇.等家族性特发性肺古铁血黄素沉着症3 铡报告.中华培棱受呼嗄系统疾病束志.1983l6: 53 4北京儿童医皖儿科血液组,特发性陆含铁血黄素 沉着症65鼎——早期诊断厦远期追踪.输血厦血 棱学.1979-':33 5HerneDC.ets1.MuIt沁IePreclpitinstocow mickI力chronicrest[rcto~yd;sease.AmI Dj5Chlid1962t103 6徐淑韶,等.待发性肺古铁血黄紊沉着症(综述. 国外医等儿科学丹册,l983I10c1):40 (1992年12月22日收稿,1993年5月 "日惶回) -28 ldiopaEhicPulmonaryH~rnosiderosis:Report:o}9Cases ZhuJun,LouFangding,LuShangen.(DePartmento/Hematology) A.bs~ractOcaseswithidiopathic~ulmone.ryhemosiderosisc0ncernedwiththediagnoslsand treatmentwerereported.Patientswiththisdiseasemayhavesymptomsofhaemoptysisand anemiaect,butmakingdiagnosisitmusthavelookingformacropbagescontaininghemusiderin inthesputumorpulmonarytissue.Therateofmisdingnosisinthisgroupwas94Percent, becauseitw,2sdifficulttodilfereatlatsfromplumoaarytuberculosisaadanemias.Itwaseffective with.prednlsoloneaadsmalldoseofferrotherapy.Thepatientsweredynamicallyobservedfor 5,J2years.Pulmonarybleedingandasphyxiawerethemalncauses.fdeath. Ke,wordshemoslderosis,Iungdisease.anemiahemoptysis 鼻色苍白的演变与I陆终征兆 南接临库部周虹 笔者在临床实践中注意到,慢性疾病晚期的患 者若发生外鼻颜色苍白并向上发展判眉弓或向下波 及面部三角区时则在数小时至三天之内死亡经 过对7侧死亡患者及其三大生命体征的观察比较, 认为外鼻苍白的临床意义值得探讨. 头部最韧的血管是胚胎时期背主动脉的分支. 脑动脉三大主干之一的颈内动脉则是背主动脉延伸 而成.足见其在脑供血中的重要性. Ledinghan等称.局部组织血液灌注不良及缺 血时可发生疼痛,苍白,寒冷,知觉障碍,麻痹, 缺脉.即6p症状.(pain,pallor,perishingcold, parraexthesia,paralysis,pulsaless).眶上动脉主要 分布干氟内侧皮肤,该部的搏动,血压,血漉和皮 肤温度等变化可提示颈内动脉的病变早巳为临床所 证实.鼻背动脉与眶上动脉同源于眼动脉.因此, 皮肤撖循环观察的指示点鼻色苍白同样可提示颈内 动脉循环障碍. 丘脑下部主要由颈内动脉供血.下丘脑通过内 分泌,躯体运动I'』及自主神经系统对许多内脏括动 和行为反应起着重要作用.主要靠颈内动脉供血的 脑垂体其前叶分泌多种激素,是人体最重要的内分 泌腺.最近,美,日科学家叉相继提出脑垂体还分 泌一种死亡激素.选一发现震撼了世界医学界, 动摇了死亡是细胞组织衰竭所造成的"传统观念. 大脑中动脉是颈内动脉最粗的分支,是供应大脑半 球血置最多但又是最易发生循环障碍的血管.神经 组织对缺血缺氧敏癌性最强,耐受性最差.颈内动 脉映血危及生命活动的事实显而易见.许多患者 磐前表现持续高热,昼艉夜醒尿量变化等在除外 相关因素后均可以丘脑,垂体轴损害解释.据此推 论,7侧死亡患者鼻色苍白的表采,实质反映颈内 动脉供血的重要组织受搠. 虽然体内重要组织器官均有不同的埘支循环所 沟通代偿.但是,由于颈内动脉在人脑血管发育及 脑供血方面所处重要位置及临床所见患者鼻色苍白 演变时常伴有兰大生命体莅的变化,说明除颈内动 脉血循环进一步恶化井伴有其它主干血循环障碍. 埘支循环无代管的可能 值得提及的是,曾见J倒危重患者发生外鼻苍 白后一度恢复如常数天选可避的变化阶殷是否用 药的重要时机尚需探讨.但若鼻色苍白进而波及眉 弓或面部三角区肘刑无逆转可能并于短时内死亡. 应高度重视 从鼻傲循环变化而预知机体内重要组织的变化 是对三大生命体征观察的补充.因其直观,不需借 助任何工具,使用更为方便. 观寨方法;直观患者外鼻隆起呈苍白三角形与 面部其他部位肤色明显不同,持续时间不等.苍白 色可向上渡殛眉弓眼眶或向下波及面部三角区.轻 度黄痘者更易分辫.一患者胆红素高选800moI,L 观察时较困难. 关镡调鼻,皮肤表现,死亡