Vogt-小柳原田病完整ppt课件

Vogt-小柳原田病张美芬中国医学科学院，北京协和医学院北京协和医院眼科.命名原田病：眼后段病变-后葡萄膜炎，渗出性视网膜脱离（1926年描述）小柳病：眼前段炎症-肉芽肿性前葡萄膜炎，合并白癜风,脱发（1929年描述）VKH综合征:眼前后段均受累（1949年命名）VKH病:第一届VKH国际研讨会(1999).Vogt-小柳原田病以黑色素细胞为靶细胞的自身免疫病累及多器官的全身疾病眼部表现双侧肉芽肿型全葡萄膜炎渗出性视网膜脱离眼脑膜皮肤内耳.流行病学易感人群:有色人种亚洲人西班牙人印地安人黑人年龄：10-70岁20-40岁最多.病因与发病机制自身免疫学说：以黑色素细胞为靶细胞感染学说:无直接证据免疫遗传因素：HLA易感单倍型：不清楚HLA-DRB1*0405-DQA1*0301-DQB1*0401VKH：78.6%正常：4.0%Pc<10-7,RR=88.0.临床分期Moorthy分期前驱期：葡萄膜炎期:恢复期:复发期:杨培增分期前驱期：后葡萄膜炎期:前葡萄膜受累期:前葡萄膜炎反复发作期:.临床表现感冒样症状：头晕，乏力，发热神经系统表现：头痛，恶心，颈强直CSF淋巴细胞耳:耳鸣，听力下降前驱期-持续3-7天.临床表现后葡萄膜炎：双眼前葡萄膜炎:多呈现非肉芽肿性炎症葡萄膜炎期-持续数周视盘：充血，水肿黄斑：放射状皱折视网膜：水肿，多灶性神经上皮脱离，渗出性网脱...前驱.临床表现晚霞样眼底皮肤白癜风毛发变白：头发，眉毛，睫毛恢复期-发病2-3月后....临床表现肉芽肿性前葡萄膜炎：反复发作后葡萄膜炎复发:少见出现并发症复发期.并发症并发性白内障继发性青光眼视网膜下新生血管膜和增殖性病变前驱炎症房水蛋白浓度晶状体代谢异常长期使用糖皮质激素完全虹膜后粘连瞳孔阻滞周边虹膜前粘连房角关闭长期滴用糖皮质激素激素性青光眼...左眼04-8-26彩图.辅助检查荧光素眼底血管造影：必要检查超声波:双眼渗出性视网膜脱离UBM：睫状体水肿、脱离CSF：淋巴细胞（发病1-3周内）血液：治疗前常规查体，可查HLA-DR4前驱.辅助检查多发性点状强荧光多灶性视网膜神经上皮脱离视盘高荧光脉络膜皱褶荧光素眼底血管造影荧光......鉴别诊断交感性眼炎急性闭角型青光眼视乳头病变......治疗敏感不敏感(类固醇抵抗）大剂量糖皮质激素强的松：1-1.5mg/kg/d疗程：9-12月预后：较好加用免疫调节剂.治疗效果0.10.2-0.40.5-0.70.8n*%n%n%n%前5654.93029.41615.700后0065.91514.78179.4治疗n*：眼数**：平均随诊时间：5.8年（1-15年）51例(102眼)初发性VKH患者治疗前后视力变化.炎症复发及眼部并发症　炎症复发　　　眼部并发症　数量(眼)　　　　24　　　　　　10　　％　　　　　23.59.8.前葡萄膜炎治疗角膜通透性好升眼压副作用小应用:眼表滴用醋酸泼尼松龙高浓度低浓度次数多次数少.前葡萄膜炎治疗炎症稳定：更换为非甾类抗炎药炎症尚待控制:眼压升高应用氯替泼诺醋酸泼尼松龙+降眼压药.Lotemax:急性前葡萄膜炎的治疗.Lotemax:急性前葡萄膜炎的治疗.露达舒与1%醋酸泼尼松龙在激素敏感者的应用MeanIOPforLotemaxpatientsremainedinthenormalrangeafter6wksoftxLotemaxdemonstratedalowincidenceofclinicallysignificant(>10mmHg)increasedIOPvsPrednisoloneAcetate1%.问题所有VKH患者用大剂量糖皮质激素治疗都能奏效吗？何为糖皮质激素不敏感(抵抗、不反应)VKH病例？何时需加用免疫调节剂？.病例1王XX，女，35岁主诉：双眼视力20天，近1周出现头痛、耳鸣诊断：外院：葡萄膜炎PUMCH:VKH(2006.5.6).外院治疗经过VA(0.2,0.3)VA(0.6,0.7)强的松60mgx1dVA强的松80mgx3d强的松100mgx3dVA强的松80mgx3d.5.60.070.07视盘色红,双眼灶性神经上皮脱离周边网膜360º脱离1005.80.060.06前节炎症反应，眼底像,FFA805.100.040.03下方网脱加重，B超703005.130.10.08下方网脱稍减轻60300.5.250.30.1黄斑区脱离好转,鼻、颞、上方网膜平复553006.80.30.3黄斑区脱离平复，下方周边浅脱；B超502506.220.60.4网脱基本平复B超452508.170.90.8眼底像35200.本例特点强的松减量，视力下降增加强的松剂量，视力无改善大剂量强的松治疗过程中，眼部体征加重强的松：100-80mgqdx12dVA，网脱加重加用环孢素治疗VA，眼部体征改善.病例2女，44岁主诉：双眼视力1月余；发病前感冒样症状，伴头痛诊断：VKH当地治疗：3d0.05/0.05甲强龙1g，ivdrip×3d3d强的松100mg90mg80mg70mg3d3d0.9/0.4强的松70mg强的松60mg0.01/0.07qod×10dqod×8d.2008.1.25：FFA(PUMCH).2008.1.25：FFA(PUMCH).治疗(PUMCH)强的松龙100mg80mg+环孢素A250mg3dRL1.252.43.77.31视网膜下纤维膜形成.1.293.77.31RLB超随诊.本例特点大剂量强的松治疗，效果良好VA：0.05/0.050.9/0.4不恰当的强的松减量炎症加重VA：0.9/0.40.01/0.07视网膜脱离大剂量强的松+环孢素治疗：视网膜复位视网膜下纤维膜形成.病例3女，54岁主诉：双眼视力2个月，伴头痛、耳鸣、眼球胀痛诊断：病毒性脑炎？视神经炎？当地治疗：强的松30mg...2009.6.25LPHM细小灰白KP,闪辉(+),浮游体(++)FFA,B超607.9HMHM双眼后极及下方网膜浅脱55150B超7.160.10.3右眼后极网膜浅脱50150B超8.60.40.7前节无炎症反应视网膜脱离平复40150B超.6.257.9.7.168.6.本例特点发病距大剂量糖皮质激素治疗时间：2个月FFA：脉络膜皱褶大剂量糖皮质激素治疗2周：加用环孢素治疗VA，眼部体征改善视力无提高体征无改善.讨论糖皮质激素减量，视力下降增加糖皮质激素剂量，视力无改善大剂量糖皮质激素治疗过程中，眼部体征加重何为糖皮质激素不敏感VKH病例？.讨论糖皮质激素不敏感病例不能耐受长期大量糖皮质激素治疗其它提示因素：应用免疫调节剂指征发病距就诊时间长初诊视力差：0.1FFA:脉络膜皱褶.讨论糖皮质激素给药途径单纯口服或IV+口服给药具有相同效果(视力、并发症)EvaluationoftheEffectonOutcomesoftheRouteofAdministrationofCorticosteroidsinAcuteVogt-Koyanagi-HaradaDiseaseAmJOphthalmol2006;142:119-124.讨论美国葡萄膜炎协会:VKH需要免疫调节剂治疗(IMT)Vogt-Koyanagi-HaradaDiseaseIntOphthalmolClin.2006;46(2):111-22IMT作为VKH一线治疗：较糖皮质激素治疗具有更好视力ImmunomodulatoryTherapyforVogt-Koyanagi-HaradaPatientsasFirst-LineTherapyOcularImmunologyandInflammation14:87-90,2006VKH治疗的新观点.讨论治疗后1月视力：＞0.1，预后好发病年龄大易患白内障大剂量糖皮质激素开始治疗时间：2周内预后好PrognosticfactorsofVogt-Koyanagi-HaradadiseaseinSingapore.AmJOphthalmol.147:154-161,2009VKH预后相关因素.小结：VKH治疗首选治疗：糖皮质激素-口服泼尼松对糖皮质激素不敏感者：积极应用免疫调节剂剂量：1-1.5mg/kg/d疗程：9月环孢素：3-5mg/kg/d环磷酰胺：1-2mg/kg/d苯丁酸氮芥：0.05-0.1mg/kg/d.谢谢！.