脑干的临床应用解剖及脑干综合征2

脑干的临床应用解剖及脑干综合征黄陂区人民医院神经内科脑干内部结构1.灰质2.白质3.网状结构18对脑神经核7种成分6条机能拄6（+5）对中继核+上下丘锥体束和四大丘系功能反射传导内侧丘系脊髓丘系三叉丘系外侧丘系（兼述皮质脊髓前、侧束、Bnarne前外侧束）（兼述薄、楔束）（兼述脊髓丘脑束）（兼述红核脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束）动眼神经核示意图18对脑神经核投影图脑干的动脉供应脊髓前A椎A脊髓后A小脑后下A皮层支椎-基底A大脑后A深穿支(后循环)脉络膜后A基底A小脑前下A小脑上A供应半球后2/5内听A丘脑、脑干、小脑脑桥支底面：椎基底动脉供应脑干及小脑大脑半球后2/5临床常见现象与血管血基础小脑下后动脉（posteriorinferiorcerebrallarartery）是椎动脉颅内段的最大分支。其发出点比脊髓前动脉发出点低。其主干向小脑后下方走行,但行程弯曲。首先是绕过橄榄体下端向后,在舌咽、迷走和副神经的根丝背侧上行,至脑桥下缘再沿小脑下脚转向下；弯曲的意义在于:当小脑扁桃体疝时,该动脉可向下移位至枕骨大孔水平以下；颅后窝占位病变时,这些弯曲会有所改变或移位。小脑下后动脉的主要分支：延髓支为一组小血管,约5～8支,主要供应延髓背外侧区（橄榄后区）,包括脊髓丘脑束、红核脊髓束、网状脊髓外侧束、三叉神经脊束及其核、迷走神经背核、疑核、孤束核、前庭外侧核,以及网状结构。小脑支供应小脑半球下面等。临床上,小脑下后动脉血栓形成很常见,引起延髓背外侧综合征。这是因为小脑支和脉络丛支与附近血管有丰富吻合,所以影响较小；但延髓支是机能性终动脉,故影响较大。临床常见现象与血管血基础Wallenberg综合征（延髓）：①Ⅸ、Ⅹ受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失；②三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍；③前庭核受损：眩晕、呕吐、眼球震颤；④绳状体受损：同侧小脑症状；⑤交感神经下行纤维受累：Horner征。临床常见现象与血管血基础迷路动脉是一支又细又长的动脉,它可以从基底动脉下段发出,但多数是从小脑下前动脉发出,与面神经、前庭蜗神经伴行,进入内耳道、居面神经和前庭蜗神经之间,分为蜗支和前庭支分布于内耳。由于这支动脉细又长,从功能上象是终动脉,加上半规管的感觉又特别敏锐,所以只要通过此管的血压和血流稍有减少,就可产生平衡障碍,引起眩晕、恶心、呕吐。因此,迷路动脉的这些症状常是椎-基底动脉供血不足或栓塞的早期信号,临床上是很常见的。若供应耳蜗的血流阻断可引起突发耳聋。脑桥动脉是许多小支,全起自基底动脉。分三组：（1）旁正中动脉起自基底动脉,分布于脑桥核、皮质脑桥束、皮质脊髓束和皮质核束,以及内侧丘系的腹侧部。（2）短环旋动脉自基底动脉两侧发出,绕行脑桥腹面,从脑桥腹外侧穿入脑桥底,分布于脑桥底外侧的楔形区,此区是旁正中动脉长环旋动脉供应区之间的地带。包括皮质脊髓束和内侧丘系各一部分纤维、脑桥核和脑桥小脑纤维、三叉神经和面神经根及其核的一部分。（3）长环旋动脉从基底动脉两侧发出后,绕至脑桥背面穿入脑实质。长环旋动脉的供应区包括:V至Ⅷ对脑神经核、内侧丘系、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、小脑上脚和脑桥网状结构。通常所指的脑桥出血,多为旁正中动脉破裂所致。大脑后动脉为基底动脉的终未支。发出后在动眼神经和小脑上动脉的上方绕大脑脚向后行,进入海马沟,再横过海马回后端入距状沟。在整个行程中大脑后动脉与小脑幕裂孔关系密切,它先行于小脑幕裂孔的内侧,不久即跨至幕上,并在颞叶底面直行。在脑底面大脑后动脉和小脑上动脉平行由内走向外,中间夹有动眼神经根纤维。由于大脑后动脉由内走向外,动眼神经根纤维在动脉后方由后上走向前下,相互间走行呈垂直交叉,因此当颅内压增高时,颞叶海马回钩由幕上移至幕下,造成小脑幕裂孔疝时,大脑后动脉可向下移位,压迫牵拉其后下方的动眼神经,引起动眼神经麻痹（因为缩瞳孔纤维在动眼神经的上方周边部,所以首先受压,表现瞳孔散大）。脑干损害的定位诊断脑干受损的三大症状：颅神经（Ⅲ～Ⅻ）症状；长束（锥体束及感觉系）症状；小脑（脊髓小脑束及绳状体）症状。特征性症状：交叉性瘫痪即同侧颅神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。脑干的基本功能１、颅神经的基本功能２、传导功能（感觉、运动）３、固有的重要功能意识-觉醒的维持反射功能（肌张力、平衡、咳嗽、眼球运动、光反射等）基本的生命中枢脑干病变的定位原则1、确定脑干水平的损害颅神经+脑干功能障碍后组颅神经——延髓中组颅神经——桥延或脑桥3、4对颅神经——中脑2、脑干内外病变的区别脑干内病变时，脑干受损的症状出现早而明显。支持脑干内病损的证据包括出现脑干固有功能的损害（如意识改变、特殊反射功能的改变）、核性颅神经损害（如分离性动眼神经病损）、特殊综合征（Charcot综合征、核间性眼肌麻痹）等。3、确定病变的范围脑干病变的表现１、颅神经损害。２、传导束损害：感觉、运动、平衡障碍３、意识-觉醒障碍４、植物神经损害高热、针尖样瞳孔、无汗当前脑功能受到广泛性抑制时，呼吸可产生消长式变化，其间伴有短暂的呼吸暂停，称为潮式呼吸（A）；中脑损伤可引起呼吸增强从而导致过度通气（B）；脑桥头端部位的损害可导致一种独特的呼吸方式称为长吸呼吸（C）；脑桥下端和延髓上端损害时，呼吸的节律性消失，出现共济失调性呼吸（D），这种呼吸方式常常是呼吸停止的先兆（E）。代谢性脑病、药物过量摄入或间脑弥散性受压抑导致昏迷时，瞳孔与正常相比稍微缩小，但对光反应灵敏；顶盖前区的损害阻断视觉刺激导致的瞳孔收缩，从而导致瞳孔散大、对光反应消失；动眼神经的损伤经常是一侧的，常因为同侧大脑半球的水肿导致钩回（颞叶内侧角）通过小脑幕的开口突出而压迫动眼神经，导致单侧瞳孔散大、对光反应消失，这种现象往往是脑干受到来自上部压迫的征兆；中脑大脑脚盖的损伤导致瞳孔对光反应完全失去，瞳孔固定在中等大小，但如果给予痛刺激，瞳孔可在交感神经的作用下扩大（脊髓睫状体反应）；脑桥的损伤常破坏下行的下丘脑扩瞳孔通路，而使瞳孔极度缩小呈针尖样，用放大镜可以观察到轻微的对光反应。A：弥漫的代谢性脑病患者可对疼痛刺激产生反应，如按压眶上嵴时，患者会试图推开检查者施压的手。单侧大脑半球损伤时，这种运动反射往往不对称，对侧的手臂可以没有反应，小腿可以向外旋转，以及出现巴宾斯基反射；B：上位中脑损伤可导致去皮层体态：上肢屈曲，下肢伸展，脚趾向下伸展；C：低位中脑或上位脑桥损伤导致去大脑体态，上肢和下肢都伸展，腕部屈曲。脑干病变的表现５、呼吸节律改变周期性呼吸——间脑中枢性过度换气——中脑上端长吸气——桥脑上端共济失调性呼吸——延髓上端６、特殊综合征常见中脑综合征中脑大脑脚底综合征又称Weber综合征。病变部位在一侧大脑脚底部,损害紧挨脚底内侧的同侧动眼神经根纤维和在脚底通过的锥体束。由于损害部位在延髓锥体交叉之上,故引起病变侧动眼神经根损伤和对侧肢体中枢性瘫痪。同侧动眼神经麻痹。动眼神经脑内根丝受累。对侧偏瘫。锥体束受累。Weber综合征常见于：1.中脑血管病变,即大脑后动脉的脚间支（后中央动脉）或脉络丛后动脉的阻塞。其次见于局部肿瘤和炎症。2.此外,一侧大脑半球肿瘤或大量出血（血肿）时,由于严重的脑水肿可引起小脑幕裂孔疝,多为病灶侧大脑脚和动眼神经受压,出现同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫；少数情况下出现病灶对侧动眼神经麻痹和同侧偏瘫,可能是脑水肿向对侧和下方压迫,使中脑大脑脚移向对侧小脑幕缘之故。3.另一种常见的原因是颅底动脉瘤,因为动眼神经在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过,并与后交通动脉平行前行,所以在这三组动脉上的动脉瘤常可引起同侧的动眼神经麻痹,动脉瘤也常因压迫大脑脚而引起对侧偏瘫,导致Weber综合征。Weber综合征表现:①上睑下垂（上睑提肌麻痹）；②眼球处于外下斜位（展神经支配的外直肌和滑车神经支配的上斜肌未受损,两者的合力所致）；③眼球向上、向下、向内运动均受限（分别由上直肌、下直肌、内直肌麻痹所致）；④瞳孔散大、光反射迟钝或消失（动眼神经副核发出的副交感性缩瞳纤维受损所致）。对侧肢体中枢性瘫（病变在锥体交叉之上）。中脑被盖病变红核综合症（BenediktSyndrome）位于中脑被盖部,可累及动眼神经根、内侧丘系、脊髓丘脑束、三叉丘系、红核及小脑上脚的纤维。（1）同侧动眼神经瘫痪伴瞳孔散大；（2）对侧触觉、震动觉、位置觉及辨别觉减退（3）对侧运动过度、强直病因多为基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞,也可为肿瘤和外伤。临床较少见。若病变在左侧,则出现左侧动眼神经损伤表现，同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大。损伤了左侧内侧丘系、脊髓丘脑束和三叉丘系，则出现右侧面部和躯体深、浅感觉感觉障碍。累及红核及小脑上脚纤维(小脑上脚纤维全部交叉到对侧),则产生右侧上下肢的不自主运动和共济失调、动作不准确、不协调；还可出现动作过度（震颤、舞蹈、手足徐动）。黑质受损时多巴胺能神经元受累,导致躯体运动的稳定性失控,也可出现不自主运动。中脑顶盖综合征又称Parinaud综合征导水管综合征。临床常见，由于松果体肿瘤压迫中脑上丘,引起两眼不能向上方注视,而两眼处于向下方注视位。因为眼球垂直运动的皮质下中枢位于上丘。   两眼不能协同向上仰视或伴随两眼会聚麻痹。中脑上丘受累。上丘间接地与动眼核簇发生功能联系,对各种影响眼球运动的冲动起整合作用。上视麻痹,而向下注视麻痹罕见,可能由于下视运动中枢位置较上视运动中枢低之故。若肿瘤进一步长大,压迫中脑被盖,则可出现动眼神经核性瘫痪,伴有瞳孔光反射消失,以及滑车神经瘫痪。当导水管受压时,引起脑脊液循环障碍导致侧脑室和三脑室高压性脑积水，患者会出现头痛、呕吐等颅内高压症状。若下丘损害可引起听力丧失。小脑和小脑上脚（结合臂）受累会产生共济失调,走路不稳、指鼻试验不准等。常见桥脑综合征脑桥外侧部综合征lateralpontinesyndrome又称Millard-Gubler综合征。病变位于一侧脑桥下部平面的腹外侧,累及面神经核、展神经核、锥体束受损对侧偏瘫。锥体束受累。同侧眼外直肌麻痹。展神经脑内根丝或展神经核受累。或同侧周围性面神经麻痹。面神经脑内根丝受累。如果仅有周围面瘫则为面神经核受累。病因常常是炎性病灶、肿瘤（胶质结节,胶质瘤）、多发性硬化的斑块。脑血管病引起者较少脑桥内侧部综合征medialpontinesyndrome又称Foville综合征。病变位于脑桥一侧近中线处（Millard-Gubler综合病变的内侧）,损害病侧的外展神经核及其根纤维、内侧纵束和脑桥旁正中网状结构，以及腹侧的锥体束。对侧偏瘫。锥体束受累。同侧眼外直肌麻痹。展神经脑内根丝受累。两眼向病灶侧的水平联合运动麻痹，表现为病灶侧眼球不能外展，同时对侧眼球不能内收。内侧纵束受累。病因以脑血管病最多见,因为基底动脉容易发生粥样硬化,而且旁正中动脉侧支循环又较少,所以容易发生缺血性损害（脑梗死）。此外,也可由肿瘤和炎症引起。临床上常见到这两个综合征同时出现,有时很难截然分开。如果病变范围再扩大些,可累及同侧的三叉神经根纤维或三叉神经脊髓束,而引起同侧面部感觉障碍。脑桥是脑干出血的好发部位。原发性脑桥出血起病突然,常迅速死亡。若在发病后立即检查常会发现单侧脑桥病变的体征,如病灶侧外展神经和面神经周围性瘫痪和对侧偏瘫,由于外展神经核或根纤维和PPRF受损常有两眼凝视病灶对侧（即向病灶侧注视麻痹）。但由于出血很快波及对侧,出现双侧外展神经和面神经瘫痪和四肢瘫,并由于损伤ARAS而出现昏迷。还可由于损害通过脑桥的交感神经纤维而出现双侧瞳孔针尖样缩小。脑桥出血常阻断丘脑下部对体温的正常调节而使体温严重上升,呈持续高热状态,又称中枢性高热。出血还可向上、下方发展引起中脑和延髓受损,呼吸和心血管中枢受累则危及生命。但一侧脑桥出血也可局限于一侧,病情不太危重,头MR可确诊。自从MR应用临床以来,发现后者情况并不少见。闭锁综合征locked-insyndrome又称腹侧脑桥状态,去传出状态。病变部位主要在双侧脑桥腹侧基底部,导致双侧皮质脑桥束、皮质延髓束及皮质脊髓束中断,故引起脑桥及其以下的脑神经运动核或核下性麻痹和四肢瘫痪。患者意识清楚,但不能说话、不能张口、面部肌肉瘫痪无表情,也不能吞咽和咳嗽；四肢瘫痪；眼球不能向左右运动,但能睁闭眼和眼球上下运动；由于听觉系统未受损,故能听懂他入的语言,并可用睁闭眼和眼球上下运动表示“是”与“否”与周围人交流思想。病因多为脑血管病,以脑桥腹侧基底动脉闭塞最多,其次为脑桥出血（旁正中动脉）。其他可见于脑桥部肿瘤、炎症、多发性硬化、海洛因过量等。病变部位主要在双侧脑桥腹侧基底部,导致双侧皮质脑桥束、皮质延髓束及皮质脊髓束中断,故引起脑桥及其以下的脑神经运动核或核下性麻痹和四肢瘫痪。由于中脑的Ⅲ、IV对脑神经运动核及其纤维未受损,致Ⅲ、Ⅳ脑神经运动核的皮质脑干纤维和内侧纵束也未受损,故病人能够瞬目和眼球上下运动。双侧脑桥旁正中网状结构及展神经核或其神经根受累,则出现两眼水平同向运动障碍（不能侧视）。因两眼垂直性注视主要受中脑上丘或顶盖前区支配,该区不受累,故病入能够作眼球上下运动。预后不好,早期可因脑疝、中枢性呼吸和循环衰竭死亡,后期则因不能咳嗽排痰,均合并肺部感染,且因不能排痰炎症难控制而致命。又因四肢瘫,日久天常并发褥疮、泌尿系感染而危及生命。常见延髓综合征一侧延髓损害可出现同侧后四组脑神经麻痹和对侧偏瘫。Wallenberg综合征（延髓背外侧综合征）：①Ⅸ、Ⅹ受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失；②三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍；③前庭核受损：眩晕、呕吐、眼球震颤；④绳状体受损：同侧小脑症状；⑤交感神经下行纤维受累：Horner征。有学者认为,小脑下后动脉延髓支供血区的范围变异较大,发现有约50%的延髓外侧区不是延髓支供血,否定了该动脉对延髓外侧区的供血的优势作用,认为可由椎动脉分支供血或由脊髓后动脉分支供血。病因：小脑下后动脉血栓形成或椎动脉血栓形成。有学者认为椎动脉血栓形成比单纯小脑下后动脉血栓形成更为常见。其血栓形成的病理基础是:上述血管的动脉粥样硬化；血液凝固性改变所致高凝状态,如各种原因引起的失水等所致的血液浓缩而引起的血栓形成。上述动脉的栓塞常见于各种原因的心内膜炎的栓子脱落而致上述动脉栓塞；癌转移癌性栓子致癌栓性动脉栓塞；梅毒感染,主要为梅毒性闭塞性动脉内膜炎而致上述动脉发生闭塞而发病等等。延髓内侧综合征medialmedullarysyndrome又称延髓前部综合征或橄榄前综合征。病变位于延髓上部平面,下橄榄核之前部和内侧区，累及舌下神经根和锥体束,引起同侧舌下神经核下性瘫和对侧肢体中枢性偏瘫。对侧偏瘫。锥体束受累。对侧偏身深感觉障碍。内侧丘系受累。同侧舌的内、外在肌麻痹。伸舌偏向患侧，舌肌萎缩及肌纤维震颤、舌下神经脑内根丝受累。病因：多由脊髓前动脉闭塞引起,此时还伴有偏瘫侧感觉障碍,尤其是深感觉障碍（内侧丘系受损）。脊髓前动脉供应上述延髓前部,但它与椎动脉和脊髓后动脉之间有较多的吻合。临床上此综合征并不多见。谢谢！