卵黄样黄斑变性_Best病_

玻璃状体嵌入伤口所致囊样水肿的病例,一般主张先观察6个月,如水肿自然吸收,则不需手术,如视力很差,长久不吸收,可作前部玻璃状体切割术松解嵌入伤口的索条。Fung报告13例作了前玻璃状体切割术后69%(9只眼)的病例视力至少上升2行。现在也有人用YAG激·光将嵌入伤口的玻璃体索条切断,效果尚在观察中。3.激光:如果黄斑囊样水肿3~6月后不消退,可考虑光凝治疗,封闭黄斑区渗漏的血管以阻止水肿的进行。Gutman报告光凝治疗视网膜静脉阻塞所致囊样水肿,75%的病例水肿好转,但仅有20%的眼视力可恢复至。.5一1.0。Jalkh等报告用氢激光治疗视网膜静脉阻塞所致囊样水肿,56写的病例视力进步。卵黄样黄斑变性(Best病)上海医科大学眼耳鼻喉科医院眼科罗傅淇蔡松年一、历史回顾和病名问题183年Adams曾在“黄斑特异变化病例”的题名下,描述过一例类似卵黄样变性的患者。189了年Batton-也报导过一家两兄弟有类似表现的黄斑病变。首先较详细地报导本病的是Best(1905年),他在一家族的59名成员中发现8人患特殊表现的黄斑变性,并强调指出了它的遗传性。这一家族后来由Vossiau(1921)Weisel(x922)及Jun必(1936)继续追查,在三代成员300名受检者中有2名患本病。自此以后类似的病例以不同病名进行报导。如Best病,Best家族黄斑变性、右甘夭性或遗传黄斑变性、视网膜中心渗出性脱离、黄斑囊肿或假囊肿、先天性黄斑卵黄囊肿、中心性囊样变性、家族性黄斑囊样变性、遗传性卵黄样黄斑变性、卵黄样黄斑变性或中心窝营养不良、卵黄样实用眼科杂志i如尔年第4卷第1D期盘、青年性盘状黄斑变性、卵黄破裂样黄斑变性、中心毯层视网膜变性等。如此繁多的病名主要因为眼底表现形态多变,病因及病理机制不明所造成。在没有公认而最恰当的命名以前,我们倾向于采用卵黄样黄斑变性(或Best病)这一病名。遗传性黄斑变性有多种分类,192。年Behr依发病年龄分类,分为<1>婴幼型,<2>青年型,(3>老年前型,和<4>老年型四类,将本病归属于婴幼型。多数学者不主张依发病年龄分类。1940年Sorsby根据病变的临床过程及其形态将遗传性黄斑变性分为六型,将本病归属为第二型。近来一些学者主张采用依病变的初发部位来分类,DeutmaJ及Maumenee将本病归属于视网膜色素上皮层病变。(详见病理组织学观察和病理机制)二、临床表现1.发病年龄:一般来说本病发现较早,多见于3一15岁(平均6岁)。最年轻的患者见于生后一周的婴儿,最大的见于74岁。由于早期对视力影响很轻,病程发展缓慢,因此究竟什么时候发病,有时难以正确封断。Krill认为黄色物质可被再分泌,所以一些成年以后开始的损害可能是再分泌所致,而早期的损害未被注意。在同一家族各成员之间,甚至一人两眼可不同时发病。2.遗传方式:由于本病发病年龄早,连续数代(有的隔代)发病,无性别差异,故绝大多数认为属于常染色体显性遗传,外显率有减低和表现度减少。也可有单眼发病。个别报告认为也可以常染色体隐性遗传或性连锁遗传,有完全的外显率。有些人可以是携带者即眼底表现正常而EOG却异常。三、症状或检查所见1.中心视力:一般早期视力有轻度减低或正常而仅有轻度视物变形。即使黄斑区有典型的黄斑病变也保持良好的视力,这是一生里里科全查继塑丝丝鱼笙里旦期本病的特点之一。但当病变发展到晚期时,视力可有中度或重度减退,这主要由于黄斑有致密疾痕形成所致。Marler和Fine(一981)统计。1例182眼视力在1.0以上者82眼占45%,0.5~0.5者59眼占32%,即视力在0.5以上者占7%,视力严重减退者(。.05一0.1)共14眼占8%。91例中有54例进行了随访观察,5年视力无明显变坏。抵有在黄斑有瘫痕萎缩的26眼中,随访8~10年视力减退2行以上者有5眼占19%。视力严重减退者多见于成年人。视力减退一般是缓慢的,但也有突然发生(卵黄囊突然破裂或视网膜深层出血,也有眼底无明显变化者),视力突然减退后有时可再恢复,癖痕萎缩的病例视力减退则是永久性的。年幼患者视力严重减退多由于在更严重一眼产生弱视所致,且常伴有斜视。多数学者报告本病患者多为远视。2.色觉:早期一般正常。Kr川等报告患者可有红绿色弱或全色弱,色觉闭值增加。随着病情的发展改变而由轻到重。有的学者认为色觉的改变是继发性的。3.视野和盲点。一般认为视野正常,或有相对中心盲点。有报告视力有减退者均有对应于黄斑病变的中心盲点。Sohw-artz用Amsler表检查三名患者发现都有视物变形或很小的中心盲点。4.暗适应:一般正常,个别病例低于正常。有些人报导杆锥曲线转折迟延。5.眼底变化及分期:典型的本病眼底病灶位于黄斑区或稍偏,境界鲜明,呈园形或椭园形,l/2~4个Pd大小,色黄均匀如卵黄或如雾中的太阳,也可逐渐变化而呈多形性,致有时和其他黄斑病变的鉴别有困难。多形性的黄斑病变主要因卵黄样物质逐渐被吸收,局部残留萎缩、色素或瘫痕所致。这种病灶也可有多个〔23〕。在同一家族各成员中可表现不同,同一患者的双眼也可不对称。Sorsby(1940)称本病为遗传性黄斑囊肿,将本病分为¹静止(囊肿)期,º急性发作期,»破裂期,¼变性期四期。Deut-m“n(1971)则将本病分为7个阶段;¹正常中心窝期(但EOG已有异常),º卵黄样前期,»卵黄样期,¼炒鸡蛋期,½囊期,À假前房积脓期,及¿园形脉络膜萎缩期。Mohles和Fine在Dentmen分期的基础上将其修正为5个阶段;¹O期即黄斑正常表现‘,但EOG不正常。ºI期:黄斑色素上皮有明确的改变,荧光造影可见透见荧光。»亚期:为典型的卵黄囊样损害,Ia期:囊肿破裂如炒蛋样改变,¼l期:卵黄囊发展成为有一液平面的假性前房积脓期,½W期:万a为萎缩期,黄斑区脉络膜增加透见性;Wb有纤维癖痕形成;Wc伴有新生血管的纤维痕痕形成,可见网膜下出血。他们在5一10年随访中o一I期几乎没有发展。但一旦发展到卵黄囊肿期,就很易进入l、万期。Krill将黄斑病变的发展分为三个阶段;即¹第一阶段:相当于Mohler和Fine的O期和I期,色素上皮改变阶段,º第二阶段为卵黄囊阶段,相当于Mohler和Fine的l期和l期,此阶段的眼底呈多形性变化,卵黄囊可穿破或渗漏,使卵黄样物质播散到整个黄斑区,引起类似炎症的改变,如弓形体病。这些卵黄样物质可以被完全吸收(可能通过脉络膜毛细管或色素上皮细胞吞噬。),有时部份卵黄样物质被吸收后,留在卵黄囊内的由于重力作用呈假性前房积脓状,并可持续多年保持不变直到再分泌发生。再分泌发生时视力可稍降低,待吸收后视力可再改善。»第三阶段:脉络膜视网膜萎缩期,此期视力有中度到重度减退。相当于Mohler和Fine的万期。6.荧光血管造影:初期卵黄样改变可表现与病变大小符合的低荧光区一直持续到造影的全过程,也有报告在造影后期有轻度着色。Curry和Moorman报告2例典型卵黄样损害,但造影完全正常。后期卵黄样病变破坏吸收。痕痕萎缩时,因色素上皮萎缩而呈透见荧光。有并发症时如网膜下新生血管形成时,荧光血管造影呈相应的花边状高荧光渗漏。荧光血管造影对本病的鉴别诊断及发病机制的研究也有很大帮助。7.电生理:视网膜电流图(ERG),一般报告为正常。Francois等报告ERG保持在正常界线但为低幅度。眼电图(EOG):所有本病患者及携带者EOG均异常。表现为光峰与暗谷的比值(LP/DT)降低。对本病的诊断有特征性,对鉴别诊断、遗传学研究、发病机理和予后估计均有重要作用。如本病家族成员中眼底正常,EOG也正常则推测其本人及其子孙可不受此病影响。如眼底正常而EOG不正常者,则其本人及子孙有50%将来可发此病。四、病理组织学观案和病理机制1.病理组织学观察:目前为止文献上有关病理组织学的报导很少,不足10例,且多数是老年人,并非早期典型的卵黄样黄斑变性(VMD)。Kleinl95o年首先报导1例87岁VMD患者的病理,指出黄斑区感光细胞有广泛的萎缩,色素上皮也有异常,后者的范围较前者小,病变的神经上皮和色素上皮被胶质膜所代替。玻璃膜钙化和小的裂孔形成。黄斑区脉络膜毛细管消失,‘大血管硬化,认为本病的原发病位在视网膜第一神经元。脉络膜和玻璃膜的变化是老年性变化。Anderson(1970)报导理例本病的病理组织学变化,也发现色素上皮有广泛的萎缩、色素脱失及增生。相应区的脉络膜毛细血管和感光细胞层均有萎缩。Frangieh(1982)在一例老年妇人的双眼病理组织学观察中发现视网膜感光细胞层的病变范围超过视网膜色素上皮病变范围,且较重,并指出无玻璃究和典型的老年性盘状变性病变。此外还发现色素上皮中有脂褐质异常积聚(似为色素上皮病变的结果而非原因)。特殊染色未能发现粘多糖。色素上皮中还可见不同阶段未成熟的黑色素小体,在变性的感光细胞及muller细胞内有eleetron一dense颗粒可能是它们吞噬的未成熟的黑色素小体。实用眼科杂志1986年第4卷第10期__脉络膜毛细管层是完整的。黄斑区玻璃膜有破裂,有新生血管长入脉络膜下。Weing-“i“tlg85年报导了一例28岁病人的病理组织学所见,黄斑区呈炒蛋样有些像假性前房积脓期,光镜及电镜检查示色素上皮中有广泛的异常脂褐质颗粒积聚。至于脂褐质的性质(卵黄样物质的构成成分)据不少学者的研究认为是一种不完全降解的非特异性代谢产物,代表细胞内代谢产物,不能再由溶体酶分解的废物,在许多组织中都可发现,如中枢神经系统、心包膜等,也和不少眼科情况有关如色素上皮的老化、脉络膜黑痣和肿瘤、视网膜营养不良等。Feoney指出在人视网膜色素上皮中脂褐质是随年龄增加的。2.有关原发病变部位:有以下三种推测即¹原发病变在色素上皮层:以上And-erson及Weingeist病理所示以及临床上VMD病人ERG正常而EOG(LP/DT)降低,众所周知EOG主要反映色素上皮功能。视力、色觉、暗适应早期均正常。荧光血管造影,在卵黄样期是遮蔽荧光,表面视网膜血管正常,这表示损害位于网膜深层又因其表现轮廓清晰,故推测损害位于色素上皮内。Krill等用单色照像(利用兰光穿透力不超过感光细胞层而红光至少深达色素上皮层之特点)指示病变位于色素上皮层或其与Bru。h,S膜之问隙的可能性最大。支持病变开始于色素上皮层。º原发病变在感光细胞层,仅Klein及Frangieh病理观察支持此推断。»Braley和Falls等推测原发损害位于Bruch,s膜或脉络膜毛细管。3.发病机制:Huysmaus等见到一些患者初次眼底检查黄斑正常,而以后又发现黄斑卵黄样变性改变,所以他们推测本病在生后发生(但这些患者未做EOG检查,故不能除外他们原是携带者)。Krill认为本病患者自出生时或幼时有广泛色素上皮不正常,分泌特殊的桔黄色物质,以后细胞破裂形成一含有环正常物质囊样间隙,这时可实用眼科杂志工98弓年第4卷第10期保持好的视力,以后囊可渗漏,消失部分不正常物质,囊又自发闭合,由于重力作用形成类似假前房积脓状,囊也可穿破。可能由于物质的毒素作用,在视网膜上造成局部萎缩性变性或局部色素上皮代谢物使视网膜成分破坏,视力严重丧失。如不正常物质漏在色素上皮下可使脉络膜毛细管渗透性增加,造成轻度浆液性色素上皮脱离,长期可有新生血管长入,破裂出血进入视网膜。Borsby首先提出本病是先天性。以后多数文献报告支持此观点。Braley和Spi-rey主张在黄斑区Bruoh尹s膜先天不正常(脉络膜可侵及但不是必须的),此膜一致性增厚产生卵黄样改变,此时视力正常。以后这异常膜变成碎片即卵黄破裂,如破碎严重它将产生水肿,伴或不伴出血,这可产生突然视力减退,如果出血、水肿吸收,Br-uoh产s膜再建,视力可改进或恢复。如反复出血、水肿,将形成胶质增生,且色素上皮破坏形成不同程度色素性痕痕,造成不可恢复的视力丧失。但卵黄样黄斑变性的疲痕出现年龄较早。六、治疗目前尚无特殊治疗,有报告作长期激素治疗,可改进视力,但有人认为视力改进不能除外自发性缓解。本病可有视力波动,故很难估价属任何治疗之作用。当有视网膜下新生血管时可考虑试用激光治疗。谈谈黄斑部盘状变性及其处理湖南医学院第二附属医院聂爱光五、鉴别诊断1.典型卵黄样病变较易诊断,但应与假性卵黄样黄斑变性区别。后者病变一般较小,大约为1/3PD,EOG正常,荧光血管造影表现有中心凹周围毛细血管渗漏。反之前者病变较大,EOG异常,荧光血管造影无中心凹周围毛细血管渗漏。2.卵黄样病变破裂后,黄色物质分散呈大小不等、形状不同的粉状或柱状片块,散布在黄斑区,和炎症相似(如弓形体病),但后者前房及玻璃体中有细胞,EOG正常。3.多发的小卵黄样病变应与玻璃疵区别。一般后者较小,荧光血管造影(FAG)时呈过荧(透见荧光)光,EOG正常。前者较大,FAG呈低荧(早期遮蔽荧光)光,EOG异常。4.晚期可伴网膜下新生血管的芬缩痕痕,其眼底改变很难与其他黄斑变性区别。黄斑部盘状变性首次使用这个名词的是Qeller一905年所作的病案报告,相继有不少作者描述了相同的病案称它为黄斑部渗出性视网膜炎。1926年Kuhnt及Junis报告了8例,而他们将此病定名为黄斑部盘状变性,故又称为Kuhnt一Junis氏病。其后许多作者曾对他的临床现象、病理改变、发病机制进行了大量的研究,但其发病机制至今仍不清楚。什么叫黄斑部盘状变性(下简称盘变)呢?盘变是色素上皮或神经上皮下有出血性或渗出性不规则的圆形脱离,最后结局为机化痕痕形成,进而导致永久性的视力下降,多发生在50岁以上的老年人,故又称老年黄斑部盘状退行性变。男女均可得病,常为双眼对称性发病,亦可见于单眼。目前在英、美、日老年人中是最主要的致盲原因。我国虽没有调查的确切数字,但近年来随着检查手段的更新,对眼底病深入观察研究,发现率也逐步提高。一般临床特征及其分类(一)干性黄斑部盘状变性:此种类型的特点即黄斑部色素紊乱,色素上皮有色素脱失或沉着,甚至黄斑部的脉络膜毛细血管、色素上皮及神经上皮发生局限性萎缩,除此以外有散在性玻璃膜庞,这种所谓玻璃膜沈与典型的玻璃膜庞有所不同。典型的玻璃膜疵边缘清晰,反光强,边镶有深色边;多为散在、孤立的。而干性黄斑部盘状变性,数量较多,往往随着病程的进展,其数量逐渐加多,形态加大,反光较钝,尚可彼此融合成块状及团状。1971年Wise等在178只老年盘变的眼球病理切片中仅见到两只眼有典型的玻璃膜统,而其数目很少,故临床上所见到黄白小点不是真正的玻璃膜疵,他推测是类脂质。Gass在他的病理切片中亦找不到典型的玻璃膜沈。Sarks一976年报导,在他的375只眼的病理组织切片中,仅见到色素上皮下有沉淀物质,他称之为基底线沉淀物(Basallinealdeposite)。他认为这些物质是色素上皮细胞退行变性的产物,可能是胶元性物质。荧光血管造影:玻璃膜庞处呈现色素脱失,可透见脉络膜芡光。在沉淀物上面的色素上皮常被这些粗糙的沉淀物推起,使色素上皮与玻璃膜分开,形成小的色素上皮脱离,但无浆液充满其间,该处的色素上皮变薄、萎缩、脱失,故在玻璃膜统所在之处,皆透见荧光。在造影早期即显影,后期随着背景荧光消逝而变淡。较大的沉淀物在早期常有遮蔽荧光的作用,晚期有些着色,有较长时期的残余荧光。荧光血管造影往往见到的玻璃膜庆数量比检眼镜所见者为多。故有人认为此病首先发生在色素上皮(二)渗出性盘状变性:此种类型是由于脉络膜来的新生血管通过玻璃膜进入色素上皮下,形成新生血管膜,造成色素上皮下渗出性或出血性脱离。出血或渗出物又可通过破坏的色素上皮进入视网膜神经上皮之下,引起视网膜的神经上皮渗出性及出血性脱离。随着病程的发展,视网膜下的渗出物及出血又可以吸收、机化形成癖痕导致视力永久性严重下降。故临床上又分为三期1.老年性黄斑部盘变前期;在盘变开一实用眼旦塾塞四昌互年竿终卷笙坦塑_始,黄斑部色素紊乱,色素脱失或色索堆聚。黄斑部深层往往可见散在的黄白色园形小点,临床上往往称之为玻璃膜沈,其中心反光消失。黄白色斑点围绕中心凹,但中心凹颖侧较多。开始不影响视力,当黄白色小斑点或新生血管侵入中心凹时,则出现视物变形或视力下降。荧光血管造影:眼底黄白色小点区域可透见荧光斑点(称窗样缺损),在造影过程中形态大小不变,随背景荧光增强而加亮,减弱而逐渐变淡。如有新生血管时,早期即可见到花边状强荧光区,后期有荧光渗漏。2.老年性黄斑部盘变发展期:病程发展到此期,其主要特征是色素上皮浆液性或出血性脱离,进一步发展成为神经上皮浆液性或出血.性脱离。黄斑部深层黄白斑点逐渐加多、增大并融合成团,这种沉淀物粗大,且有浆液渗出物,可将色素上皮从玻璃膜上推起,亦可有新生血管及新生血管膜形成。故黄斑部的色素上皮脱离可呈多发性,其大小不一。有的呈小泡状态l/4一l/8乳头直径,有的很大可达到5一6个乳头直径。关于新生血管在色素上皮下浆液性脱离中的发病率,19论年Meredith等对一组31例色素上皮脱离病人的自然病程进行了观察,他发现年龄超过55岁,在观察平均2个月中有35.9%的眼出现新生血_管。这些新生血管可造成视网膜下出血。眼底检查时色素上皮浆液性脱离,其视网膜呈黄白色隆起,新生血管膜用裂隙灯检查亦可分辨。而色素上皮脱离常呈暗黑色或兰灰色片状隆起为不规则圆形,常误认为是脉络膜肿瘤,血液侵入神经上皮下则呈现红色隆起。荧光血管造影:视网膜下出血,在造影过程中呈现荧光遮蔽现象。渗出性脱离时,早期可在色素上皮缺损区显示荧光,在渗出液区早期遮蔽荧光,但造影过程中荧光斑点逐步向神经上皮脱离区扩散,晚期仍有荧光积存。当有新生血管时,造影早期其新生一寒迎暨途翅丝主塾啧第1嶙一血管膜即呈花边状着色,晚期新生血管渗漏,荧光素积存在浆液性脱离区形成边缘模糊的强荧光区。有的病例尚可在盘状损害的周围出现黄色放射环形性脂类渗出物,此类环形硬质类渗出物为荧光遮蔽,在这种环形放射状渗出物中央区往往可见到新生血管的渗漏现象。此期病人视力显著下降,并有绝对性中心暗点,视力往往下降到。.1或更低下。3.老年性黄斑盘变瘫痕期:随着病人的年龄增大,病程缓慢发展,视网膜下渗出物与出血逐渐吸收,色素上皮变性增殖和成纤维细胞的增生,在病变区逐渐纤维化,神经上皮亦变性,形成大片黄白色萎缩块,边缘有色素沉着。有的病例尚可在病变区机化的边缘有新的新生血管,发生新的.反复出血,每出血一次,病变区加大一次。1978年Chandra等对110只老年盘变的病眼进行自然病程的观察,49人观察一年以上,平均观察2个月,其中62只眼第一次检查时为老年盘变,其中20只眼有浆液性脱离,18只眼(29%)有出血性脱离,24只眼(39%)为癖痕期,在追踪观察平均2个月后,20只浆液性脱离中,一只眼浆液完全吸收,10只眼无变化,3只眼发现色素上皮下有出血,6只眼有瘫痕形成,其开始视力20/20一20/404只眼,20/50一20/1001-只眼,20/20。或更低者5只眼。在出血的2只眼,血液经过视网膜流入玻璃体中。18只出血性盘变眼追踪观察后,4只眼眼底检查与第一次相同,14只眼有不同程度的疲痕出现。开始视力为20/50一20八00者5只眼(35%),13只眼视力三20/20。,最后检查仅12.5%保持原来视力。而疲痕期24只眼中,形态上除一只眼色素增加,一只眼视网膜下有出血外,其他视功能均在20/20。或以下。故他认为浆液性盘变比出血性盘变在形态及功能上发展均较缓慢,出血性盘变则瘫痕形成较快。而在疲痕期其形态及功能均无改变。已造成永久性的视力下降。瘫痕期荧光血管造影:在普通眼底有大片灰白色疲痕化组织,色素增生和脂类渗出沉着。荧光造影过程中在界限清晰的瘫痕区内呈现假荧光。如果在瘫痕边缘有新的新生血管时,造影早期可发现有轮辐状、花边状、颗粒状等不规则形的血管,随即染料渗漏,使形态模糊不清,后期形成局限性强荧光。视觉电生理的浦定视觉电生理测定研究可以观察每一层细胞功能受损情况,籍以判断病变起于何层,但各个作者报告的结果并不完全一致。大多数作者集中注意视网膜电图(ER-G)的B波,因为它是最容易测量的,一般病变的早期为正常,病变广泛时发生异常,显示振幅较小或消失。潜伏期亦异常。它显示锥细胞的反应。但有的作者认为在ERG异常改变与老年盘变的病变程度之间未发现关系,因而建议老年盘变时视网膜电图(ERG)不要作为常规检查。眼电图(EOG)是反应色素上皮细胞的功能,在有盘变的人应该不正常,但早期盘变者仍为正常,亦未发现临床病变与病人眼EOG之间的关系,尚需进一步研究。视觉诱发电位(Vep),此法特别能反应视网膜中心凹区域的生理状况。老年盘变时前二个波的波形和潜伏期均异常,甚至一眼患病他眼也有轻度到中度异常,而盘变的Vep异常与盘变的病情严重程度亦有关系。它可作为预报老年盘变的病程,协助决定病人的预防及治疗措施。病理改变及发病机制临床上见到的老年黄斑盘变病人不少,获得病理组织检查者不多。经Brown、Be-hr、Verhoff等三十年代至70年代Gass(特别后者)等许多作者从各自的病理组织切片中,不断的补充和证实了色素上皮下有沉淀物堆积,而且有新生血管自脉络膜发出伸入视网膜色素上皮下或神经上皮下,新生实用眼科杂志1986年第4卷第10期血管可产生出血、渗出性脱离,最后机化形成癖痕的论理。在病变区内玻璃膜(Bruch产s)呈不规则增厚,且有些透明突伸入脉络膜毛细血管层之间,从而减低了色素上皮和玻璃膜之间的正常粘着性,色素上皮下有沉淀物堆积和玻璃膜变性使视网膜的外层相对缺氧、缺血刺激血管新生。玻璃膜有大小及数目不等的裂口,从脉络膜来的新生血管可通过玻璃膜裂口,进入色素上皮之下,或渗出物进入色素上皮之下将色素上皮推起呈堤坡状。色素上皮损害导致色素增生、萎缩。新生血管及新生的色素上皮细胞呈网状伸入神经上皮之下,渗出液亦扩散到神经上皮之下出现神经上皮脱离。这些新生血管在色素上皮之下或神经上皮之下造成色素上皮或神经上皮出血性脱离。随着病情进展,视网膜下的血液和渗出物可以吸收,色素上皮细胞增生,成纤维细胞伸入并机化,使视网膜外层缺乏营养,导致视网膜的退行性变,病变进入癖痕期。有少数病例单纯有色素上皮浆液性脱离,渗出物自然吸收,而无新生血管伸入。在病变区残留色素脱失,荧光造影时,可透见背景荧光。有的病例渗出物吸收后并发色素上皮和脉络膜毛细血管萎缩,形成边界清晰的黄白色萎缩斑。Silverstone1985年曾对一组不同程度盘变的病人进行血、尿中含锌、铜量的测定,并与对照组相比,发现盘变病人血浆中锌、铜含量显著增高,而尿中的锌、铜含量均在正常范围内。脉络膜是全身锌含量最多的组织,铜与色素形成过程及色素上皮不正常有关。故作者认为血浆中锌含量增加,说明盘变病人其脉络膜组织异常,是产生盘变的原因,但需进一步证实盘变病人的锌、铜代谢异常对盘变病人是否能起判断预后的作用。根据临床观察及实验证明,老年黄斑盘变是一个多因素的疾病,涉及到个体的特异性,一般发生在老年人,但亦发现在较年青人。不同的人种发病率亦不同,白种人较黄种人多,黑种人很少见到,有的认为女性发病比男性多,而且涉及到黄斑区的Bruch‘、膜,有人推测与遗传有关。临床上多见于远视眼,且大多数合并有高血压及心血管系统疾病虽然从临床现象、病理组织切片证实、眼视觉电生理、荧光血管造影检查等对老年黄斑盘变的发病机制有了一些了解,但仍存在一些未解决的问题。例如本病的原发部位究竟是在脉络膜的毛细血管或玻璃膜层,抑或是在色素上皮层?为什么会产生新生血管?它的刺激因子是什么?色素上皮下的PAS阳性沉淀物来自那一层组织?虽常见于老年人是否单纯老化呢?它有个体、种族以及眼部特征的差异,与遗传有否关系?遗传方式是什么?虽已有锌、铜代谢异常,但这些是否是先天性(遗传性)代谢缺陷?还有否其他的代谢缺陷?治疗自从60年代荧光血管造影使用以来,发现色素上皮或神经上皮下有新生血管及新生血管膜。而激光亦自60年代起已成为治疗眼病的一种工具,给一些过去认为不能治疗的眼病,提供了一种新的有效疗法。黄斑部的组织结构特殊,它具有三种吸收光线的成分,即叶黄素,视网膜色素上皮与脉络膜黑色素及血红蛋白。叶黄素易于吸收兰光,视网膜色素上皮和脉络膜黑色素是眼内吸收红光的唯一色素,而血红蛋白则吸收绿色。老年黄斑盘变的病人90%以上的人视力下降是由于新生血管从脉络膜长入视网膜,有渗出,浆液性、出血性脱离最后机化导致视力下降。最近几年国外研究证明对本症施光凝治疗有明显的好处,其目的是封闭视网膜下的新生血管停止渗漏及出血。有人用绿氢和黄氢激光在封闭此种新生血管,其封闭率达90%以上。(下接606页)一实里眼到妻志1夕旦眨年笙终置笙里9塑一提上睑肌缩短术治疗先天性上睑下垂的几点体会山东省益都卫生学校五官科教研组张善明山东省胶县中心医院眼科陈龙候我们自1980年1月开始采用结膜、皮肤联合切口方法的提上睑肌缩短术治疗先天性上睑下垂26例,29眼有以下几点体会。¹适应症的选择:本手术适于单侧或双侧先天性上睑下垂,提上睑肌仍有一定功能者。º局部麻醉不宜注射过多,否则眼睑肿胀及提上睑肌麻痹,使术中预测困难,影响手术效果。»识别眶隔和提上睑肌,土睑皮肤切开分离眼轮匝肌后用拉钩拉开创口上唇,即露出眶隔,将眶搞剪开即露出提上睑肌。提_L睑肌在眶上缘处呈扇面形分布,前部分在睑板前面呈键样附着。为区分是否为提上睑肌,可用小镊子镊住向前牵引,或看眶内提睑肌部是否活动即可识别。切忌将眶隔误认为提上睑肌而缝合,否则术后无提上睑作用。¼预计缩短提上睑肌的长度:根据术前检查上睑下垂程度以确定缩短提上睑肌的数量。在拟定提上睑肌缩短处做3条缝线并缝于脸板上,先将中间线拉紧结扎于睑板,以视上睑上举位置是否适当,否则应重行缝合。如中间缝线适当可再结扎内外侧缝线。如过矫或不足及一侧高或偏低可调整缝线位置,以达到完美状态为止。½缝线不可离睑缘太远或太近,否则术后易发生外翻或内翻。因此缝合提上脸肌于睑板时,应确认提上睑肌的自由伸展度,此点很重要。若轻度睑外翻者,术后加压包扎。若造成明显睑外翻者可将缝线移于睑板较高的位置上,即可消除睑外翻。¾切除部分眼睑皮肤:上睑下垂明显者,可适当切除条状的皮肤,但以不影响重睑的形成和造成睑闭不全为度。参考文献〔1〕CarlsonMRetal.Am,JOphthalmol1979,88:109〔2〕BnlloekJD:JPediatricophthalmolandStrabismas.198017:37弓〔3〕唐照福:眼科通讯,1983.4:22〔4〕宋振英:中华眼科杂志,1964,4:30〔5〕黄建纲:国外医学眼科分朋,19794:4(上接588页)封闭的方法:治疗前作荧光血管造影,发现强荧光充盈的新生血管未进入中心凹处即可照射,新生血管要在中心凹外20一250nm内可用激光照射,使血管闭塞,保存中心视力,防止中心视力严重下降,光凝点的大小为xoonm~Zoonm,光凝的时间应为0.2~0.5秒,功率为300一600mw。治疗后尚需追踪观察,第一年每隔三个月复查一次,以后每六个月复查一次,发现有新生血管应立即再进行治疗。对一眼有盘变,另一眼黄斑部有玻璃膜洗者,更应密切观察,叮嘱病人或给病人方格表(AmdlerChart)每日自己测量,一旦发现视物变形,立即找医生检查,发现有新生血管及时进行治疗。作到早期诊断早期治疗,以预防视力下降。