神经科疑难病例——脊髓痨

病例1 病    史 男性，59岁，白种人，右利手。患者本人提供病史，但描述模糊不清。  患者于80年代早期出现进行性加重的双下肢麻木。1980年年初出现关节不适，当时被诊断为“关节炎”，接受了短期的小剂量强的松治疗，在1981年患者出现上下唇和双下肢麻木，并且下肢麻木逐渐向上发展至大腿中部，同时出现双手小范围的麻木，80年代中期出现阳痿，医生当时的诊断为可能的“自主神经功能障碍”。1990年年初患者出现轻度双下肢无力，平衡障碍，走路呈醉酒样，但是无任何疼痛感觉。1991年患者度假中，突然出现水平性复视，向左侧注视时明显，向右侧注视时程度减轻，并且出现右眼视力下降。到目前为止上述所有症状呈进行性加重。 既往史：高血压病40余年，服用抗高血压药物。1981年因肾癌行左肾切除术。1989-1990年先后3次行左眼睑下垂外科矫治术，1994年行人工阴茎植入术。 药物治疗：目前服用药物包括维拉帕米、强的松（5mg　隔日一次）、吲哒帕胺、阿司匹林。 内科系统体格检查 正常。心肺无异常，无器官肿大，关节病（-），无体位性低血压。 神经系统专科检查 精神状态：神志清楚，注意力集中，接触良好。简易智能评分（MMSE）：26/30分，其中失分项目为时间定向、连续减7和反序拼读单词“world”。 颅神经：轻度眼睑下垂，左侧较右侧明显，疲劳试验阴性，左眼下视时可见轻微的睑退缩。 视力：右眼20/100，左眼20/20。眼底：右眼盘状黄斑变性，无视乳头水肿。瞳孔：右直径6mm，不规则，强直样瞳孔。左直径5mm，不规则，强直样瞳孔。角膜反射：左侧消失。面部感觉：正常。其余VII-XII颅神经：正常。 对光反射以及辐辏反射见图1-1。眼球向各方向运动见图1-2。 图1-1 （A直视，B左眼对光反射，C 右眼对光反射，D 辐辏反射） 图1-2 （眼球向各方向运动示意）   运动系统：四肢肌容积正常，上肢轻微旋前位。三角肌和髂腰肌肌力4+级，腕部和手指伸肌肌力4级，膝关节屈肌和伸肌肌力4级。 感觉系统：双上肢肘关节远端、双下肢膝关节及远端明显的位置觉减退。轻度的手套袜套样针刺觉、轻触觉和温度觉减退。双下肢膝关节以下震动觉明显减退。 反射：四肢腱反射消失，双侧Babinski征阴性。 共济运动：指鼻、跟膝胫动作正常，无辨距不良及轮替动作障碍。 步态：步态缓慢，步基宽，不能用足跟和足尖走路，不能完成足跟-足尖直线行走，Romberg征（＋）。 实 验 室 检 查 血常规：正常。血生化检查：LD为604 U/L（正常参考范围：300-600 U/L），余均正常。血沉：7mm/h（正常参考范围：0-5 mm/h）。梅毒血清学：快速血清反应素试验（RPR）阳性（效价为1:8），荧光密螺旋体抗体吸附试验（FTA-ABS）阳性。（梅毒血清学检查结果对患者否认任何与梅毒有关的病史提出了质疑，患者后来承认在青少年期患有了梅毒，但是并不清楚是否在那时接受了青霉素治疗。在30岁时，患者接受了一个疗程的治疗，但是不知道所应用的药物剂量以及应用时间）。类风湿因子<20 IU/ml （正常参考范围：0.0-20.0 IU/ml）。ANA阳性，效价为1:40。维生素B12：384pg/ml（正常参考范围：180-960pg/ml）。血清蛋白电泳：正常。甲状腺功能：正常。 超声心动图：正常。 脑脊液（CSF）检查：轻度血脑屏障破坏的异常脑脊液改变。寡克隆区带阴性。   参考值范围 病人测定值 抗酸杆菌培养 （-） （-） 血清白蛋白 3640-5304 mg/dL 3920 脑脊液白蛋白 mg/dL 48.8 外观 无色透明 无色透明 抗原抗体反应 （-） （-） 菌培养 无菌生长 无菌生长/无真菌生长 糖 40-70 mg/dL 59 IgG/Alb比值 0.00-0.23 0.17 IgG mg/dL 8.09 IgG指数 0.01-0.60 0.64 H 血IgGS 696-1488 mg/dL 1010 IgG合成率 0.00-3.30 mg/day 12.96 H 单核细胞 /mm3 1 寡克隆区带 （-） （-） 蛋白 10-50 mg/dL 87 H Q白蛋白 2.00-7.50 12.45 H 红细胞 /mm3 5 性病筛查试验（VDRL） （-） （-） 白细胞 0-5 /mm3 1       脑电图（EEG）：枕部的节律为8-9 Hz.，低电压的18-22 Hz 的快波活动存在于所有的脑区。过度换气：在3分钟内的过度换气中，EEG没有明显的改变。睡眠描记：没有局灶或者偏侧的异常，并且在思睡期未见到异常波。印象：正常范围。 肌电图（EMG）：右下肢：股内侧肌、股外侧肌和胫前肌：未见纤颤电位、正锐波或束颤电位。大力收缩波型完整正常，波幅1-2mV。腓肠肌、趾短伸肌：未见纤颤电位、正锐波和束颤电位，募集型无特异性减少。拇短展肌：少量纤颤电位，少量正锐波，未见束颤电位。波形轻度减小，发放频率小于每秒30次。 总结 初级经济法重点总结下载党员个人总结TXt高中句型全总结.doc高中句型全总结.doc理论力学知识点总结pdf ：右侧拇短展肌轻度的远端失神经支配。 神经传导测定（NCV）：右上肢：正中神经，运动：远端潜伏期正常，近、远端波幅正常，运动传导速度56.3m/s正常。食指正中神经，感觉：远端潜伏期正常，近、远端波幅正常，感觉传导速度58.1m/s正常。掌正中神经，感觉：远端潜伏期正常，远端波幅中度减低（小于标准值11.1%）。小指尺神经，感觉：远端潜伏期正常，远端波幅正常。左下肢：背侧腓肠神经，感觉：远端潜伏期消失。右下肢：腓总神经，运动：远端潜伏期正常，近、远端波幅正常，运动传导速度44.0m/s正常。胫神经，运动：远端潜伏期正常，近、远端波幅正常，运动传导速度42.0m/s正常。腓肠神经，感觉：远端潜伏期正常，远端波幅正常，感觉传导速度40.0m/s正常。背侧腓肠神经，感觉：远端潜伏期消失。 H反射：双侧比目鱼肌H反射均消失。 右侧运动 F wave D lat P lat Dist D Amp P Amp MCV 正中神经 29.00 3.60 8.40 27.00 8.00 8.00 56.25 腓总神经 57.00 3.50 12.60 40.00 2.0 0 2.00 43.96 胫神经 53.40 4.00 14.00 42.00 3.00 3.00 42.00 左侧感觉 D lat P lat D Amp P Amp D D ist P Dist SCV 背侧腓肠神经 Abs   Abs   14.00     右侧感觉 D lat P lat D Amp P Amp D Dist P Dist SCV 正中神经II 3.10 4.30 10.00 10.00 13.00 25.00 58.14 正中神经-掌 1.90   40.00   8.00     尺神经 V 2.80   10.00   11 .00     腓肠神经 3.50   10.00   14.0 0   40.00 背侧腓肠神经 Abs   Abs   14.00                     神经传导测定总结：1）双侧背侧腓肠神经远端感觉潜伏期延长，2）右侧正中神经、腓总神经和胫神经运动传导速度正常，3）右侧正中神经、右侧腓肠神经感觉传导速度正常。 肌电图和神经传导总体印象：符合轻微的多发性感觉运动性周围神经病改变。 脑干听觉诱发电位（BAEP）：不正常。左、右耳刺激III-V峰间潜伏期均延长，这种异常提示桥脑下段至中脑水平的脑干听觉系统存在传导缺陷。 体感诱发电位（SEP）：上肢：左右侧存在差别，提示左上肢C7至中央后回时间和左上肢至对侧中央后回反应潜伏期延长。其他结果均在正常范围内。这些结果提示髓内或以上水平左上肢体感快速传导通路结构受累，功能缺陷。下肢：双下肢头皮反应电位波幅均异常降低，对侧头皮反应潜伏期异常延长。L3反应正常。这些结果提示马尾水平以上双下肢体感快速传导通路结构受累。 视觉诱发电位（VEP）：异常，双侧P100潜伏期均明显延长。 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 明双侧视觉通路障碍，首先考虑右侧视交叉前通路受累。 头颅MRI（见图1-3）、MRA：胎儿三叉动脉保留，基底动脉延长扩张。 图1-3 头颅MRI     总 结 和 讨 论 诊断：1、 脊髓痨（Tabes Dorsalis）； 2、 基底动脉扩张（Ectatic basilar artery） 病例1提出了神经科医生在临床实践中经常遇到的难题，即患者过去史缺乏或不充分、患者描述病史能力差或者出于尴尬或认为对现在的病情不重要而隐瞒治疗史的情况。随着对 “成本抑制”和医疗控制的日益强调，过去“霰弹射击”的诊断方式已不再被接受，很多以前认为是常规的检查现在已经不得不被割舍。因此，现在根据对临床相的解释而选择有序合理的辅助检查非常重要。 在本例中，患者起初否认与梅毒有关的任何问题，但血清学指标阳性的结果对此提出疑问，患者后来承认年轻时曾患梅毒，但又不清楚当时是否接受过青霉素治疗，然而，他又说在30岁找一份新工作时，梅毒检查阳性，接受了一个疗程的治疗，但是具体的治疗剂量和持续时间不祥。 双下肢进行性麻木很可能是后根神经节损害导致的本体感觉障碍。脑脊液蛋白、IgG合成率和Q白蛋白的升高，提示存在血脑屏障破坏，结合维生素B12水平正常和梅毒血清学异常，梅毒性脊髓痨的诊断可以最好地解释临床表现。虽然脑脊液VDRL检查阴性，但是脊髓痨患者VDRL反应各异，顽固性和耗尽性的（burned out）晚期病例往往呈阴性。脊髓痨的诊断也可以解释患者的自主神经功能障碍（阳痿）、腱反射消失和眼征，如右眼盘状黄斑变性、不规则强直性瞳孔和睑下垂。 双侧外展神经麻痹、睑下垂、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位异常等，可以用MRI所见的基底动脉扩张压迫脑干解释，但是不能解释患者的大部分症状，MRI与3年前比较无任何改变，不能解释近期病情的进展。 治疗上计划给予青霉素（具体疗法见后，文献回顾部分），治疗的目标是阻止神经系统疾病的进展。治疗过程中如果症状仍进行性加重，则需要立即给予另外一个疗程的治疗。 综 述：脊 髓 痨 Amit Verma, M.B.B.S. 脊髓痨是由梅毒螺旋体感染引起的脑（脊）膜神经根炎，1885年由Guillaume Duchenne 描述，故又名Duchenne's病。1892年Erb描述为进行性运动性共济失调。 流行病学 自从抗生素应用以来，脊髓痨和其他类型神经梅毒的发病率已经明显下降。在某精神病医院住院病人的一项调查中显示，新入院病人神经梅毒所占比例由1942年的5.9/100,000下降至1965年的0.1/100,000。近年来，伴随着性病和艾滋病的增加，神经梅毒的发病率又呈现上升趋势。然而，在发病率上升的同时，临床表现型出现了偏移，脑（脊）膜型和血管型增加而实质型变得稀少。Merrit 等于1946年报道457例神经梅毒病人中，45例脊髓痨，23例脑膜血管性梅毒。而Burke 等于1985年报道的26例神经梅毒病人中，仅3例符合脊髓痨诊断标准，而10例为脑膜血管性梅毒。