☆什么是韦氏肉芽肿
什么是韦氏肉芽肿,
韦氏肉芽肿是一种少见的血管(小动脉和小静脉)的炎症性病变，又成血管炎。受累器官发生缺血、坏死。特点是不同机体组织(包括血管)的炎症改变。病因不明。发病机制与免疫有关 该病可以见任何年龄，通常多见于年轻及中年患者。儿童少见。男女患病均等。发生率约为万人群。高发年龄40~50岁，诊断时平均年龄45岁。男女比例白人多见。
韦氏肉芽肿有什么表现,
本病可以影响任何器官，最主要的和特异的受累器官有三个:上呼吸道(鼻窦、气管)、肺和肾。其他受累器官包括神经系统、眼睛、耳、心脏、皮肤等。因此，不同的患者的症状和严重程度不同。典型的累及肺、鼻窦(鼻道)和肾供血的血管。不完全型病例为仅累及其中的一个器官。如果肺和肾均受到累及，称作为系统性(全身型)。只有肺受累时，称之为局限性。完全型患者一旦进入血管炎期，通常，很快进入肾功能衰竭期。局限型患者鼻、肺损害多见，伴或不伴有全身损害。肺部病变可以自然缓解或加重。
本病的一般临床表现包括:乏力、体重下降、发热、食欲不佳等，缺乏特异性。多数患者的首先出现的症状发生在呼吸道。包括:长期流涕或鼻硬结和疼痛;鼻部或面部疼痛; 鼻出血或异常或血性分泌物(鼻部炎症或鼻窦炎所致)咳嗽、血痰(呼吸道炎症)胸部不适;中耳炎、疼痛、听力丧失;声音改变、喘息、呼吸困难(主气管炎症)鼻部溃疡;其他部位如眼睛发炎、关节疼痛或肌肉疼痛、神经系统、关节痛、中耳、皮肤(皮疹、结节、溃疡)等。肾脏改变(血尿、蛋白尿)等。;
如何诊断韦氏肉芽肿,
本病的症状与另外一些疾病有相同之处，对明确诊断会造成一定困难，应注意鉴别诊断。应综合评价症状、体检、血液化验、X线表现等，有时需要进行受累组织的活检(皮肤、鼻窦、肺、肾)。在治疗过程中，这些指标也是重要的疗效判定因素。
化验检查:如血常规、血沉、反应蛋白、 抗中性粒细胞胞浆抗体可见贫血、白细胞增高;如果，则强烈提示本病。
但它本身不能提供诊断和疾病活动证据。
尿液检查如蛋白尿、血尿、管型尿，提示;肾脏受累。线检查:胸片可以发现肺部异常:有时，即使没有症状如咳嗽、气短，肺部也可能有异常表现，因此，应该定期进行肺部检查。鼻窦片可见鼻粘膜增厚、鼻窦炎等，严重者可见骨破坏;组织活检:如肺活检、肾活检，可见血管炎及炎症细胞浸润及肉芽肿形成。
怎样治疗韦氏肉芽肿,
治疗目的是阻止炎症进展。常用药物是大剂量激素和免疫抑制剂(化疗药物)，如环磷酰胺。这些药物可以抑制免疫系统，诱导疾病缓解(症状消失效果出现在数天或数周之后。病情稳定个月后，激素可以减量，但免疫抑制药物需要继续服用年以上，以保持病情稳定。此后，可以选择其他药物如其他药物:增效联磺、大剂量免疫球蛋白等生物制剂:一旦疾病被控制后，有助于维持疾病稳定。 治疗药物的副作用,由于免疫抑制，感染机会增大。激素可以引起白内障、肥胖、骨质疏松、高血压、糖尿病、性格改变。环磷酰胺可以造成不孕不育，膀胱刺激、出血、甚至肿瘤，骨髓抑制、肺部炎症等。甲氨喋呤可以造成肝损害、骨髓抑制、肺部炎症。因此，患者应该定期看医生，密切监测副作用，必要时调整药物剂量。
本病的预后如何,
韦氏肉芽肿是一种严重的疾病。在上世纪年代，有效治疗
方法
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没有发现之前，50%患者在明确诊断后个月内死亡，将在年内死亡。经激素和免疫抑制剂治疗后，患者的生存率超过 以上的患者生存年以上，多数患者没有疾病复发，并且重返正常生活。 经过治疗和病情改善后，患者可以出现病情复发。复发可能与药物剂量减少有关，增加剂量可以重新控制病情。死亡原因包括疾病的并发症如心脏受累(心肌梗塞、心脏衰竭、呼吸衰竭、急慢性肾脏衰竭)或与治疗相关的感染、肿瘤等。其他并发症还有如大量咯血、耳聋、失明、神经病变。本病是一个严重疾病，治疗本身也可以带来一些危险，但无论如何，对每一个患者来说，及时诊断、恰当用药的治疗 可以控制疾病，延长生命。
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