新生儿溶血病概念新生儿溶血病（hemolyticdiseaseofnewborn），指母-子血型不合引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血。病因因母婴血型不合引起的抗原-抗体反应。父源性红细胞血型抗原抗体被致敏黄疸贫血肝脾肿大水肿单核-巨噬细胞系统溶酶体酶溶血临床
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现1.黄疸：红细胞破坏2.贫血：红细胞破坏3.肝脾肿大：髓外造血，Rh溶血更常见4.胎儿水肿：当血红蛋白下降至40g/L以下时，由于严重缺氧，充血性心力衰竭，肾脏重吸收水盐增多，继发于肝功能损害的低蛋白血症等，可致胎儿水肿。诊断1.存在母婴血型不合因素2.黄疸出现早，进展快，程度重3.溶血试验阳性诊断-辅助检查血型网织红细胞计数：上升；红细胞形态：可见网织红细胞，有核红细胞，红细胞大小不等，可见球形红细胞及红细胞碎片；胆红素：升高，以间接胆红素升高为主。诊断-辅助检查Coombs试验：阳性提示红细胞已致敏，为确诊试验，Rh溶血病阳性率高，ABO溶血病阳性率低；抗体释放试验：为检测致敏红细胞的敏感试验，为确诊试验，Rh和ABO溶血一般均为阳性；游离抗体试验：阳性提示血清中存在ABO或Rh血型抗体，有助于估计是否继续溶血及换血后的效果，不是确诊试验。鉴别诊断1.生理性黄疸2.感染所致黄疸3.非血型物质抗体所致新生儿溶血性疾病（G6PD缺陷病/丙酮酸激酶缺陷病/遗传性球形红细胞增多症等）4.肾病综合征5.双胎输血综合征治疗产前：筛查母亲血型，若为O型血/RH阴性血，需进行父亲血型检查；存在母胎血型不合者，需监测胎儿是否存在宫内溶血，必要时予以宫内治疗；出生后及时转入新生儿病房；前一胎有出现胆红素脑病/需换血治疗等情况的需特别注意。治疗宫内治疗：提前分娩宫内输血孕母治疗性血浆置换/应用人免疫球蛋白预防：仅限于RhD溶血，对象为未致敏RhD阴性母亲；1.在分娩RhD阳性婴儿后72小时内接受RhDIgG（300ug）肌内注射；2.妊娠28周注射1次，如果婴儿为RhD阳性，出生时再应用1此，如果出现任何可能增加胎母输血的事件（流产，穿刺，产前出血等），都需要额外注射。治疗出生后监测
方案
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：出生时查脐血血型及胆红素；监测胆红素（出生12小时内开始），每8-12小时进行一次评估；若母亲分娩过溶血病新生儿，并有需要换血及出现胆红素脑病的病史，需特别注意监测胆红素；严密随访，适时干预。治疗1.光疗适应症：血清胆红素>12mg/dl（205umol/L），或达小时胆红素光疗曲线副作用：发热、皮疹、腹泻、核黄素减少、青铜症。治疗2.药物治疗：应用人免疫球蛋白（0.5-1g/kg），可阻断网状内皮系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。应用白蛋白（1g/kg），增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。治疗3.换血疗法（exchangetransfusion）作用：换出血中游离抗体和致敏的红细胞，减轻溶血；换出血中大量的胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。一般用于严重的新生儿溶血病的治疗。治疗换血指征：产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68umol/L，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；生后12小时内血清胆红素每小时上升＞12umol/L者；总胆红素达342umol/L者（达小时胆红素换血曲线）；已有胆红素脑病早期表现者；小早产儿、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，可适当放宽指征。足月儿黄疸光疗及换血
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新生儿小时胆红素曲线高危因素：同族免疫性溶血，葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，窒息、显著的嗜睡、体温不稳定、败血症、代谢性酸中毒、低蛋白血症胎龄≥35周的光疗参考曲线胎龄≥35周的换血参考曲线治疗方法：1.血源：ABO溶血者选用AB型血浆和O型红细胞的重组血；RH溶血应选用RH系统与母亲相同，ABO系统与患儿同型的混合血；存在严重贫血和心力衰竭的病例可采用血浆减半的浓缩血。2.换血量：患儿血量的2倍（150-180ml/kg）治疗同步匀速血液置换，过程在3小时内换血过程中注意事项：适当镇静禁食水暂停输液及光疗监测血压监测血糖监测电解质、血常规、血气分析治疗换血后处理：1.继续蓝光照射并监测血清胆红素变化，必要时可根据换血指征再次换血2.预防性使用抗生素防止感染，止血药物防止出血。3.监测血常规/电解质/血气分析/血糖等。4.观察有无抽搐/嗜睡/呼吸暂停/腹胀等情况。一次换血后组织内胆红素可再回入血浆，加上骨髓或脾脏中致敏红细胞的分解及换入红细胞的衰老死亡，可使血浆胆红素再次升高或超过第一次换血前的浓度，根据换血指征可再次换血。治疗换血的并发症:血小板减少感染门静脉栓塞坏死性小肠结肠炎电解质紊乱心律失常，心脏骤停低血糖酸碱失衡脐静脉或门静脉穿孔移植宿主疾病并发症-溶血性贫血新生儿贫血出生时即存在，轻度溶血脐血Hb＞140g/L，中度溶血脐血Hb＜140g/L，重度则低于80g/L且常伴有水肿。晚期贫血部分患儿2-6周发生的明显贫血(Hb＜80g/L)原因：血型抗体持续存在，继续溶血导致晚期贫血；EPO产生减少，造血反应迟钝。并发症-溶血性贫血溶血性贫血的输血方法：ABO溶血者选用O型洗涤红细胞Rh溶血选用ABO血型与患儿一致，Rh血型与母亲一致的红细胞并发症-胆红素脑病警告期痉挛期恢复期后遗症期胆红素脑病一旦出现，多遗留神经系统后遗症，严重可导致新生儿死亡。早期积极地干预，避免出现重度高胆红素血症，是预防胆红素脑病发生的唯一有效方法。谢谢！
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