教学病例讨论讨论目的 通过对以“发热、皮疹、淋巴结肿大”为特点病例的讨论，加强同学们对儿科常见的发热出疹性疾病的认识，培养正确的临床诊断思路。*病例摘要郭某，男，3岁2月,因“发热2天，发现颈部肿物1天半。”于2016-1-10入院。患儿于2天前出现发热，体温波动于38℃-40.5℃之间，较反复，1天半前被发现有左颈部肿块，压痛明显。伴有阵发性咳嗽，有痰鸣，无痰咳出，无气促、发绀，间有脐周疼痛，昨日至今有呕吐胃内容物4次，呕吐与腹痛无明显关联性，予开塞露通便后解出较多粪便，通便后腹痛症状有所好转。自起病以来患儿无鼻塞、流涕，发热无明显规律性，无午后潮热、盗汗，精神、胃纳可，小便正常，体重无明显变化。 否认传染病接触史，既往史、家族史、个人史无特殊，按时预防接种。*病例摘要入院查体：T38.7℃，R28次/分，HR118次/分，神清，反应可，未见皮疹，眼睑无浮肿。左侧颈部可触及约3cm*4cm大小肿物，质软，边界清，压痛明显，
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皮无红肿。唇红，咽充血，双侧扁桃体Ⅰ度大，双肺呼吸音粗，对称，未闻及干湿性啰音。心（-），腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，四肢肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。外院辅助检查：胸片示：双肺纹理增多。颈部B超示：颈部肿大淋巴结增生。肺炎支原体抗体：1:640阳性。*入院第二天入院第二天，患儿于胸腹部出现数颗红色充血性小丘疹，d≈3mm,压之褪色，伴眼结膜略充血。**有无需要补充的病史 *病例特点1男性，幼儿，急性起病。2以反复发热、颈淋巴结肿痛为主诉，伴咳嗽、腹痛、呕吐。3查体：胸腹部有皮疹，压之褪色。左侧颈部淋巴结肿大。眼结膜略充血，唇红，咽充血，双侧扁桃体Ⅰ度大，双肺呼吸音粗。4血常规WBC和中性粒比例高，有杆状核细胞，肝功能异常。*初步诊断 一、已明确的诊断： 支气管炎（肺炎支原体感染） 二、上述诊断可以解释全部临床表现么？ 不能 三、二元论： 1.支气管炎（肺炎支原体感染） 2.发热皮疹查因* 诊断线索： 1.发热、淋巴结肿大、皮疹2.皮疹为充血性，压之褪色，而非出血性皮疹，也非瘀点、瘀斑、出血点、紫癜。 鉴别诊断**发热皮疹（非出血性）查因诊断步骤 一、感染性疾病 1.麻疹 支持点： 发热3天后出皮疹，眼结膜有充血，颈淋巴结肿大。 不支持点： 无前驱卡他症状，出疹顺序不符（从头面部→颈部→躯干→四肢），无柯氏斑。 结论： 基本排除。*麻疹：1-4mm、玫瑰色斑丘疹，高出皮面，可融合，疹间皮肤正常麻疹黏膜斑发热出疹性疾病-----感染性疾病*发热出疹性疾病-----感染性疾病*发热出疹性疾病-----感染性疾病 4.水痘 支持点： 发热，皮疹位于躯干。 不支持点： 皮疹特点不符。 结论：排除。*水痘：斑疹、丘疹、疱疹和结痂同时存在水痘：斑疹、丘疹、疱疹和结痂同时存在发热出疹性疾病-----感染性疾病 5.猩红热 支持点： 发热、咽炎、皮疹。血常规示细菌血象。 不支持点： 皮疹特点不符（典型的皮疹为在全身皮肤充血发红的基础上散布着针帽大小，密集而均匀的点状充血性红疹，手压全部消退，去压后复现）。无“口周苍白圈”：面部充血潮红，可有少量点疹，口鼻周围相形之下显得苍白。 结论：排除。*猩红热：点状充血性红疹、口周苍白圈、杨梅舌*发热出疹性疾病-----感染性疾病 6.传染性单核细胞增多症 支持点： 发热、皮疹、淋巴结肿大，肝功能损害。 不支持点： 血常规未发现异型淋巴细胞，肝脾无肿大，扁桃体陷窝可未见白色渗出或假膜。 结论： 不能排除，可复查血常规、完善EB病毒DNA检测。* 1.多形红斑 支持点： 发热皮疹，血常规示细菌感染血象。 不支持点： 本例皮疹特点不符合多形红斑的表现：皮疹多形，有典型的靶形损害，好发于四肢末端，对称分布，有黏膜损害。 结论：基本排除。*多形红斑：皮疹多形，有典型的靶形损害，好发于四肢末端，对称分布。* 2.系统性红斑狼疮 支持点： 发热、咳嗽、皮疹、淋巴结肿大，贫血、肝功损害。 不支持点： 无面部蝶形盘状红斑、日晒皮疹、脱发、关节炎。血常规白细胞和血小板无减少，肾功能正常，男性较少见。 结论：基本排除。*发热出疹性疾病-----非感染性疾病*其他鉴别诊断 败血症 支持点： 发热、淋巴结肿大、皮疹，血常规WBC升高，杆状核10%，PCT升高。 不支持点： 皮疹为充血性，不是瘀点瘀斑。 结论：不排除。*小结：发热皮疹（非出血性）鉴别*入院第3天 入院后予头孢哌酮舒巴坦抗感染，仍反复高热，皮疹增多，眼结膜充血加重，出现唇红皲裂，杨梅舌。 第2天复查血常规WBC13*109/L，CRP45.2mg/L；第4天CRP149mg/L,WBC16*109/L，皆未见异型淋巴细胞。EB病毒DNA检测阴性。*眼结膜充血唇红皲裂**3个主要的鉴别诊断：传单、败血症、川崎病3个主要的鉴别诊断：传单、败血症、川崎病3个主要的鉴别诊断：传单、败血症、川崎病川崎病的诊断
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川崎病 第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订） A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样脱皮。2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。3.两眼非化脓性结膜炎4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血。5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。*最终确诊：川崎病本例患儿1.发热5天。2.皮疹：多形性红斑，躯干部多。3.两眼结膜充血（非化脓性结膜炎）。4.唇红皲裂，杨梅舌。5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大3cm*4cm（直径＞1.5cm）。 治疗诊断川崎病明确，如何治疗？1.大剂量免疫球蛋白（静滴，1g/kg.d,连用2天）2.阿司匹林（30~50mg/kg.d，分次口服）*患儿热退，各临床症状逐渐好转，复查血常规WBC、CRP渐降到正常，血培养回报阴性。*肢端膜状脱皮* 川崎病(KawasakiDisease,KD)是一种儿童急性全 身性中、小血管炎，其主要累及冠状动脉。未经治 疗的KD患者约25%发生冠状动脉损害(coronaryartery lesion,CAL)。 由于KD的病理学基础为小血管炎，约50%~70%的KD患者在急性期存在不同程度的心肌炎症，小样本的心肌活检研究发现几乎所有KD患者急性期均存在心肌、心包或 血管炎症；远期随访罹患KD后11年的患儿，心肌活检提示纤维化病变。最后诊断 川崎病 肝功能损害 支气管炎 肺炎支原体感染*总结 1、发热出疹性疾病的诊断思路 2、川崎病的诊断标准*布置学习任务 川崎病并发症的评估及处理、随访。**
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