【医学课件】左向右分流型先天性心脏病

复习(fùxí)上一次课内容先天性心脏病分类：1）左向右分流型（潜在青紫型）：2）右向左分流型（青紫型）：3）无分流型（无青紫型）。法洛四联症：存活婴儿中最常见的青紫型先心病，病理改变包括：1）肺动脉狭窄；2）室间隔缺损；3）右心室肥大(féidà)；4）主动脉骑跨。其中导致血液动力学改变的主要原因是肺动脉狭窄。第一页，共80页。左向右分流(fēnliú)型先天性心脏病万杰医学院儿科学教研室栾建国(jiànguó)第二页，共80页。小缺损可无血流动力学变化(biànhuà)功能型肺动脉高压肺动脉高压大缺损大量左向右分流解剖型肺动脉高压病理生理及血液(xuèyè)动力学改变持续(chíxù)肺A高压，致肺A内膜增生，管腔狭窄，弹性下降艾森曼格综合征第三页，共80页。左向右分流(fēnliú)先心病的共同特点：体循环缺血表现：生长发育落后(luòhòu)：消瘦等；活动耐力下降：胸闷、气急、心悸等。肺循环充血表现：反复患呼吸道感染或肺炎、心衰。潜在青紫、声音嘶哑等。第四页，共80页。并发症Complications肺炎pneumonia心力衰竭(xīnlìshuāijié)heartfailure或肺水肿pulmonaryedema肺动脉高压pulmonaryhypertension细菌性心内膜炎bacterialendocarditis第五页，共80页。室间隔缺损VentricularSeptalDefect第六页，共80页。发病率Incidence室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国占小儿(xiǎoér)先心病的30%左右VSD可单独存在，亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm，Roger病）有自然闭合的可能（20～50%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内干下型缺损未见自然闭合者第七页，共80页。病理解剖Anatomicpathology干下型缺损：缺损位于(wèiyú)肺动脉瓣下，占8％膜部缺损：约占70％肌部缺损干下缺损肌部缺损膜部缺损第八页，共80页。按缺损大小(dàxiǎo)分类小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径缺损面积<5mm<0.5cm25~15mm0.5~1.0cm2>15mm>1.0cm2分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺A高压Eisenmenger综合症第九页，共80页。病理生理及血液(xuèyè)动力学改变Pathophysiology分流量(liúliàng)大小与下列因素有关：缺损大小肺循环阻力第十页，共80页。VSD临床表现轻者可无症状，重者可有：肺循环充血(chōngxuè)体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血(chōngxuè)性心力衰竭、感染性心内膜炎第十一页，共80页。VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导；二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）肺动脉高压(gāoyā)时P2亢进AustinFlint杂音(záyīn)第十二页，共80页。小型缺损：可正常或呈轻度(qīnɡdù)左心室肥厚中、大型缺损：可显示左心室肥厚或双心室肥厚肺动脉压力明显增高时：可出现右心室肥大为主心电图Electrocardiography第十三页，共80页。中、大型(dàxíng)缺损：左心室肥厚或双心室肥厚第十四页，共80页。肺A压力(yālì)明显增高时可出现右心室肥大为主第十五页，共80页。VSDX线表现(biǎoxiàn)左右心室增大(zēnɡdà)，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小第十六页，共80页。VSD超声心动图二维显示缺损直接征象(zhēngxiàng)彩色多普勒显示心室水平分流VSD第十七页，共80页。房间隔缺损AtrialSeptalDefect第十八页，共80页。发病率Incidence房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，发生率约占先心病的20％，其中80％左右为继发孔ASD。继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率39%，1岁以后自然闭合可能性很小。发病率为1/1500个活产(huóchǎn)婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2第十九页，共80页。房间隔的形成(xíngchéng)胚胎第3-5周完成第二十页，共80页。第二十一页，共80页。病理生理及血液(xuèyè)动力学改变Pathophysiology分流量大小与下列因素有关：缺损口的大小左右(zuǒyòu)心室的顺应性肺循环的阻力第二十二页，共80页。病理(bìnglǐ)生理第二十三页，共80页。临床表现症状Symptoms缺损大，分流量多时（肺/体循环量＞1.5:1）体循环缺血的表现：面色苍白，瘦小，乏力。肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短；易发生呼吸道感染。暂时性青紫(qīngzǐ)：多发生在哭闹、屏气、肺炎时；婴幼儿多数无明显症状，常在查体时被发现。第二十四页，共80页。临床表现Clinical体征Signs一般情况：多数发育正常，无发绀心脏(xīnzàng)检查特点：不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨左缘第2～3肋间听到2～3／6级收缩期喷射性杂音（相对性杂音）P2增强，S2固定分裂第二十五页，共80页。ASD听诊(tīngzhěn)胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2增强、固定分裂胸骨左缘舒张(shūzhāng)期杂隆隆样杂音SM--肺动脉相对性狭窄所致DM--三尖瓣相对狭窄所致第二十六页，共80页。心电图Electrocardiography主要(zhǔyào)特征Majorfeatures心电轴右偏右心房、室肥大右束支不完全性传导阻滞（Vl导联常呈rsR形，室上嵴型）第二十七页，共80页。第二十八页，共80页。X光胸片ChestRadiography缺损小者可无改变分流量大者主要显示(xiǎnshì)心胸比例扩大右心房、右心室扩大肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”双肺血管影增多，呈肺多血改变主动脉结较小第二十九页，共80页。ASDX线表现(biǎoxiàn)肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉结正常(zhèngcháng)或缩小第三十页，共80页。超声心动图EchocardiographM型超声：98％显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接(zhíjiē)显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房第三十一页，共80页。房间隔连续(liánxù)中断断端呈火柴(huǒchái)头样改变第三十二页，共80页。彩色多普勒显示缺损处有异常血流团通过第三十三页，共80页。并发症Complications肺炎pneumonia心力衰竭(xīnlìshuāijié)heartfailure肺动脉高压pulmonaryhypertension细菌性心内膜炎bacterialendocarditis（较少）第三十四页，共80页。动脉(dòngmài)导管未闭PatentDuctusArteriosus第三十五页，共80页。发病率Incidence动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发生率约占先心病的15--20％左右。动脉导管于出生后10～15小时(xiǎoshí)内在功能上关闭，生后3个月左右（一年内）在解剖上关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA。第三十六页，共80页。病理解剖AnatomicPathology可分为5型：管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型及哑铃(yǎlíng)型，以前3种类型较多见。直径多为0.5～1cm，长为0.7～1cm第三十七页，共80页。病理生理(shēnglǐ)及血液动力学改变Pathophysiology分流量大小与下列因素有关：导管(dǎoguǎn)直径主、肺动脉之间的压力阶差肺血管阻力第三十八页，共80页。病理(bìnglǐ)生理第三十九页，共80页。临床表现：主要取决于分流量(liúliàng)的大小小型导管细，分流量小，多无症状。中到大型导管，症状出现早且重，多于(duōyú)生后6个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等。粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等。第四十页，共80页。体征Signs一般(yībān)体征：中等导管以上患儿多消瘦、胸廓畸形。如因肺动脉高压而有右向左分流时，下肢可出现发绀、杵状趾等。周围血管征。差异性青紫(qīngzǐ)第四十一页，共80页。舒张压降低(jiàngdī)，脉压差增大水冲脉(chōnɡmài)第四十二页，共80页。毛细血管(máoxìxuèɡuǎn)搏动征周围(zhōuwéi)大动脉枪击声第四十三页，共80页。心脏体征不同程度的左心扩大典型的体征是于胸骨(xiōnggǔ)左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音，杂音向左锁骨下及颈、背部传导，最响处可扪及震颤。心尖部舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄）P2亢进第四十四页，共80页。典型(diǎnxíng)的心脏体征望诊(wànɡzhěn)：心前区隆起触诊(chùzhěn)：双期震颤第四十五页，共80页。典型(diǎnxíng)的心脏体征叩诊(kòuzhěn)：心浊音界向左扩大听诊：L2粗糙、响亮(xiǎngliàng)的机械样连续性杂音，P2增强或亢进第四十六页，共80页。第四十七页，共80页。PDAX线检查(jiǎnchá)心胸比例增大左心房(xīnfáng)心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出第四十八页，共80页。第四十九页，共80页。左向右分流(fēnliú)型先心病的鉴别症状体征X线心电图室缺体循环缺血肺循环充血潜在青紫胸骨左缘3-4肋间粗糙吹风样杂音，P2亢进肺纹理增多肺门舞蹈肺动脉膨隆主动脉结小左室大或双室大房缺同上胸骨左缘2-3肋间喷射状杂音，P2分裂，与呼吸无关同上右房右室大动脉导管未闭同上（差异性青紫）胸骨左缘2肋间连续性机器样，P2亢进，周围血管征同上主动脉结大左房左室大第五十页，共80页。先天性心脏病的治疗(zhìliáo)第五十一页，共80页。（一）内科(nèikē)治疗1、定期(dìngqī)随访：一般每半年至1年复查一次。2、按时进行各种预防接种。3、防治各种并发症：积极控制感染；发生心衰时应积极处理；青紫型的应每日摄入足够的水分，防止脱水；预防和控制缺氧发作：4、早产儿动脉导管未闭者可试用消炎痛。第五十二页，共80页。（二）手术(shǒushù)治疗分流量大、症状明显(míngxiǎn)者应早做；已发生梗阻性肺动脉高压者为手术禁忌症；合并心内膜炎者应先给抗感染治疗3个月方可手术。第五十三页，共80页。（三）介入(jièrù)治疗肺动脉(dòngmài)扩张术；动脉(dòngmài)导管堵闭术等；缺损修补术。第五十四页，共80页。A球囊房隔成形术B解剖(jiěpōu)纠正术AB第五十五页，共80页。病毒性心肌炎万杰医学院儿科学教研室栾建国(jiànguó)第五十六页，共80页。概述(ɡàishù)定义：由各种病毒感染所引起的心肌(xīnjī)急性或慢性炎症。近年来本病有逐渐增加的趋势，是小儿时期较常见的心脏病。第五十七页，共80页。病因(bìngyīn)柯萨奇病毒（B）：对婴儿和儿童的心肌有特异的亲和力，故临床上柯萨奇病毒引起的心肌炎最常见，约占半数以上；其次(qícì)为埃可病毒；其他病毒有：脊髓灰质炎病毒、流感病毒、副流感病毒、EB病毒、鼻病毒、腺病毒、合胞病毒、腮腺炎病毒等。第五十八页，共80页。小儿患上述病毒感染的机会(jīhuì)很多，但多数处于潜伏状态而不发生心肌炎，当发热、缺氧、剧烈运动、细菌感染、疲劳、应用激素、免疫抑制剂等可使机体抵抗力降低，病毒繁殖增速而促使发病有人强调链球菌感染是使静止的病毒变为活动的重要条件因子第五十九页，共80页。发病(fābìng)机理本病的发病机理尚不太清楚，近年来研究较多，综合起来(qǐlái)有以下4种因素：病毒直接侵犯心肌引起炎症；免疫机理；生化机理：氧自由基增多；穿孔素及细胞凋亡。第六十页，共80页。临床表现前驱症状：约1／3～1／2患者有上呼吸道感染或胃肠道症状，持续数日到3周；轻者可无自觉心脏(xīnzàng)症状，仅表现心电图异常；一般病例表现为精神不振，苍白乏力、多汗等年长儿可自诉头晕、心悸、胸闷，心前区不适、疼痛；重症可出现浮肿，气急等心功能不全的症状；发病急骤者可发生急性心源性休克，急性左心衰竭，肺水肿，严重心律失常或心脑综合征。第六十一页，共80页。体格检查多数S1低钝，可闻S3S4及奔马律；心率多增快，也可过缓；心律失常多见；一般无器质性杂音(záyīn)。心源性休克者脉搏微弱，血压下降，四肢湿冷。第六十二页，共80页。辅助(fǔzhù)检查X线检查透视下心脏搏动减弱，胸片示心影正常或增大，多为轻度，有时呈中度或重度增大，呈普大型，左室较明显；有心力衰竭时可出现肺瘀血，肺水肿；有心包炎时可见(kějiàn)积液征；有时可有少量胸腔积液。第六十三页，共80页。心电图检查(jiǎnchá)本病早期即可出现(chūxiàn)心电图异常无症状的心肌炎一般表现为T波低平或倒置90％出现(chūxiàn)心律失常，最常见者为过早搏动，其次为传导阻滞，可有阵发性心动过速，心房扑动，房颤或室颤QRS波低电压，ST-T改变，Q-T间期延长临床怀疑，心电图无明显改变时可查24小时动态心电图等检查临床怀疑，心电图无明显改变时可查24小时动态心电图等检查第六十四页，共80页。实验室检查(jiǎnchá)血像增高，血沉增快；心肌酶测定：肌酸磷酸肌酶(CK)及其同功酶(CK-MB)升高。心肌肌钙蛋白T（cTnT）增高；血清(xuèqīng)抗体检查；心内膜心肌活检(EMB)。第六十五页，共80页。病毒性心肌炎诊断(zhěnduàn) 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 一、临床诊断依据心功能不全、心源性休克或心脑综合征；心脏扩大(X线、超声心动图检查表现(biǎoxiàn)之一)心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联：(I、II、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压(新生儿除外)及异常Q波CK－MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。第六十六页，共80页。二、病原学诊断依据确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查。分离到病毒；用病毒核酸探针查到病毒核酸；特异性病毒抗体阳性.参考依据：自患儿粪便、咽拭子或血液(xuèyè)中分离到病毒；病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性；用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。第六十七页，共80页。三、确诊(quèzhěn)依据具备诊断依据2项，可临床诊断为心肌(xīnjī)炎。发病时或l～3周有病毒感染的证据支持诊断者；同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌(xīnjī)炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌(xīnjī)炎；凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌(xīnjī)炎；应除外其他疾病所致心肌(xīnjī)损伤。第六十八页，共80页。一般治疗(zhìliáo)：休息：急性期应卧床至症状消除后3～4周。有心力衰竭，心脏扩大者，休息应不少于6个月，恢复期应限制活动至少3个月。防治诱因：应严防各种诱因，尤其是细菌感染。一般情况下，常规应用青霉素1～2周，以预防链球菌感染。如青霉素过敏，可用红霉素代替。治疗(zhìliáo)第六十九页，共80页。保护心肌和清除氧自由基的药物大剂量维生素C治疗：大剂量维生素C100～200mg／kg·d，加少量葡萄糖液静脉(jìngmài)点滴，每日1次，疗程为3～4周。病情好转后可改维生素C口服，并加用维生素E同服，每次50mg，每日1～3次。第七十页，共80页。辅酶(fǔméi)Q10：5～10mg／d，肌注，每日1次，10～14天口服40mg／d，每日2次，持续应用2～3个月；ATP、辅酶(fǔméi)A、细胞色素C：均可增进心肌营养，促进心肌修复，可联合静脉注射，每日1～2次，持续2～3周。第七十一页，共80页。1.6—二磷酸果糖(FDP)病情较重者，5克/天静脉滴注；病情轻者，可用口服果糖（瑞安吉），一次5～10ml，一日2次美心力(xīnlì)：2.0～3.0mg/kg/d,加入10％葡萄糖液50～100ml中静滴，每日1次，疗程10～14天。第七十二页，共80页。免疫调节及抗病毒治疗病毒唑：常用的广谱抗病毒药物，并能纠正免疫失调。l0～15mg／kg·d，肌注或静滴.α—干扰素：具有广谱抗病毒能力(nénglì)，可抑制病毒的繁殖，用量为每日1支，肌注，5～10天一个疗程，病情需要可再用1～2个疗程第七十三页，共80页。肾上腺皮质激素：可改善心肌功能和机体一般状况，但可抑制干扰素合成，尤其在疾病早期(zǎoqī)，有利于病毒繁殖，致病情加重，故目前临床上对应用激素尚有争议，一般不宜常规用于早期(zǎoqī)心肌炎，多用于重症病例，特别对心源性休克和III度房室传导阻滞有特殊疗效，对晚期重症心力衰竭其他治疗无效时可考虑应用。急性危重期可先静脉点滴氢化可的松或地塞米松，症状缓解后可改口服强的松维持，疗程为2～4周第七十四页，共80页。控制心力衰竭：急性期多选择快速洋地黄制剂，如西地兰，饱和后再用地高辛维持。慢性心衰多用地高辛维持。由于心肌炎时心肌对洋地黄较敏感，故应慎用且随时注意洋地黄中毒，使用时用量应偏小，饱和时间应延长。还可配合(pèihé)应用利尿剂。第七十五页，共80页。心律失常(xīnlǜshīchánɡ)的治疗早博次数不多无自觉症状者，多不给抗心律失常(xīnlǜshīchánɡ)药物，早搏次数较多，有自觉症状或心电图上呈多源者，则予以治疗多数用1种，少数可两种联用严重房室传导阻滞除用肾上腺皮质激素外，尚可用异丙肾上腺素0.5～lmg溶于葡萄糖液250m1中静滴，以提高心室率有阿斯发作者可安装心脏起搏器第七十六页，共80页。多数预后良好少数重症暴发少数愈后遗留纤维疤痕少数慢性约13％的病人最后(zuìhòu)发展为心肌病预后(yùhòu)第七十七页，共80页。复习(fùxí)思考题左向右分流先天性心脏病的共同特点。动脉(dòngmài)导管未闭的临床特点。病毒性心肌炎的诊断标准。第七十八页，共80页。谢谢(xièxie)!第七十九页，共80页。内容(nèiróng) 总结 初级经济法重点总结下载党员个人总结TXt高中句型全总结.doc高中句型全总结.doc理论力学知识点总结pdf 复习上一次课内容。二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）。中、大型(dàxíng)缺损：可显示左心室肥厚或双心室肥厚。中、大型(dàxíng)缺损：左心室肥厚或双心室肥厚。彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房。动脉导管于出生后10～15小时内在功能上关闭，生后3个月左右（一年内）在解剖上关闭。左室大或双室大。1、定期随访：一般每半年至1年复查一次。临床怀疑，心电图无明显改变时可查24小时动态心电图等检查。谢谢第八十页，共80页。