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神经内科医师晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析(中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析)

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神经内科医师晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析(中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析)第PAGE\*MERGEFORMAT1页共NUMPAGES\*MERGEFORMAT5页神经内科医师晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告单位:姓名:现任专业技术职务:申报专业技术职务:年月日中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析1.病历摘要女,29岁;因反复头痛1个月,加重伴恶心呕吐、言语不通1周入院。查体:无发热,神清,部分运动性失语,四肢肌力、肌张力正常。头部MRI提示:左侧额岛叶占位,病灶呈长T1、长T2,增强后呈环形强化,左侧额角受压(图1A~1F)。磁共振波谱分析(MRS)显示:病灶Cho峰明...

神经内科医师晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析(中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析)
第PAGE\*MERGEFORMAT1页共NUMPAGES\*MERGEFORMAT5页神经内科医师晋升副主任(主任)医师病例分析专 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 报告单位:姓名:现任专业技术职务:申报专业技术职务:年月日中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析1.病历摘要女,29岁;因反复头痛1个月,加重伴恶心呕吐、言语不通1周入院。查体:无发热,神清,部分运动性失语,四肢肌力、肌张力正常。头部MRI提示:左侧额岛叶占位,病灶呈长T1、长T2,增强后呈环形强化,左侧额角受压(图1A~1F)。磁共振波谱分析(MRS)显示:病灶Cho峰明显升高,NAA峰下降(图1G)。图1AMRI T1WI显示:左侧额岛叶占位,左侧额角受压;1BMRIT2WI显示:病变呈高信号,周围水肿不明显;1CDWI显示环形强化部分呈高信号;1D~1FMRI增强扫描后可见开环征,环开口朝向额叶皮质及基底核区;1GMRS显示Cho峰显著增高,NAA峰下降,Cho/Cr及Cho/NAA均超过2CSF常规和生化指标正常(本例未行CSF免疫学检查)。予甘露醇脱水并试行激素治疗,治疗第5天出现右侧肢体无力症状,提示病情进展。遂行额颞开颅探查术。术前诊断:左额岛叶占位,考虑胶质瘤。术中见脑肿胀明显,穿刺抽出约5ml淡乳黄色液体,经额中回皮质造瘘进入病灶,病变质软,色灰,易出血,含水较多,与平时所见肿瘤组织相异。术中冷冻病理检查提示胶质细胞增生。切除部分病变予以内减压。术后病理提示:胶质细胞增生,散在多量泡沫样吞噬细胞,可见小血管增生及血管周围淋巴细胞套袖状浸润(图1H)。图1H病理图片病变区脑组织结构破坏,血管周围可见淋巴细胞渗出,大量格子细胞浸润(苏木精-伊红染色×100)髓鞘染色显示部分区域髓鞘缺失,免疫组化结果显示:CD68(吞噬细胞+),CD34(血管+),LCA(淋巴细胞+),结果符合炎性脱髓鞘性假瘤(inflammatory demyelinating pseudotumor,IDP)诊断。术后颅内高压及肢体无力症状改善,无新增神经功能障碍。转入神经内科进一步行足量、足疗程激素冲击治疗。术后随访9个月,病人恢复良好,病变无复发。2.讨论2.1临床特征IDP是免疫介导的特殊类型的中枢神经系统脱髓鞘疾病,病理特点是血管周围炎性细胞浸润,伴局部脱髓鞘改变。IDP好发于中青年女性,可能与免疫功能异常、疫苗接种、病毒感染等有关。临床 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现无特异性,影像多表现为皮质下孤立病灶,肿块通常较大(>2cm),周围可伴水肿,极易误诊为脑肿瘤或淋巴瘤。2.2影像学特点IDP影像学表现有一定的规律可循:①病变体积大,而水肿和占位效应轻,即占位效应与病变体积不成比例。②MRI多呈长T1、长T2信号,增强后多为环形或非闭合性环形强化(开环征),开环征对诊断有特异性,环开口多朝向灰质或基底核区,可能与IDP多累及白质有关。③MRI检查联合普通CT有助于鉴别诊断,MRI强化部分若在CT表现为等或稍高密度,则可除外脱髓鞘疾病而应考虑淋巴瘤或胶质瘤可能。④扩散加权成像(DWI)检查多为高信号,环形强化伴DWI高信号有助于诊断。⑤IDP与胶质瘤均有神经元的缺失,IDP伴髓鞘磷脂崩解,胶质瘤细胞膜合成与代谢旺盛,因此在MRS上均表现为NAA峰降低、Cho峰升高,通常胶质瘤Cho峰增高更显著,Cho/NAA多超过2。此外,部分IDP病人MRS上可见相对具有特异性的β,γ-Glx峰升高。该病人符合上述诸多影像特征,然而MRS表现颇具迷惑性,病灶Cho及Cho/NAA均显著增高,似提示“胶质瘤”。因此,需综合考虑病人病史、CSF免疫学指标、影像学特点等制定治疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 ,不可贸然手术。2.3诊断及治疗对临床及影像学表现无特异性的病人可试行激素治疗,具体可参照多发性硬化的大剂量糖皮质激素冲击治疗方案。不规范的糖皮质激素治疗,可使怀疑IDP病人的病情得不到有效控制,影像表现更似肿瘤。术前病人试行5d激素治疗,但病情出现进展,可能与激素剂量及疗程不足有关。对试验性激素治疗无效者,应积极行开颅或立体定向多点活检术,对占位效应明显者,可另行去骨瓣减压术。因增生巨噬细胞易被误认为是星形细胞,因此术中冷冻切片诊断并不可靠,髓鞘染色(标记神经纤维)和CD68(标记巨噬细胞)等免疫组化分析可确诊。本例术中病理诊断提示胶质细胞增生,对手术指导意义不大;但术中病变组织与肿瘤形态上存在差异,另考虑病变位于功能区,仅行病变部分切除术。目前对于确诊ICP的治疗仍没有统一的方案,一般认为大剂量糖皮质激素冲击治疗是首选方案。因绝大多数IDP的确诊依赖手术病理,手术在IDP治疗中占有重要地位。HAUSLER等回顾既往病例报道发现,约40%的病人在术后2年内复发,手术切除不彻底和女性病人是远期复发的相关因素。晋强等总结11例手术病人,8例行近全切除或全切除术,其中6例病变位于功能区者术后出现不同程度的神经功能障碍,另3例行活检术;确诊后均予以激素治疗。随访5个月~5年,开颅手术的病人中术后2年死亡1例,3例遗有轻度神经功能障碍,所有病人MRI示颅内病变均消失。柯颖等报道1例经手术大部切除的IDP,术后给予甲强龙治疗(40mg,3次/d),出院后口服泼尼松3个月,但术后10个月病变复发。本例病理确诊后转入神经内科行足量、足疗程的激素冲击治疗,术后9个月随访病情无复发。总之,在不增加手术风险的前提下,全切病变可能降低远期复发率;对经病理证实而未行全切除的IDP病人,术后规范的激素冲击治疗更能使其获益。 
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分类:医药卫生
上传时间:2022-09-27
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