白塞氏病ppt课件

白塞氏病概述 白塞病（Behcet’sdisease,BD)，是一种以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,累及多系统的全身性疾病 基本病理改变为血管炎又名：贝赫切特综合征（Behcet’ssyndrome,BS)眼口生殖器综合征(ocular-oral-genitalsyndrome)丝绸之路病狐惑病（中医）鉴于白塞病表现具有地域差异性，某些症状在家系成员中出现更频繁以及不同器官受累者的药物疗效(尤其细胞因子抑制剂)不尽相同，目前更倾向于命名为“白塞综合征（BS）” 古丝绸之路(东亚、中东、地中海发病率高) 男性发病率高且病情严重（尤其25岁以前发病） 该病与HLA–B51相关 据报道在中国北方比南方更多见*发病机制 家族聚集现象 HLA-B51与本病相关 口腔发现高浓度链球菌 ASO↑ T淋巴细胞聚集病灶周围 中性粒细胞功能亢进 血管内皮细胞损害 凝血机制异常……遗传感染免疫病理基础基本病理改变——血管炎 所有血管均可累及，以小血管和静脉为主 血栓形成复发性口腔溃疡复发性外阴溃疡皮肤病变眼炎基本症状60％～100％临床表现——累及不同的血管所致基本症状——口腔溃疡疼痛性溃疡：本病最基本必备症状（98%） 首发症状 发生在口腔任何部位：颊黏膜、舌缘、唇、软腭 单发也可成批出现 溃疡2-3mm大小，底部黄色覆盖物，周围有红晕 7～14天自行消退不留疤痕 每年至少3次，反复发作，间隔时间短典型阿弗他溃疡：大、深、疼痛周边红晕底部黄色覆盖物基本症状——外阴溃疡外阴溃疡（80%） 发生在大、小阴唇，其次阴道；男性阴囊和阴茎，会阴及肛周也可出现 溃疡深而大，疼痛剧烈 数目少，愈合慢，可遗留萎缩性疤痕 复发次数少，间隔时间长 马赛克图片可以去除基本症状——皮肤病变结节性红斑样损害——70％毛囊炎样损害——40％浅表血栓性静脉炎非特异性皮肤过敏（针刺反应）20/22号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约5mm后，退出或注射生理盐水，48小时后局部出现直径约为2～5mm大小的毛囊炎样小红点或脓庖疹样改变为阳性。静脉抽血或肌注也可出现针刺反应基本症状——眼炎视力障碍、失明——本病致残最主要原因眼球各组织均可受累葡萄膜炎（Uveitis）视网膜血管炎系统症状—消化系统基本病变：多发性溃疡，食道至降结肠任一部位，回盲部溃疡多见表现：右下腹痛，伴局部压痛和反跳痛消化道症状：恶心、呕吐、腹胀等X线、肠镜、手术可证实：多发性溃疡系统症状—心血管系统心血管系统（10%） 大中血管病变大中动脉炎——腹主动脉和胸主动脉狭窄、动脉瘤大中静脉炎——下肢静脉和上下腔静脉血栓形成（血管造影、血管彩超可确诊） 心脏病变：瓣膜关闭不全、传导阻滞系统症状—神经系统脑膜脑炎脑干型良性颅内高压脊髓损害周围神经型系统症状—关节关节损害（30-50%） 可累及四肢大小关节 一过时关节酸痛，红肿较少 关节X线片一般无侵蚀性改变 关节炎有自限性系统症状—其他系统肺病变（1.8%）：肺栓塞、肺间质病变泌尿系统病变：血尿、蛋白尿附睾炎：附睾肿大、疼痛、压痛血液系统：BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)、淋巴瘤、恶性组织细胞病辅助检查无特异性血清学指标活动期：WBC↑，ESR↑，CRP↑，粘蛋白↑，免疫球蛋白↑ASO、抗DNA酶B↑HLA－B5（HLA－B51）阳性针刺反应阳性——与病情活动相关PPD皮试可强阳性（40%）胸片、关节X片、消化道造影、血管造影、脑CT等诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 1989年白塞病国际诊断标准(ISG) 主要条件：反复口腔溃疡，>3次/年 次要条件：（≥2项） 反复外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕） 眼炎：前后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等 针刺反应（+） 具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项诊断标准2014年白塞病的国际标准评分系统（ICBD） ≥4分诊断为BD 针刺试验是非必须的 敏感性93.9％ 特异性92.1％治疗 无根治办法 目的 控制症状 防治重要脏器损害 减缓进展治疗 （一）对症治疗 1.非甾体抗炎药---主要对关节炎的炎症有效 2.秋水仙碱---关节病变，结节红斑有效；口腔、外阴溃疡、眼病有一定疗效。 3.糖皮质激素的局部应用 （二）内脏血管炎和眼炎的治疗---糖皮质激素和免疫抑制治疗，如CTX,MTX,环孢素等 （三）手术---有动脉瘤者应结合临床可考虑切除。预后大部分患者预后良好预后不良：男性重于女性 眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率65%,从发病到失明平均5年 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等严重并发症，死亡率可达10% 中枢神经系统病变：死亡率12%～47%，存活者多有严重的后遗症 大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死【护理措施】(一)常规护理 1.保持室内空气新鲜，每日通风2次，每次15~30分钟。 2.接触患者前要洗手，防止医院感染。 3.监测体温和血常规。 4.保持皮肤清洁干燥，穿全棉内衣。 5.遵医嘱正确用药，并观察药物的疗效和不良反应。 6.有神经系统损害时，取平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅。定时翻身。 【护理措施】(二)创面的护理 1.口腔溃疡的护理(1)观察溃疡面的大小、颜色、有无渗出。(2)停止使用牙刷，改用消毒棉球和漱口液。(3)选用两种以上漱口液交替使用。(4)避免进食温度高、硬、有刺激的食物。(5)口唇干燥者抹润唇油。 2.眼的护理白天滴眼药水，晚上涂眼膏并用纱布盖好。 3.会阴部皮肤溃疡清洁会阴，每日2次，可用油砂覆盖，保持创面干燥。 1疼痛 2皮肤完整性受损 3焦虑 4营养失调 5潜在并发症 6睡眠形态紊乱 7知识缺乏护理问题P1.疼痛（与口腔、肠道溃疡及双踝关节炎性反应有关） 1.动态评估患者疼痛程度 2.使用促进溃疡愈合的药物 3.保持局部清洁，如使用漱口液多漱口、局部涂抹锡类散等 4.增强身体抵抗力，加强营养 5.心情保持开朗，做好心理护理 6.必要时遵医嘱使用止痛药物。 7.饮食上要进食清淡易消化的食物，避免辛辣刺激。 8、为患者创造适宜的环境，避免吵闹。合理是使用非药物性止痛措施：如松弛术、皮肤刺激疗法（冷热疗法、加压、震动等）、分散病人的注意力。P2皮肤完整性受损 1、注意口腔卫生和做好口腔护理，使用促进溃疡愈合的药物，防止口腔继发感染。 2、饮食以少渣，易消化食物为主，避免生冷、高纤维、辛辣刺激性食物。 3、多食水果蔬菜，注意生活规律性和营养均衡性 4、保证充足睡眠和消除紧张情绪，增强集体的抵抗力。P3.焦虑(与疾病反复发作，迁延不愈有关） 1.注意保护受损的粘膜，正确使用药物治疗，减少痛苦 2.鼓励病人说出自身感受，并评估病人的焦虑程度，劝导家属多给予关心、理解及心理支持。介绍成功的案例及治疗进展，鼓励病人树立战胜疾病的信心，教会病人使用焦虑的措施，如音乐疗法、按摩缓解焦虑的情绪。P4.营养失调（与疼痛致摄入减少及消化吸收障碍有关） 1、指导病人有规律的进食，饮食原则以清淡为宜，少量多餐，高维生素，高热量、高蛋白、易消化无渣流质饮食，禁忌辛辣刺激性的食物。 2、必要时遵医嘱给予静脉补充营养。 3、动态评估病人的饮食和体重恢复情况P5.潜在并发症（有感染、出血的危险） 1.遵医嘱正确使用药物 2.破损粘膜防止感染，使用药物防止病情恶化； 3.注意观察并发症发生的症状，如急腹痛、黑便隐血、高热、大关节红肿热痛等； 4.如若发生身体不适要及时就医； 5.告知患者要及时复诊。P6.睡眠形态紊乱（与患者疼痛、焦虑有关） 1.帮助病人适应生活方式或环境的改变。夜间病人睡眠时，除必要的观察和操作外，不宜干扰病人睡眠。 2.嘱其睡前听轻音乐，用热水泡脚。 3.加强心理护理，通过进行有针对性的心理护理，减轻病人的焦虑P7.知识缺乏（缺乏疾病的自我护理知识） 1.加强健康教育，纠为正患者不遵医行为 2.加强患者对本疾病的相关知识和日常护理注意事项 3.介绍相关药物的注意事项及不良反应，做到遵医嘱使用药物 4.讲解疾病相关知识及注意事项健康教育 1、保持心情舒畅，正确对待疾病，积极配合治疗。 2、饮食以清淡为宜，给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的饮食。忌食辛辣刺激性的食物，戒烟酒。口腔溃疡严重时不食用过热过烫、硬、有刺激性食物，应以半流质、流食为宜。 3、保持皮肤清洁，局部皮肤可外敷药物，以促进炎症消散吸收，切忌挤压。皮肤破溃时，按外科换药处理。 4、口腔溃疡者，停止使用牙刷，指导病人每日饭后按常规漱口，或选择适当药液漱口，也可用锡类散、冰硼散等涂抹。 健康教育 5、外生殖器溃疡者采用高锰酸钾溶液坐浴，避免行走远路，不要骑自行车，已婚的妇女出现外阴和阴道壁溃疡加重时，注意保持外阴清洁，避免性生活，勤更换棉质内裤。 6、眼部病变者，避免光线刺激，少看电视，少用电脑，夏天外出应戴墨镜，经常清洁眼部，清除眼分泌物。 7、饮食起居生活有规律，杜绝不良生活卫生习惯，避免加班、熬夜，勿过度劳累。适当进行身体锻炼，增强体质，注意保暖。 8、遵医嘱用药，定期复查。病情活动时，最好应每月复诊一次，调整治疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 ，监测药物反应。病情稳定后，至少3-6个月一次定期复查血尿常规以及肝肾功能等。Thankyou!*