第22期疑难病例讨论yi益阳市第四人民医院儿童医学中心益阳第四人民医院儿童医学中心病例特点1.男性患儿，13岁10月2.病程1年半，以反复无规律腹痛、腹泻，贫血，消瘦为主要表现，排浠水便2-3次/天，无血丝。半年前发现贫血，予治疗无好转。3.平素体质一般，有“乙肝”和“结核”接触史。喜吃麻辣、冰淇淋。4.查体:体重28kg,无皮疹，皮下出血，浅表淋巴结无肿大，腹部无包块，有压痛，肝脾不大，无肛周病变。5.辅助检查结果:有贫血，血小板计数高，c反应蛋白和血沉增高，白蛋白低，大便培养无异常，结核斑点试验阴性。腹部CT平扫+增强（02.13）腹部部分肠管稍扩张、积液，肠壁不规则增厚，增强扫描肠壁明显不均匀强化，肠系膜血管增多，腹腔淋巴结稍肿大。腹部彩超（03.04）腹腔部分肠管肠壁广泛增厚并血彩丰富，血管与周围脂肪相交通：腹腔淋巴结肿大。腹腔胀气。胸部CT（03.09）胸部CT平扫未见明显异常电子小肠镜（03.19）1.回肠增生改变性质待查2.结肠溃疡改变性质待查。肠黏膜病理：（回肠粘膜）检材镜下见粘膜上皮炎性坏死,粘膜下层可见个别较小的上皮样结节，全片未见干酪样坏死灶。嗜酸性粒细胞计:28/HPF.(回肠末端)检材镜下见多灶粘膜上皮炎性坏死，,粘膜下层内均可见个别上皮样结节及少数多核巨细胞。未见干酪样坏死灶。嗜酸性粒细胞计数:22/HPF。(回盲部)检材镜下见粘膜上皮炎性坏死，未见干酪样坏死灶,嗜酸性粒细胞计数:20/HPF.（乙状结肠）镜下见粘膜上皮形态基本完整,粘膜间质水肿伴少量慢性炎细胞浸润,粘膜下层内可见淋巴滤泡增生,未见上皮样结节或干酪样坏死灶,嗜酸性粒细胞计数:1/HPF。各取材部位抗酸染色均为阴性间断有腹痛3.4日予以头孢噻肟钠、甲硝唑抗感染；氨基己酸止血；核黄素修护黏膜；孟鲁司特减轻高反应、奥美拉唑护胃小佳膳肠内营养+静脉营养支持腹痛反复3月19日予以甲强龙40mgQ12h静滴+硫唑嘌呤25mgQd口服上厕所解暗红色血便后回床摔倒，大汗淋漓、四肢末梢凉、口唇苍白明显予低流量吸氧；奥曲肽+蛇毒血凝酶+酚磺乙胺止血；输注同型红细胞2U；英夫利昔单抗（2次）患儿病情好转治疗经过诊断一、克罗恩病克罗恩病多呈慢性发展过程，临床症状以长期腹痛、腹泻、便血兼发育迟缓。X线检查：早期可见规则的肥厚黏膜，呈结节状改变，肠管韧性差。长期慢性患儿可见“鹅卵石征”纤维结肠镜检查：黏膜炎症、溃疡，肉芽肿样炎性过程中肠壁各层均受累。黏膜活检病理：非干酪样肉芽肿即可确诊。该患儿病程长，以腹痛、腹泻、贫血、消瘦为主要表现辅助检查：炎症指标高结核相关检查未见异常腹部影像学检查部分肠管壁增厚，腹腔淋巴结稍大内镜检查：肠腔可见溃疡及增生样改变肠粘膜病检:有上皮样结节，无干酪样坏死，抗酸染色阴性按克罗恩病治疗
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予以治疗后病情明显好转，故目前诊断克罗恩病明确诊断依据二、嗜酸性粒细胞胃肠病嗜酸性粒细胞胃肠病胃肠道有弥漫或局限性嗜酸粒细胞浸润，常同时伴有周围血的是酸性细胞增多症。临床表现：无特异性，反复腹泻、腹痛内镜及活检：黏膜和黏膜下层病变为主的嗜酸性细胞性胃肠炎。镜下可见黏膜皱襞粗大，充血、水肿、溃疡、活检。活检从病理上证实有大量嗜酸性粒细胞浸润，对确诊有价值此患儿黏膜活检可见回肠、回肠末端、回盲部均可见嗜酸性粒细胞计数＞20/HPF，故暂不排除嗜酸性粒细胞胃肠病诊断。鉴别诊断一、肠结核克罗恩病与肠结核鉴别诊断克罗恩病肠结核肠外结核表现一般无多见病程缓解复发倾向明显少有复发瘘管、肛周脓肿、肛周病变可见少见病变节段性分布有常见溃疡性状多呈纵行、裂隙状常呈环形、浅表而不规则活检抗酸染色阴性非干酪性肉芽肿抗酸染色阳性，有助诊断干酪性肉芽肿，可确诊结核菌素试验一般无强阳性强阳性倾向于结核诊断抗结核治疗症状无改善，内镜下无改善症状无明显改善，内镜有好转病理学检查均不见干酪性肉芽肿可排除肠结核干酪性肉芽肿，可确诊患儿有结核接触史，病程长，有消瘦、贫血，需排除肠结核。但其结核斑点试验阴性，肺部CT检查无结核感染灶，肠粘膜病理检查无干酪样肉芽肿，抗酸染色阴性。且予激素及生物治疗后病情明显好转，故可排除二、溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎主要表现为反复发作性结肠炎、急性发作时表现为血性腹泻（克罗恩病少有血便）、发热、腹痛。纤维结肠镜：多发于结肠，溃疡局限在结肠粘膜和粘膜下层。（克罗恩病肉芽肿样炎性过程中肠壁各层均受累）三、小肠淋巴瘤小肠淋巴瘤早期无明显特异性临床表现，晚期常有腹部钝痛，可有不规则发热和腹泻，腹部触诊发现腹部包块，表浅淋巴结肿大不明显，很少有便血。粪便检查多次出现阳性，但是无阳性的临床症状。病理检查可确诊，可通过内镜取活组织检查，也可将手术切除组织送病理检查。下一步诊治1.继续予以营养治疗，高热量、高蛋白、低渣饮食，供应足够的维生素D和铁。无效时可输全血、白蛋白、氨基酸，甚至予以肠道外静脉营养。2.继续生物治疗，按疗程予以英夫利昔单抗治疗3.必要时手术治疗。4.必要时可以考虑粪菌移植。
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