血小板减少

血小板减少血小板来源、去向来源：血小板是从骨髓成熟的巨核细胞的胞质裂解脱落，形成的小块胞质。正常值：健康成年人血小板正常值：（100-300）×109//L。妊娠、进食、运动、缺氧可使血小板增多。女性月经期血小板减少。去向：血小板平均寿命10天，衰老的血小板主要脾和肝内被巨噬细胞吞噬，少部分在循环过程中被破坏、还有一部分在执行功能时被消化。约1/3血小板在脾脏内暂时被扣留。血小板与粒细胞不同，在骨髓中没有储备。血小板功能-----止血和凝血在小血管破裂处，血小板聚集成血小板栓，堵住破裂口，并释放肾上腺素，5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质，促进血液凝固。血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用，使毛细血管的脆性减少，维护毛细血管壁完整性。参与动脉粥样硬化、肿瘤转移、炎症、免疫等病理情况。血小板参考范围正常值（Plateletnormalvalue）：100-300*109/L血小板减少（thrombocytopenia）：＜100*109/L。血小板增多（thrombocytosis）：＞400*109/L。血小板减少血小板减少：血液中血小板计数<100×109//L。血小板疾病：由于血小板数量异常（ie血小板减少症）或功能减退（血小板功能不全）或血小板分布异常（脾大、脾亢）导致血栓形成不良和出血而引起的。血小板减少(thrombocytopenia,TP)临床表现----出血一般来说，血小板轻度降低不会发生出血性问题；血小板＞50×109//L，多出现损伤后出血；血小板（10-50）×109//L，可有不同程度自发性出血；血小板＜10×109//L，常有严重出血。临床表现1.皮肤黏膜出血（最常见）：出血点、紫癜、淤斑、牙龈出血、鼻衄等。2.关节出血、肌肉及深部组织血肿：单纯血小板减少引发关节、肌肉出血少见。3.消化道出血及泌尿道出血：可表现为呕血、便血、黑便等；可表现为镜下血尿或肉眼血尿。4.中枢神经系统出血：较少发生，但却是血小板减少等出血性疾病患者的常见死亡原因。5.其他出血：月经过多、视网膜出血、拔牙或手术后出血、伤口出血时间延长。临床过程中安全值1.口腔科检查：≥10×109//L2.拔牙、补牙：≥30×109//L3.小手术：≥50×109//L4.大手术：≥80×109//L5.剖腹产：≥80×109//L病因一、血小板生成障碍或无效生成1.巨核细胞生成减少2.血小板无效生成二、血小板破坏增加或消化过多三、血小板分布异常四、其他：血液被稀释、假性血小板减少一、血小板生成障碍或无效生成1.巨核细胞生成减少（1）物理、化学因素：电离辐射，各种药物。（2）骨髓浸润性疾病：骨髓转移癌，白血病，骨髓瘤。（3）造血干细胞病变：再障，阵发性睡眠性血红蛋白尿，范可尼贫血，骨髓异常增生综合征。（4）感染性疾病：风疹，麻疹，腮腺炎，登革热，艾滋病及某些病原菌引起的败血症。（5）血小板生成调控紊乱、遗传性疾病等。血小板生成障碍或无效生成2.血小板无效生成见于维生素B12及叶酸缺乏，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿，急骨髓增生异常综合征等。病因一、血小板生成障碍或无效生成1.巨核细胞生成减少2.血小板无效生成二、血小板破坏增加或消化过多三、血小板分布异常四、其他：血液被稀释、假性血小板减少二、血小板破坏增加或消化过多1.免疫性破坏----继发性常见原因有（除ITP外）（1）药物相关抗体：有奎宁、奎尼丁、铋剂、金盐、洋地黄、异烟肼、甲基多巴、肝素、镇静、安眠、抗惊厥药物。（2）某些免疫反应异常疾病：风湿性疾病如SLE、结节性多动脉炎、淋巴瘤、骨髓瘤等。（3）感染相关血小板减少：常见病毒及细菌感染，如HP，流感、麻疹、水痘、出血热、肝炎、艾滋病等。（4）同种免疫性血小板减少：包括输血后紫癜，新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜。二、血小板破坏增加或消化过多2.非免疫破坏性血管炎，人工心脏瓣膜，动脉插管，体外循环，血液透析等。3.血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病，DIC、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。病因一、血小板生成障碍或无效生成1.巨核细胞生成减少2.血小板无效生成二、血小板破坏增加或消化过多三、血小板分布异常四、其他：血液被稀释、假性血小板减少三、血小板分布异常各种原因的脾大、脾亢，见于肝硬化、血吸虫病、脾肿瘤、脾充血、脾浸润、黑热病、原发性脾大等。病因一、血小板生成障碍或无效生成1.巨核细胞生成减少2.血小板无效生成二、血小板破坏增加或消化过多三、血小板分布异常四、其他：血液被稀释、假性血小板减少四、血液被稀释、假性血小板减少1.血液稀释：大量输血或血液置换、体外循环手术；2.假性血小板减少：多见于EDTA-K2抗凝剂依赖性假性血小板减少症，发生率为0.07-1％（主要原因：血小板聚集）。实验室检查血小板计数（PLT）：血小板平均容积（MPV）：血小板压积（PCT）：血小板分布宽度网织血小板：抗血小板抗体：骨髓造血功能减低所致血小板减少：MPV＜参考值，非骨髓性血小板减少：MPV＞参考值------可根据MPV初步判断TP患者是否存在骨髓病变。（原因：血小板数目下降---刺激骨髓聚合细胞再生增强-外周出现大量年轻的体积大的血小板，MPV增大，PDW（血小板分布宽度）增高，PCT（血小板压积）减低是由于血小板数目下降。）TIPS新诊断的血小板减少患者不管是否出现紫癜，都应该按照急症处理。应该进行有关凝血的常规检查。骨髓检查示所有中重度血小板减少的确诊性检查。血小板抗体检查不可靠。自身免疫筛查试验有助于排除自身免疫疾病，如SLE、SS等。治疗原发性血小板减少症（ITP）继发性血小板减少ITP概念：原发免疫性血小板减少，既往称为特发性血小板减少性紫癜（ITP），是一种获得性免疫介导的血小板减少疾病，其外周血小板少于<100×109//L，没有其他引起血小板减少的明显诱因或基础疾病。治疗---个体化，血小板计数大于50×109/L（5万），无出血倾向者可观察并定期复查，血小板计数介于（20-50）×109/L之间，则要视患者临床表现，出血程度及风险而定，血小板小于（20-50）×109/L通常应治疗。ITP出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。药物治疗：肾上腺糖皮质激素治疗，大剂量丙种球蛋白，抗Rh（D）免疫球蛋白。对症治疗：输血小板。治疗原发性血小板减少症（ITP）继发性血小板减少继发性血小板减少主要针对原发病，必要时输注血小板。1.免疫性血小板减少皮质激素大多有效，部分患者可行血浆置换治疗。2.药物性血小板减少应立即停服可疑药物，出血可自动好转，大多在7-10天恢复正常。3.感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般感染控制后2-6周恢复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。4.对脾功能亢进者，可做脾切除。继发性血小板减少继发性血小板减少往往是综合因素，如感染、药物、肿瘤不仅抑制骨髓造血，同时还有免疫性血小板破坏或分布异常。大量输注库血不仅引起稀释血小板减少，同时库血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循环，使血小板消耗增加。输血小板禁忌：肝素诱导的血小板减少、TTP。诊断思路---小结血小板减少单纯血小板减少，Hb、WBC、血涂片正常Hb、WBC、血涂片异常药物？（服药史）感染？自身免疫性疾病？球形细胞破裂细胞全血细胞减少/原始细胞*Evans综合征*脾亢*DIC*HUS/TTP*再障*MDS*白血病无有ITP进一步明确诊断：感染/免疫/肿瘤？