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疾病名:颞动脉炎
英文名:temporal arteritis
缩写:TA
别名:颅动脉炎
ICD号:I67.7
分类:神经内科
概述:颞动脉炎也称颅动脉炎,是以解剖部位命名的。它属一种大、中动
脉炎症,可累及多个部位的动脉,但均有颞动脉损害。临床上以头痛、发
热、眼部疼痛、全身疼痛和进行性视力障碍甚至失明为其特征。本病与风
湿性多发性肌痛有密切关系。
流行病学:颞动脉炎是一种常见疾病,患病率约为24/10万。本病是一种
老年性疾病,发病年龄以50岁以上最多见,男女之比为1∶3,起病与季节
变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。
病因:病因尚不清楚。目前认为细菌、病毒感染与本病有一定的关系,但
尚未找到确切的证据。吸烟和日光照射可引发或加重本病。
发病机制:自身免疫反应参与发病。利用免疫荧光技术观察病变血管壁证
实有免疫球蛋白沉积,这种免疫球蛋白是抗血管壁成分如弹性蛋白的抗
体,也有免疫复合物和补体的存在,从而
表
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明本病系自身抗体或自身抗原
抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致。目前也有大量
证据说明,T细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用。已有报
道,淋巴细胞可对骨骼肌和动脉抗原发生转化反应,同时伴有淋巴激活素
释放,表明细胞免疫介导的炎症反应对本病致病也起重要作用。另外发
现,本病家族性发病倾向明显,HLA-DR4、HLA-138的表达增强可能为本
病的易感基因。现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多
动脉炎、血栓闭塞性脉管炎,可与本病并存,这充分说明免疫机制与本病
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发病过程直接相关。据报道,本病尚可与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝
病合并存在,这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。
临床表现:
1.本病好发年龄为50~75岁,发病率女性高于男性。常有发热、乏力、
厌食、体重下降和贫血等前驱症状。
2.头痛最为常见而剧烈,多数病例起病即有头痛,亦有少数病例在病程
晚期才出现。头痛常位于一侧或双侧颞部,呈烧灼或锤击样痛,可向头
顶、下颌或枕部放散,夜间加重,咀嚼、下颌运动或碰触面颊可使疼痛加
重,颞部或面部可有感觉过敏和触痛,病侧颞浅动脉变粗、迂曲、搏动减
弱和消失,沿动脉走行可有触痛性小硬结。
3.视觉症状亦较常见,约12%患者常因动眼及展神经麻痹而有复视,或
因眼肌缺血所致;可突发一侧或双侧视力障碍,逐渐加重或两眼反复交替
发生,每次发作持续数分钟至数小时,多数病例出现受累侧部分或全部视
野模糊不清,反复发作后视力可完全丧失。眼动脉的后睫状体动脉分支受
损可导致缺血性视神经病,是引起视力障碍的重要原因。眼底检查可见视
盘水肿、视网膜动脉狭窄、变细,视网膜絮状梗死灶,静脉怒张可呈串珠
样改变,以及继发性视神经萎缩。
4.有4%~20%的患者可出现一侧或双侧颈部血管杂音、面痛、眩晕、
TIA、脑卒中、下颌跛行、吞咽跛行和舌雷诺现象,是颈动脉、颈内动脉
近端分支,椎基底动脉和除颞动脉的其他颅外动脉受累所致。
并发症:重叠器官特异性自身免疫病如甲状腺炎和甲状腺功能亢进症。可
单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明,为本病最严重
的并发症。
实验室检查:
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1.血常规及血沉 所有活动期患者血沉均增快,多数患者都有贫血,有时
红细胞呈串钱状排列,白细胞可轻度升高,血小板可增多,偶有嗜酸粒细
胞增多。
2.尿常规 个别患者可出现轻度蛋白尿和血尿,很少有管型。
3.生化学检查 可有肝功能异常、碱性磷酸酶上升,这两种改变尤多见于
合并风湿性多发性肌痛症的患者,可有转氨酶升高,蛋白电泳可见有
α2、γ球蛋白、假血友病因子(vWF)及补体升高。
4.免疫学检查 多数患者有IgG、IgM、IgA升高。少数可有类风湿因子阳
性,但滴度较低。也有少数患者出现ANCA阳性。
其他辅助检查:
1.X线检查 血管造影可发现颈内、外动脉有关分支以及主动脉有关分支
出现节段性狭窄或闭塞。
2.其他 部分患者可有脑电图异常。
3.在组织病理上,本病是一种全层性动脉炎,最重要的病理特征为:①
有特定的好发部位。②动脉受累呈局限性、节段性分布,形成跳跃现象。
③病变血管全层有炎性细胞浸润性血管炎,尤以血管内膜病变显著,表现
为淋巴细胞、浆细胞、单核巨噬细胞浸润,肌层外膜变性,其中大部分遭
到破坏。④血管壁弹力层巨细胞形成,呈毛玻璃样变性,弹力纤维崩溃,
巨细胞内含有变性的有时为钙化的弹力纤维。中层纤维增生,也为本病特
征性病理改变。⑤病变血管内膜增生,管壁增厚,管腔狭窄或闭塞及血栓
形成,可见有与受损血管有关的周围组织缺血或梗死性组织学改变,伴有
血管滋养层圆形细胞浸润,病变可沿动脉走向发生斑点性孤立病灶(图1、
2)。
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诊断:对50岁以上的患者,当出现发热、贫血、血沉增快、头痛、眼痛或
视力突然改变,伴有或不伴有肌痛时,应高度怀疑本病。沿颞动脉走向有
明显局部触痛和血管变硬、增粗,可基本诊断为本病。临床表现不典型的
患者,有的可表现为眼部症状在前,颞动脉炎症状在后,此时应提高警
惕。对老年患者长期不明原因的发热,伴有血沉增快,应考虑为本病,因
为本病早期发热特别常见。老年人出现任何一种性质的头痛或面部疼痛并
伴有血沉增快,均应考虑为颞动脉炎。颞动脉活检证实有典型的组织病理
改变,即可确诊为本病。少数病例颞动脉不受累,而受累的是颈内动脉和
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主动脉分支。此时,结合临床、眼科检查和X线造影发现,可以诊断本
病。
鉴别诊断:本病应与胆固醇性栓塞,败血症,感染性心内膜炎,左心房黏
液瘤及肿瘤等相鉴别。
治疗:本病用糖皮质激素治疗有效,可预防视力丧失,早期疗效尤佳。泼
尼松40~60mg/d,口服,服药时间随病情缓解程度和复发而定。通常需数
月至数年,至少6个月~2年,维持量5~10mg/d,减量宜缓慢。如在泼尼
松减量时病情复发,宜增加剂量或加用其他细胞毒性免疫抑制药。如病情
进展快而严重或出现神经系统损害症状,宜给予甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)
1g/d,静脉滴注,连续3~5天。治疗期间监测血沉对评估病情和疗效有帮
助。长期治疗者应注意糖皮质激素副作用。
预后:本病的预后与早期诊断和应用激素治疗有明显关系。主要死因为大
脑和脑干梗死、主动脉瘤破裂、心肌梗死等,多发生于疾病晚期。半数出
现永久性视力减退或失明。
预防:血管炎性神经系统损害尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治
疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。治疗控制继发性神
经系统损害,是预防的主要措施。
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