自身免疫学肝病
原发性胆汁性肝硬化
肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症
中年妇女
搔痒、黄疸
AMA－M2阳性
UDCA（熊去氧胆酸）、肝移植
原发性胆汁性肝硬化
AMA长期以来被认为是标志性抗体，90%-95%的患者AMA是阳性。AMA共有9种亚型，其中抗M2为PBC的标志抗体，M2抗原包括一些高度保守的线粒体内膜蛋白。
发病机理
体液免疫
细胞免疫
遗传因素
感染因素
临床症状
90％为女性，发病年龄是30～65岁，平均为50～55％
搔痒：特点为间断；加重于夜间；在温度变化、应激情况下可加重。
英国对206名PBC病人进行调查有50％的病人在诊断时有搔痒的症状，其中20％伴有黄疸，它是PBC特异的症状。
黄疸：一旦出现预后差，不能自行缓解，通常认为在终末期，小叶间胆管破坏，肝组织结构紊乱时才出现。
其它症状：乏力；腹痛；肝脾大；脂肪或脂溶性维生素缺乏的表现(如：皮肤粗糙、夜盲症、骨病、出血倾向等)均为非特异性症状
体征
皮肤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤
色素沉着：多发生于四肢，与皮肤苔藓样变部位一致，原因与搔痒有关
黄斑瘤：与高胆固醇血症有关
黄疸、肝脾大、腹水、水肿，这些提示着预后差，肝脏病变严重。
常规实验室检查
ALT、AST：轻度增高，反应了肝细胞损伤程度
GGT、AKP：明显升高，与胆管减少的程度有关
IgM、ESR：升高，与组织病变无关
Bil升高、PT延长：反映了病变的严重程度
血脂、胆固醇：持续升高，与胆小管阻塞有关
AMA-M2
早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐渐升高。
AMA-M2在病人亲属中有10％的阳性率。
在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2阳性。
诊 断
胆汁淤积的证据：AKP、GGT升高
AMA-M2≥1：100(免疫荧光法)
病理：中小胆管有非化脓性胆管炎(直径在80um以内)
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾
患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情
呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。
临床表现
缓慢起病，早期可无任何症状体征，此期可持续几年至十几年。
症状常以逐渐出现的瘙痒起病，
黄疸发生多在6个月～2年之后，慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。
可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐等。
全身表现
体征
黄疸外
皮肤搔抓伤痕，
黄斑瘤或黄瘤（眼睑和伸肌面）。
出现色素沉着者不多
肝大最为常见，质硬、压痛不明显。
常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛
实验室检查
常规及生化检查
血清结合胆红素升高
AKP及γ-GT升高明显，可为正常的3～4倍。
ALT、AST可轻、中度升高。
实验室检查
自身抗体检查多数PSC抗结肠抗体、抗中性细胞核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阳性。
相反抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗核抗体(ANA)一般阴性。
血免疫球蛋白升高，以IgM为主。
HLA DRW52a阳性。
内镜逆行胰胆管造影
影像表现为胆管狭窄，常侵犯肝外胆管造成狭窄。
肝内胆管分枝减少，纤细僵直，呈“修剪过的枯树枝”状。
Wiesner、LaRusso等提出的诊断标准：
1.典型的胆管造影异常，受侵胆管可呈节段性或广泛性。
2.有相应的临床、生化检查和肝组织学所见，但组织学所见不特异。
3.排除标准
自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎( autoimmune hepatitis，AIH) 是一类原因不明的慢性进展性肝病，与自身免疫反应密切相关，世界范围内AIH 约占慢性肝炎的10% ～ 20%
临床特点
女性患者多见
类似病毒性肝炎的症状和体征
血液中存在自身免疫性抗体.
肝功能异常
各型病毒性肝炎病原学检查为阴性.
血清球蛋白尤其是r- 球蛋白增高。
肝脏病理组织学检查示轻中度慢性肝炎表现小叶性肝炎多见。
10-50% 的患者伴有肝外免疫性疾病。
Thanks
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