null胚胎发育不良性神经上皮瘤
dysembroplasticy neuroepithelial tumor
DNT
胚胎发育不良性神经上皮瘤
dysembroplasticy neuroepithelial tumor
DNT
2012.5.17内 容 提 要 1. 流行病学与组织发生 2.病理分型与临床表现 3. 影像学表现 4. 诊断、治疗与预后内 容 提 要null胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤( dysembroplasticy neuroepithelial tumor, DNT ),曾用皮层错构结节、皮层发育不良和胶质瘤等名称,它主要累及皮质部分,好发生于儿童和年轻人,伴长期局灶性癫痫病史为特点。null流 行 病 学DNT的确切发病率还未知。
Rosembe等报道在20岁以下年龄组中DNT占神经上皮组织肿瘤的比例为1.2%, 20岁以上年龄组为O.24%,全年龄组为O.63%。
null组 织 发 生1988年由Daumas--Durport等首先报道,认为其来源于中枢神经系统发育过程中的中间生发层,包括室管膜下层,小脑外侧颗粒层,海马齿状回,软脑下颗粒层等。
2000年WHO神经系统肿瘤分类把DNT归为神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤内,属WHO分级的I级。
null病 理大体标本:肿瘤大体呈灰色,呈脑回或地图状,质软,血供不丰富,与周围组织界限清楚,质地如冻胶样。
病 理 分 型病 理 分 型非特异型DNT复合型DNT单纯型DNTnull病 理 分 型DNT组织学的共同特点是肿瘤主要由少突胶质细胞样细胞(OLC)、神经元和星形细胞3种细胞成分混合组成。
免疫组化特征:突触囊泡蛋白、神经纤维细丝蛋白(NF)和S-100蛋白染色可见,标记阳性的神经元散在分布于大量少突神经胶质样细胞间
null病 理 分 型单纯型DNT:肿瘤组织为单一组织结构,由特异性胶质神经元组成。
复合型DNT:肿瘤组织结构较复杂,典型的复合型DNT由特异性胶质神经元、多发胶质结节、发育不良的皮层3种结构组成。
非特异型DNT:是指临床过程和神经影像方面符合DNT,但缺少特异性胶质神经元和多发胶质结节的典型结构。null病 理 分 型有文献
总结
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了DNT病理学四大特征:
①OLC出现是DNT最具诊断意义的特征;
②黏液样基质;
③多结节状结构;
④病灶周围皮质发育不良null临 床 表 现部位:常单发,多数DNT位于幕上大脑皮质,80%~86%发生于颞叶,其次为额叶,但也可发生于大脑的其他叶,以及幕下甚至脊髓。
有文献报道小脑、脑干及颈段脊髓多发性DNT
null临 床 表 现症状:癫痫几乎是典型DNT唯一临床表现,有如下特点:
抗癫痫药物治疗无效;
病史常甚长,平均达10.5年之久
癫痫发作类型可以是多样的,以复杂部分性发作为主
90%患者首发症状出现于20岁之前
神经系统体征常为阴性。
null临 床 表 现症状:幕下DNT 多表现为头晕、头痛和(或)呕吐及行走不稳、闭目难立等共济失调症状
null影 像 学 检 查脑电图:常规脑电图特征性改变为出现癫痫波。主要表现为背景节律以中-高波幅a波为主,偶发或频发θ-δ节律,病变区域见中一高波幅尖波、棘波、尖慢波,癫痫波出现的部位可能与病灶不一致。
null影 像 学 检 查CT:DNT的CT表现
低密度病变,无明显强化,
边界清,
肿瘤周围水肿不明显,
病灶以皮层为主可累及白质,
占位效应轻微,
可有自发性出血灶或钙化
null影 像 学 检 查MRI:
“三角征”
T1WI低信号,T2WI高信号;
增强无强化或轻度强化;
分隔;
无瘤周水肿,无占位效应;
邻近颅骨继发改变。
null影 像 学 检 查左颞DNTnull影 像 学 检 查右顶DNTnull影 像 学 检 查右顶DNTnull影 像 学 检 查null影 像 学 检 查null诊 断Daumas一DuPort等提出以下DNT临床一影像诊断标准:
①20岁以前出现部分癫痈发作,可伴或不伴癫痛大发作,
②颞、额叶皮层病变占多数,无神经功能障碍或有稳定的先天性神经功能缺损;
③无斑痣性错构瘤的皮肤色素斑;
④MRI检查显示病灶位于皮层及皮层下;可见三角征 ,分隔或小斑片状影;FLAIR序列上呈混杂信号改变、增强扫描病灶无明显强化。
⑤无占位效应及瘤周水肿。
null诊 断有文献提出:具有如下特征的病例应考虑 DNT:
①青年患者,以难治性癫痫为主要表现;
②MRI或CT检查显示病灶主要分布于皮层和皮层下的白质,结节状、地图状或脑回状病灶。CT结果显示病变为低密度或/和MRI检查呈现T1WI低信号,T2WI高信号,肿瘤周围水肿轻微,无明显强化,占位效应较轻微;
③术中见肿瘤灰白冻胶样,脑回状与正常脑组织边界清楚;
④具备DNT病理学四大特征可协助诊断。
null鉴 别 诊 断DNT主要应与低度恶性星形细胞瘤(毛细胞型星形细胞瘤)、神经节细胞胶质瘤、少枝胶质细胞瘤等鉴别。
低度恶性星形细胞瘤:常位于大脑深部白质内,极少出现到三角征和瘤内分隔,其好发年龄为20-40岁。
null鉴 别 诊 断神经节细胞胶质瘤:多见于儿童,常位于皮层,好发于颞叶,多有长期癫痈发作病史,肿瘤以实性和囊实性为主,钙化多见,增强扫描其实质结节强化明显,无瘤内分隔或倒三角表现,组织学常无多结节结构。
少枝胶质细胞瘤:多见于成人,钙化多见,肿瘤可以为倒三角表现或瘤内出现分隔,但在同一病例不会同时出现。
null治 疗首选治疗
方法
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外科手术
手术的适应证:顽固性癫痫和颅内压升高
手术方式:单纯病灶切除和病灶切除附加致痫灶切除两种。
有资料显示单纯病灶切除对癫痛有效率达90%以上,治愈率达60%以上。
因此对于附加致痫灶切除目前尚有争议。
不需术后放射治疗。
null预 后DNT一般认为是良性肿瘤,较稳定且无侵袭性。术后无需放化疗。
但也有术后随访发现肿瘤复发的报道。亦有报道,肿瘤次全切除11年后恶变为Ⅳ级星形细胞瘤。
null小 结DNT临床特点:
多在20 岁以前起病
临床症状表现为难治性癫痫为主,
病变部位:大多位于颞叶。也可见于颅内其他部位。
本病的影像学表现具有特征性,病变主要分布于大脑皮层,可发现颅骨异常改变,约 1/3 病例有增强改变。瘤周无水肿带,占位效应轻微,特征表现“三角征”“分隔”。
本病良性肿瘤,预后良好,手术为首选治疗,切除后多无复发,术后无需放化疗,但文献文献亦有复发及恶变报道。
null病 例 回 顾患者,女,37岁,主因“发作性右上肢抽出伴意识丧失8年”入院。
发作时表现:右上肢屈曲、意识丧失、咂嘴、胡言乱语,发作前大叫一声,时有恶心。约7—8次/月
查体:未发现明显神经系统阳性体征,既往史无特殊。
术前检查如下:
null病 例 回 顾
null病 例 回 顾手术方式:病灶切除+左侧颞前叶切除+左侧海马切除
效果:术后20天患者未有癫痫发作。
术后病理如下:
null病 例 回 顾null