中医耳鼻喉科学研究杂志 2009 年第 8 卷 2 期 4 月 ���������������������号 短篇报道
������������ 中医耳鼻喉科学研究杂志 2009 / 02
病历摘要 患者,男性,78 岁,因发现右侧鼻腔
新生物 4天入院。 患者因持续性鼻塞于 2008 年 08
月 03 日至当地县医院就诊, 行前鼻镜检查时发现
右下甲前端有紫暗色新生物, 后即转至我院治疗。
入院时患者右侧鼻塞,偶有清涕,无发热,无涕中带
血。 鼻部检查示:外鼻正常,鼻中隔居中,双鼻粘膜
充血色红新,右下甲肥大,前端见紫暗色新生物,约
0.5×0.5cm2 大小, 麻黄素棉片收缩效果不理想,鼻
道内未见分泌物。 入院诊断:右下甲新生物(性质待
查)。入院后查鼻窦 CT示:右侧下鼻甲增大,考虑鼻
息肉。行新生物活检时质地较脆,创面渗血较多。活
检病理报告: 内膜下见异性淋巴细胞浸润血管,待
排鼻型 NK/T 恶性淋巴瘤。 免疫组化结果为: 符合
EBV 性鼻 NKT 恶性细胞淋巴瘤。 NK (CD56)(+),
CD3(+-),EBV(+-),GrB(+-),CD68(+)。 后转入住
我院血液科继续治疗,查 EB 病毒抗体:抗 EB-VCA
壳抗原 IgG(+);抗 EB 核抗原 IgG(+),抗 EB-P22
壳抗原 IgG(±),抗 EB病毒早期抗原 IgG(±)。
讨论 NK/T 细胞淋巴瘤属恶性淋巴瘤的一种
少见的特殊类型。 过去曾用名:坏死性(致死性)中
线肉芽肿,多形性网织细胞增生症,中线恶性网织
细胞增生症,血管中心性淋巴瘤等。 绝大多数病例
系 NK 细胞肿瘤, 但少数病例不
表
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达 NK 细胞标志
物而表达细胞毒性 T 细胞标志物, 故称为 NK/T 细
胞淋巴瘤。 (流行病学)该病发病具有明显的地区和
性别差异。 高发于亚洲和南美洲,黄种人发病率明
显较高,白种人患病少见,显示该病的种族易感性。
确切的发病率不清。
临床以好发于面部中线伴有毁损性为其特点,
主要病变部位是鼻腔,其次是腭部和口咽,也可累
及外鼻,尤其是鼻前庭,其他部位有皮肤、消化道
等。 主要临床表现为鼻部肿胀,硬腭破坏,眼眶肿
胀,皮肤红斑等,主要体征为粘膜溃疡,覆以干痂或
脓痂,伴恶臭气味;肉芽肿样新生物及局部骨质破
坏。 如鼻中隔或硬腭穿孔,鼻梁塌陷等,疾病后期可
发生扩散,可累及皮肤、消化道、睾丸、中枢神经系
统及脾脏等器官和组织,很少累及淋巴结。
有人认为鼻腔 NK/T 淋巴瘤和 EBV 的密切相
关性与其特殊的解剖部位有关。 EBV主要通过上呼
吸道感染,首先感染鼻腔和咽部(与 EB 病毒感染有
关的鼻咽癌也发生于此),因此散布于鼻腔黏膜内的
T 细胞或 NK 细胞由于和上皮细胞的密切关系而更
易于被 EBV 感染。 然而对上呼吸道淋巴瘤的研究
资料表明,发生于鼻咽部的 B 淋巴瘤却只有很低的
EBV 感染率,因此认为 EBV 对鼻腔 NK/T 淋巴瘤的
感染与部位无关,而与组织类型有关。 亚洲病人的
结外 NK/T 细胞淋巴瘤即使不表现在鼻部, 而在其
他器官组织均与 EBV 强烈相关, 但白种人患者的
这种相关性较不肯定。有的认为鼻腔淋巴瘤的 EBV
感染还可能与局部或全身免疫缺陷有关。
本病的确诊依靠病理检查,因其具有非常特异
的形态学、免疫表型和分子表型。 近期国内学者提
出新的诊断要点:(1)原发于鼻腔,临床主要表现为鼻
或面中部的进行性破坏病变,常伴发热,分泌物恶
臭。 (2)病理特征为血管中心性病变瘤细胞广泛性坏
死。 (3)EB病毒抗体呈阳性。 (4)原位分子杂交检测呈
阳性; 免疫表型显示为 NK/T 细胞来源:CD3、CD16、
CD56/57、CD30、CD45RO 和 CD43 阳 性 ,CD20 阴
性。 有学者研究基因重排检测是一种有效的辅助诊
断和分型方法,采用两对引物进行 PCR 可提高基因
重排检测的阳性率。 CT、MRI影像学表现:(1)鼻腔及
鼻窦软组织或釉膜增厚。 (2)邻近骨质破坏或缺损。
CT、MRI 检查在本病的诊断中具有重要作用, 同时
是制订放疗
计划
项目进度计划表范例计划下载计划下载计划下载课程教学计划下载
、评价治疗效果和病情转归的重要
指标。
本病例病变范围在右鼻腔下鼻甲, 临床少见,
极易误诊为肥厚性鼻炎,鼻甲息肉样变。 临床观察
鼻甲增生明显,表面粗糙不光滑,为安全计,先行鼻
甲新生物活检。 对于明确诊断,避免误诊,具有重要
的临床意义。
发生于下鼻甲的鼻 NK/T 恶性细胞淋巴瘤 1例报道
黄 洁 1
1.南京中医药大学 中医七年制 2002 年级(210029)44· ·