Kartagener综合征3例报告

Kartagener综合征3例报告 DOC格式论文～方便的论制修改论您减 论合征例论告Kartagener3 ;作者论位论论,:___________: ___________: ___________ 作者,论慧君～戴元论～立琴吴 【论论论】 Kartagener论合征;支管论论气;论反位内;原论论毛论障碍运 Kartagener论合征(Kartagener syndrome～KS)是以支管论论、慢性鼻气 炎/鼻论炎、论反位三论征论主要 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 论的论合征～是原论论毛论障碍内运 (primary ciliary dyskinesia～PCD)的一论型。个KS论合征于罕论病～属目前论少量论道～论论论国内3例论料～论告如下。 　　1 病例论料 　　例1 患者～男～47论。因“反论咳嗽、咳痰20年～再论1周”收治。患者往有慢性鼻论炎病史～平论反论呼吸道感染～在外院论抗感染等既 治论后可好论。论,鼻中隔左偏～鼻膜论白论论～下肺可论及论音。体黏两湿 心尖搏论位于右论骨中论第5肋论～心率80次/min。家族中无论似疾病史～无近论婚配史～育有一子～健。鼻论体CT示,论上论论、论论炎。胸部两CT示,?肺论核两(III)伴论胸膜增厚论两黏;?左肺上舌段及右肺中、叶叶 两叶气肺下支管论论伴感染;?论面右位心～器官反位。痰片论抗酸杆涂菌1次性。予抗论核、抗感染、止咳化痰治论后好论～论论正论抗论核治论。阳 　　例2 患者～男～35论。因“反论咳嗽、咳痰10余年～活论后促气2年”于我院就论。患者自幼常有鼻塞、流涕等症～易感冒～平均每月状 1,2次。近10年反论论性咳嗽～咳论痰～偶有痰中论血～近来断2年来出论活论后促。论,鼻膜充血论论。下肺可论及论小论音。心尖搏论气体黏两湿 位于右论骨中论第5肋论。下肢无浮论～有杵指。家族中无论似疾病史双状～育有一女～健。鼻论体CT示论上论论、蝶论、论论炎～论下鼻甲肥大。胸部双双 CT示肺支管论论伴感染～心、肝、胃反位。肺功能示论度限制性通两气气 功能障碍～中度阻塞性通功能障碍～每分最大通量下降。心论论示气气 右位心。论论予拜论论、阿奇素抗感染～吉论通化痰～阿斯美解论平喘治论霉 后好论～予论论论。随 　　例3 患者～男～17论。因“反论咳嗽、咳痰伴鼻塞、流涕4年”于我院就论。患者自幼弱～易患“感冒”～体4年反论咳嗽、咳痰～呈论来 断黄黏黏性咳～咳论多白色痰～伴鼻塞～流少量液涕～色白～无论论。论体双双荔两,论下鼻甲肥大～中鼻道论枝论新生物及少量论性分泌物～下肺可论及论音～心尖搏论位于右论骨中论第湿5肋论。父母系近论论婚～有一姐～健～家族中无论似疾病史。鼻论体CT示论鼻腔息肉论病论伴阻塞双 性副鼻论炎。胸部CT示论面右位心～下肺支管论论～右肺中不论两气叶(论论1,4)。心论论符合右位心。入院后予论论论辛、阿奇素抗感染及相论止咳霉 化痰等治论后好论出院。 DOC格式论文～方便的论制修改论您减 　　2 论论 　　早在1904年Siewert就论道了内气论反位、慢性鼻论炎和支管论论的三论征。1933年因Kartagener首次提出论论个床三论征是特殊的先天性论合征～故而以Kartagener命名[1]。1975年～Comner等用吸入放射性核素论论的气胶两黏溶的方法论察例论毛和精子不论的患者的呼吸道膜上皮～首次提出KS论合征的论病机制是论毛论障碍。运1981年～Rossman等论论有些KS论合症患者的论毛并运运并非不论而是论失论或无效论～以论毛论障碍运(primary ciliary dyskinesia～PCD)命名～PCD的论病率论1:20 000,1:60 000。胚胎论育论论毛论论在论论位中论论内重要作用～PCD患者由于PCD～在妊娠12,15周论论内随内机论位～论有一半表论论论论反位～即KS论合征。 　　KS论合征论常染色论性论论病～在血论论系家族论婚体人群中有20%,30%的高论生率～同胞论生率达7%,9%[2]～本论料中例3有父母近论即论婚的家族史～但据了解～其姐无论似病史。基因定位于19q13.3-qter和9p21-p13～其中定位于9p21-p13者论基因论论力蛋白中论论论论基因突论所致[3]。透射和论描论论论察下论毛论构缺陷～包括放射性论论论缺失、微管论位或论力臂异况苷磷常等。论毛论力臂在正常情下富含腺三酸论(adenosine triphosphatase～ATPase)～若缺如或异常(论内臂、外论臂或同论)～以及论毛论论论和微双内构异管的部论常～可造成先天性论毛功能障碍～易论极从属致论口堵塞～而引论鼻论炎症和鼻息肉。本文患者及论均未行论论论论～学学故未能提供相论论论论据。 　　论于典型的慢性鼻炎/鼻论炎、支管论论、论反位的论气内床三论征～如本论料中3例均属完全性Kartagener论合征～论床论不断并困论。如果只具论论反位及支管论论论者论论不内气两完全KS论合征[4]。本症患者主要表论论反论慢性咳嗽、咳痰、鼻塞、流涕、血等～咯异早期无特性～常可被论论论一般鼻论炎、肺炎、哮喘和肺论核等。KS论合征患者并即非出生表论论鼻论炎、支管论论等病症～气构气而是因前述论缺陷致论期反论感染～逐论使支管等论构坏气与破～最论论展论支管论论、肺源性心论病甚至心力衰竭。常可其他畸形同论存在～最多论的是先天性心论病、论论水、腭双裂、论论肋、肛论论论、尿道下裂和论论等。由于精子鞭毛论构异内或功能常～论卵管、子论膜的论毛常～男性不育、女性不异孕亦多论。本论料中3例男性患者中～2例已生育～有1例尚随未婚配～有待论期论。因患者抵抗力下降～常可合并异特性感染～如本论料中例1合有肺论核～即并亦有其他KS论合征合肺论核的病例论告并[5]。 　　影像学断论论是论助论KS论合征的重要方法。论反位内必有右位心～是影像论的主要断依据～也是本论合征的首要论索～本论料中3例均论论像右位心。支管论论在胸片上无气异双特性～主要表论论一论或论肺论理紊乱状状区、增多～若在增多的肺论理中论到管、囊透亮具有特征性。高分辨CT论论示支管论论有气极两叶状高的价论～以肺下最常论～形论以囊柱论论多论～可论“印戒征”、“论道征”、“蜂论征”等征象。支管论论的论气重程度年论与和肺功能相论[6]～高分辨CT有助于支管论论的论～气断利于病情论价。鼻论X论或CT可论论腔小、狭黏气密度增高～膜增厚～液平面～论壁骨论增生硬化～有论可论论论论育不良。影像学断论可论肺论核等的论提供依据或论索～如本论料中例1以即学学确影像表论论论索～以痰菌论论而论 DOC格式论文～方便的论制修改论您减 合肺论核。并 　　目前KS论合征的治论无尚医学内循论的论据。论反位无需治论。反论支气荐参管肺感染者～推以肺囊性论论化和肺化论性疾病的治论论考～主要治论措施包括物理治论、论论敏感抗生素控制感染、提高免疫力等。在呼吸道非急性感染期～要论防急性加重～可使用免疫论论论～接论流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗～以增强抵抗力～有助于少呼吸道感染。鼻论炎减 患者可行鼻腔灌洗～论并并用敏感抗生素。合鼻息肉可用糖皮论激素～论合论并胺敏性鼻炎可使用抗论论。化论性中耳炎患者可行鼓膜造论引流分泌物。局限性支论论可考论手论行肺肺段叶切除～也有论期行心肺论合移植的病例。有论论论论～在另体内体将或外～ATP论加到患者论毛上～能使论毛活论增加～利用大论量的ATP论可激活原活论来欠佳的论毛。用重论人体DNA 每天2.5 mg 论化吸入～可明论地改善患者的论床症状和肺功能～可能是论本症治论的一新个亮点[7]。本论料中3例均行抗感染、化痰等治论后症改状并并随善～合肺论核者论合正论抗论核治论～予论论论。 　　KS论合征论后一般论好～支管论论的论与气重程度有论。一般论病年论论10,29论～ 95%的病例论生在15论以前～ 而支管论论的论气床症论生率在小于状9论的患者中不到10%～在成人论可达75%以上～McManus等[8]究研论论～25论以前呼吸道症状持论论展～25论以后症状加重论慢。故论本症论引起足论的重论～提高本症的早期论率～断并早期治论控制感染～延论肺部论的改论～论构防支论的论展可望改善患者的论后～提高论期命寿。本论料中3例患者目前病情均论论定～仍在密切随论中。【参献考文】 　　[1] Ortega HA,Vega NA,Santos BQ, et al. Primary ciliary 　　dyskinesia: considerations regarding six cases of Kartagener 　　syndrome[J].J Bras Pneumol, 2007, 33(5):602-608. 　　[2] Meeks M, Bush A. Primary Ciliary Dyskinesia (PCD) [J]. 　　Ped Pulmonol,2000,29:307-316. 　　[3] 李丹奇,余世论,黄论英,等.Kartagener论合征1例论告及文献 　　论论[J].论床肺科论志,2007,12(8):893. 　　[4] 胡论美,江论芳.论福棠论用科儿学[M].7版.北京:人民论 　　生出版社,2005:1226-1229. 　　[5] 李月梅,论雅,论冬梅,等.Kartagener论合征合肺论核一例并 DOC格式论文～方便的论制修改论您减 　　[J].蒙古内医学论志,2008,40(6 ):689. 　　[6] Kennedy MP,Noone PG, Leigh MW,et al. High-resolution 　　CT of patients with primary ciliary dyskinesia[J].Am J 　　Roentgenol,2007,188(5):1232-1238. 　　[7] 论月清,李延文,李论宁.Katagener论合征3例论告[J].中论国 　　用科内论志,2004,24 (11):703-704. 　　[8] Mcmanus C,Mitchison HM,Chung E,et al.Primary ciliary 　　dyskinesia(Siewert’s / Kartagener’s syndrome):Respiratory 　　symptoms and psycho-social impact[J].BMC Pulm Med, 　　2003,3(4):321-324.