嗜络细胞瘤

嗜络细胞瘤 诊断为嗜铬细胞瘤病人的讨论 时间:2012年3月20日 地点: 医师办公室 参加人员:全体医务人员 主持人: 王兴强 内容 病史汇报略 杜鹏医生:嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞(chromaffin cell)。胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着肥猪的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器(Zuckerkandl organ)。 刘松主治医师;嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计，80%,90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占105。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%;国内此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占5%,10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。嗜铬细胞瘤也是?型多发性内分泌肿瘤(MEN?)的主要病变。MEN?发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%,10%;对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MEN?的存在。 嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α和β受体，影响相应的组织器官，引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系。 王兴强主治医师;临床表现 嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30,50岁，患者性别间无明显差别。 1、心血管系统表现 由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺 水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关有的患者可表现为持续性高血压。据报道，约90%的儿童患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤等停，或发生严重心脏意外等有关。出现这种情况预后常较恶劣。 1958年，Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念，特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等。临床表现似心肌炎，严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。 2.代谢紊乱 儿茶酚胺刺激胰岛α-受体，使胰岛素分泌下降，作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体，使糖异生及糖原分解增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加，使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加，导致基础代谢增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少数患者可出现低血钾。 3.其他表现 儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌，使胃肠需动减弱，故可引起便秘，有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛，可使胃肠粘膜缺血，偶有坏死穿孔等症状。由于肿瘤生长对邻近器官的压迫，临床上可出现相应的表现。 诊断与鉴别诊断 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5,1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。 1.实验室检查 一般实验室检查无特异性。耐糖量下降，基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。 肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类，最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸(VMA)。因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物，如单胺氧化酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干扰，使测定结果受到影响。尿液悼念是滞完全及是否在发作期，都可影响测定结果。这些因素应给予足够的重视。 尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求较高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。 近年来，应用敏感及特异放射酶分析法，开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺的单独测定，虽然实验条件要注高、价格较昂贵，但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤。 近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。测定结合状态儿茶酚胺后发现。 2.药理试验 药理试验特异性不强，有一定的假阴性、假阳性及副作用。但对临床可疑而儿茶酚胺测定未发现异常者应用药物试验具有一定的诊断意义。 药理试验有两大类，即阻滞α肾上腺素能受体阻滞剂，如苄胺唑啉(phentolamine,regitine)，用于持续性高血压病人或阵发性高血压病人发作。如果血压是由于去甲肾上腺素和肾上腺素分泌过多所致。则静脉注射苄胺唑啉后2分钟内血压迅速下降。收缩压下降大于4.65kPa(35mmHg)，舒张压下降大于3.3kPa(25mmHg)，并维持3,5分钟以上为阳性。试验前应停用镇静剂和降血压药1周，以免影响测定的准确性。 有报道可采用可乐宁(clonidine)进行抑制试验。口服可乐宁后，非嗜铬细胞瘤高血压患者的血儿茶酚胺被抑制而下降;而嗜铬细胞瘤病人的肿瘤自主性儿茶酚胺的分泌释放不能被抑制，故血儿茶酚胺水平无改变。 激发试验是应用组织胺等对阵发性高血压患者在无发作、血压不高时进行诱导激发。静脉注射组织胺后2分钟，收缩压升高大于6.65kPa(50mmHg)，舒张压升高大于3.99kPa(30mmHg)，即为阳性。正常人及原发性高血压患者，注药后血压可下降，同时有面部潮红、头痛、恶心等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等，以便血压过高时用。对有心肌梗塞、脑溢血、心衰病史者，禁作此试验。 胰岛血糖素(glucagon)可兴奋肾上腺髓质嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，引起高血压，而对正常人及原发性高血压病人无此反应。它的副作用远较组织胺小，较为安全。 3.定位诊断 B型超声和CT扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高，而且无创伤，有条件应作为首选检查方法。1.5cm以上的肿瘤经CT扫描可准确定位，小于1cm者困难些，需结合其他检查综合分析。CT扫描除能对肿瘤进行定位和测量大小外，还可根据肿瘤边界等情况，判断其有否浸润、转移等，以利选取合适的治疗方法。 腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。 近年来开展的131I-间位碘苄胍(131I-MIBG)造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化学结构上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有特异性，能鉴别肾上腺或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。 高宏兴主治医师: 手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动;肿瘤血运丰富， 与大的血管贴近，容易引起大量出血。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。 嗜铬细胞瘤患者，由于这高的我茶酚胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备，达到舒张血管，降低血压，扩充血容量的目的。目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄用(phenoybenzamine)，剂量10,20mg，每日2,3次，用2,6周。β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg，每日2,3次，术前服1周左右，可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。 麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件:?对心泵效能应无明显的抑制作用;?不增加交感兴奋性;?术中有利控制血压;?肿瘤切除后，有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用全身麻醉。手术切口可视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定，多数诊断腹部探查切口更为稳妥。 目前开展的术前预置漂浮导管(Swan-Ganz心导管)，监测肺动脉楔压，可直到准确可靠地监视患者心脏泵血状况、有效维持血容量的作用，为保证手术的顺利完成，提供有利条件。 α-甲基酪胺酸(α-methyltyrosine)有阻断儿茶酚胺合成的作用，在不能手术的病人可配合苯苄胺应用，但长期使用易出现耐药。 大家通过上述对该疾病清楚的认识后认为在我院主要是加强该类少数疾病的学习，同时要对疾病治疗后进行评估与在评估非常重要的，该病员在省外大医院确诊为心肌梗死，每次发作时均在按照心肌梗死治疗，感觉有效，故很多医生没有在评估，导致该病员长期处于误诊阶段。 王兴强 佛学经典励志语录， 一、人之所以痛苦，在于追求错误的东西。 二、与其说是别人让你痛苦，不如说自己的修养不够。 三、如果你不给自己烦恼，别人也永远不可能给你烦恼。因为你自己的内心，你放不下。 四、好好的管教你自己，不要管别人。 五、不宽恕众生，不原谅众生，是苦了你自己。 六、别说别人可怜，自己更可怜，自己修行又如何?自己又懂得人生多少? 八、福报不够的人，就会常常听到是非;福报够的人，从来就没听到过是非。 九、修行是点滴的工夫。 十、在顺境中修行，永远不能成佛。 十一、你永远要感谢给你逆境的众生。 十五、当你快乐时，你要想，这快乐不是永恒的。当你痛苦时你要想这痛苦也不是永恒的。 十六、认识自己，降伏自己，改变自己，才能改变别人。 十八、你可以拥有爱，但不要执著，因为分离是必然的。 十九、不要浪费你的生命在你一定会后悔的地方上。 二十、你什么时候放下，什么时候就没有烦恼。 二一、内心没有分别心，就是真正的苦行。 二二、永远不去只看众生的过错。你只看众生的过错，你永远污染你自己。 二五、每一种创伤，都是一种成熟。 二六、当你知道迷惑时，并不可怜， 当你不知道迷惑时，才是最可怜的。 二七、狂妄的人有救，自卑的人没有救。 二八、你不要一直不满人家，你应该一直检讨自己才对。不满人家，是苦了你自己。 二九、一切恶法，本是虚妄的，你不要太自卑你自己。一切善法，也是虚妄的，你也不要太狂妄你自己。 三十、当你烦恼的时候，你就要告诉你自己，这一切都是假的，你烦恼什么? 三一、当你未学佛的时候，你看什么都不顺。当你学佛以后，你要看什么都很顺。 三二、你要包容那些意见跟你不同的人，这样子日子比较好过。你要是一直想改变他，那样子你会很痛苦。要学学怎样忍受他才是。你要学学怎样包容他才是。 三四、修行就是修正自己错误的观念。 三五、医生难医命终之人，佛陀难渡无缘的众生。 三六、一个人如果不能从内心去原谅别人，那他就永远不会心安理得。 三七、心中装满着自己的看法与想法的人，永远听不见别人的心声。 三八、毁灭人只要一句话，培植一个人却要千句话，请你多口下留情。 三九、当你劝告别人时，若不顾及别人的自尊心，那么再好的言语都没有用的。 四十、不要在你的智慧中夹杂着傲慢。不要使你的谦虚心缺乏智慧。 四一、根本不必回头去看咒骂你的人是谁?如果有一条疯狗咬你一口，难道你也要趴下去反咬他一口吗? 四二、忌妒别人，不会给自己增加任何的好处。忌妒别人，也不可能减少别人的成就。 四三、永远不要浪费你的一分一秒，去想任何你不喜欢的人。 四四、多少人要离开这个世间时，都会说出同一句话，这世界真是无奈与凄凉啊! 四五、恋爱不是慈善事业，不能随便施舍的。感情是没有公式，没有原则，没有道理可循的。 四六、请你用慈悲心和温和的态度，把你的不满与委屈说出来，别人就容易接受。 四七、创造机会的人是勇者。等待机会的人是愚者。 四八、能说不能行，不是真智慧。 四九、多用心去倾听别人怎么说，不要急着表达你自己的看法。 五十、同样的瓶子，你为什么要装毒药呢?同样的心理，你为什么要充满着烦恼呢? 五一、得不到的东西，我们会一直以为他是美好的，那是因为你对他了解太少，没有时间与他相处在一起。当有一天，你深入了解后，你会发现原不是你想像中的那么美好。 五二、这个世间只有圆滑，没有圆满的。 五三、修行要有耐性，要能甘于淡泊，乐于寂寞。 五四、活着一天，就是有福气，就该珍惜。当我哭泣我没有鞋子穿的时候，我发现有人却没有脚。 五五、多一分心力去注意别人，就少一分心力反省自己，你懂吗? 五六、眼睛不要老是睁得那么大，我且问你，百年以后，那一样是你的。 五七、欲知世上刀兵劫，但听屠门夜半声。不要光埋怨自己多病，灾祸横生，多看看横死在你刀下的众生又有多少? 五八、憎恨别人对自己是一种很大的损失。 五九、每一个人都拥有生命，但并非每个人都懂得生命，乃至于珍惜生命。不了解生命的人，生命对他来说，是一种惩罚。 六十、自以为拥有财富的人，其实是被财富所拥有。 六一、情执是苦恼的原因，放下情执，你才能得到自在。 六四、当你对自己诚实的时候，世界上没有人能够欺骗得了你。 六五、用伤害别人的手段来掩饰自己缺点的人，是可耻的。 六七、在你贫穷的时候，那你就用身体去布施，譬如说扫地、洒水、搬东西等，这也是一种布施。 六八、内心充满忌妒，心中不坦白，言语不正的人，不能算是一位五官端正的人。 六九、默默的关怀与祝福别人，那是一种无形的布施。 七十、多讲点笑话，以幽默的态度处事，这样子日子会好过一点。 七一、与人相处之道，在于无限的容忍。 七二、不要刻意去猜测他人的想法，如果你没有智慧与经验的正确判断，通常都会有错误的。 七三、要了解一个人，只需要看他的出发点与目的地是否相同，就可以知道他是否真心的。 七四、人生的真理，只是藏在平淡之中。 七五、不洗澡的人，硬擦香水是不会香的。名声与尊贵，是来自于真才实学的。有德自然香。 七六、与其你去排斥它已成的事实，你不如去接受它。 七七、佛菩萨只保佑那些肯帮助自己的人。 七八、逆境是成长必经的过程，能勇于接受逆境的人，生命就会日渐的茁壮。 七九、你要感谢告诉你缺点的人。 八十、能为别人设想的人，永远不寂寞。 八一、如果你能像看别人缺点一样，如此准确般的发现自己的缺点，那么你的生命将会不平凡。 八二、原谅别人，就是给自己心中留下空间，以便回旋。 八三、时间总会过去的，让时间流走你的烦恼吧! 八四、你硬要把单纯的事情看得很严重，那样子你会很痛苦。 八五、永远扭曲别人善意的人，无药可救。 八六、人不是坏的，只是习气罢了，每个人都有习气，只是深浅不同罢了。只要他有向道的心，能原谅的就原谅他，不要把他看做是坏人。 八七、说一句谎话，要编造十句谎话来弥补，何苦呢? 八八、其实爱美的人，只是与自己谈恋爱罢了。 八九、世界上没有一个永远不被毁谤的人，也没有一个永远被赞叹的人。当你话多的时候，别人要批评你，当你话少的时候，别人要批评你，当你沈默的时候，别人还是要批评你。在这个世界上，没有一个不被批评的。 九一、你目前所拥有的都将随着你的死亡而成为他人的，那为何不现在就布施给真正需要的人呢? 九二、为了赞美而去修行，有如被践踏的香花美草。 九三、白白的过一天，无所事事，就像犯了窃盗罪一样。 九四、能够把自己压得低低的，那才是真正的尊贵。 九五、广结众缘，就是不要去伤害任何一个人。 九六、沈默是毁谤最好的答覆。 九七、对人恭敬，就是在庄严你自己。 九八、拥有一颗无私的爱心，便拥有了一切。 九九、仇恨永远不能化解仇恨，只有慈悲才能化解仇恨，这是永恒的至理。 一00、你认命比抱怨还要好，对于不可改变的事实，你除了认命以外，没有更好的办法了。