超声诊断二尖瓣双孔畸形1例
超声诊断二尖瓣双孔畸形1例 缶床超声医学杂志2Ql0里?箜鲞箜!麴』!!』!:!::! echoeardiograpbicevaluationofleftventrieularvohlme:correlation
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景香香刘起珠钟文津
[中图法分类号]R445.1[文献标识码]B
患者男,19岁,心脏听诊有杂音,超声心动图示:非
标准
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左 室长轴切面示二尖瓣呈左右对称的"八"字形开口(图1),舒 张期红色血流束分别通过两个开VI自左房流入左室(图2),并 可于收缩期在一个开Et左房侧见一股蓝色反流束,反流面积约 4.9cm.左室二尖瓣短轴切面见二尖瓣呈双开口征,从瓣缘 到瓣环的各切面均可见两个分离的椭圆形开口,呈左右并列
其余瓣膜形态结构及功能正常.室间隔上部呈 位,大小不等.
袋状凸向右室面,基底部宽约11him,深约7mm,未见穿隔血流 束.房间隔下部回声中断,断E1约4mm,可见一股红黄色血流 信号经断El由左房进入右房.各房室大小正常,大血管连接关 系及走行正常.
图1非标准左室长轴切面:二尖瓣呈左右对称的"八"字形开 图2非标准左室长轴切面:舒张期红色血流束分别通过二尖瓣两
个开口,自左房流人左室
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讨论:双孔二尖瓣是一种极罕见的先天性二尖瓣畸形,自 Greenfield于1876年首例报道至1998年全世界约发现 18l例…,1998年至今,国内报道共发现5例.双孔二尖瓣是 由于胚胎期二尖瓣瓣膜多余组织吸收不良所引起,病理分型 为完全,不完全桥型和孔型.声像图
表
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现为胸骨旁或心尖四 腔切面可见二尖瓣呈多个瓣叶回声或双开口征,胸骨旁及剑 突下二尖瓣短轴可见二尖瓣两个分离孑L口的位置,大小,瓣叶 的连续性等,从心尖向心底扫查,可鉴别双孔二尖瓣的三种类 型.心尖四腔或两腔切面可显示二尖瓣呈"海鸥翅"形或"八" 字形,短轴切面可观察乳头肌的数目,位置,长轴切面可观察 连接异常的腱索.双孔二尖瓣极少单独存在,常合并其他畸 形,如心内膜垫缺损和三尖瓣畸形,还可伴主动脉缩窄,法洛 氏四联征等.本患者合并部分型心内膜垫缺损及室间隔膜部 瘤形成,由于缺损面积小,左向右分流量少,故心脏听诊可闻及 I,?级杂音,但是未引起心脏结构及功能的改变.双孑L二尖 瓣常伴有反流,狭窄较少,本患者只有轻度的少量反流.文献 报道,大部分双:fLz.尖瓣左室内张力装置及支架结构异常,乳 头肌可融合再分,数目可在1—4组.由于最初对本病的认 识不够,因此未仔细观察本患者左心室乳头肌.
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