迅速进展的原发性肝血管肉瘤1例

迅速进展的原发性肝血管肉瘤1例 《中国肝脏病杂志(电子版)》2013年 第5卷 第 2期 60 ?病例 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 ? 迅速进展的原发性肝血管肉瘤1例 1 1 2 1 1 1 1 1 唐芳馨 ,王炳元 ,李长政 ,韩慧芳 ,高君 ,袁乐媛 ,王柏芳 ,李雪华 (1. 中国医科大学附属第一医 院 消化内科,沈阳 110001;2.中国人民解放军第二炮兵总医院,北京 100088) 原发性肝血管肉瘤(primary hepatic angiosarcoma,PHA)是 一种罕见的肝脏内皮细胞源性恶性肿瘤,占原发性肝脏恶性肿 [1] [1-3] 瘤的0.1%~2% ,多数患者在确诊1年内死亡 ,男女比例为3? [4] 1 。目前PHA的病因尚不清,其可能与长期接触一些化学致癌 [5] 物质(如氯乙烯、二氧化钍、砷)有关 ,但多数PHA病例并无 相关致癌物质的接触史。PHA早期无症状,进展期右上腹疼痛 [5] 亦不具特异性 ,CT、MRI可辅助诊断PHA,但常与肝血管瘤或 [6] 肝转移瘤混淆 ,PHA组织病理是其诊断的金 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 。本科室近期 接诊1例PHA患者,疾病进展迅速且罕见,现报告如下。 图 1 术前6个月腹部增强CT 注:术前6个月增强CT示肝左叶略大,肝左叶内类圆形低密度影, 1 病例资料 直径约30 mm,增强后见小片状强化影,门脉期肝左右叶见多发小类圆 形低密度影,延迟期与肝密度相近 1.1 主诉 患者,男性,49岁,因“体检发现肝内占位1 年,肝区胀痛7个月,黑便15天”于2012年10月就诊于中国 医科大学附属第一医院。 1.2 现病史 患者于2011年10月23日体检超声示肝脏左叶直径约 3 cm占位,增强CT拟诊为“肝血管肉瘤”,见图1。6个月后因 饮酒出现肝区胀痛,CT检查示肝脏占位增大至9.6 × 9.1 cm, 仍呈“血管肉瘤”影像(图2),且紧贴并压迫门静脉左右支 主干。患者各项肝功能检查均正常,故予以肝动脉栓塞化疗 (transcatheter arterial chemoembolization,TACE)。2个月后肿瘤 未见缩小,且出现肝区进行性胀痛、消瘦(3 kg/月),肝区叩 图 2 术前2个月腹部增强CT γ 痛,肝脏生物化学检查碱性磷酸酶(142 U/L)和 -谷氨酸转肽 注:TACE前CT示肝左叶内占位增大至9 cm, 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现为平扫较均匀低密 度,动脉期边缘局部不规则强化,延迟期强化范围由局部逐渐向中央区 酶(214.1 U/L)均升高,血清离子、凝血功能相关指标、肿瘤 延伸 标志物均未见异常,遂行肿瘤切除术。术中可见肿瘤位于肝? 称,未见胃肠型,未见腹壁静脉曲张,腹软,肝、脾肋下未 ~?段,约17.0 × 14.0 cm,呈暗红色,与胆囊致密黏连,左 触及,无压痛及反跳痛,未触及包块,无肌紧张,肝脾区无 内侧叶和肝外叶边缘可见两个2 × 2 cm灰红色结节。术后病理 叩击痛,移动性浊音(-)。 (图3)及免疫组织化学检查(图3)提示CD31(+)、CD34 1.4 既往史及个人史 糖尿病史5年。 (+)、?(+)、Ki67(67%)、AFP(-)、Hep(-), 1.5 辅助检查 胃内窥镜示十二指肠球部溃疡(1.2 × 1.2 cm)。 确诊为PHA,周围结节有明显异型增生。 再次增强CT(图4)示肝左叶外侧段增大,肝内多发大小不等 术后2个月增强CT可见肝左叶内侧巨大低密度影,增强 的类圆形低密度灶,最大直径约4.4 cm,增强扫描动脉期病灶 扫描呈轻度点状强化,中心见低密度坏死灶,其间见管状高 周边结节样强化及中心部斑片样强化,延迟期造影剂进一步 密度影,门静脉受压,周围见数个低密度影。术后3个月拔 填充,多数病灶呈裂隙样改变,考虑为PHA复发伴肝内多发转 出引流管后,因黑便15天而入院。 移。患者黑便考虑与消化性溃疡有关,对症给予抑酸,黏膜保 1.3 入院后诊疗经过 神志清楚,睑结膜苍白,未见肝掌及 护、补液等治疗,患者病情平稳,无黑便后出院。 蜘蛛痣,齿龈无肿胀,浅表淋巴结未触及。腹平坦,腹型对 2 讨论 DOI: 10.3969/j.issn.1674-7380.2013.02.016 肝血管肉瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤,以海绵状 通讯作者:王炳元 Email: wangby@ //0>.《中国肝脏病杂志(电子版)》2013 年 第5卷 第2期 61 ?病例报告? 图 3 病理和免疫组织化学 注:A为术后肝组织病理示内梭形细胞增殖,病理诊断为肝血管肉瘤(HE染 色,400 ×);B~F为免疫组织化学染色结果(一步法,200 ×),B:AFP(-);C:CD34(+);D:?(+);E:CD31(+);F:Ki67(67%) [7] 为100%、80%和40% ,也有存活16个月者(肿瘤直径4 cm)的 [1] [4] 个例 ,大多数患者死于确诊后11个月内 。少 数学 数学高考答题卡模板高考数学答题卡模板三年级数学混合运算测试卷数学作业设计案例新人教版八年级上数学教学计划 者认为化 [4] 疗有一定的疗效 ,但对改善生存期非常有限,TACE常用于 [8] 腹腔出血患者 。肝移植后一般6个月左右复发,生存期很少 [3] 超过2年 。本例患者首选TACE,肿瘤非但无缩小,反而急剧 增大,虽及时选择手术切除,术后两个月又出现肿瘤复发伴 肝内广泛转移。 从本例及已发表文献可见,短期内肿瘤出现成倍增长应 为PHA的特点,对于无症状、无肝内、外转移灶及破裂出血 图 4 术后3个月腹部增强CT 的患者应首选手术治疗。TACE治疗有待商榷, 治疗不当可能 注:术后3个月增强CT示肝左叶外侧段增大,肝内多发大小不等的 是肿瘤快速生长和复发转移的诱发因素。 类圆形低密度灶,最大直径约4.4 cm,增强扫描动脉期病灶周边结节样 强化及中心部斑片样强化 参考文献 [1] Arima-Iwasa S, Chijiiwa K, Makino I, et al. A case of hepatic 血管瘤为多见,占肝良性肿瘤的5%~20%。近年来,随着影 angiosarcoma surviving for more than 16 months after hepatic 像诊断技术的进步和人们健康体检意识的提高,小血管瘤的 resection[J]. Hepatogastroenterology,2007,54:533-535. [2] Weitz J, Klimstra DS, Cymes K, et al. Management of primary liver 检出率明显升高。多数肝血管瘤无明显不适症状,尚无证据 sarcomas[J]. Cancer,2007,109:1391-1396. 说明其存在恶变可能,但偶可与其他肝脏恶性肿瘤相混淆导 [3] Bonaccorsi-Riani E, Lerut JP. Liver transplantation and vascular 致误诊,故主张每3~6个月定期随访。 tumours[J]Transpl Int,2010,23:686-691. PHA是一种极其罕见类型的肿 瘤,一经发现往往为时已 [4] Wang L, Lv K, Chang XY, et al. Contrast-enhanced ultrasound study 晚。PHA早期几乎无症状,而对PHA的患者行肝组织活检出 of primary hepatic angiosarcoma: a pitfall of non-enhancement[J]. Eur [5] J Radiol,2012,81:2054-2059. 现肿瘤破裂出血风险很大 ,所以影像学可能是惟一的诊断依 [5] Okano A, Sonoyama H, Masano Y, et al. The natural history of a 据。PHA在增强CT和MRI均表现为肿瘤边缘向中心渐进性强 hepatic angiosarcoma that was difficult to differentiate from cavernous [4] 化的特点,非常类似于海绵状血管瘤 ,故在某一时间点两者 hemangioma[J]. Intern Med,2012,51:2899-2904. 很难鉴别,即使后续影像学检查结果仍显示血管瘤的特性, [6] Koyama T, Fletcher JG, Johnson CD, et al. Primary hepatic angiosarcoma: [5] [5] 肿瘤迅速扩大亦应高度怀疑PHA 。文献 报道一位成年男性6 findings at CT and MR imaging[J]. Radiology,2002,222:667-673. [7] Duan XF, Li Q. Primary hepatic angiosarcoma: a retrospective analysis of 个月前肝脏增强CT示1.5 cm肝海绵状血管瘤,6个月后迅速增 6 cases[J]. J Dig Dis,2012,13:381-385. 长至6.5 cm,与本病例有相似的发展过程。 [8] Stambo GW, Guiney MJ. Hepatic angiosarcoma presenting as an acute 由于PHA患者预后差,且疗效欠佳,手术切除是其惟一确 intraabdominal hemorrhage treated with transarterial chemoembolization[J][1,2] [1] 定的治疗途径 ,适宜手术患者不足20% 。即使完整切除肿 Sarcoma,2007,2007:90169. 瘤,PHA复发较为是常见,6例手术患者1、3、5年生存率分别 收稿日期:2013-01-09