第七章 新生儿及新生儿疾病

null 第七章 新生儿与新生儿疾病 大连医科大学儿科教研室 陈竹名教授 第七章 新生儿与新生儿疾病 大连医科大学儿科教研室 陈竹名教授 第一节 概述第一节 概述 ◆新生儿（neonate）：是指从出生脐带结扎到生后28天内的婴儿； ◆新生儿期（neonatal period）： 自胎儿娩出脐带结扎至28天的时期。 null ◆新生儿学（neonatology）： 是研究新生儿生理、病理、疾病防治及保健等方面的学科。 null ◆围生医学（perinatology）： 是研究胎儿出生前后影响胎儿及新生儿健康的一门学科。 null◆围生期（perinatal period）： 我国定为自妊娠28周（此时胎儿体重约1000g）至生后7天，此期间的婴儿称为围生儿。 新生儿分类新生儿分类 ◆根据胎龄（gestational age, GA）分类 1. 足月儿（full term infant）：指37周≤GA＜42周（259～293天）的新生儿；null 2. 早产儿（preterm infant）： 指GA＜37周（＜259天）的新生儿； 3. 过期产儿（post-term infant）：指GA ≥42周（≥294天）的新生儿。 null ◆根据出生体重（birth weight，BW）分类 1. ▼ 低出生体重儿（low birth weight infant，LBW）： 指BW＜2500g 的新生儿，不论是否足月或过期； null ▼极低出生体重儿（very low birth weight infant，VLBW）： 指BW＜1500g 的婴儿； ▼超低出生体重儿（extremely low birth weight infant，ELBW）：指BW＜1000g 的婴儿，又称微小儿（tiny baby）； null 2. 正常出生体重儿（normal birth weight infant，NBW）： 指 2500g≤BW≤4000g 的新生儿 3. 巨大儿（macrosomia） ： 指BW＞4000g 的新生儿null ◆根据出生体重和胎龄的关系分类 1. 小于胎龄儿（small for gestational age , SGA）： 指出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位以下的新生儿。胎龄已足月，体重低于2500克的新生儿，称为足月小样儿（small for date）。null ［病因］ （1）母亲因素 ▼孕母年龄过大或过小（＞35岁或＜16岁）、身材矮小； ▼孕母在孕晚期有营养不良、严重贫血、微量元素缺乏； null ▼孕母患有原发性高血压、晚期糖尿病、妊娠高血压综合征、慢性肺或肾疾病、居住在海拔较高处等； ▼孕母吸烟、吸毒、应用对胎儿有损伤的药物、接触放射线等； null（2）胎儿因素 ▼双胎或多胎； ▼染色体疾病：如21－三体综合征； ▼先天性畸形：如先天性心脏病； null ▼慢性宫内感染：如风疹病毒、巨细胞病毒、弓形虫等感染，尤其当感染发生在孕早期、胎儿发育的关键时刻，可引起胎儿某些器官细胞破坏而致宫内生长迟缓； null （3）胎盘因素和脐带因素 ▼胎盘功能不全如小胎盘、胎盘绒毛梗死或血管瘤、大血肿、慢性胎盘早剥等； null ▼双胎输血如发生在妊娠早、中期，供血儿即发生营养不良； ▼脐带附着异常、双血管脐带等； null （4）内分泌因素 甲状腺素及胰岛素等激素对胎儿生长极为重要，任何一种激素先天性缺陷均可导致胎儿生长迟缓。 null ［临床分型］ （1） 匀称型 此型常由染色体异常、遗传代谢性疾病、先天性感染所致。null 由于损伤发生在孕早期，故引起胎儿各器官细胞有丝分裂受阻、细胞数目减少，而细胞体积正常，损伤为不可逆性，易发生先天性畸形和永久生长迟缓。 null 患儿出生时头围、身长、体重成比例减少，体型匀称。 null （2）非匀称型 此型常由孕母营养因素、血管性疾病所致。null 由于损伤发生在妊娠晚期，胎儿大部分器官已发育，各器官细胞数目正常，但因营养缺乏细胞体积缩小，损伤为可逆性，一旦营养供给充足，受累细胞可以恢复正常大小。 null 出生时患儿身长、头围正常，但皮下脂肪消失（体重下降），呈营养不良外貌。null ［并发症］ （1）围生期窒息 小于胎龄儿在宫内常处于慢性缺氧环境中，故常并发围生期窒息，且多留有不同程度的神经系统后遗症。 null（2）先天性畸形 染色体畸变和宫内感染可引起各种先天性畸形。 null （3）低血糖 小于胎龄儿有宫内营养不良，故肝糖原贮存较少；糖异生底物如脂肪酸和蛋白质缺乏；糖异生酶的活力低下；null 胰岛素水平相对较高，而儿茶酚胺水平相对较低；出生时如有缺氧情况，使糖原贮存更趋于耗竭，极易发生低血糖。null （4）红细胞增多—高粘滞度综合征 由于宫内慢性缺氧，引起红细胞增多，导致血液粘稠度增高而影响组织正常灌注，引起全身器官受损，null 临床出现一系列症状和体征：如呼吸窘迫、青紫、低血糖、心脏扩大、肝脏肿大、黄疸、坏死性小肠结肠炎等。 null（5）胎粪吸入综合征 由于宫内缺氧、肠蠕动增加和肛门括约肌松弛，常有胎便排入羊水，胎儿可在产前或产程中吸入污染胎粪的羊水，导致胎粪吸入综合征。 null 2. 适于胎龄儿（appropriate for gestational age , AGA）： 指出生体重在同胎龄平均体重第10～90百分位之间的新生儿。 null 3. 大于胎龄儿（large for gestational age , LGA）： 指出生体重在同胎龄平均体重的第90百分位以上的新生儿。BW＞4kg者称巨大儿。null ［病因］ （1）生理性因素 ▼遗传因素：父母体格高大； ▼母孕期饮食因素：母孕期食量较大，摄入大量蛋白质。null （2）病理性因素 ▼母亲患有未控制的糖尿病； ▼胰岛细胞增生症； ▼胎儿患有Rh血型不合溶血病； ▼大血管错位先天性心脏病； ▼Beckwith综合征。 null ［临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现］ （1）由于体格较大，易发生难产而致窒息、颅内出血或各种产伤； （2）原发疾病的临床表现： ▼ Rh血型不合者：有重度高胆红素血症、贫血、水肿、肝脾肿大； null ▼大血管错位者：常有气促、发绀及低氧血症； ▼糖尿病母亲的婴儿：常有早产史，虽然体格较大，但各器官发育均不成熟，易发生一过性低血糖、肺透明膜病、高胆红素血症及红细胞增多症等； null ▼胰岛细胞增生症：有持续性高胰岛素血症及顽固性低血糖； ▼Beckwith综合征患儿：除体型大外，尚有突眼、大舌、面部扩张的血管痣、耳有裂纹、内脏大、脐疝、先天性畸形和低血糖症等。 null （3）远期并发症 肥胖、II型糖尿病发生率高null ◆根据出生后周龄分类 （1）早期新生儿（early newborn）：生后1周以内的新生儿，也属于围生儿； （2）晚期新生儿（late newborn）：出生后第2周至第4周末的新生儿。null ◆高危儿（high risk infant）：指出生时已经发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。常见于以下情况： （1）母亲疾病史： （2）母孕史： （3）分娩史： （4）新生儿： 第二节 正常足月儿和早产儿的特点 第二节 正常足月儿和早产儿的特点 ◆正常足月儿（normal term infant）：是指出生时胎龄≥37周并＜42周，体重≥2500克并≤4000克，无任何畸形或疾病的活产新生儿。 null ◆早产儿又称未成熟儿（preterm infant ； premature infant）：指胎龄＜37周的活产婴儿，且胎龄愈小，体重愈轻，死亡率愈高，尤其是1000克以下的早产儿（即ELBW婴儿），其伤残率也较高。 null 母孕期感染、吸烟、酗酒、吸毒、外伤、生殖器畸形、过度劳累及多胎等是引起早产的原因。另外，种族和遗传因素与早产也有一定的关系。null 1. 正常足月儿与早产儿外观特点 足月儿 早产儿 体重 ＞ 2500g ＜ 2500g 身长 ＞ 47cm ＜ 47cm 皮肤 红润、皮下 绛红、水肿、 脂肪丰满， 毳毛多 毳毛少 null 足月儿 早产儿 头发 分条清楚 细而乱 耳壳 软骨发育好， 软，缺乏软骨 耳舟成形， 耳舟不清， 直挺 可折叠 乳腺 结节＞4mm， 无结节或 平均7mm 结节＜4mm 指、 达到或超过指、 未达指、 趾甲 趾端 趾端null 足月儿 早产儿 肌张力 四肢肌张力好 四肢肌张力 呈屈曲状 松弛 跖纹 足纹遍及整个 足底纹理少 足底 外生殖器 男婴睾丸已 男婴睾丸未 降至阴囊； 降或未全降； 女婴大阴唇 女婴大阴唇不 遮盖小阴唇 能遮盖小阴唇null 2. 正常足月儿与早产儿生理特点 （1）呼吸系统 胎儿肺内充满液体，分娩时儿茶酚胺释放使肺液分泌减少，出生时经产道挤压，约1/3肺液由口鼻排出，null 其余在建立呼吸后由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收，如吸收延迟，则出现湿肺症状。 null 胎儿娩出后在声、光、寒冷、触觉、痛觉等刺激下， 开始第一次吸气，接着啼哭，肺泡张开。 null 在第一次吸气前应迅速将口腔和咽部的粘液和羊水吸出，以免将这些物质吸入肺内。正常新生儿呼吸频率为40～45次/分，节律不 规则 编码规则下载淘宝规则下载天猫规则下载麻将竞赛规则pdf麻将竞赛规则pdf ，但睡眠时不应呈青紫。 null 早产儿因呼吸中枢相对不成熟，呼吸浅快不规则，甚至呼吸暂停（即呼吸停止＞20秒，伴心率减慢＜100次/分及发绀）；null 因肺泡表面活性物质缺乏，易发生呼吸窘迫综合征（RDS）。因肺发育不成熟，易感高压力、高容量、高浓度的氧损伤而致慢性肺疾病（CLD）。 null （2） 循环系统 出生后血液循环动力学发生重大变化： ▼脐带结扎，胎盘-脐血循环终止； ▼肺循环阻力下降，肺血流量增加； null ▼回流至左心房血量增多，体循环压力增高； ▼卵园孔和动脉导管功能上关闭。 新生儿平均心率为120～140次/分。 早产儿心率偏快，血压偏低，部分伴有动脉导管开放。null 当严重肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力升高，当肺循环压力等于或超过体循环时，可致卵圆孔、动脉导管重新开放，出现右向左分流，null 称持续胎儿循环（persistent fetal circulation，PFC）或称持续肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension，PPH）。临床上出现严重紫绀、低氧血症，且即使吸入高浓度氧，紫绀也不能减轻。心脏彩超确诊。 null （3）消化系统 足月儿出生时吞咽功能已经完善，但食管下部括约肌松弛，胃呈水平位，幽门括约肌较发达，喷门括约肌不发达，故易溢乳，甚至呕吐。null 消化道面积相对较大，管壁薄、通透性高，有利于大量的流质及乳汁中营养物质的吸收，但肠腔内的毒素及消化不全产物也容易进入血液，引起中毒症状。null 胎便由胎儿肠道分泌物、胆汁及咽下的羊水等组成，为墨绿色、稠糊状。足月儿在生后24小时内排胎便，约2～3天排完。若生后24小时后仍不排胎便，应注意检查有无肛门闭锁或其它消化道畸形。null 新生儿肝脏尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶的量及活性均较低，是生理性黄疸的主要原因，同时对多种药物处理能力低下，易发生药物中毒。null 早产儿吸吮力差、吞咽反射弱、胃容量小，常出现哺乳困难，或呛奶而引起吸入性肺炎。消化酶含量接近足月儿，但胆酸分泌少，对脂肪的消化吸收较差，在缺氧或喂养不当时可引起坏死性小肠结肠炎。 由于胎便形成较少及肠蠕动差，常胎便延迟排出。肝功能更不成熟，生理性黄疸较足月儿重，持续时间更长，且易发生核黄疸。肝脏合成蛋白质能力低下，糖原贮备少，易发生低蛋白血症、水肿和低血糖症。null （4）泌尿系统 足月儿出生时肾结构发育已完成，但功能仍不成熟。肾稀释功能与成人相似，但肾小球滤过率低，浓缩功能差，不能迅速有效的处理过多的水份和溶质，易发生水肿或脱水。null 早产儿肾浓缩功能更差，排钠分数高，肾小管对醛固酮反应低下，如不注意补钠，易发生低钠血症。null 早产儿碳酸氢盐肾阈值低和肾小管排酸能力差，由于普通牛乳中蛋白质含量和酪蛋白比例均高，喂养时可使内源性氢离子产生增加，超过肾小管排泄能力，引起晚期代谢性酸中毒（late metabolic acidosis）。 null 患儿表现为面色苍白、反应差、体重不增和代谢性酸中毒，改用母乳或早产儿配方奶粉喂养，即降低蛋白质含量并改变酪蛋白和白蛋白的比例，可使症状改善。null （5） 血液系统 足月儿出生时血红蛋白值为170g/L。血红蛋白中胎儿血红蛋白（HbF）占70%～80%，成人血红蛋白（HbA）占30%，后渐被成人血红蛋白所替代。null HbF特点：对氧有较强的亲和力，使氧离曲线左移，不易将氧释放到组织中去。null 白细胞计数生后第1天为15×109/L～20×109/L，3～10天降为10×109/L～12×109/L；分类以中性粒细胞为主，4 ～7天后以淋巴细胞为主。血小板与成人相仿。 早产儿白细胞和血小板计数稍低于足月儿。null （6） 神经系统 新生儿脑相对较大，脊髓相对较长，其末端约在第3、4腰椎下缘，故腰椎穿刺时进针点低，应在第4、5腰椎间隙进针。 null 足月儿出生时具有一些原始反射如觅食反射（rooting reflex），吸吮反射（sucking reflex），握持反射（grasp reflex）及拥抱反射（Moro reflex）。null 正常情况下，这些反射在生后数月（3～4个月）自然消失。如果出生后这些反射减弱或消失，或数月后仍不消失，常提示有神经系统疾病。 null 此外，正常足月儿也可出现年长儿的一些病理反射如 Kerning 征（克氏征）、Babinski 征（巴氏征）和 Chvostek 征（佛斯特征）等，腹壁反射和提睾反射也不稳定，偶可出现阵发性踝阵挛。 null 早产儿神经系统成熟度与胎龄有关，胎龄愈小，原始反射愈难引出或反射不完全。此外，早产儿尤其ELBW儿脑室管膜下存在着发达的胚胎生发层组织，易发生脑室周围－脑室内出血及脑室周围白质软化。 null（7）体温 新生儿体温调节功能尚不完善，皮下脂肪薄，体表面积相对较大，皮肤表皮角化层差，容易散热，早产儿尤甚。 null 寒冷时无寒战反应，主要由棕色脂肪（brown fat）化学产热，其分布在中心大动脉、肾动脉周围、肩胛间区、颈和腋窝等部位。 null 由于生后环境温度显著低于宫内温度，散热增加，如不及时保温，可发生低体温、低氧血症、低血糖症和代谢性酸中毒或寒冷损伤。null 中性温度（neutual temperature）是指使机体代谢、氧及能量消耗最低并能维持体温正常的最适环境温度，对新生儿至关重要。null 中性温度与出生体重和生后日龄有密切关系。正常新生儿第一天的中性温度为 33℃～35℃，第二天以后逐渐降至 22℃～26℃；适宜的环境湿度为50%～60%。正常新生儿的体温为36℃～37℃。 null 环境温度过高、进水少及散热不足，可使体温升高，发生脱水热，尤其在夏季；环境温度过低（如冬季），如果不注意保暖，又容易发生硬肿症。null 早产儿棕色脂肪少，产热能力差，寒冷时更易发生低体温；汗腺发育差，环境温度过高体温亦易升高；故随时调节环境温度保持体温在中性温度环境下。 null （8） 能量和体液代谢 新生儿基础热量消耗为209 kJ/kg（50kcal/kg)，加上活动、食物热力作用、排泄和生长需要等，每日总热量约需 418kJ～502 kJ/kg（100kcal～120kcal/kg)。 null 初生婴儿体内含水量占体重的70%～80%。每天液体需要量与体重和日龄有关。生后第1天需水量为60～100ml/kg，以后每天增加30ml/kg，直至每天150～180ml/kg。 null 足月儿每日钠需要量约 1～2mmol/（kg · d），＜32周早产儿约3～4mmol/（kg · d）; 初生婴儿生后10天内血钾水平较高，一般不需要补充，以后日需要量约 1～2mmol/（kg · d）。 null （9）免疫系统 新生儿的非特异性和特异性免疫功能均不成熟。皮肤粘膜薄嫩易损伤；脐残端未完全闭合，细菌容易繁殖并进入血液； null 呼吸道纤毛运动差，胃酸、胆酸少，杀菌力差；血清补体含量低，缺乏趋化因子，故白细胞吞噬作用差。 null 免疫球蛋白 IgG 虽能通过胎盘，但与胎龄有关，胎龄愈小，IgG含量愈低；IgA，IgM 不能通过胎盘，特别是分泌型 IgA（SIgA）缺乏，均使新生儿易患感染性疾病，尤其是呼吸道和消化道感染。 null （10） 常见的几种特殊生理状态 ▼生理性黄疸 见后 ▼ “马牙”和“螳螂嘴”：在口腔上腭中线和齿龈部位有散在黄白色、米粒大小的颗粒，是由上皮细胞堆积或粘液腺分泌物积留形成，俗称“马牙”，数周后可自行消退； null 两侧颊部各有一隆起的脂肪垫,有利于吸吮乳汁；两者均属正常现象，不可挑破，以免发生感染。null ▼乳腺肿大和假月经：男女新生儿在生后4～7天均可有乳腺肿大如蚕豆或核桃大小，且可以有乳汁分泌，2～3周消退，切忌挤压，以免感染； null 部分女婴生后 5～7 天阴道流出少量血性分泌物，可持续1周。上述现象均由于来自母体的雌激素进入胎儿体内，生后突然中断所致，无需处理。若伴有新生儿出血症出血量多时则需处理。null ▼新生儿红斑及粟粒疹：生后1～2天，在头部、躯干及四肢常出现大小不等的多形性斑丘疹，称为“新生儿红斑”，1～2天后自然消失；null 也可因皮脂腺堆积在鼻尖、鼻翼、颜面部形成小米粒大小黄白色皮疹，称为“新生儿粟粒疹”，脱皮后自然消失。第五节 新生儿缺氧缺血性脑病第五节 新生儿缺氧缺血性脑病 新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic ischemic encephalopathy，HIE）： 是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿的脑损伤。null 以围生期窒息的足月儿多见，是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一。 null 【 病因】 缺氧是发病的核心，其中围生期窒息是最主要的原因，所有围生期窒息的病因均可引起HIE。另外，出生后肺部疾患、心脏病变及严重失血或贫血也可引起脑损伤。null 【发病机制】 （一）脑水肿 缺氧开始时，血压波动较大，由于脑组织缺氧缺血、能量代谢衰竭，脑血管自主调节功能差，血管壁通透性增加，可以导致脑水肿。null（二）脑血流改变 ◆ 当缺氧缺血为部分性或慢性时，体内血液出现代偿性重新分配： （1）器官间血液分流：非重要器官如皮肤、肠道血流减少以保证重要器官如心、脑的血液供应；null （2）脑内血液分流： 大脑半球血流减少，以保证脑代谢最旺盛部位如基底神经节、脑干、丘脑和小脑的血液供应，大脑皮层矢状旁区及其下部的白质最易受损，引起缺血性损伤。null ◆ 当缺氧缺血为急性完全性时，上述代偿机制不会发生，脑损伤发生在基底神经节等代谢最旺盛的部位，而大脑皮层和其他器官不会发生缺血性损伤，亦不产生脑水肿。null ◆ 脑组织对损害的高危性称为选择性易损区（selective vulnerability）。足月儿的易损区在大脑皮层矢状旁区的脑组织；早产儿的易损区则位于脑室周围的白质区。null ◆ 缺氧和高碳酸血症还可导致脑血管自主调节功能障碍，形成“压力被动性脑血流”，即脑血流灌注完全随全身血压的变化而波动。null 当血压升高时，脑血流过度灌注可以导致颅内血管破裂出血；当血压下降、脑血流减少时，则引起缺血性脑损伤。 null （三）脑组织代谢改变 葡萄糖是人类脑的唯一能量来源。正常情况下，85%～95% 脑组织的能量是由葡萄糖氧化而来，有氧代谢时每分子葡萄糖产能是无氧酵解的19倍。null 缺氧时，脑组织无氧酵解增加，组织中乳酸堆积，能量产生急剧减少，最终因能量衰竭，出现一系列使损害进一步恶化并导致脑细胞死亡的瀑布样反应：null （1）细胞膜上钠－钾泵、钙泵功能不足，使Na＋、水进入脑细胞内，造成细胞毒性脑水肿； null （2）Ca2＋通道开启异常，大量Ca2＋进入细胞内导致脑细胞不可逆的损害，同时还可以激活某些受钙调节的酶，引起胞浆膜磷脂成分分解，进一步破坏脑细胞膜的完整性和通透性； null （3）当脑组织缺血时，ATP降解，腺苷转变为次黄嘌呤，当脑血流再灌注时重新供氧，其提供的氧和次黄嘌呤在次黄嘌呤氧化酶的作用下，产生大量的氧自由基，加重脑细胞的损伤；null （4）能量持续衰竭时，兴奋性氨基酸尤其谷氨酸在脑脊液中浓度增高产生毒性作用，进一步诱发上述生化反应，null 引起细胞内Ca2＋超载，自由基生成增多以及脑血流调节障碍，最终导致脑细胞水肿（edema）、凋亡（apopatosis）和坏死（necrosis）。 null 【病理】 病变的范围和分布取决于损伤时脑成熟度、严重程度及持续时间： （1）脑水肿：为早期主要的病理改变； null （2）选择性神经元死亡及梗死：足月儿主要病变在脑灰质，包括脑皮质、海马、基底核、丘脑、脑干和小脑半球；后期表现为软化、多囊性变或瘢痕形成；null （3）出血：包括脑室、原发性蛛网膜下腔及脑实质出血； （4）早产儿主要表现为脑室周围白质软化和脑室周围室管膜下-脑室内出血。null 【临床表现】 根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等，临床上分为轻、中、重三度： null （一） 轻度 出生24小时内症状最明显，常呈现淡漠与激惹交替，或过度兴奋，有自发或刺激引起的肌阵挛，颅神经检查正常，肌张力正常或增加，null Moro反射增强，其他反射正常，瞳孔扩大，心率增快，无惊厥，脑电图正常，3～5天后症状减轻或消失，很少留有神经系统后遗症。 null （二）中度 24～72小时症状最明显，意识淡漠，嗜睡，出现惊厥、肌阵挛、下颏抖动、肌张力减退、瞳孔缩小、周期性呼吸伴心动过缓，null 脑电图呈低电压、惊厥活动，1～2周后可逐渐恢复，但意识模糊进入浅昏迷并持续5天以上者预后差。 null （三）重度 初生至72小时症状最明显，昏迷、深浅反射和新生儿原始反射均消失，肌张力低下，瞳孔固定无反应，null 有心动过缓、低血压、呼吸不规则或暂停，惊厥频繁，常呈现去大脑状态，脑电图呈现爆发抑制波形，死亡率高，幸存者常留有神经系统后遗症。 null HIE分度 临床表现 分度 轻度 中度 重度 意识 兴奋 嗜睡 昏迷 肌张力 正常 减低 低下 原始反射 拥抱反射 活跃 不完全 消失 吸吮反射 正常 减弱 消失 惊厥 无 常有 多见，频繁发作 中枢性呼衰 无 有 严重 瞳孔改变 正常或扩大 常缩小， 不对称 对光反射迟钝 或固定 前囟张力 正常 正常或稍饱满 饱满、紧张 病程及预后 症状在72h内 症状在14d内 症状可持续数 消失，预后好 消失，可能有 周，病死率高 后遗症 ，存活者多有 后遗症null 【辅助检查】 （一）血清肌酸磷酸激酶同工酶（creatine kinase, CK－BB） 血清正常值为＜10U/L，脑组织受损时血清和脑脊液中CK – BB升高。 null （二）神经元特异性烯醇化酶（neuro-specific enolase, NSE） NSE主要存在于神经元和神经内分泌细胞中，正常值为＜6ug/L，神经元受损时血浆中此酶活性升高。null （三）B超 具有无创、价廉、可在床边操作和进行动态随访等优点，对脑室及其周围出血具有较高的特异性。 null （四）CT扫描 有助于了解脑水肿范围、颅内出血类型，对预后的判断有一定的参考价值。 null （五）核磁共振（MRI） MRI较CT更敏感，分辨率高、无创，具有能清晰显示颅后窝及脑干等B超和CT不易探及部位病变的特点。 null （六）脑电图（EEG） 以背景活动异常为主，可见低电压、等电位和爆发抑制波等，可以客观地反映脑损害程度、判断预后及有助于惊厥的诊断。 null 【诊断与鉴别诊断】 主要根据围生期窒息和神经系统表现，结合影像学检查可做出诊断。应与电解质紊乱、颅内出血、宫内感染、遗传代谢性疾病及寄生虫感染等疾病引起的神经系统疾病鉴别。null 【治疗】 （一）支持疗法 1. 供氧：保持PaO2＞7.98～10.64 kPa（60～80mmHg）、PaCO2＜5.32 kpa（40mmHg）和 pH在正常范围； 2. 纠正酸中毒： 3. 纠正低血压： 4. 纠正低血糖：null （二）控制惊厥 首选苯巴比妥（鲁米钠），负荷量20mg/kg，于15～30分钟静脉滴入，若不能控制惊厥，1小时后加10mg/kg；12～24小时后给维持量，每天3～5mg/kg。null 鲁米钠除止惊外，还可稳定毛细血管膜、改善血管壁的通透性及清除自由基的作用。顽固抽搐者加用安定，每次0.1～0.3mg/kg静脉滴注；或加用10%水合氯醛每次50mg/kg（0.5ml/kg）加等量的NS灌肠。null （三）治疗脑水肿 避免输液过量，每天液体总量不超过60～80ml/kg。颅内压增高时，首选利尿剂呋塞米（速尿），每次1mg/kg，静注；严重者可用20%甘露醇，每次0.25～0.5g（1.25～2.5ml）/kg，静注，每4～6小时1次，连用3～5天。 （四）其他null 【预后和预防】 本病预后与病情严重程度、抢救是否正确及时有关。病情严重、惊厥、意识障碍、脑干症状持续时间超过1周，血清CPK－BB和脑电图持续异常者预后差。null 幸存者常留有不同程度的运动和智力障碍、癫痫等后遗症。 防止围生期窒息是预防本病的主要方法。 第六节 新生儿颅内出血第六节 新生儿颅内出血 新生儿颅内出血（intracranial hemorrhage of the newborn）是新生儿期最严重的脑损伤，早产儿多见，病死率高，存活者常留有神经系统后遗症。null 【病因和发病机制】 （一）早产 胎龄32周以下的早产儿，在脑室周围的室管膜下及小脑软脑膜下的颗粒层均留存胚胎生发基质（germinal matrix，GM）。null 该组织是一未成熟的毛细血管网，其血管壁仅有一层内皮细胞，缺乏胶原组织和弹力纤维支撑。 null 当动脉压突然升高时可导致毛细血管破裂引起室管膜下出血；出血向内可穿破室管膜进入脑室内引起脑室内出血；血液外渗可扩散至脑室周围的白质致脑实质出血。null （二） 缺氧缺血 窒息时低氧血症、高碳酸血症可损害脑血流的自主调节功能，形成压力被动性脑血流。 null 当动脉压力升高时，可因脑血流增加引起毛细血管破裂出血；当动脉压力降低时，脑血流减少引起毛细血管缺血性损伤而出血。 （三）外伤 主要为产伤所致。如胎位不正、胎头过大、产程延长等使胎儿头部过分受压，或使用高位产钳、急产、臀牵引等机械性损伤均可使天幕、大脑镰撕裂和大脑表浅静脉破裂而导致硬膜下出血。null 其他如头皮静脉穿刺、吸痰、搬动、气管插管等频繁操作或机械通气时呼吸参数设置不当等也可造成头部过分受压、脑血流动力学突然改变和脑血流自主调节功能受损引起毛细血管破裂出血。 null （四）其他 新生儿肝功能不成熟，凝血因子不足，或患其他出血性疾病：母亲患原发性血小板减少性紫癜、或孕期使用苯妥英钠、苯巴比妥、利福平等药物可引起新生儿血小板或凝血因子减少；null 不适当的输入碳酸氢钠、葡萄糖酸钙、甘露醇等高渗溶液，也可导致毛细血管破裂出血。 null 【临床表现】 临床表现主要与出血部位及出血量有关，少量出血者可以没有症状，大量出血者可在短期内死亡。常见的症状与体征有（共同临床表现）： null 1. 神志改变 激惹、嗜睡、昏睡甚至昏迷； 2. 呼吸改变 呼吸增快或减慢，不规则或暂停； 3. 颅内压增高 前囟隆起，血压升高，抽搐，角弓反张，脑性尖叫；null 4. 眼征及瞳孔改变 凝视、斜视、眼球上转困难、眼球震颤；瞳孔不等大，对光反应消失； null 5. 肌张力改变 早期肌张力增高，晚期减弱甚至消失。 6. 原始反射改变 原始反射减弱或消失； 7. 其他 不明原因的苍白、贫血和黄疸。 null 【不同部位出血的临床表现】 1. 脑室周围－脑室内出血（periventricular-intraventricular hemorrhage ，PVH－IVH） null PVH － IVH 是新生儿颅内出血中常见的一种类型。多见于胎龄小于32周、体重低于1500克的早产儿。胎龄愈小发病率愈高，是引起早产儿死亡的主要原因之一。 null 根据头颅影像学检查可分4 级： I 级：室管膜下出血； II 级：脑室内出血但无脑室扩大； III 级：脑室内出血伴脑室扩大； IV 级：脑室内出血伴脑实质出血。 出血发生的时间大多在生后72小时内。null 2. 原发性珠网膜下腔出血（primary subarachnoid hemorrhage， SAH） 出血原发部位在珠网膜下腔内。多见于早产儿，与缺氧、酸中毒及产伤有关。null 典型表现为出生后第2天出现抽搐，发作间歇期情况良好。腰穿为血性脑脊液。主要的后遗症为交通性或阻塞性脑积水。 null 3. 脑实质出血（intraparenchymal hemorrhage，IPH） IPH多因小静脉栓塞后使毛细血管压力增高、破裂而出血。如出血部位在脑干，早期可发生瞳孔变化、呼吸不规则和心动过缓等，前囟张力可不高。null 主要后遗症为脑瘫、癫痫和精神发育迟缓，下肢运动障碍比较多见。出血部位可液化形成囊肿，如囊肿和脑室相通称之为脑穿通性囊肿。null 4. 硬膜下出血（subdural hemorrhage，SDA） SDA是产伤性颅内出血最常见的类型，多见于足月巨大儿。多为产伤所致天幕、大脑镰撕裂和大脑表浅静脉破裂所造成。null 出血量少者可无症状；出血明显者一般在出生24小时后出现惊厥、偏瘫和斜视等神经系统症状。严重者可在出生后数小时死亡。null 也有新生儿期症状不明显，而生后数月发生慢性硬脑膜下积液，有惊厥发生、发育迟缓和贫血等。 null 5. 小脑出血（cerebella hemorrhage，CH） 包括原发性小脑出血，脑室内或珠网膜下腔出血扩散至小脑，静脉出血性梗死及产伤引起的小脑撕裂4种类型。null CH多见于胎龄小于32周、体重低于1500克的早产儿，或有产伤史的足月儿。 null 严重者除一般神经系统症状外，主要表现为脑干症状，如频繁呼吸暂停、心动过缓等，可在短期内死亡。预后较差，尤其早产儿。 null 【诊断】 病史、症状及体征可提供诊断线索，但PVH－IVH常无明显临床症状。头颅B超对颅脑中心部位类型出血分辨率高，可在生后3～7天进行。null 但珠网膜下腔、后颅窝和硬膜外等部位出血不易发现，需CT、MRI确诊。脑脊液检查有助于诊断，但检查正常时不能排除本病。null 【治疗】 （一）支持疗法 保持患儿安静，尽可能避免搬动、刺激性操作，维持正常的PaO2、PaCO2 、pH、渗透压及灌注压。 null （二）止血 可给予维生素K1每次3～5mg，每天1次，肌肉注射，连用3 ～5天，也可静脉注射止血敏和口服维生素E；null 该两药有助于增强生发层基质的血管，从而可减少和减轻颅内出血的发生。 （三）控制惊厥 同HIE null （四）降低颅内压 如有颅内压增高症状可用呋塞米（速尿），每次0.5～1mg/kg，每天2～3次静注；null 20%甘露醇，每次0.25～0.5g（1.25～2.5ml）/kg，每6～8小时静注1次；地塞米松，每次0.5 ～1mg静脉注射，每天1 ～2次；从而减轻脑水肿、降低颅内压。 null （五）防止脑积水 乙酰唑安可减少脑脊液的产生，每日50～100mg/kg，分3～4次口服；null 对脑室内或珠网膜下腔出血可于病情稳定后（生后2周左右）进行腰椎穿刺，每日或隔日1次，防止粘连和脑积水。梗阻性脑积水上述治疗无效，可行脑室－腹腔分流术。 null （六）恢复脑细胞功能 急性期后可用胞二磷胆碱每次125mg，或脑活素2～5ml，每天1次静脉滴注，10天为1个疗程。null 【预后】 主要与出血部位、出血量、胎龄及其他围生期因素有关。早产儿、III、IV级PVH-IVH、慢性缺氧、顶枕部脑实质出血预后差，幸存者常留有神经系统后遗症。null 【预防】 1. 做好孕妇保健工作，避免早产；提高产科技术，减少新生儿窒息和产伤；对患有出血性疾病的孕妇及时给予治疗。 2. 提高医护质量，避免各种可能导致医源性颅内出血的因素发生。 3. 预防用药 第八节 新生儿呼吸窘迫综合征第八节 新生儿呼吸窘迫综合征 新生儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）又称新生儿肺透明膜病（hyaline membrane disease，HMD）null 是指由于缺乏肺泡表面活性物质（pulmonary surfactant，PS），呼吸末肺泡萎陷，致使生后不久出现进行性加重的呼吸困难和呼吸衰竭。 null 主要见于早产儿，胎龄愈小，发病率愈高。此外，围生期窒息或糖尿病母亲的婴儿（IDM）、剖宫产儿 ，RDS的发生率也较高。null 病理以肺泡壁上和终末细支气管壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征。null 【病因和发病机制】 本病是因为缺乏肺泡表面活性物质（PS）所造成。PS是由肺泡II型上皮细胞分泌，由多种脂类、蛋白质和碳水化合物组成；null 脂类为主要成分，占85%～90%，其中二棕榈酰卵磷脂（DPPC）是起表面活性作用的主要物质。 null PS中可与磷脂结合的蛋白质称为表面活性物质蛋白（surfactant protein，SP），有利于PS分布并可增加其表面活性作用。null 其他脂类尚有卵磷脂（L）、磷脂酰甘油（PG）及鞘磷脂（S）等；蛋白质占5%～10%；糖为5%。null PS于孕18～20周开始产生，缓慢增加，35～36周达肺成熟水平。null PS覆盖在肺泡表面，可降低其表面张力，防止呼气末肺泡萎陷，保持功能残气量（functional residual capacity，FRC），稳定肺泡内压，减少液体自毛细血管向肺泡渗出。 null 早产是PS不足或缺乏的主要因素，此外PS的合成受体液pH值、体温、肺血流量和激素的影响；null 因此，围生期窒息，低体温，前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压所致的胎儿血容量减少，以及IDM由于其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用等，均可诱发RDS。 null PS不足→肺泡表面张力↑ →肺泡萎陷→进行性肺不张→缺氧、酸中毒→肺动脉痉挛→肺动脉压力↑ →卵园孔和动脉导管开放→右向左分流→肺灌注量↓ →肺组织缺氧加重→毛细血管通透性↑ →纤维蛋白沉着→透明膜形成→阻碍换气，缺氧和酸中毒更加严重null 【病理】 肺外观暗红，质韧如肝。可见肺不张、肺水肿、肺血管瘀血和出血；肺泡、肺泡管及终末细支气管壁上附有一层均匀的嗜伊红透明膜。null 【临床表现】 本病多见于早产儿，胎龄愈小发病率愈高；另外，窒息、糖尿病孕妇的婴儿发病率也高。 null 婴儿娩出时呼吸尚好，一般在生后2～6小时内出现症状，也有出生时出现窒息紫绀者；所有小儿均在12小时内出现症状，超过12小时不考虑本病。 null 主要表现为呼吸急促（呼吸频率＞60次/分）、呼气性呻吟、吸气性三凹征、鼻扇等症状，并进行性加重；由于低氧血症，表现为发绀，严重时面色青灰；null 体格检查心率增快或减慢，心音由强转弱，有时胸骨左缘可听到收缩期杂音，肝脏增大，四肢肌张力低下，严重者可出现心力衰竭；两肺呼吸音减低，早期多无啰音，以后可以听到细湿啰音。null 病情一般较重，重者多于3日内死亡；如能存活3日以上又未并发脑室内出血或肺炎者，则病情可以逐渐好转；如果出现并发症则病程较长。null 【辅助检查】 （一）实验室检查 1. 泡沫稳定试验（foam test） 早产儿生后立即进行。 机理：PS有稳定泡沫作用，95%酒精则阻止泡沫形成。null 方法： 取患儿胃液1ml加95%酒精1ml，振荡15秒，静置15分钟后，如果沿管壁有多层泡沫表明PS多，为阳性，可除外RDS；无泡沫表明PS少，为阴性，可考虑本病。 null 2. 卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值 测羊水或患儿气管吸引物中L/S，如≥2 提示“肺成熟”，1.5～2可疑，＜1.5为“肺未成熟”；若磷脂酰甘油（PG）阴性及二棕榈酰卵磷脂（DPPC）＜5mg/L，均有助于诊断。null 3. 血气 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 及测离子 血气分析：血pH值↓、 PaO2↓、 PaCO2↑、 HCO3ˉ↑ 血离子：血Na+ ↓，K+ ↑ null （二）X线检查 胸部X线表现较特异，对RDS诊断非常重要。 1. 毛玻璃样（ground glass）改变： 两肺呈普遍性透过度减低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影。见于RDS初期或轻型病例。null 2. 支气管充气征（air bronchogram）： 在普遍性透过度减低的背景下，支气管呈秃枝分叉的树枝状。RDS中、晚期或较重病例多见。 null 3. 白肺（white lung）： 整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。见于严重RDS。 null （三）彩色Doppler超声检查 有助于确诊持续肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension ，PPH）及动脉导管开放。null 【诊断】 （一）患婴为早产儿，或围生期窒息、糖尿病母亲的小儿； （二）生后6小时内出现呼吸窘迫症状，表现：呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹征，呈进行性加重；null （三）胃液泡沫稳定试验阴性； （四）胸部 X 线典型表现：胸片早期两肺呈普遍性透过度减低，内有均匀细小颗粒网状阴影，伴有支气管充气征。 null 【鉴别诊断】 （一）湿肺（wet lung） 本病亦称新生儿暂时性呼吸增快症，是由于肺液清除延迟而影响气体交换的一种自限性疾病，多见于足月剖宫产儿。 null 生后数小时内出现呼吸增快（60～80次/分），但吃奶佳、哭声响亮、反应好；重者除呼吸增快可达100～120次/分外，尚有发绀、呻吟，查体：呼吸音减低，肺部可有湿啰音。null X线胸片显示肺气肿、肺门纹理增粗和斑点状云雾影，常见毛发线（叶间积液）。对症治疗即可。一般2～3天症状缓解消失。 null （二）B组链球菌肺炎（group B streptococcal pneumonia） B组链球菌肺炎是由B组链球菌败血症所致的宫内感染性肺炎，临床和X线表现极似本病，病理上肺部也有透明膜形成，与本病难于区别。 null 鉴别点为：本病患儿的母亲妊娠晚期有感染、胎膜早破或羊水有臭味史；母血或宫颈拭子培养有B组链球菌生长；病程比RDS长且需用抗生素治疗。 （三）胎粪吸入综合征（MAS） 本病多发生在足月儿或过期产儿及小于胎龄儿，常有宫内窘迫史，胎粪污染羊水、皮肤和甲床，复苏时可发现气道内有胎粪颗粒；胸廓隆起，肺部可闻及湿啰音。null X线胸片显示肺过度膨胀，肺野内有斑块状阴影、肺不张及肺气肿，无支气管充气征。 胃液泡沫稳定试验阳性。 null （四）膈疝 隔疝指隔肌发育缺陷，一部分腹腔脏器穿过横隔进入胸腔。表现为阵发性呼吸急促和发绀，严重者出现呼吸困难，null 患侧胸廓隆起，呼吸音减弱甚至消失，可闻及肠鸣音，腹部凹陷；X线胸片可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张，纵隔向对侧移位。 null 【治疗】 （一）一般治疗 1. 保温 2. 监测 3. 保证液体和营养供应 4. 纠正酸中毒 5. 关闭动脉导管 6. 抗生素null （二）氧疗和机械通气 1. 吸氧 2. 持续呼吸道正压及常频机械通气 3. 其他 （三）PS替代疗法 1. PS制剂种类 2. 使用方法null 【预防】 （一）预防早产 （二）促进胎肺成熟 （三）预防应用PS 第九节 新生儿黄疸第九节 新生儿黄疸 新生儿黄疸（neonatal jaundice）又称新生儿高胆红素血症（neonatal hyperbilirubinemia）是指新生儿期由于胆红素代谢异常引起血中胆红素水平增高而出现皮肤、巩膜及粘膜黄染的临床现象。null 新生儿黄疸病因复杂，有生理性和病理性之分；部分病理性黄疸可导致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病（又称核黄疸）。 null 【胆红素的来源】 胆红素是血红素的分解产物，其来源有二： 1. 由衰老红细胞破坏释放出的血红蛋白分解而成，为主要来源，占胆红素总量的80%； null 2. 亦可由血红素酶类、细胞色素及部分未成熟红细胞（无效造血）的血红蛋白分解产生，占20%。 null 【胆红素的正常代谢】 破坏 脂溶性 衰老RBC→→→Hb→→ 未结合胆红素 在血液中 胆红素受体 →→→→→肝脏→→→→→→肝细胞内 与Alb结合 摄取 与配体蛋白 尿苷二