顶叶综合征

null顶叶综合征 顶叶较小，处于额、枕和颞叶之间，是非常重要的位置。它在功能与解剖上与额、颞枕叶均有密切联系。因而，顶叶病变的临床表现复杂多样，明显地与人类大脑行为能力的高度进化有关。顶叶综合征 顶叶较小，处于额、枕和颞叶之间，是非常重要的位置。它在功能与解剖上与额、颞枕叶均有密切联系。因而，顶叶病变的临床表现复杂多样，明显地与人类大脑行为能力的高度进化有关。结构与功能 顶叶位于半球上外侧面和内侧面。在外侧面上，它的前界是中央沟，后界是顶枕线，下界是外侧裂末端和顶枕线中点的连线（图2－6－1）。此面顶叶分为三个部分，即中央后回、顶上小叶和顶下小叶。结构与功能 顶叶位于半球上外侧面和内侧面。在外侧面上，它的前界是中央沟，后界是顶枕线，下界是外侧裂末端和顶枕线中点的连线（图2－6－1）。此面顶叶分为三个部分，即中央后回、顶上小叶和顶下小叶。null 顶叶内有三个明显的沟将这三者区分开来。后中央沟划分出与躯体感觉有关的中央后回。顶间沟大体上与顶叶下缘平行，在该叶中部将顶叶分为上部的顶上小叶和下部的顶下小叶。在内侧面，顶叶位于扣带回和顶下沟以上，中央沟的延线之后，顶枕沟之前，包括旁中央小叶后部和楔前叶（图2－6－2）null 整个顶叶可分为三大区域，即中央后区、顶上区和顶下区。 中央后区:中央后回和旁中央小叶后部，它是浅、深躯体感觉的中枢。与躯体各部位有明显的定位关系。 null 顶上区: 顶上小叶、旁中央小叶后半和楔前叶，位于半球的内侧面和上外侧面。它对来自皮肤、肌腱、关节和内感受器的刺激进行高级的分析综合。顶上区损伤时，较复杂的、进化较晚的感觉受破坏，如：定位感觉、运动方向感觉和肢体在空间的位置等。但它与身体无明确的定位关系。null 顶下区: 顶下小叶，包括缘上回、角回。在种系发生上它出现较晚，仅见于灵长类。顶下区的病变可出现与语言相关的大脑高级功能障碍，说明顶下区具有高级整合功能。 null 顶叶有着复杂的传入和传出纤维。传入纤维可分为起自丘脑和来源于皮质的两类。丘脑至顶叶皮质的纤维包括： ① 特异性丘脑皮质纤维。起自腹后内侧核，由三叉丘系、脊髓丘系和内侧丘系传导的皮肤感觉、本体感觉在此中继后，纤维经内囊后角上行，止于中央后回（第一躯体感觉区）； null ② 起自背外侧核，后外侧核和丘脑枕的纤维至顶上、下区的内外侧面。三核均是丘脑的联络核团，与丘脑其它核团有核间联系； ③ 起自丘脑后复合体的纤维，投射至顶叶下部外侧沟上唇的第二躯体感觉区，接受躯体双侧广大区域的伤害性刺激。null 皮质间的联络纤维和联合纤维有： ①联络纤维，包括第一躯体感觉区与第二躯体感觉区之间的往返纤维；第一、二躯体感觉区和运动区三块皮质之间的相互纤维联系；第一、二躯体感觉区发出纤维到辅助运动区；第一躯体感觉区发出纤维到顶前区（5区）；中央后回的3、1、2区之间的短的皮质内纤维相互联系；5区至7区（顶上区）、辅助运动区和额叶6区的纤维；7区纤维至顶下小叶和额叶的46区、6区以及46区的纤维返回7区。 ② 联合纤维即在两半球的躯体感觉皮质之间经胼胝体的纤维联系。 ② 联合纤维即在两半球的躯体感觉皮质之间经胼胝体的纤维联系。 null 顶叶发出的纤维加入下列5种纤维中去： ① 锥体束中的40％起自顶叶的中央后回，下行止于薄束核、楔束核、三叉神经感觉诸核和孤束核； ② 顶叶躯体感觉区发出纤维加入到锥体外系中的皮质纹状体纤维； ③ 顶叶皮质至丘脑的纤维； ④ 顶桥束； ⑤ 皮质网状纤维。null第二节 感觉和知觉障碍 躯体感觉包括一些独立的模式，有痛觉、温度觉、触觉、体位觉、动觉和振动觉。中央后回是各种躯体感觉的初级感受区，在其后部的感觉联系皮质具有将各种单纯的感觉成分整合成有意义的实体。null一、顶叶的感觉功能 第一躯体感觉区（SⅠ）位于中央后回和旁中央小叶后部，相当于3、1、2区，司本体觉和辨别觉。包括： ① 被动运动手指足趾时的运动觉和体位觉； ② 能准确地辨别身体上受刺激的部位； ③ 同时刺激间隙很小的两点，能辨别出是两点的能力； ④ 感受三维（空间）的触觉能力，作为实体觉的基础； null ① 能认出别人在他手上、面部、躯干、腿上写的字； ② 区别物体轻重的能力； ③ 同时刺激躯体左右侧，能同时感受到双侧受刺激的能力； ④ 辨别物体的软硬程度。 null 第二躯体感觉区（SⅡ）功能上与第一躯体感觉区是相似的。但SⅡ代表双侧体表，以对侧为主。顶上小叶与感觉整合有关。它辨别肌肉主动收缩的程度，分辨触觉、区分所感受的压觉、辨别运动方向和肢体在空间的位置。它把中央后回的上肢区和下肢区的简单冲动互相联系起来，以便于上下肢在运动中的配合。因此，它是与上下肢精巧活动有关的皮质感觉代表区。 null Grirchley（1953）总结了顶叶性偏身感觉缺失或减退的特点: ① 上肢比下肢易受累；② 肢体远端比近端易受累；③ 感觉损害区域与正常区域无明显界限；④ 多为部分感觉缺失，很少为所有感觉缺失；⑤ 口周、眼周、肛周通常不受累；⑥ 部分患者感觉障碍限于躯体表面的局限性区域，更少见的是假性根性或假性节段性感觉缺失。null Bassetti 等研究了20例顶叶卒中病例，患者均无视野缺损和肢体无力。他们将患者的顶叶感觉综合征划分为三个类型。null 1．面臂腿初级感觉缺失表现为各种初级感觉的缺失，呈面臂腿分布。对侧半身麻木或感觉异常，上肢短暂的疼痛。触觉、痛觉和温度觉的均受损害，位置觉和震动觉也减退。部分患者感觉障碍累及躯干直达躯体中线。此类型感觉综合征有称为假性丘脑感觉综合征。病变为顶叶前下部梗塞，均累及顶叶盖部、缘上回前部、岛叶后部累及白质。null假性丘脑综合征的特征： ①各种初级感觉（痛觉、触觉、温度觉和震动觉）的丧失，保留位置觉、辨别觉和实体觉。 ②感觉障碍呈面臂腿分布， 也常累及躯干。null 病变部位包括脑岛、顶盖、缘上回前部及白质。说明顶叶前部对各种初级感知觉的重要作用。单纯皮质性病变说明丘脑皮质投射纤维的累及。单纯皮质病变也提示躯体感觉区域（SⅠ和 SⅡ）的功能异常的可能性。 null 2．单纯辨别感缺失 也称为皮质感觉综合征。肢体的一个或两个部分出现辨别觉障碍，伴有上肢麻木感。 null 2．单纯辨别感缺失（isolated discriminative sensory loss） 也称为皮质感觉综合征。肢体的一个或两个部分出现辨别觉障碍，伴有上肢麻木感。 null 感觉障碍分布局限，可以是手－口分布，左侧口周及手的辨别觉缺失，图形觉也受损，伴实体觉缺失或位置觉丧失。还可以出现分离性辨别觉缺失，即图形觉，感觉异常和结构再认（texture recognition）受损，但保留位置觉、两点辨别觉和实体觉。 null 病变多累及顶叶后上部，部分患者累及中央后回内侧上部，少部分患者为顶叶皮质下病变。皮质感觉综合征的特征主要是身体的一个或两个部分的辨别觉障碍，涉及图形觉和位置觉，实体觉缺失，而保留震动觉。不同的辨别觉障碍类型说明了损害的严重性不同，也说明了单个皮质区域在躯体感觉分系上高度专门化的可能性。 null 3．局限性分布的全面性感觉缺失 又称为非典型感觉障碍综合征。表现为局限性（假性周围性）分布的所有类型的感觉丧失。有 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 1例患者有右臂感觉异常，手麻木，与此相应分布的客观感觉缺失。分界线横过腕上。另1例有手－口感觉异常伴突然感觉右臂消失，手的尺侧各种类型感觉均累及，象根性病变。null 还有1例从左肩至左侧躯体出现针刺样感觉、左腿冷的感觉。客观检查见左侧“假性脊髓性”各种类型的感觉缺失。无明确病变定位。两例病变限于脑岛后部和缘上回、中央后回内侧上部，另1例为中央后回上部皮质下出血。null 非典型感觉障碍综合征表现为局限性分布的各种类型感觉缺失，呈假性节段性、假性根性、假性脊髓性或手－口分布。该类型虽然少见，但提示顶叶病变的可能，应注意鉴别。 null 4．实体觉缺失 实体觉缺失又称为触觉性说示不能 ，触觉失认症、触觉盲、触觉性失语和触觉性失用症，是顶叶损害的主要症状之一。null 表现为在无视觉及痛觉信息的情况下，单凭触觉不能辨认物体但原始感觉并未受损。许多学者认为，真正的实体觉缺失并不存在，因为它总是伴有初级感觉的缺失。但确实有单纯实体觉缺失的报道。因此，不能否认实体觉缺失的存在。实体觉缺失说明了在痛觉和触觉阈值无明显变化的情况下的触觉认知障碍。 null 一型为初级触觉失认症或初级实体觉缺失。表现为患者由于不能引发触觉形象而不能认知手中物体是何物，也不能感知物品的轻重、粗细、软硬或形状。左顶叶病变可引起右侧初级实体觉缺失、也可引起双侧的初级实体觉缺失。null 另一类型为单纯实体觉缺失或触觉性说示不能。患者能认知物品的形状和材料，即保留了一定的感知加工能力，但不能鉴别是何物品。这是因为患者虽然触觉形象记忆完好，但他们不能将各种触觉感知的物体特征联系起来。这最常为右顶叶病变或胼胝体病变引起，仅左手出现障碍。 null 5．感觉间联合障碍 不同形式的感觉信息间的联合或整合是许多大脑高级功能的基础，已证实这种联合或整合是顶叶的功能，特别是主半球颞－顶－枕叶连接区。此区的损害可引起显著的认知功能的丧失。额－颞病变的患者不发生感觉间联合障碍。 null 主顶叶病变患者在做交叉性匹配作业（听－视、触－视、视－触）时特别容易受到损害，听－视匹配作业的障碍与阅读困难紧密相关，这证实了交叉－模式联合是阅读的先决条件这种看法。null 在视－触和触－视匹配作业中有损害的许多顶叶患者在临摹测验也有损害，而临摹测验平时用于对结构性失用症的评价，在没有顶叶病变的患者中，患者极少或没有临摹损害。这提示某些感觉间联合障碍可能是一些结构失用症的基础。null 右顶叶病变患者虽然也有听－视作业的损害，但发现与听觉译码问题有关，而不是交叉－模式联合的问题，可能是病变影响了听觉联合区所致。 null 左右半球病变在感觉间联合障碍上的差异:要求被试触摸两类物体并从有多种选择的视觉序列中挑出相应的物体，一套物体是有意义的（烟斗、蛋杯、螺栓等），另一套是无意义的（用 模板 个人简介word模板免费下载关于员工迟到处罚通告模板康奈尔office模板下载康奈尔 笔记本 模板 下载软件方案模板免费下载 做成的无意义的形状）。脑病变患者对这两种触觉认知的操作均比对照被试差，有意义图形和无意义图形这两部分与病变定侧无关。左半球病变被试对这两种触觉作业有同等的困难，而右半球病变被试对无意义图形作业的操作更差，这提示了触知觉的半球间功能不对称性。 null第三节 言语障碍 研究发现，左顶叶病变可引起言语障碍，但单纯顶叶病变引起失语者相对少见，其言语障碍的严重程度相对于颞叶病变引起者较轻，更容易引起失读失写症。 null一、失读和失写症 优势半球顶叶角回在阅读上起着非常重要的作用。优势半球角回的病变可引起全面性失读、严重的失写，但不伴有流畅性、感觉性失读，抄写也可以正常。有人将其称为顶叶失读症或中央性失读症。非优势（右侧）半球顶叶病变可引起空间性失写。 null 1．临床表现 顶颞叶失读症的突出表现是全部或部分丧失了阅读和书写能力。既不能认知字母，也不能认知词。既不能通过视觉途径认知文字，也不能通过触觉（在患者皮肤上书写）、听觉（拼读字词给患者听）或书写动觉(患者用手在空中描画拼出字词)来理解。Kertesz认为顶颞叶失读症词的阅读比字母要好，且常伴语义性错读。null 书写障碍的程度也不一致，主要影响主动书写和听写，抄写能力常常保留，与枕叶失读症正好相反。抄写常具有临摹性质，摹本为印刷体者只能抄写成印刷体，不能抄写成手写体，反之，也一样。对所抄写的摹本文字及自己抄写出的字均不能理解。null 一名日本左大脑中动脉角回支闭塞患者不能阅读理解假名，但却能理解汉字。其假名和汉字的书写能力均受损害，此后有一些类似的报告，但也有相反的情况，表现为汉字阅读理解障碍而保留假名的读写能力null 顶颞叶失读症常伴有其它神经系统症状，包括后部失读症、轻微命名性失读、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲或象限盲、错语、Gertsman综合征等。 最常见的病因是动脉闭塞性疾病。null 2．病理机制 多数作者认为主半球角回是负责处理书面语言的必要的大脑部位，大多数临床报告的病变常位于顶颞叶交界区。 Geschwind认为角回位于三个基本感觉联络区，是跨通道联系的合适部位，这种跨通道联系使得来自视觉的书面语言形式转化为听觉印象，角回病变则破坏了这一区域的功能。null Nielsen提出不同见解，认为角回只是辨认字词，但并不理解它们。至少有一些证据表明，单纯颞叶病变能够产生失读症。Wernicke区与顶叶角回在解剖上是相邻的，而Wernicke失语常伴有严重的失读和失写，据此认为，与书面语言理解有关的部位是从Wernicke区到角回。null 日本语言的顶颞叶失读症患者常能读汉字而不能读假名，Yamadori认为这种分离是由于视觉系统与听觉－语言系统的分离引起的，假名作为符号在视觉系统的记录，但不能与其相应的声音相联系，而汉字并不直接与听觉－语言系统相联系，可在视觉系统内处理，不需语音的分析就能读出，但也有不同看法。Kawamura等认为左颞下回后部及其周围区域有视词记忆功能，它对汉字比对假名更特异，汉字和假名的处理涉及不同的半球内机制。 null 非优势半球顶叶病变由视空间障碍而引起失写，这是一种书写的机械障碍而不是语言机制的障碍。由于空间障碍，导致患者书写行线向上或下倾斜，书写文字集中在纸的右侧，而左侧留下较大的空白。字母间空间异常而不能形成正确的词。汉语空间性失写还表现为构字障碍。null 空间性失读也是常见现象，患者常只读右半侧文字而忽略左侧，在篇章阅读中更为敏感。李传玲等报告7例右半球病变有空间性阅读障碍者，其中6例有右顶叶损伤，提示右顶叶病变在空间性失读中起重要作用。 null 二、命名性失语 找词困难见于各种类型的失语症。但命名性失语症（anomic aphasia）是以命名障碍或找词困难为突出表现。又称为失命名症（anomia）或健忘性失语症（amnesic dysphasia）。null 顶叶缘上回和角回的病变可引起错语性命名困难和语义性命名性失语。前者表现为多发的错语替代了正确的词而产生错误的名称。患者可能知道正确的名称但说出了不正确的音素。错语性命名的音节数目可能是正确的，音节可能也正常，但音素本身并不正确。此类型见于传导性失语症null 语义性命名性失语表现为不仅在匹配命名上的严重障碍，而且患者也不能根据提示获益，甚至当检查者提示物品的名称是梳子时，患者会说：“你叫它梳子，但不是我所用的那个词。”说明患者丧失了词与物品的关系，丧失了词的含义。这类患者虽然能复述名称，但并不理解其含义。null三、传导性失语 这个类型的失语症听理解及阅读能力未受损害，自发语言为流畅性但语量比Wernicke失语少，有错语，并试图进行自我纠正，复述有严重困难，有错语性命名障碍，书写不正常。简而言之，传导性失语的特征是流畅性口语，听理解好，但有严重的复述障碍。null 病变主要累及主半球顶叶缘上回或外侧裂末端上、下及后部。关于其发生机理，一般认为是一种割裂综合征，即病变破坏了言语接受区和表达区之间的联系，导致复述障碍及Wernicke区对表达的控制。null 四、经皮质感觉性失语 该失语综合征的口语是流畅性的，有大量的错语，最突出的是模仿语言，呈强制性模仿检查者的语言，即使是外国语言也能模仿。听理解有严重障碍，即便简单的听指作业也难以完成。复述好是其特点，可与Wernicke失语症相区别。null 经皮质感觉性失语倾向于精确复述别人说的话，甚至是一些无意义的音节、语法不正确的句子，明显不理解所复述的语言。匹配命名有严重困难。患者既不能给一个物品命名，在给予物品的名字时，患者也不能认识，可能给予一个错误的名字，呈明显的语义性命名障碍。阅读理解有严重障碍，书写障碍特点类似于Wernicke失语症。病变主要累及主半球顶叶及颞叶的分水岭区或是两区的结合部。 null第四节 符号（准－空间）综合障碍 Luria认为，逻辑或符号关系是“准－空间”性的。这部分功能是由优势半球顶叶负责。准－空间综合障碍患者主要产生两方面困难null 其一，计算困难。患者能理解和记忆一个算题，也能运用运算 规则 编码规则下载淘宝规则下载天猫规则下载麻将竞赛规则pdf麻将竞赛规则pdf 。但由于对算题的符号关系的理解困难导致计算不能。如35中的5和53中的5由于其相对空间位置的不同其意义也不同。null 这里引用Luria的例子“31减去7。一般我们先不算第一个数字，其结果是30－7＝23。然后我们加剩下的数字，写在靠右手的一列，得到的结果是23＋1＝24。当我们减两位数时这个运算是比较复杂的（例如51－17）。这是除了上述情况以外我们必须计算10位数并将双重单位系统保持于运算中”。由于“空间”或“移位”困难，对计算95－25无困难者，却不能计算224－95这一类算题。null 其二，准空间障碍涉及句法的抽象逻辑关系。如不能理解“黄的河水”和“黄河的水”“爸爸的弟弟”和“弟弟的爸爸”具有不同意义。这常常是语义性失语症的一部分。 null 第五节 空间定向障碍 1876年，Jackson 首先报告了空间定向性行为障碍。但由于对空间定向障碍的临床价值的低估，直到今天，对它的研究仍只限于少部分研究者。近来的研究证明，空间定向涉及视知觉、注意、记忆、空间的内部表现及运用等多个方面。这些方面的障碍构成了空间定向障碍的基本缺陷。null一、 空间知觉障碍 由于受到伴随的其它空间症状的掩盖，临床上常规检查不能发现空间知觉障碍，而需要经过心理学检查才能发现。McFie等提出“视空间失认症”来描述脑损害患者对空间信息的分析和整合障碍。现在这个术语已包括一系列空间行为障碍，如定位障碍、深度感知觉障碍、地理定向障碍等，多由右大脑半球顶叶病变引起。 null 1．定位障碍 即对目标刺激的定位障碍。对单一刺激的定位障碍可称为“绝对”定位障碍，对两个及以上刺激的空间关系的困难可称为“相对”定位障碍。患者不能确定对面物体的具体位置，也不能确定两个以上物体间的相对位置。null Warrington等提出了一种简便的检查方法：要求患者报告在同时或是连续快速呈现的两张卡片的一点或是两点是否在同样的位置。有定位障碍的患者难以给出正确的回答。Hannay等采用速示的方法检查一组左脑和右脑病变的患者，将一点或两点投射到屏幕上，每次300ms，要求患者指出正确的位置，左脑损害患者与正常对照者的检查结果无差异，但45％的右脑病变患者积分低于左脑损害及对照组。null 2．深度知觉障碍（depth perception disturbance） 双侧顶叶损伤时患者可能出现明显的距离判断障碍，不能正确地估计物体与自己的距离，严重者可引起日常生活中的行为障碍，单侧主要是右侧病变时症状相对较轻，主要表现为立体视觉的丧失，患者看到的外部世界只是二维的平面世界。可用立体照片进行测查。null 3．线方向判断障碍 右半球病变可引起明显的线方向判断障碍。Benton等提出了最简便的检查方法。他给患者出示卡片，卡片上有不同角度排列的线段，要求患者给出同样角度的线段。这是一个平面的线方向判断。null De Renzi提供了立体的线方向判断检查方法。用一杆装在枢轴上，可在矢状平面上下移动，再将其通过铰链固定在一个垂直杆上，使其能绕这个轴3600旋转。通过旋转这两个杆，使其在空间上处于一定位置，要求患者通过视觉或触觉来感知它们的位置，再让患者用另一杆摆出相同的位置。CT证实非优势半球后部病变与线方向判断障碍有关。null 4．形状知觉障碍 形状知觉也需要空间知觉的参与。形状检查中，无意义图形最容易检查出形状知觉障碍，因为无意义图形没有有意义图形所固有的特征，它们的辨别不能依靠有意义图形所固有的空间定向特征。当以触觉模式来辨别形状时就更困难了。多由右大脑病变引起。 null 5．空间翻转能力障碍 左顶和右顶叶病变均可引起空间翻转能力障碍。可采用下述检查方法：① 小木棒测验。给患者一种排列简单的小木棒，要求患者坐在检查者同侧和对侧将它重复排列出来；② Pools反映测验，患者必须从许多选择物中选出能体现出给他看的样本影像的那一张；null ③ 乡村景色测验，让患者看一乡村的模型，并要求他从6 张照片选出能体现出这景色的正确的照片， 6张中有一张是正确的，其它是类似的，但在拍照前已经改变了景色特征的空间关系。null 近期Hayakawa研究 1例右顶叶病变引起的穿衣失用症患者，具有空间翻转操作能力障碍，并认为空间翻转能力障碍是穿衣失用症的原因之一。 null 二、地形定向障碍 物体的定位以及它和其它物体在空间上的相互关系的记忆在日常生活中起着重要作用。比如，寻找物品时要记得房间里家具的摆放位置，回家时要熟悉周围环境，特别是后者常使得患者找不着回家的路，是最容易引起患者和家属重视的症状。这一类症状常被称为地形定向障碍。null 1．自我中心性定向障碍 这一类患者在物体与他们本身的相对定位能力方面有严重损害。表现为患者能看到在中心或周边视野呈现的物品，并能指出物品的位置，但不能准确地够着这物品，在闭上眼睛后则完全不能够着物品，如果呈现两个物品，患者不能区分哪一个物品靠自己更近。null 不管是在熟悉的环境还是陌生的环境，患者均表现有找路困难。大多数患者因此只能待在家里，出去需人陪同。患者能描述行走路线，但常是不正确的。如一患者描述他家到街区拐角的杂货店：“离我有一街区远，我直接走到店的前门。”问其出家门后向哪一方向走时，答：“向左，或向右，都可以”，视物、物体认知能力正常。认为这一种障碍可能是以自我为中心的空间定向障碍的结果。。病变位于双侧或右顶上小叶。null 2．导航性定向障碍 与上一组患者的表现不同，这一类患者表现了中心外部空间的定向障碍。他们能认出显著的标志物，但并不能通过标志物获得路径的信息。如一司机患者驾车中突然不知道向何处走才能到达目的地。尽管他非常熟悉周围的环境和建筑物，知道自己目前所在的位置，但不知道往哪个方向走。null 当他试图利用路标和标志建筑物继续走后，他发现数次走过同一个地方。这类患者丧失了以前所学的地形知识，不能描述两个熟悉的地点的行走路径，也不能描述两个著名地点间的位置和方向关系。很显然，患者不能将标志物和定向信息联系起来，从而丧失了方向感。病变位于右半球后部和扣带回。 null 3．标志物失认症 其基本表现是不能利用周围环境的显著特征作为定向标志，有3个特征：① 对熟悉的环境和新环境均有定向障碍；② 空间信息本身并未受损害；③ 尽管能区分不同种类的建筑物，但不能认出特定的建筑物。所以，虽然患者明了熟悉环境的空间信息，但由于不能认出特殊的标志物，因而出现找路困难。病变主要累及双侧或右枕叶舌回。 null 4．顺行性定向障碍这一类患者的特征是不能获得新的地形知识，易在陌生环境里迷路。如住院中找不到自己的房间或厕所，但在熟悉的环境中不会迷路。病变位于双侧或右侧海马旁回。 null 第六节 失用症 顶叶病变可引起不同类型的失用症。国外的资料表明优势半球病变易引起失用症，且常伴有失语症。右半球病变引起的失用症的发生率要低于左半球。但失语症和失用症并不存在因果关系。null 一、观念运动性和观念性失用症 观念运动性失用症是指患者不能按要求执行一些简单的、单个的手势动作，可能能模仿使用物品的动作，但不涉及物品；观念性失用症则表现为不能执行一系列动作，即构成一复合动作的正常合理的程序受到破坏，如清理烟斗，给烟斗点火再吸烟；再如刷牙的准备过程，其正常的次序可能颠倒。 null 观念运动性失用症的本质是患者手势动作的实施变形，简化或断章取义，手势行为在空间、时间及躯体的关系上发生紊乱或有缺陷，造成执行单个手势动作的损害，不能完整地获取指导语所传导的信息。个别病例中，失认症可能也是造成执行系列动作失败的原因。 null 二、结构性失用症 Benton和 Fogel（1962）对结构性失用症概念的描述：“结构性运用是应用于许多相当不同类型的活动的一种很广泛的概念。这些活动具有共同的特征，它们要求患者将零件装配、连接或接合成单一的结构。然而它们可能在许多方面彼此是不同的，如在复杂性上、在运动的类型上和在完成这作业时要求的运动肌灵巧程度上，在对高级智力功能的要求上以及它们所操作的结构是两维还是三维空间的”。null 1．结构性失用症的表现 在各种类型的失用症中，结构性失用症的发生率是最高的。 我们曾检查了40名脑卒中患者，其中21例有结构性失用症表现，发生率达52.5％。主要表现为二维和三维空间关系的紊乱。 null 二维作业的常见错误形式有：只有胡乱画上的线条，图形缺乏整体形象；或将图形简化，重复画线；相对位置错误；小木棒测验时患者不能摆三角形或“田”字。在按指令画图及临摹图画的检查中，透视画法障碍是最突出的，检出率最高。表现为画立方体的困难。 null 结构性失用症的检查实际上涉及了神经心理学的多个因素，如空间定向问题、视觉对模式的分析障碍及患者不能启动和监督解决作业的 计划 项目进度计划表范例计划下载计划下载计划下载课程教学计划下载 等。许多测验特别是积木构图是多因素的，这一个测验的失败可能有许多原因，还要进一步探索。null 2．结构性失用症的定位和定侧 研究证明非优势半球病变时结构性失用症的发生率较高，甚至发现，结构性失用症不仅在右半球病变时较多见，而且右半球病变时也较严重。许多学者还研究了左右半球病变时结构障碍类型的差异（表）。null 表 病变的定侧和图画的特征 右半球 左半球 分散而片断 有条理但简单化 空间关系丧失 空间关系保存 错误百出的定向 正确的定向 有力地画图 慢而吃力 企图以增加线条 粗略而缺乏细节 来使图画正确 null 也有人认为左右半球病变结构性失用症的发生率并无显著性差异，国内的报告和我们自己的资料支持这个观点。我们的21例结构性失用症患者中左半球病变者13例，右半球病变者8例，这与Agostoni等人的结论相吻合。null 虽然颞、顶、枕叶及皮质下结构病变均可引起结构性失用症，但顶叶尤其是非优势侧的顶叶与结构性障碍密切相关。Piercy等的研究显示，中央沟后部病变，右侧病变的病例37.8％有结构性失用症，而左侧为16.1％。比单就半球整体而言的右半球结构性失用症的22.3％和左侧的11.6％发生率要高得多，说明了顶叶在结构性运用中的重要性。null三、穿衣失用症 穿衣失用症 表现为患者不能自己穿衣服，较为少见。1922年Marie等报告2名患者不能适当地穿衣服。患者常将衣服翻来覆去地翻找，但找不着正确的穿衣路径。他可能将手臂伸到领子里，或是反着穿，或只是缠在身上，常只顾及身体的右侧而忽略了左侧， 即使是轻微穿衣失用症的患者，如果将衣服的袖子从里面翻过来再交给患者，患者就明显地不知道如何穿上这件衣服。null 主要见于右侧半球颞顶枕联合区的病变，双侧病变时更明显。笔者曾遇到1例穿衣失用症的患者，穿叠放整齐的衣服时无明显困难，但如果将衣服的反面向外或叠放不整齐交于患者时，患者就不知所措，拿起衣服反复看仍不能穿好衣服。眼睛也常常戴反：眼镜片戴在枕部，镜腿反挂在耳朵上。null神经心理学机制 其一，可能与视空间忽视有关，是对自己部分身体的忽视，或者是半侧躯体的失认症的反映。如穿衣服只顾及自己的一侧身体明显地与一侧空间忽视及偏瘫侧躯体失认有关。null 其二，身体外部空间的定向障碍。患者不能明了躯体各部位与衣服之间的相对应关系，因而患者拿到衣服后反复摆弄。心理学调查也证明，这些患者对自身左右辨别无明显困难，但对于面前检查者的左右辨别困难，增加 干扰如双手交叉放置时更加明显。null 其三，视觉想象和心理操作程序的损害可能是穿衣失用症的重要原因。Hayakawa等报告1例右顶上小叶、角回、枕叶皮质及放射冠梗死引起的穿衣失用症。心理学检查显示线方向判断成绩差，结构性作业困难，对面物体的左右辨别障碍，仍保留了对自己身体左右定向能力，患者不能够想象一个旋转的物体，即旋转一个物体后，患者就不能认识。认为该患者的穿衣障碍是因为他不能在脑中旋转一个想象的物体所致。 null 第七节 空间性阅读不能 和计算不能 空间性阅读不能是由于空间障碍而损害了阅读过程，致使患者不能理解书面语言材料。患者能认识字词，但阅读篇章性文字材料有困难。主要见于右半球病变的患者。null 李传玲等报道，在39例右半球梗死患者中有 7 例有阅读障碍，均属疏忽性阅读障碍，即空间性阅读不能。表现为在阅读时只读右边相对独立的 故事 滥竽充数故事班主任管理故事5分钟二年级语文看图讲故事传统美德小故事50字120个国学经典故事ppt ，而彻底忽略了左半部，其阅读成绩绝大多数不足50％。null小冬和小春姐妹俩一起参加少先队的文艺演出。 小冬唱“十五的月亮”，小春跳红绸舞。小春 跳舞获得了一等奖。小冬唱歌走了调没有获奖。 图2－6－3 1例空间性阅读不能患者的阅读篇章作业的情况, 右侧灰色部分为患者完成的阅读材料,左侧材料患者未能阅读 null 机理： 1．空间性阅读不能常伴有其它忽视症的表现，包括空间性失写症。李传玲报告的7例疏忽性阅读障碍均伴有空间性失写症及其它忽视症的表现。说明这些阅读障碍的原因是一侧空间忽视所致的选择性注意障碍。由于对左侧空间的文字材料的忽略，左侧的视觉信息不能正常进入右半球“视－读整合中枢”使得患者只能阅读右半侧的文字，在篇章阅读作业中更加明显。null 2．阅读所必须的眼球连续扫描运动障碍可能是空间性阅读不能的另一原因。在轻度病例中，发生随机性注视的机会较少，所以他还能够填补上他正在读的材料的意义,基本不发生明显的阅读障碍。严重障碍的患者中经常随机地发生注视，故而注视点可以从一行的某一点跳到另一处和从某一行的某一部分跳到一定距离外的另一行上。显然有这种困难的患者不能理解书面文字材料的意义。其病变部位绝大多数累及右顶叶及其邻近脑叶。null Hécaen根据计算不能发生的机理，将其分为三类，即： ① 数字和数的失读引起的计算不能； ② 不能做算术的运算； ③ 空间性计算不能。null 右半球病变的患者中空间性计算不能发生率约为24％，左半球病变的患者中发生率仅为2％。空间性计算不能是由于位数的放置错误，或忽略了位数的一部分，特别是左侧部分造成的，运算的原则并未受损害。如1例患者在进行乘法计算时（图2－6－4）忽略了左侧空间百位上的4，造成计算错误。null 第八节 一侧空间性忽视 Heilman将其忽视综合征定义为对病损半球对侧空间的未知的或有意义的刺激不能报告、反应和定向。这种障碍必须排除感觉和运动障碍等原因。null 根据行为表现分为四类： ① 半侧不注意； ② 同时刺激的感觉对消； ③运动不能或意向性忽视； ④ 一侧空间忽视。 但文献使用这些术语时并未严格地将其区分开来。null 一、一侧空间忽视的表现 一侧空间忽视症患者对一侧空间的物体往往是左侧的物体不注意。重者在日常生活中就有症状。如 1 名指挥家在指挥交响乐时忽略了乐池里一侧的演奏员；1 名患者抱怨他的午饭色拉里只有蔬菜，而实际上肉食放在盘子里的左侧，他未注意到；null 行走时左侧肢体易撞人或门框；阅读报纸时只注意了一侧文字忽略了左侧而引起阅读困难，即空间性失读；书写时只在纸的右侧进行，即空间性失写；列式计算时忽略了一侧的数字，即空间计算不能；穿衣服时只穿一侧肢体忽略了另一侧肢体等。轻者只有通过仔细的检查才能表现出来。 null 一侧空间忽视常不只限于视觉模式而扩展到视觉模式之外，出现触觉及听觉对消或忽视，也可伴有偏侧运动性忽视症等。null 二、一侧空间忽视的定侧和定位 1945年，Brain明确地叙述了定侧和空间忽视的关系，他认为，这种障碍主要见于右半球或非优势半球的病变。，左半球病变时一侧空间忽视的发生率低，可能是由于严重的失语症的掩盖所致。 null量： Hécaen综述 左半球病变 4/206 右半球病变 52/154 Oxbury等 左半球卒中 0 右半球卒中 7/17 何金彩等 左半球病变 0/17， 右半球病变 10/18 龚涛等 左半球卒中 3/23 右半球卒中 6/17 null 这些资料说明右半球在空间注意上占据优势，可能右半球管理左右两侧空间的注意，而左半球仅仅注意一侧空间。因此，左半球病变时右半球能够激活注意系统对两侧空间的注意，而右半球病变时，左半球仅能激活对一侧空间的注意，从而产生左侧空间忽视。null 质： 一侧空间忽视与右半球的紧密关系不仅仅表现在数量差异上，也表现在质上。Gainotti 等比较了一侧性病变患者的 各种画图临摹作业， 描 述了一些右半球病变患者操作时独特的特征，即在病变半球对侧 “忽视图形的一半的倾向，而在忽视侧的更外侧的图却又能画出”（图）。 这与左半球病变的忽视有本质的差异。null 一般认为一侧空间忽视为右半球顶叶特别是顶颞枕交界区病变所致。但许多研究并不能得出肯定的答案。1973年 Leblanc 等对左右半球病变病例进行研究，均发现了忽视的证据，前部和后部病变均可引出忽视。null 一般认为一侧空间忽视为右半球顶叶特别是顶颞枕交界区病变所致。但许多研究并不能得出肯定的答案。1973年Leblanc等对左右半球病变病例进行研究，发现前部和后部病变均可引出忽视。Heilman等描述了6例额叶病变引起的忽视症。我们的6例右半球病变的一侧空间忽视患者中累及顶叶和邻近结构者3例，余3例病变累及基底节、枕叶、颞枕叶。3例左侧半球病变者无一例累及顶叶。null 机理：注意－觉醒理论。正常情况下，后顶叶提供注意的内部感知程序，额叶提供注意的运动程序，边缘系统调节动机的空间分布，网状结构维持觉醒、警戒状态。这四个脑区构成了皮质－边缘系统－网状结构的激活环路。这些部位的病变均可损害注意－觉醒激活环路而引起一侧空间忽视，这就解释了为什么额叶、丘脑等部位病变也可引起一侧空间忽视。null 第九节 体象障碍 所谓体象，是指人对自身空间特征的认知，它包含了既往及现在的感觉、特别是躯体感觉的信息。因此，体象障碍是脑损害后患者对自身身体空间表象的认知障碍。 null 一、偏侧躯体失认症 偏侧躯体失认症是对一侧的自己躯体的错觉和失认。它可分为以下两类： null 1．知觉性偏侧躯体失认症其特征是患者明显地觉察到失去了一侧躯体的知觉，并自发诉说。患者感觉好象一侧肢体被截肢一样。通常呈阵发性发作，与癫痫和偏头痛有关。左脑和右脑病变均可引起知觉性偏侧躯体失认症。一般不伴偏瘫，临床较为罕见。 患者能意识到一侧躯体知觉的丧 失这一点提示这个现象起源于皮质下。null 2．无知觉性偏侧躯体失认症 其 临床特征是患者并不能觉察、不会诉说失去一侧肢体的知觉，但有明显的行为障碍，活动时象一侧肢体不存在一样。患者常常对其一侧的躯体不予关注。如：刮胡子刮一侧面部、躺在床上时只盖一侧身体，另一侧胳膊可能在床边悬空挂着，但患者并不关心它。null 这种偏侧躯体失认症常伴也可不伴偏瘫。在不伴偏瘫的情况下，患者可能不能自发地移动病灶对侧的肢体，比如行走时不摆动手臂。 患者不能意识到躯体知觉丧失表 明病变累及皮质，主要是右侧顶叶 病变引起。null表2－6－2 两种偏侧躯体失认症的鉴别 知觉性 非知觉性 1．不常见 常见 2．明确意识到一侧躯体知觉丧失 特殊的行为障碍 3．患者有半侧截肢感 患者行为象半侧截肢 4．常短暂性存在 持久存在 5．源于皮质下 源于顶叶 6．无定侧意义 累及非优势半球 7．无偏瘫 多有偏瘫 8．常伴发作性疾病（如癫痫） 脑部病变引起 9．短暂性体感传入冲动的皮质下阻滞 形态综合障碍 10．单模式 多模式 null 二、偏瘫的疾病感缺失 偏瘫的疾病感缺失（anosognosia for hemiplegia）是指有严重偏瘫的患者没有意识到瘫痪的存在，并且以语言来否认有偏瘫。1914年Babinski最早描述了这个综合征，故又称为Babinski综合征。疾病感缺失不仅限于偏瘫，皮质盲和聋也可出现疾病感缺失，故又统称为Anton-Babinski综合征。 null 患者拒绝承认偏瘫的存在。绝大多数瘫痪是在左侧肢体。 疾病感缺失多发生于急性脑卒中的最初数天。 绝大多数文献报告病变位于右大脑半球，通常是大脑中动脉供血区的急性卒中所致，总是累及顶叶。null 机理： 1.疾病感缺失是弥漫性脑功能障碍,类似于Korsakoff综合征的全面性精神障碍。易发生于脑卒中最初几天，也说明了脑软化区以外的脑功能障碍的可能性。病前人格对疾病感缺失的发生也有重要影响。null 2.疾病感缺失具有神经系统定位价值，换言之，是一种局灶性脑损害的症状。null 三、自体部位失认症 自体部位失认症是指患者不能够正确地说出自己身体各部位的名称，也不能根据名称指出各个肢体所在部位，并不伴有言语障碍，能正确地说出呈现给他看的物品。在各种自体部位失认症中，手指失认症是最常见的，其它类型较为罕见。null 手指失认症可采用两个测验。其一、两手指间测验，即同时碰两个手指，要求患者说出所碰的两个手指间的手指数，答案可能是0～3个。其二、手指两点测验。在两处碰手指，要求患者判断这两点是否在同一手指上或是在不同的手指上。null 手指失认症最常见于优势半球顶叶病变。近期有报道手指失认症（Gerstmann综合征症状之一）伴脚趾失认症，表现与手指失认相类似，作者认为两者之间可能存在联系。 null四、动觉性幻觉 动觉性幻觉患者印象中觉得左侧肢体发生了改变，患者可能感到肢体异常增大、异常小以及错觉性移位。如果要求患者自己用力屈曲他的左上肢，患者相信他的胳膊已按指令所指的方向移动位置，但事实上胳膊并没有动，或只是移动了一点。null 属于这一类障碍的另一种现象是幻多肢。患者体会到在瘫痪一侧有两个上肢或两个下肢，一个是他自己的真实的肢体，另一个是患者感觉到的在错觉性位置上的肢体。这种幻觉多是短暂性的，常发生于夜晚或入睡前。null 动觉性幻觉常无定侧意义，左右大脑半球病变均可引起。肢体形态变化的错觉多发生于发作性疾病，如癫痫、偏头痛以及局灶性病变，主要是顶颞枕联合区病变。Frederiks认为，这种障碍是由于发作性皮质下脑功能障碍引起的发作性体象幻觉，幻多肢常是顶叶皮质下病变引起的。 null第十节 Gerstmann 综合征 Gerstmann综合征包括四个症状：手指失认、失算、失写和左右失定向。多由左大脑半球顶叶，尤其是角回病变引起。 null 1．手指失认（finger agnosia） 其特征是患者不能将自己的或他人的手指命名、指认、区别开来，不能从多个手指中找出要找的手指。中间3个手指的失认要比拇指和小指更明显。患者并不能意识到他们的错误。其检查方法已在自体部位失认症部分介绍。 null 2．失写症 有人认为属失用性失写，其特点是严重的自发书写和听写障碍，而抄写功能相对好。书写常有字母的遗漏和替代，字体难以辨认。不伴失读。 null 3．左右定向障碍 不能确定自身和对面检查者身体的左右侧，患者常求助于视觉和动觉的指点以明确正确的一侧。 null 4．失算症 由于失去位数的概念，患者不能区分百位和千位，听写时不能正确地书写数字在数中的位置，导致数字的混乱。患者丧失了运算法则，加、减和除法运算比背诵乘法口诀表现差。这可能是因为背诵乘法口诀只是一种熟练掌握的自动性技巧。 null 反对Gerstmann综合征是一个独立的综合征的三个研究。 Benton 研究了一些缺陷间的一致性，认 为一致程度应该是衡量综合征概念的生命力的。 他系统而客观地分析了大脑病变患者对7个“顶叶”作业的操作（左－右定向、手指定位、书写、计算、 结构性运用、 阅读、 视觉记忆），表明可观察到许多缺陷的联合，包括Gerstmann综合征 。null Heimburger等研究了456名大脑疾病患者，其中有111名表现有一种或几种Gerstmann症状，将其与病变范围相联系，仅一种症状者病变小，随症状数的增加，病变范围也扩大，其中有3例有全部4种症状者的尸体解剖证实病变未影响到角回。认为其无定位价值。null Poeck等发现，完全性Gerstmann综合征在没有言语困难时极少见到。认为Gerstmann综合征只是轻微失语症的表现。 null 也 有 许 多 学 者 认 为 Gerstmann综合征是一个独立的综合征。Benson 指出：许多轻微失语症患者并没有Gerstmann综合征。 还有一些文献报告Gerstmann综合征并不伴有失语，支持Benson的观点。null 1983年Roeltgen等报告了第一例单纯Gerstmann综合征，而没有任何其它神经心理学缺失，病变位于左顶叶，累及角回。这对该综合征是一个独立的临床实体是一个有力的支持。null Cipolotti等报告1例额顶叶梗塞引起的Gerstmann综合征。这是1例59岁女性患者，卒中后出现右侧偏瘫、失语，有Gerstmann四联症状：手指失认、左右定向障碍、 严重的失写及失算， 还有失读。2 年 后 失 语 等 神 经 心理学症状完全恢复， 但依然留有经典的Gerstmann综合征症状。null Tucha等近期报告1名72岁女性患者左顶叶胶质瘤而出现Gerstmann综合征。CT示病变累及了左顶叶角回、缘上回和顶下叶。神经系统检查未见异常，语言检查除失写外无异常，其它神经心理学检查也正常。进一步支持Benson 和Roeltgen等的观点：Gerstmann综合征与失语症无关，可以单独存在而不伴有其它神经心理学症状。null 最后，我们引用Frederiks等人的观点作为本节的总结：Gerstmann综合征可以是以完全或不完全的形式存在，可伴或不伴有其它神经心理学缺失，具有临床解剖定位价值。