骨科常见先天畸形

先天性马蹄内翻足的治疗 术前双足畸形正面、背面观 术后三年半正面观 先天性马蹄内翻足是儿童骨科常见畸形,发病率平均约为 1‰，男女性别之比约为 2:1,双侧发病者约占 50%。本病的病因尚未清楚，其中目前最 具有代 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 性的学说有：１、神经肌肉学说； 2、原始骨基发育异常学说。其他学说有遗传学说、宫内机械压迫学说等。 先天性马蹄内翻足诊断并不困难。治疗上强调早期进行。生后即可开始保守治疗（包括手法矫形、石膏矫形等等），一般认为保守治疗的矫正 复发率约为 40~80%，但它是手术前的重要准备过程。术前在专业医师指导下的手法按摩或阶段性矫形石膏固定至关重要。因其能使足部挛缩之肌腱、 韧带、关节囊等软组织得到充分牵伸，足后内侧皮肤亦得到充分扩张，减少了术后畸形复发和切口皮肤坏死的机会。 鉴别诊断： 脊髓灰质炎后遗症 脑性瘫痪后遗症 脊柱裂（脊髓脊膜膨出或隐性脊柱裂合并脊髓栓系症）之马蹄足 先天性多发性关节挛缩症 历史回顾： 公元前 4世纪 Hippocrates最早记载 1842年，跟腱延长 1857年，骰骨部分切除 1872年，距骨手术 1890年，跖侧松解、跟腱延长、跟距关节松解手术 1957年，陆裕朴教授认为，该病的病理基础是足部肌力不平衡，并提出了“ 早期手术、重建动力性肌力平衡”的新的治疗方法。 1971年，Turco经过研究认为，该病的病理基础是跟骨围绕距骨发生旋转移位，在距骨下呈内翻畸形，并创立了著名的“后内侧软组织松解术”。 1977年，Makay经过研究认为，距骨三维轴上的畸形是先天性马蹄内翻足的主要病理基础。1982年 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 Makay手术。 1985年，Simons在 Turco和 McKay理论基础上，提出了“距下完全松解术”（Completely subtalar release）。 治疗： 1、保守治疗 手法矫形 石膏矫形 Dennis-Brown夹板 2、手术治疗 肌力平衡手术。 Turco手术。 McKay手术。 Simons手术。 生后 6个月即可手术治疗。术后强调 3月石膏固定，拆除石膏后继续定制足部支具固定。开始学步后一定要穿专门订做的矫形鞋，直至术后 2年。 若能坚持治疗，均能够得到满意疗效。 疗效评价： 1.Garceau评价 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 优：足形态正常，踝关节活动好； 良：前足轻度内收，踝关节活动好； 可：足跟部有较明显内翻； 2.新华医院推荐评价标准: 优：足形正常，能踏平，行走不疼，踝关节活动好； 良：畸形基本矫正或遗留前足轻微内收，前足轻度内收，足能踏平，行走不疼，踝关节活动轻受限； 可：畸形明显改善，遗留畸形无须手术，踝关节活动受限； 差：需再手术矫正畸形。 多（并）指畸形[Polydactyly] 多指畸形（Polydactyly）是临床上最常见的手部先天性畸形，所发生在拇指的桡侧和小指的尺侧，往往合并有其他畸形，临床上可概括为三类：1. 多余手指仅有软组织，没有骨骼；2.多余指有部分指骨、部分肌腱，是一个功能缺陷的手指；3.真正的重复。 一、病因：多指有遗传因素，多数病例为单侧单独发病，可能为多因素所致，可能为多因素所致。肢芽胚基分化早期受损害，是导致重复畸形的重 要原因。 二、临床表现：Wassel将桡侧多指分为七型： I型：远节指骨分杈，有共同的骨骺与指间关节，多数有两个独立的指甲，其间有沟，少数共用一 个指甲，拇指有末端扁宽。 II型： 远节指骨完全重复，各有其独立的骨骺，分别与近节指骨头相关节，近节指骨头轻度变宽，以适应与重复的远 节指骨相关节。 III型： 远节指骨重复，近节指骨分杈，分别与重复的远节指骨形成关节，近节指骨与掌骨头之间有正常的关节，重复指可发育 正常、退化或发育不良。 IV型： 近节指骨完全康复，各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节，重复指骨纵轴分杈。 V型：第一掌骨分杈 与重复指的近节指骨基底分别形成关节。 VI型：掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良。 VII型：正常拇指呈三节指骨或部分三节指骨 手指，三节指骨拇过度繁育，而重复拇发育不良。 三、治疗：重复拇指的治疗往往比想象的要复杂的多，简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍。手术原则如下：1.手术年龄以 3-7岁较 为适宜；2.一个拇指接近正常，另一个重复拇可单纯切除；3.发育不良重复拇宜施行指骨纵向截骨中央融合；4.内在肌与外在肌异常止点要重建； 5.修复恻副韧带，加强关节稳定性。 小指重复比较少见，治疗上比较简单 ，可参照上述原则处理。 半肢骨骺异样增殖 （dysplasia epiphysealis hemimelica） 对这种生长发育紊乱的命名一直非常混乱。按中文的习惯表达方式，发育不良一般是指发育迟缓成型不良，而异样增殖则表达过度异常生长，从本 病临床与病理表现来看，半肢骨骺异样增殖命名较为合理。 1926年 Mouchet与 BeIot首先报道，称之为跗骨巨大症(tarsomegalie)，1950年 Trevor提出跗骨骨骺续连症(tarso—epiphyseal-aclasis)，195 3年 Ingelrans称之为骨骺软骨异样增殖(chondrodystrophic epiphysaire)：1968年 Goldenberg提出骨骺骨软骨瘤(epiPhyseal osteochondroma) 的命名，1968年 Aegeter称之为骨骺过度增殖(epiphysealis hyperplsais)。此外，还有很多叫法， 如良性骨骺骨软骨瘤(benign epiphyseal ostetochondroma)、距骨关节内骨软骨瘤(intraarticular osteochondrma of astagalus)、腕骨骨软骨 瘤(carpal osteochondroma)、股骨远端骨骺骨软骨瘤(ostetochondroma of the distal femoral epiphysis)等。目前国际上通用的半肢骨骺异样 增殖(dysplasia epiphysealis hemimelica,简称 DEH)是 1956年 Faribank首先提出的，主要是为了与多发骨骺发育不良和点状骨骺发育不良相鉴 别。 DEH是一种少见的软骨生长发育紊乱，表现为肢体一侧骨骺或跗骨、腕骨的骨软骨瘤样异常增殖，造成畸形，关节活动受限、疼痛，肢体不等长等 一系列问题。 一、病因与病理 原因不明；软骨发育异常学说是最早的推断，在胚胎 5周时，由于内因或外因短暂的作用于肢芽的尖部，导致了这种畸形。1958年 Wbeble与 conn ell提出有可能由于病毒感染所致。1973年 Barta等提出是由于异位的骺周缘软骨细胞增殖、转位，继而发生退化钙化骨化，病变区实际上是一异 样增殖的副骨化中心，与原始固有正常的二次骨化中心之间有类似骺板样组织存在，由于不断生长，疣样突出，造成关节畸形与活动障碍。 病理所见很类似骨软骨瘤，伴有厚的软骨过度增生区，活跃的软骨化骨，骨化中心大小、形状不规则。 二、临床表现 男多于女，约为 3.5:1，内侧多于外侧，约为 2:1，多见于下肢，罕见于上肢，发现畸形、功能受限时间为 1—14岁，多见于 2—4岁。畸形、关节 活动受限、疼痛、跛行是临床主要表现。此外，可有肢体不等长，肌肉萎缩。疼痛一般出现比较晚，踝多于膝。 为了便于识别和诊断，可以建议将半肢骨骺异样增殖分为三型: 1型：膝关节型。病变多为单发，多位于股骨远端骨骺的内侧，或胫骨近端骨骺的内后侧，主要表现为进行性加重的膝外翻，膝关节活动受限，偶 尔也因疼痛或关节绞锁而就诊。 2型：距骨周围型。病变涉及胫骨远端骨骺、距骨及周围其他附骨，病变为多发，有明显功能障碍，患儿不能快走和跑步，步态笨拙。 3型：真性多发型。病变范围广，畸形重，症状出现早，功能障碍突出，肢体不等长显著，不仅表现在下肢，也偶见于上肢，往往存在肢体不等长， 足内侧过度生长，有早熟表现。 1993年 Takegami与 Nogami报道一例过去文献上未曾报道过的双侧受累，伴有四肢多指(趾)、并指畸形的病例，1991年 Graves等报道因距下关节 内侧小关节病变引起痉挛性外翻足的个案。 三、x线表现 x线片可见病变部位骨骺增厚、不规则，呈多中心的不透光区，斑片状钙化，如发生在跗骨或腕骨，可表现不规则分叶状骨性隆突，或不规则的骨 增大，有块状钙化、骨化阴影。跗骨、跖骨、趾骨受累时，可表现过度生长，较正常粗大，特别表现在第一跖骨与趾骨，这种情况多见于真性多发 型。 膝关节型病例常见于股骨远端骨骺的后内侧，或胫骨近端骨骺的后侧、后内侧，与异样增生部位相关节的骨骺亦可出现压迫变形。膝关节力线改变， 出现明显的膝外翻畸形。 距骨周围型病例往往出现术后球臼踝畸形，踝穴变宽、变圆，距骨滑车变圆。 真性多发型亦可显示股骨头骨骺内侧有不规则钙化，股骨头膨大，肱骨远端尺侧骨能明显增大，密度不均，呈斑点状钙化。 四、鉴别诊断 应与多发骨骺发育不良、创伤后骨软骨炎、骺的新生物、关节软骨瘤病、巨肢症相鉴别。半肢骨骺异样增殖一般有其“半肢”特征，病变是一个突 出的有软骨帽和松质骨核心的肿块，肿物表面软骨帽构成关节面的一部分，与正常关节面相延续，病变的基底并不在关节囊上，这些都是鉴别的依 据。 五、治 疗 对 1、2型，应采取积极态度手术切除，只要切除彻底，很少复发，预后是比较满意的。术前要充分运用现代影像技术(彩超、CT、MRl)，准确的判 断病变范围，切除既要彻底，又要恰到好处，使新生修复的关节面能与周围一致，保持好的关节轮廓。2型病例病变切除以后，可遗留有肢体不等 长，一定程度的关节活动受限、不稳定，这些可等到发育成熟后再进一步矫治。 3型病例治疗非常困难，病变症状出现早，1岁就可出现，受累关节活动障碍明显，甚至僵直，往往伴有屈膝、屈筋、马蹄足畸形。有条件手术切 除的病例，慎重考虑手术切除，必要时截骨矫形，切除病灶后有关节骨性强直的可能，要有充分的思想准备。骺闭合是制止过度生长唯一可行的方 法。 六、预 后 1、2型 DEH只要切除彻底，术后极少复发，关节面软骨缺损可被新生的纤维软骨所覆盖，特别是儿童通过生长塑形，预后比较乐观。3型 DEH一般 预后不佳，关节活动很难恢复，往往最后屈曲僵直，尚未见到对这类病人做关节置换术的报道。 到目前为止，尚无 DEH恶变的报道，Kettelkamp(1956)报道在成人病灶观察到活跃的软骨增殖现象，经 9—31年随诊，没有发生恶性变。 软骨营养障碍 软骨营养障碍(chondrdystrophy)又称软骨发育不全(achondroptada)、软骨营养障碍性侏儒，是一种软骨内骨化缺陷导致的先天畸形， 是侏儒中最常见的一种类型，大头、短肢、身材矮小，以膝内翻为其特征。 一、病因与病理 与遗传有密 切的关系，为常染色体显性遗传，子女发病而双亲正常，实际上是一种基因突变的结果，这种基因突变往往在受精之前即已发生。骨 关节先天畸形中发生基因突变率最高的就是软骨营养障碍，根据 Gardner(1977)统计，父亲年龄大，孩子往往有常染色体基因突变的倾向。 软骨化骨过程紊乱是由于原始胚基的缺陷，在胚胎内开始骨化时即已出现，造成长骨生长受阻，骺生长板比正常薄，生长层成软骨障碍，软骨细胞 排列不规则、分散，正常的软骨细胞增殖，肥大细胞带紊乱、消失、粘液变，长骨纵向生长速度极慢。由于膜成骨过程不受影响，故骨干的直径发 育正常。 二、临床表现 侏儒是临床最显著的表现，出生即可发现四肢短小，四肢与躯干长度不成比例，肢体近端比远端更明显，上臂较前臂、大腿较小腿更为短缩，且随 生长发育更为明显。双上臂伸直下垂双手指尖只能达到股骨大转子。身高中心上移至脐以上胸骨剑突部位。发育成熟后身高只有 lm左右，呈典型 侏儒身材。头大，前后径短，面宽，前额突出，马鞍形鼻梁，厚嘴唇，下颌突出，犹如脑积水。但智力正常，没有神经症状。手指短粗、中指与环 指不能并拢，呈“三叉裁”状外观。少数病人肘关节不能全伸，前臂旋转受限。双膝内翻，由于腓骨生长超过胫骨，可呈现踝内翻，小腿弯曲。行 走晚且表现摇摆步态。躯干发育近似正常，但可表现轻度胸椎后突，腰椎前突，腰既角加大，臀部后 突。肋骨发育短，胸骨短而宽，胸廓前后径较短，胸廓扁平。 三、x线表现 长管状骨骨干短粗，髓腔变窄，肌肉附丽处骨皮层增厚。干骺端增宽，呈 V形或 U形，以股骨远端、胫骨近端最显著。短管状骨致密短小，颅盖骨 大，颅底短小，枕骨大孔呈漏斗形，脊校长度正常，椎弓短，椎弓很距变异，腰椎椎弓根距上宽下窄，骨盆宽而浅，髂骨翼呈方形、水平臼、内突， 坐骨切迹变小，髋骨狭窄。 四、鉴别诊断 应与其他类型侏儒相鉴别：①成软骨不全(achondrogenesis)：头较大，脊柱也短，但无后突，椎管狭窄。初生时看不到耻骨与坐骨。②窒息胸营 养不良(asphyxiating thoracicdystrophy)：头小，胸廓非常小，短肋，筋臼内突，四肢短小，圆椎形指骨骨活，多指。③软骨—头发发育不良(c a小 1a8e—hair hypoplasia)：头发细，发色浅，类似佝偻病的骺改变，外翻足，腓骨过长，手指短，松弛。④软骨外胚层发育不良 (chondrNctodeMadysplasia)：颅骨骨性融合，四肢短小，以远端胫腓骨、尺挠骨短为主，胫骨近端骺异常，膝外翻，又称离心性短肢侏儒，同时 伴有多指(趾)、先天性心脏病。⑤勘 melia山 Lange综合征：头小，智能低下，短肢，以上肢为主，肘关节畸形，小指倾斜，髋关节脱位。⑥纵裂 发育不良保儒：外耳畸形，耳廓如菜花状，软骨可出现钙化，脊柱长度正常，初生时轻度后突，逐渐加重，僵硬，也可伴有侧弯，骨盆开始略呈方 形，髋臼不规则，可伴有脱位，胫骨、尺骨短缩明显，短肢，马蹄内翻足，屈肘、屈膝、胫骨上端骨既扁平。⑦点状骨骺发育不良(dysPlasiaepip hysialls punctata)：鞍鼻，斜视，双侧白内障，肋臼 Y形软骨间隙增宽，不对称肢体近端短肢，点状骨骺，股骨弯曲,关节肥大，屈膝，屈髋。 ⑧脊柱骨骺发育不良(spondyloepiphysealdysplasia)：又分为先天性、假性软骨发育不全与迟发性三种类型。先天性出生即表现为躯干明显短缩 的保儒，假性软骨发育不全 3—4岁以后开始表现出短肢侏儒，迟发性至 8—10岁开始出现短躯干侏儒。眼距宽，鼻梁下陷，躯干短，胸腰段后突 畸形，椎体扁平或呈梨形，鸡胸，胸廓小，肋骨短，骨盆发育延迟，髋臼不规则，肢短，关节活动受限，屈肘，膝外翻，股骨头骨骺不规则，髋关 节脱位、髋外翻或内翻，掌骨、跖骨、指(趾)骨短。。⑧肢中部保儒：又称大侏儒，故名思义，主要是四肢中段骨路短小，在株儒中相对比较高， 表现为短尺骨、挠骨、腔骨、排骨，肠骨内翻，肘关节或腕关节畸形，马蹄内翻足，上颌发育不良。⑩营养障碍性侏儒：头部无改变，脊柱 2—3 岁后出现后突、骨化延缓，方形骸骨、水平臼，坐骨大切迹小，四肢短小，长骨呈亚铃形。⑩恐怖侏儒：头很大，扁平推，腰椎椎管狭窄，肋骨短 小，矩形小镕骨、水平臼、大切迹小，四肢极短，股骨弯曲、干预端变形。⑩Cokayne综合征：三角脸，眼球下陷，对光敏感，有色素斑，脊柱后 突，扁平推，髂骨翼垂直，四肢短，手指活动受限，晚期出现神经性畸形。2岁以后出现智力低下。⑩ 粘多糖代谢病：分为六型：其中以第四型 Morquio综合征最常见，出生正常，1岁半以后出现症状。行走不稳。头大，蝶鞍浅，眼距宽，塌鼻梁， 低位耳，角膜混浊，反应迟缓，鸡胸，短宽独木舟桨样肋骨，椎体扁双凹形、鸟嘴样前究胸段脊柱后突，髂骨上宽下窄、臼不规则或水平臼、髋关 节外翻，股骨头骺不规则，髋关节屈曲或脱位，膝外翻，外翻平足，上肢短，但看起来长，因为屈髋、屈膝外翻的缘故，尺挠骨远端变细，掌骨近 端窄。尿中有硫酸角化素。个别病例因齿状突发育不良，上颈椎不稳定。⑩垂体或甲状腺功能低下所致的矮小身材。 五、治 疗 随着肢体延长技术的发展，特别是逐渐延长靠新生骨连接(calhtasis)方法的推广，已有很多软骨发育不全肢体延长的报道，对侏儒大幅度肢体延 长要注意以下几个问题：①应从每个病人的病因，肌肉、骨路条件，心理状态全面考虑。②大幅度延长要特别注意软组织的处理，如髋关节屈肌、 内收肌、髂胫束、跟健必要的松解与延长，在延长小腿时，要装上脚环以防出现马蹄畸形，延长股骨时，胫骨近端装一个环，以防膝外翻、屈膝畸 形。③延长的顺序为先延长双胫腓骨，再延长双股骨，待下肢延长完成后，视需要再延长双尺桡骨以达到均衡体形外观的目的。④要根据实际的可 能性计划延长长度，下肢延长在 30cm以内(延长肢体长度 60％一 70％)，相对合并症发生率低一些。对因椎管狭窄、椎间盘突出、椎体后移造成的 脊髓压迫症状，可行椎板切除减压或髓核摘除减压或椎体后缘切除减压。对脊柱后突逐渐加重的病人，应及早做脊校融合。 对较重并有症状的膝内翻可通过胫腓骨截骨矫形，也可以在下肢延长的同时矫正。 先天性胫骨假关节 [Congenital pseudarthrosis of tibia] 先天性胫骨假关节是一种病因尚不清楚的一种骨不连接的特殊类型的疾病，可在出生时或生后发生。先天性胫骨假关节最多见于胫骨中下 1/3，有 时同侧腓骨也可发生假关节，偶尔可发生在其它部位，如第一肋骨、锁骨、肱骨、桡骨、尺骨和股骨，其中胫骨假关节为最难治的一种疾病。 一、病因：真正病因尚不清楚。许多学者提出本病与神经纤维瘤有密切关系，但是出生时很少发现咖啡斑及神经纤维瘤结节。此病在生后 6个月 很少发现，随年龄增长而逐渐发现。 二、病理与分型：先天性胫骨假关节的分类主要根据病理改变而决定。 三、临床表现：很少于患儿出生后发现胫骨假关节，多数在生后 1-2年出现胫骨弯曲，通常由于骨折引起疼痛就诊而确定。有时患儿周身有咖啡 斑，患侧肢体短缩，肢体变细足形变小，或是足内翻，胫骨弯曲。当假关节形成时，可有异常活动，局部无明显压痛，患肢短缩，行走有跛行。 四、X线表现：1、胫骨中下 1/3交界处有假关节存在，假关节两端呈锥形，中间骨质吸收与消失，骨皮质变薄，腓骨有时出现同样表现；2、胫骨 中下 1/3交界处有胫骨前弓，骨皮质增厚，骨髓腔纤维化，胫骨较短，髓腔内有囊性变；3、胫骨向后向外成角，较短，骨质变粗，髓腔可无变化。 五、治疗：先天性胫骨假关节是极其难治的一种疾病，许多学者提出许多手术方法，但均未达到理想效果，在治疗过程中有反复进行多次手术也 达不到骨折愈合的效果，出现下肢短缩，以致造成残废有截肢的可能，这点必须充分向患儿家长说明。 尚未形成假关节而仅有胫骨弯曲者，进行手术矫正畸形是禁忌的，一旦手术必将形成假关节，造成不堪设想的后果。对于未形成假关节者，胫骨 内已形成囊样改变，应慎重的进行囊肿切除搔刮植骨术，在骨组织未完全修复前，必须用下肢支具保护，也许可避免发生假关节。胫骨若向前外 方弯曲，硬化严重者，应充分切除病变骨膜，进行自体植骨，同时应有坚固的外固定方可收到满意的效果。对于已形成假关节者，手术年龄在 6-7 岁之后进行比较适宜，因年长儿骨骼较幼儿粗而坚硬，手术时可取足量的松质骨及足长的骨板，对骨折愈合有保证，在等待手术时应用有确实固 定作用的支具保护，防止弯曲加重及骨折发生，具有较好的骨愈合条件者也可尽早手术。 （一）Boyd手术 （二）Sofield法 （三）游离腓骨移植术 （四）Ilizarov加压延长术:             先天性肌性斜颈[congenital wry neck] 斜颈是儿童常见的姿势畸形，可由多种疾病引起。先天性斜颈又分为两种，一种是由颈椎发育障碍导致的骨性斜颈；另一种为一侧胸锁乳突肌挛缩 所致的肌性斜颈，又称先天性肌性斜颈（Congenital torticolis）。 一、病因：一侧胸锁乳突肌挛缩、变性是本病直接原因，但胸锁乳突肌变性的病因，至今仍不完全清楚。可能原因有：1、胎儿位置异常；2、产伤 或难产；3、以上两因素的综合作用。 二、病理改变：患侧胸锁乳突肌不同程度变性是本病的基本病理改变。病变区通常位于胸锁乳突肌的中下段，最初为质硬、椭圆形肿块，最终纤维 化，形成疤痕组织。 三、临床表现：通常在新生儿出生后一周发现一侧颈部胸锁乳突肌中下段有突起肿块，质硬、椭圆形，随胸锁乳突肌被动移动而左右移动，肿块表 面不红，温度正常，无压痛，头偏向患侧，下颌转向健侧，主动或被动的下颌转向患侧的活动均有不同程度的受限。继之肿块逐渐缩小，直至消失。 约半年后，可见胸锁乳突肌形成纤维性挛缩的条索。也有少数病儿婴儿期未出现颈部肿块，以后直接发生胸锁乳突肌挛缩。如不治疗及时，可出现 各种变形，包括面部、颈椎、眼部的变形。 四、鉴别诊断：1、先天性骨性斜颈；2、后天疾病所致斜颈——上呼吸道感染、颈椎结核、视力性斜颈、耳源性斜颈、神经性斜颈、习惯性斜颈、 婴儿良性阵发性斜颈等。 五、治疗：早期诊断，早期治疗，方法简单疗效优良，是预防继发的头、颜面、颈椎畸形的关键。因此，早期治疗已成为本病治疗的基本原则。 （一）非手术治疗：适用于 1岁尤其是 6月以内的婴儿。白天可行胸锁乳突肌按摩，手法矫治，矫形帽固定，晚上患儿睡觉后用沙袋保持头部于矫 正位。教会家长坚持每日做胸锁乳头肌的手法牵拉是治疗的关键。 （二）手术治疗：1岁以后本病患儿，即可考虑手术治疗。术后有效的固定以及恰当的功能锻炼是防止复发的重要措施。手术的理想年龄为 1-3岁，   但对 5-12岁的病例，虽难以获得最佳疗效，仍可望获得畸形的相当矫形，不应采取放弃治疗的态度。 先天性膝关节脱位 [congenital dislocation of knee] 先天性膝关节脱位是膝关节过伸三种不同类型病变之一。三种类型：1、先天性膝关节脱位过伸；2、先天性膝关节过伸伴胫骨向股骨前上方移位之 半脱位；3、先天性膝关节过伸伴胫骨向股骨前上方移位之全脱位。 一、病理：先天性膝关节脱位常合并有肢体骨骺发育异常，随着膝关节脱位的病理进展程度不同，常伴有习惯性前方关节囊和股四头肌发生挛缩， 胫骨向前方变化程度决定关节内粘连，可出现髌骨发育不良或缺如，骨外侧肌有纤维性变。50%病例髌骨向外侧移位，髂胫束和股外侧肌间隔增厚， 膝十字韧带变细或缺如。膝关节脱位者常伴有多发性关节挛缩。 二、临床表现：临床特点决定于膝关节脱位程度，但共同均有膝关节过伸，膝关节屈曲受限，股四头肌紧张成挛缩状，髂胫束紧张，髌骨多移至膝 关节外侧，胫骨平台位于股骨前方呈半脱位或全脱位。 三、X线表现：患侧胫骨上端及股骨内外髁发育不良，形态不佳，侧位可见胫骨向股骨前上方移位，髌骨移至股骨髁的外侧，形状不规则，重侧胫 骨上端和股骨关节关系失去正常形态。 四、治疗： （一）保守治疗：对于新生儿和婴儿轻度或半脱位者可用支具治疗，使膝关节置于屈曲状，持续性固定。随着年龄的增大，大部分病例可获得良好 效果。对幼儿可用骨牵引使挛缩软组织得到松弛，然后采用屈膝位石膏固定校正。无论是支具还是石膏一般需固定一年左右。 （二）手术治疗：年龄较大的中度半脱位或全脱位，以及采用保守疗法无效者均应采用手术治疗。1、软组织松解术。年龄 2岁前，病变较轻者应 用此手术；2、Curtis和 Fisher手术。本术式适用于 3岁以后膝关节全脱位者。