iga肾病 - 吉林大学(IgAnephropathy)吉林大学第一医院肾内科反复发作的肉眼血尿或镜下血尿,系膜IgA沉积或以IgA沉积为主,原发性肾小球疾病。*IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。概念发病机制*常在感染后出现肉眼血尿-黏膜免疫*患者血清中IgA1显著↑↑,IgA1结构异常特点:弥漫性系膜细胞增生;系膜外基质增多;轻重不一,各类型均可见到。特征性病变:IgA为主的免疫球蛋白在系膜区呈颗粒样或团块样沉积伴有C3沉积。电镜:系膜区电子致密物团块状沉积病理IgA肾病Lee氏分级原发性肾小球疾病的各种临床表...
(IgAnephropathy)吉林大学第一医院肾内科反复发作的肉眼血尿或镜下血尿,系膜IgA沉积或以IgA沉积为主,原发性肾小球疾病。*IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。概念发病机制*常在感染后出现肉眼血尿-黏膜免疫*患者血清中IgA1显著↑↑,IgA1结构异常特点:弥漫性系膜细胞增生;系膜外基质增多;轻重不一,各类型均可见到。特征性病变:IgA为主的免疫球蛋白在系膜区呈颗粒样或团块样沉积伴有C3沉积。电镜:系膜区电子致密物团块状沉积病理IgA肾病Lee氏分级原发性肾小球疾病的各种临床表现,几乎均有血尿。*任何年龄,20-40岁最多见,男性多*起病前多有上呼吸道、消化道感染*典型:感染后突发、短暂、反复发作性肉眼血尿,*部分:起病隐匿--无症状性尿异常,体检时发现。急性肾炎综合征—10~15%,肾病综合征----我国明显高,10~20%。合并急性肾功能衰竭,首次就诊…尿毒症,临床表现实验室检查尿:变形红细胞为主,少数呈大量蛋白尿。血:IgA升高,可达30%~50%。诊断疑诊:年轻患者镜下血尿和/或蛋白尿,与上呼吸道感染有关,确诊:肾活检免疫病理学检查。但必须除外继发性IgA沉积疾病鉴别诊断链球菌感染后急性肾小球肾炎:潜伏期长,自愈倾向。IgA肾病潜伏期短,病情反复。薄基底膜肾病:持续性镜下血尿,血尿家族史,电镜--弥漫性肾小球基底膜变薄。 泌尿系感染:IgA肾病伴发热、腰痛、尿RBC↑、WBC↑易误诊, 但反复尿细菌培养阴性, 抗生素治疗无效。 继发性IgA沉积为主的肾小球病:*过敏性紫癜肾炎:典型的肾外表现--皮肤紫癜、腹痛黑便关节肿痛*慢性酒精性肝硬化:肾组织显示IgA沉积为主,Ig沉积。肝硬化存在。治疗一、急性期的治疗: 上呼吸道感染病人:抗炎,避免肾毒药物,2.新月体肾炎:肾上腺皮质激素+细胞毒药物1.扁桃体摘除;2.单纯性血尿或轻度蛋白尿(<1g/d):一般无需特殊治疗,预后好,避免毒性药物。3.肾病综合征:病理轻-肾上腺皮质激素+细胞毒药物,病理重-疗效差,预后差,4.高血压、肾衰竭:ACEI,5.饮食:深海鱼油。二、慢性期治疗预后持续高血压蛋白尿肾功能损害肾病综合征 预后差思考题:1.何种情况下诊断IgA肾病? 2.慢性肾小球肾炎的诊断依据?3.慢性肾小球肾炎与原发性高血压肾损害鉴别?
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