小儿造血与营养性贫血

小儿造血、血液特点与营养性贫血 Childhood Nutritional Anemia 高 举 四川大学华西二院儿科 一、正常小儿造血和血液特点 (一）、正常小儿的造血特点 包括胚胎期造血和生后造血两个阶段 胚胎期造血(Fetal Hematopoiesis) 中胚叶造血(Mesenchymal Hematopoiesis 肝脾造血(Liver/Spleen Hematopoiesis 骨髓造血(Medullary Hematopoiesis 生后造血(Postnatal Hematopoiesis) 骨髓造血(Medullary Hematopoiesis) ： 5 岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。 5-7岁后，黄骨髓逐渐增多。 18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。 髓外造血(Extra-Medullary Hematopoiesis)： 造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。 肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10月胎龄 胚胎期造血示意图 中胚叶造血 肝脾造血 骨髓造血 6m -3m Birth 3m 6m 20 100 80 60 40 0       Relative rates of synthesis of different globin chains during embryonic, fetal and neonatal life. Percent of globin chains present (二）、正常小儿的血液特点 红细胞和血红蛋白（RBCs and Hb） 出生时RBCs ：500-700 万/l。 出生时Hb ：150-220g/L。 生后2-3月： RBCs 300 万/l；Hb 110g/L（生理性贫血）。 网织红细胞 生后3天内：0.04-0.06 一周：0.005-0.15 一月：0.02-0.08 5月：同成人。 血红蛋白的种类 出生时HbF ：75%。 4月HbF ：20%。 1岁HbF ：5%。 2岁HbF ：2%。 白细胞计数 生后时：WBC 15000-20000/l. 婴儿期： 10000/l. 8岁以后：同成人. 白细胞分类计数 初生时：中性为主。 第一次交叉：生后4-6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35%。 第二次交叉：4-6岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平。 血小板 同成人，15-30万/ l. 0.3 0.4 0.5 0.6 0.7 4-6 天 4-6 岁 淋巴细胞 中性细胞 儿童白细胞分类计数变化情况 二、小儿贫血总论 (一)、贫血的定义 指单位容积的外周血中RBCs总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常水平的下限。 WHO：单位容积的外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 。 WHO (1972年)（海平面） 6月-6 岁： <110g/L。 6岁-14岁： <120g/L。 新生儿： <145g/L。 （全国新生儿会议，1982年） (二)、贫血的诊断标准 轻度：Hb 90-120g/L，RBC 3-41012/L 中度： Hb 60-90g/L，RBC 2-31012/L 重度： Hb 30-60g/L，RBC 1-21012/L 极重度： Hb <30g/L，RBC < 11012/L (三)、贫血的程度 形态学分类(morphological classification)： 正细胞正色素性贫血（MCV=80-96；MCHC=33-35） (Normocytic Normochromic Anemia) 小细胞低色素性贫血（MCV<80；MCHC <33） (Microcytic Hypochromic Anemia) 大细胞正色素性贫血（MCV>96；MCHC=33-35） (Macrocytic Normochromic Anemia) (四)、贫血的分类 2. 病理生理学分类 (Pathophysiological Classification)： RBC生成减少(Decreased RBC Produciton) 红细胞破坏过多或丢失。 (Increased RBC Loss or Destruction) 取决于导致贫血的原发病 取决于贫血的程度和发生速度 取决于机体的代偿程度 (五)、贫血的临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现 有赖于完整的病史、详尽的体检和相关的实验室检查。 第一步：有无贫血？ Is the anemia indeed? 第二步：程度如何？ How about the degree? 第一步：原因何在？ What is the underlying cause? (六)、贫血的诊断步骤 病因治疗(Etiological Treatment) 补充铁、叶酸、VitB12等。 治疗原发病。 对症支持治疗(Symptomatic/Supportive Treatment) 成分输血。 骨髓移植。 (七)、贫血的治疗原则 三、营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia 1. 定义和基本概念： 铁缺乏症（ID）：人体总铁量的一种状态。 缺铁性贫血（IDA）： 缺铁 Hb生物合成 小细胞低色素性贫血（典型情况下）。 是儿童时期最常见的贫血之一。 一、铁代谢简介: 总体铁量: 成年男性:50mg/kg 成年女性:35mg/kg 新生儿:70mg/kg 70Kg成年男性总体铁量:3.5g 10Kg小儿总铁量：0.5g 体内铁循环 Hb的生物合成 骨髓幼红细胞 成熟RBCs（Hb铁） 铁转运 RBC衰老 血浆（转铁蛋白铁） 巨噬细胞 铁的吸收 Hb的降解 铁的排泄 吸收和丢失 影响肠道铁吸收量的因素: 食物含铁量。 肠道铁种类。 机体铁状况：缺铁或铁负荷增多。 食物种类及影响。 成年男性每日铁吸收量：1mg。 成年男性每日铁丢失量：1mg。 正常成年男性体铁分布（60Kg） 铁含量（mg） 占总铁百分比（%） 血红蛋白（Hb） 2000 1000 130 3 80 67 27 3.5 0.08 2.2 储存铁 (铁蛋白和含铁血黄素) 肌红蛋白铁 转铁蛋白 脆弱池铁 其他组织铁 8 0.08 * 总体铁的2/3分布于Hb，约1/3分布于储存铁，而转运铁（转铁蛋白）仅占不足1‰. IDA的发生 IDA的发生:负铁平衡(Negative Iron Balance)。 负铁平衡的原因： 先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。 摄入不足：肠道疾病、食物含铁少等。 需求增多：生长发育快等。 吸收障碍：胃肠疾病、吸收不良综合征等。 丢失过多：胃肠道出血等。 IDA的诊断和鉴别诊断 积极搜寻缺铁的原因： 先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。 喂养不当：单纯母乳喂养等。 生长发育快。 铁丢失过多：长期慢性失血等。 肠道铁吸收不良：肠道疾病等。 重视RBC的形态： IDA时典型的RBC形态：小细胞低色素性贫血 (Microcytic Hypochromic Anemia)（MCV，MCHC  ）。 正常外周血RBC形态 RBCs: central pallor about 1/3 the size of the RBC; minimal size and shape variations. IDA:RBC呈小细胞低色素 RBCs：体积减小，中央淡染区扩大 铁代谢指标的检测： 血清铁（SI）；总铁结合力（TIBC）；转铁蛋白饱和度（TS）；血清铁蛋白（Ferritin）；RBC游离原卟啉（FEP）；骨髓可染色铁(BM Stainable Iron)等指标。 ID的发展和演进 Normal ID IDE IDA 铁缺乏症不同阶段的铁代谢指标 ID IDE IDA 储存铁（Ferritin） 骨髓可染色铁 血清铁蛋白 血清铁（SI） 转铁蛋白饱和度（TS） 总铁结合力（TIBC） 红细胞游离原卟啉（FEP） 贫血（Hb水平） 小细胞(Microcytosis) 低色素(Hypochromia)  或（—） （—）   N N N N （—） （—） （—） （—） （—） （—）       （—） （—） （—） （—） （—） （—）      （+） （+） （+） * 总体铁的2/3分布于Hb，约1/3分布于储存铁，而转运铁（转铁蛋白）仅占不足1‰.