自身免疫性肝病
定 义
自身免疫性肝炎(AIH)
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
原发性硬化性胆管炎(PSC)
自身免疫性胆管炎(AIC)
重叠综合征
局外综合征
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见(>70%),发病高峰14-60岁
慢性迁延性病程
类似病毒性肝炎症状(乏力、纳差、厌油)
早期可仅表现为关节痛和皮疹
PE:皮肤巩膜黄染(80%),肝掌、蜘蛛痣,肝大,后期门脉高压体征
有时伴SLE、SS或UC
自身免疫性肝炎
实验室检查
肝酶:ALT、AST升高明显
高γ球蛋白血症,IgG升高明显
自身抗体:
I型:ANA和/或抗SMA阳性
II型:抗LKM-1阳性,ANA、抗SMA阴性
III型:抗SLA阳性,ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
自身免疫性肝炎
病理
淋巴细胞性碎屑样坏死
门管区周围肝炎
肝硬化形成
自身免疫性肝炎
诊断:
无活动性病毒感染标志,无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史
血ANA阳性,抗SMA阳性或抗LKM-1阳性,滴度1:80以上
血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上
血转氨酶升高
病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎
无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
自身免疫性肝炎
鉴别诊断
嗜肝病毒感染和药物性肝炎
SLE
PBC、PSC
自身免疫性肝炎
治疗
激素和免疫抑制剂
强的松30-40mg/d,减至停用或5mg/d维持
硫唑嘌呤50-100mg/d
CysA
肝移植
自身免疫性肝炎
预后
疾病活动情况:
AST>正常值5-10倍以上
Y球蛋白>正常值2倍且持续增高
急性病程
肝硬化迅速进展
病理:
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化
临床表现
早期瘙痒症状
胆汁淤积表现
中晚期肝硬化、门脉高压表现
常伴其他自身免疫性疾病:SS(80%)、桥本氏甲状腺炎(25%)、SLE、溶贫、ITP
原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
肝酶:ALP、GGT、5-核苷酸酶升高
血清免疫球蛋白水平增高,以IgM增高为主
AMA(98%),esp.AMA-M2
原发性胆汁性肝硬化
病理:
肉芽肿性胆管炎,主要累及中等胆管
早期非化脓性破坏性胆管炎
晚期肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
诊断
中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适,同时血清ALP、GGT增高,AMA滴度>1:80特别是M2亚型阳性。
肝穿并非必要
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断:
AIH:可AMA阳性,ALT、AST升高、IgG升高,病理肝细胞损害为主。可重叠。
PSC:临床、病理有时均很难鉴别,PSC男性多见,AMA阴性,常伴IBD,胆管串珠样改变。
肝结节病:PBC的ACEI可升高。
原发性胆汁性肝硬化
治疗:
对症:消胆胺,维生素
免疫治疗:
目标:减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用
用药:熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX
肝移植
原发性硬化性胆管炎
临床表现:
男性多见(>65%),任何年龄段
波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力,也可无任何症状
常伴胆系感染
常伴发IBD(75%),UC明显多于CD。
原发性硬化性胆管炎
实验室检查:
肝酶:类似PBC
30%高丙球蛋白血症,以IgM升高为主
免疫学指标:
ANA、抗SMA、AMA阳性者少见
45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
影像学:胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。
原发性硬化性胆管炎
病理:
纤维性胆管炎,大小胆管均可受累
典型改变:纤维闭塞性胆管炎(上皮细胞变性、消失)
晚期肝硬化
原发性硬化性胆管炎
诊断:
有IBD病史,同时出现不明原因的ALP升高
波动性黄疸伴发热和肝区不适
特征性影像学改变
除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症
肝穿价值有限
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差
熊去氧胆酸
治疗并发症:瘙痒、胆道感染
肝移植
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病,确诊后平均生存期12年;有症状者生存期7年
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC
AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯AIH者相同,对激素治疗反应好
AIH合并PSC者对激素反应不好
对SS合并胆汁淤积症的探讨
PBC合并SS发生率极高
三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA(+),如何诊断?
流行病学:PBC发病率极低
生存率:有症状PBC平均生存时间6年
Ig:IgM升高4例,IgG升高10例
ACA:阳性情况与AMA不平行
伴发症状:无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE
对SS合并胆汁淤积症的探讨
结论:我国应以原发SS的肝损害情况多见
对于SS+胆汁淤积+AMA(-),应行胆管造影并查ANCA
抗核包膜蛋白抗体
核包膜结构:核板(板层素)、核孔复合物、核膜
荧光下典型环状染色,应与核膜型区别
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体:A(60KD),B(68KD),C(74KD)
其中A/C与AIH相关,B与APS相关
抗核孔复合物抗体:抗gp120是PBC特异抗体
抗核膜抗体:LAPs、LBR,无特异性
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