肝脏未分化性胚胎性肉瘤误诊分析

肝脏未分化性胚胎性肉瘤误诊分析 肝胆外科杂志2011年6月第19卷第3期 JournalofHepatobiliarySurgery,Vol,19,No.3,Jun.2011179 肝脏未分化性胚胎性肉瘤误诊分析 杨晓宇,俞文隆,史嵩,沈宁佳,范飞,陈科济,张永杰 【摘要】目的加强对原发性肝脏未分化性胚胎性肉瘤的认识,提高其诊断率及生 存率.方法回顾分析我院2000年 1月至2010年6月共13例肝脏未分化性胚胎性肉瘤临床资料,从临床及影像学角 度,分析其误诊原因及随访结果.结果l3 例患者中,男9例,女4例,最小年龄为8岁,最大年龄为63岁,中位年龄38岁.误诊 为原发性肝癌6例,囊腺癌1例,肝母细 胞瘤1例;诊断为肝占位5例.误诊原因主要有病灶临床及影像学 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现不典型,医生 认识不足,主观臆断等.13例误诊患者 术后均元出血,黄疸,感染,肝性脑病等并发症发生;生存期最短为术后4个月,最长 为术后20个月,中位生存期为7个月.结 论肝脏未分化性胚胎性肉瘤的诊断相当困难,一但怀疑UES,尽快行手术切除,术 后尽早行放疗,化疗等辅助治疗可提高患 者生存率. 【关键词】肝肿瘤;未分化胚胎性肉瘤;误诊;治疗 【中图分类号】R735.7【文献标识码】A【文章编号】1006-4761(2011)03-0179-03 MISDIAGNOSISOFUNDIFFERENTIATEDEMBRYONALSARCOMAOFLIVER(YANG?一yu,YUWen—long,SHI Song,eta1.EasternHepatobilliarySurgeryHospital,SecondMititaryMedicalUn#e~ity,Sh anghai20048,China) 【Abstract】 ObjectiveTodeeplyunderstandtheundifferentiatedembryonalsarcomaofliver(UES)andel evateitsrateofeor- rectdiagnosisandsurvivalrate.MethodsInthisstudy13patientsundergoinghepaticresectionwereretrospectivelystudiedfromJan 2000toJun2010inourhospitalandweanalysethemisdiagnosisandfoHow?-upresultsofUESfromtheperspectiveofclinicalandima?? ging.ResultsThereare9malesand4femalesinthegroup.AgeatdiagnosisofUESrangedfrom8to63yearsandthemedianage was38years.6casesweremisdiagnosedashepatocellularcarcinoma,1casesascystadenocarcinomaand1caseashepatoblastoma.5 caseswerediagnosedasliverlesions.ThemaincausesofmisdiagnosisincludedatypicalclinicalandimagingfeaturesofUES,inexperi— encedrecognitionforUES,subjectiveassumptionsandSOon.Therewerenopostoperativecomplicationssuchasbleeding,jaundice,in— fection,hepaticencephalopathyandSOonandthepostoperativesurvivaltimerangedfrom4and20monthsandthemediansurvivaltime was7months.ConclusionsHepaticundifferentiatedembryonalsarcomaisverydifficulttodiagnosecorrectly.OnceUESissuspected, theoperationshouldbeperformedassoonaspossibleandafteroperation,radiationtherapy,chemotherapyandotheradjuvanttherapy shouldalsoreceivedasearlyaspossiblewhichmayimprovethesurvivalrate. 【Keywords】 liverneoplasms;undifferentiatedembryonalsarcoma;misdiagnosis;treatment 肝脏未分化性胚胎性肉瘤(undifferentiatedem— bryonalsarcomaoftheliver,UES)是一种十分罕见的 恶性肿瘤,术前常难以明确诊断,易与肝脏其它疾病 相混淆,本文回顾性分析了我院2000年1月至2010 年6月共13例经病理证实为UES患者的临床资 料,并分析其误诊原因,以加强临床医师对此病认 识. 1临床资料 1.1一般资料 15例患者中,男9例,女4例,最小年龄为8 岁,最大年龄为63岁,中位年龄38岁,其中成人患 者为9例(?18岁),未成人患者为4例(<18岁). 有症状l1例(84.6%),其中腹部隐痛8例,胀痛3 例,伴有发热者4例,最高达39.5?.其余2例为 【作者单位】第二军医大学东方肝胆外科医院胆道二科,上海200438 发现腹部包块后体检发现.腹部可触及包块或肝肿 .6例患者有"乙肝"病史,1例有"血吸虫" 大8例 病史. 1.2实验室检查结果 l3例患者均常规行血常规,肝功能,肝炎病毒 标志物及肿瘤指标等实验室检查.其中自细胞均正 常,中性粒细胞百分比升高6人(70.8%,81%), 但不与体温增高成正相关性.谷丙转氨酶轻度升高 6人(43.2,194.4U/L)(正常值<42U/L);谷草 转氨酶轻度升高8人(39.0,114.3U/L)(正常值 <37U/L);总胆红素升高为2人,分别为36.3 ~mol/L,25.9~ol/L(正常值<20ixmol/L);甲胎 蛋白轻度异常2人,分别为54.6g/L,27.4g/L (正常值<20g/L);癌胚抗原均为阴性;CA19-9升 高1人,为>570ml(正常值<37p./m1);一谷氨 酰转移酶升高8人(76,1—276.9U/L)(正常值7一 180肝胆外科杂志2011年6月第19卷第3期 JournalofHepatobiliarySurgery,Vol,19,No.3,Jun.2011 50U/L);碱性磷酸酶升高5人(190—419U/L)(正 常值35,129U/L);乙肝表面抗原阳性8人,其中2 人表现为弱阳性,3人乙肝病毒DNA复制活跃,最 高为1.2×10copies/ml.所有患者均无丙肝感染, 肝功能术前评估均为Child.PughA级. 1.3影像检查及术前诊断 B超检查13例,4例为强回声表现,5例呈低回 声表现,4例为杂乱回声表现;其中1例因发现门静 脉癌栓而诊断为原发性肝癌伴门脉癌栓.13例cT 检查均显示病灶边界清晰,囊性为主,呈单房或多房 变现,囊腔内壁可有不规则软组织影,平扫期呈低密 度或混杂密度病灶,增强后病灶呈不均匀强化,门脉 ,T加权 期及延迟期强化有所减退.MRI检查5例 病灶呈混杂低信号;T加权呈混杂高信号;增强后 病灶多呈边缘强化或不均匀强化,门脉期及延迟期 强化减退.术前诊断为原发性肝癌5例,诊断为囊 腺癌或囊腺瘤1例,怀疑肝母细胞瘤1例,但不能排 除原发性肝癌,其余6例患者均诊断为肝占位. 1.4术中所见及术后诊断 13例患者均行手术治疗,术中见不同程度的肝 硬变5例,1例术中吸出大量暗红色腹液约7000 ml;单发病灶11例,其中2例呈多结节融合,1例伴 有门静脉癌栓;肿瘤伴有子灶2例;肝门区可触及肿 大淋巴结2例;肿瘤包膜不完整或无包膜3例,包膜 完整者10例;病灶位于肝右叶7例,肝左叶1例,中 肝叶5例;肿瘤最大直径为30.0cm,中位直径为 15.0cm.标本切面多呈灰白或灰黄,囊实性,多数 有囊性退行性变,出血和坏死. 1.5术后结果及随访 13例患者术后均无出血,黄疸,感染,肝性脑病 等并发症,术后病理大体可见肿瘤切面多呈白色或 灰白色,多数伴有肿瘤内出血坏死且与正常肝组织 之间隔以纤维性假包膜,肝脏组织无明显肝硬化;镜 下可见肿瘤多呈疏松排列,细胞核呈圆形,卵圆形, 梭形等表现,可见较多瘤巨细胞,病理性核分裂象多 见,可见间质黏液样变,多数可见嗜酸性小体,部分 病例可见肿瘤内有残存肝组织和胆管.本组患者均 行进一步免疫组化检查,其中:A.AT阳性l0例, CD34阳性5例,SMA阳性5例,弱阳性2例,Desmin 阳性2例.出院后患者定期随访肝功能,肿瘤指标, B超,CT或MRI检查.所有患者术后均出现肝内肿 瘤复发,其中1例患者术后8月肿瘤复发压迫胆管 引起梗阻性黄疸.术后行肝动脉化疗栓塞(TACE) 术7例,行超声引导下经皮乙醇注射治疗(PEIT)2 例,行静脉化学药物治疗2例(5.Fu+VP一16+顺 铂),行^y一刀治疗1例.其中生存期最短为术后4 个月,最长为术后20个月,中位生存期为7个月. 2讨论 肝脏未分化胚胎性肉瘤(UES)为一种少见的原 发性肝脏肿瘤,最早由Donovan和Statulli于1946年 提出?,常发生于5,1O岁儿童,成人非常罕见.其 临床症状常表现为腹痛,肝肿大,体温增高,腹部肿 块等非特异性症状,大多不伴有肿瘤指标异常和皮 肤巩膜黄染症状.据文献报道,UES恶性程度非常 高,中位生存期不到1年,治疗主要以手术为主,并 辅以化疗及放疗J.鉴于UES上述特征,f临床中给 出明确诊断相当困难,从而导致其治疗效果较差,本 文将对其误诊原因及其预防进行分析. 2.1临床影像学特征的非特异性 本组13例患者影像学检查,B超可表现为强弱 回声或杂乱回声,CT多呈低密度或混杂密度征象, MRIT加权病灶呈混杂低信号而T2加权呈混杂高 信号,增强后病灶多呈边缘强化或不均匀强化,门脉 期及延迟期强化减退,均无明显特征性,从而很难与 肝脏囊性占位或实性占位相鉴别;其中因1例患者 影像学检查可见门静脉癌栓,术前误诊为原发性肝 癌;l例患者CT增强后,表现为"快进快出"亦误诊 为原发性肝癌. 2.2临床医师主观臆断性 本组术后诊断为原发性肝癌6例患者中,有乙 肝病史5例,术前AFP增高2例(54.6g/L,27.4 g/L),乙肝病毒DNA活跃者3例(最高为1.2× 10),术中发现肝脏不同程度硬化者5例,其中1例 术中发现门静脉癌栓,1例发现肝内多发子灶形成, 从而使临床医师主观上形成错误印象,加之I临床医 师对UES认识不足,对不符合常规的地方未加详细 追查,病史询问不详细,术中思路不开阔且满足于目 前诊断,导致误诊. 2.3疾病本身的原因 UES是起源于间质的临床罕见肿瘤,其病因不 明,临床表现和辅助检查均缺乏特异性,主要发生在 未成年人,而成年UES患者更是极为罕见l4].本 组13例患者中,成年患者(?18岁)共9例,其中术 后诊断为原发性肝癌6例,肝囊腺癌1例,肝占位2 例,而未成年患者中1例怀疑肝母细胞瘤,其余均诊 断为肝占位. 3怎样有效提高UES诊断 有文献报道,由于UES的囊性低密度中存在粘 肝胆外科杂志2011年6月第19卷第3期 JournalofHepatobiliarySurgery,Vol,19,No.3,Jun.2011181 液样基质富含亲水的酸性粘多糖,可不断吸收水分, 从而导致CT表现为液性密度,而B超表现为有回 声区.这种B超与CT表现的不一致性可为UES的 重要特点J,这与本组部分相符.本组l3例误诊患 者,肝功能均为Child.PughA级,肿瘤指标多数为阴 性,影像学表现多为单发囊实性病灶,边界清晰,包 膜完整,体积较大(肿瘤最大中位直径为15.0cm), 且术后大体标本多伴有囊性退行性变,出血及坏死. 故笔者认为,虽然UES的诊断相当困难,但如果我 们在平常工作中,注意积累相关知识,遇到上述类似 病例时,在考虑原发性肝癌,肝母细胞瘤,肝囊腺癌 等常见疾病的同时,亦要考虑到UES的可能,从而 有效降低其误诊率. 综上所述,UES是一种临床上诊断相当困难且 极易误诊的恶性肝脏肿瘤,其生存率相当低,一但怀 疑UES,尽快行手术切除,术后尽早行放疗,化疗等 辅助治疗,以进一步提高疗效,本组一患者行手术, 放疗等综合治疗后,生存率高达2O个月,远远大于 文献报道的中位生存期. 参考文献 1DonovanEJ,SantulliTV.Resectionoftheleftlobeoftheliverfor mesenchymoma—reportofcase.AnnSurg.1946,124:90. 2UeiPua,Su—ChongLow,Yu—MengTan,etc.Combinedhepatocellular andcholangiocarcinomawithsarcomatoidtransformation:radioloc— pathologiccorrelationofacase.HepatologyInternational,2009,3:587 — 592. 3GourgioutisS,MoustafellosP,GermanosS.Undifferentiatedembryoal s~comaoftheliverinadult.Surgery,2008,143:568—569. 4KimM,TirenoB,SlanetzPJ.Undifferentiatedemb~onals~comaof theli4er.AmJRoentgenol,2008,190:W261一W262. 5MorteleKJ,RossPR,Cysticfocalliverlesionsintheadult:differential CTandMRimagingfeatures.Radiographics,2001,21:895—910. (本文编辑赵义军) 腹腔镜胆总管探查术自行脱落胆道支架内引流与 "T"管引流的对比研究 陈骏,胡进勇,蔡卫华,卢潮德 【摘要】目的对比研究腹腔镜胆总管探查术(LCBDE)自行脱落胆道支架内引流与 置"T"管引流的临床疗效.方法 回顾性分析我院2005年02月,2010年O5月收治的胆总管结石患者67例的临 床资料,分为腹腔镜胆总管探查术自行脱落胆 道支架内引流组(32例)和腹腔镜胆总管探查术T管引流组(35例)比较观察两组间 患者的手术时间,术中出血量,肛门排气 时间,术后住院时间,住院费用,结石残留率,置管时间,胆漏等.结果两组患者腹腔引 流时间,术后肛门恢复排气时问,术后 并发症(胆漏,残留结石)无统计学意义(P>o.05,而支架组手术时间,术中出血量, 术后住院时间及费用均少于T管组,两组 差异有统计学意义(P<o.05).结论腹腔镜胆总管探查术自行脱落胆道支架内引 流和常规T管引流相比,更安全可行,更 能体现腹腔镜技术的优越性,在胆总管结石手术中值得推广. 【关键词】腹腔镜术;胆总管探查;胆道镜;自行脱落胆道支架;胆道内引流 【中图分类号】R657.4【文献标识码】A【文章编号】1006-4761(2011)03-0181-04 TlieCOMPARATIVESTUDYBETWEENSELF-RELEASESTENTANDT-TUBEDRA INAGEAFTERLAPAROSCOPIC COMMOMBILEDUCTEXPLORATION(CHENJun,HUJin?yong,CAIWei— hua,eta1.DepartmentofHepatobiliarySurgery, AffilicatedNantongPepole'sHospitalofNantongUnwemi@,Nantong226001,China) 【Abstract】 0bjectiveTocomparetheclinicaleffectbetweenself-releasestentandT-tubedrainageafterla paroscopiccom- mombileductexpioration.Methodstheclinicaldataof67casesofCholedocholithiasisreceivedlaparoscopiccommombileductexpi- orationastreatmentfromFebmary2005toMay2010wereanalyzedretrospectivelyamonywhichself-releasestentwasusedin32cases andT— tubedrainagewasusedin35cases.theoperativetime,bloodloss,analexhausttime,postoperativehospitalstay,hospitalcosts, residualstonerate,cathetertime,bileleakageandsoonwerecomparedbetweenthetwogroups.ResultsTherewerenostatistical differenceinthesperitonealdrainageduration,postoperativerecoveryanalexhausttimeandpostoperativecomplications(bileleakage, residualstones)(P>O.05),whiletheself— releasestentgroupoperationtime,intraoperativebloodloss,postoperativehospitalstay— timeandexpensesarelessthanthatintheT— tubegroup.thedifferencebetweenthetwogroupswerestatisticallysignificant(P< 【作者单位】南通大学附属第三人民医院肝胆外科,南通 【通讯作者】卢潮德. 0.05).ConclusionsComparedtheself-releasestentwithT—tube 226001drainageafterlaparoscopiccommombileductexpioration,theself- releasestentismoresafeandfeasible,tobetterreflectthesuperiority