紫癜性肾炎

紫癜性肾炎Schönlein-Henochpurpuranephritis(SHPN)概　述INTRODUCTIONHENOCH–SCHONLEINPURPURA(HSP)WASFIRSTRECOGNIZEDBYHEBERDENIN1801FIRSTDESCRIBEDASANASSOCIATIONBETWEENPURPURAANDARTHRITISBYSCHONLEININ1837.HENOCHADDEDDESCRIPTIONSOFGASTROINTESTINAL(GI)INVOLVEMENTIN1874ANDRENALINVOLVEMENTIN1899.定义一组临床综合征过敏性紫癜Schönlein-Henoch综合征经典四联症包括特征性皮疹、腹部绞痛(上消化道出血)、关节痛及肾小球肾炎以坏死性小血管炎为基本病变，伴IgA免疫复合物于皮肤小血管及肾小球系膜区、内皮下沉着。流行病学各年龄段均可发病男性高于女性儿童发病并明显高于成年，有一半患者在5岁前发病，4-5岁是发病高峰期，在所有小儿患者的肾小球肾炎中所占比例达15%。临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现临床表现 患者常伴有发热、不适、疲乏无力等症状。经典四联症包括皮肤损害、胃肠道损害、关节受累及肾小球肾炎，但是并不是所有患者均同时出现四种损害。临床表现_皮肤损害临床表现_皮肤损害几乎全有常发生在四肢远端、臀部或下腹部。对称性分布出血性，稍高于皮面，可有痒感损害可融合成大片紫斑并常伴有下肢水肿，即使没有肾病综合佂。皮疹可在数周或数月后再现。皮肤活检可见白细胞浸润性血管炎，IgA免疫复合物伴IgG,C3,及备解素,但是没有C4及C1q.临床表现_关节损害在2/3患者出现多发生在踝、膝关节；腕、指关节不常见非游走性、多发性痛疼伴渗出不发生关节变形临床表现_腹痛25-90%患者出现恶心呕吐、腹绞痛黑便、稀便严重者可发生肠穿孔、肠套叠临床表现_肾小球肾炎在紫癜患者肾脏受累机率在20-100%，这与检查手段不同有关常规尿液检查可发现40-60%的肾脏疾病。肾脏受累往往在全身表现后的数天到数周。患者多有镜下血尿/肉眼血尿(不常见)、管型及蛋白尿，一半的患者会出现肾病综合征，部分出现肾炎综合征，肾外器官受累程度与肾脏病变无明显相关。实验室检查凝血检查及血小板检查正常，血清补体水平一般正常。二分之一的患者血IgA增高。诊断与鉴别诊断紫癜性肾炎的临床分级(国际儿童肾脏病研究会)A正常体检正常；尿检正常；肾功能正常D肾功能不全GFR<60ml/min/1.73m2;无功能肾；肾移植C肾脏活动性病变蛋白尿>1g/24hr：和/或高血压；肾功能正常B肾脏轻度病变体检正常；血尿(镜下血尿±间断肉眼血尿)和/或<1g/24hr的蛋白尿；肾功能正常病理表现经典的病理学改变为系膜增殖性肾小球肾炎伴新月体形成系膜增殖呈局灶状或弥漫状即使在光镜下也可发现系膜区有时沿毛细血管襻也可见免疫复合物沉积局灶节段性肾小球坏死、毛细血管腔内小血栓形成伴纤维素沉着，可进展为肾小球硬化肾活检时血管炎并不很常见。  病理表现免疫荧光IgA沉积，常伴有IgG、IgM,C3,常出现在系膜区及旁系膜区。C1q及C4不常见。电镜检查  系膜区电子致密物沉积，常伴系膜基质及细胞增殖。在部分病例可见内皮下电子致密物沉积及上皮下电子致密物沉积，偶见“驼峰”紫癜性肾炎的病理分型(国际儿童肾脏病研究会ISKDC)Ⅰ微小病变Ⅱ单纯系膜增殖(a)局灶(b)弥漫Ⅲ系膜增殖性肾小球肾炎伴<50%的新月体(a)局灶(b)弥漫Ⅳ系膜增殖性肾小球肾炎伴50-75%的新月体(a)局灶(b)弥漫Ⅴ系膜增殖性肾小球肾炎伴>75%的新月体(a)局灶(b)弥漫Ⅵ膜增殖肾小球肾炎病理表现与临床表现的关系临床表现与分级的关系A：正常　B：轻度C：活动　D：肾功能不全病理表现与临床表现的关系A：正常　B：轻度C：活动　D：肾功能不全鉴别诊断IgA肾病原发性小血管炎其它继发性小血管炎紫癜性肾炎与IgA肾病的不同点治　疗治疗一般治疗大多数患者病情较轻，不需特殊治疗或仅需支持治疗。肾外表现的治疗对关节痛及腹痛较重者，可给予消炎镇痛剂。对于有水肿和胃肠道症征的患者，有1/3的患者应用皮质类固醇治疗有效。肾炎治疗：轻度尿检异常不需治疗。与其它肾炎治疗一样，控制高血压十分必要。糖皮质类固醇治疗：中药治疗：抗凝治疗：RobertsPF.SouthernMedicalJournal.2007,100:821-824预后及随诊预后在大多数患者，SHP是一种自限性预后良好的疾病。患者常有反复的皮肤、关节及胃肠道症征数月乃至数年，但大多数肾脏的近期或远期预后良好。只有局灶性系膜病变及只有血尿和轻度蛋白尿的患者预后好。在未选择的临床观察中有有5%-15%的患者有持续性尿检异常，2%-5%的患者发生ESRD.在95%的儿童患者及90%的成人患者可达到临床的完成缓解。但有报道在这些人群中还会有1/4的患者会出现肾功能下降1/3的SHP患者在怀孕时会出现高血压或蛋白尿。SHP的10年死亡率小于10%。预后日本128例患儿5年随访56%临床痊愈；23%轻微尿异常；5%蛋白尿/高血压；16%慢性肾衰上海：87例患儿4.5年随访74%痊愈；24%迁延性肾炎；1%慢性肾炎；1%急进性肾炎死于尿毒症预后随访14年对比观察HSP-N完全康复及进展至ESRD者各16例发病初期主要临床表现及Ccr相同(ESRD血尿多见)最好指标为3年Ccr变化>110ml/(min.1.73m2)无一进入ESRD<80ml/(min.1.73m2)全部进入ESRD80~110ml/(min.1.73m2)部分进入ESRD(<95)预后不良的指标急性肾炎综合征持续性肾病综合征较大年龄IgA在系膜区外的沉积新月体的比例临床表现与预后的关系A：正常　B：轻度C：活动　D：肾功能不全病理表现与预后的关系A：正常　B：轻度C：活动　D：肾功能不全肾活检指征：肾炎综合征/肾病综合征；持续性严重性蛋白尿；定量超过1g/24小时尿检异常伴高血压或肾功能不全；持续性尿检异常，伴持续或复发性肾外活动性指征。移植肾的复发肾移植后的复发只有个案报道估计其病理复发会更高多出现在活体肾移植或发现在ESRD后短期内其临床表现还处在活动期病变静止1年以上再行肾移植RenaltransplantationinadultswithHenoch-Schonleinpurpura:long-termoutcome对照观察了17HSPN患者，共接受19肾移植15年存活80%8例患者(42%)复发HSPN，(0.05/patient/year)71%的坏死/新月体肾炎复发MoroniG,NephrolDialTransplant.2008Apr19[Epubaheadofprint]文献复习结果：分析了12个研究的1133患儿随访时间6周到36年蛋白尿及/或血尿发生率为34.2%，其中只有1/5为肾病综合征或肾病范围的蛋白尿85%的病例发生在HSP确诊的4周内91%6周内，97%在6月内.持续肾损害主要发生在肾病综合征或肾病范围的蛋白尿患者(19.5%)，少部分发生在孤立性尿检异常患者(1.6%).结论：正常尿检的患者不会再出现肾脏损害；即使就诊时尿检正常，随诊应持续到发病后半年，如无问题则无必要再随诊。56名患者平均随访时间9.7年甲基强的松龙(30mg/kg/d，最大1g)连续3天；UK(5000U/kg/d，最大剂量180000U)连续7口服强的松龙(1mg/kg/d)6个月伴随用药包括潘生丁，华法令等然后根据肾功能、尿蛋白及血尿情况减激素结果结果Theadultkidney24yearsafterchildhoodHenoch-Schonleinpurpura:aretrospectivecohortstudy.26名男孩和26名女孩平均随访时间24.1年(16.4-36.5年).女性是预后不良的相对危险因素在发病时没有肾脏症状的所有患经过24年随访预后良好。首次肾活检的严重程度与预后不良不相关16(70%)of23妊娠伴有高血压或蛋白尿或两者均有结论：有严重肾脏损害的HSP患儿成年后仍需长期随访；对所有出现肾脏损害的女性在妊娠期及之后要仔细观察。RonkainenJ,Lancet.2002Aug31;360(9334):666-70.250名成人患者的回顾性分析，随访时间14.8yr.所有患者均经肾活检证实IgA系膜区沉积同时有肾外表现初诊时紫癜占96%关节病变61%,胃肠道受累为48%.32%患者有肾功能不全CrCl<50ml/min,一般均伴有蛋白尿(99%)及/或血尿(93%).毛细血管内增生性肾小球肾炎是最常见的病理表现(61%).至随诊结束时患者生存率仅为74%.第一位死因是肿瘤(呼吸、消化)11%的患者到ESRD，13%CrCl<30ml/min),and14%CrCl<50ml/min).临床缓解(蛋白尿及血尿消失以及肾功能正常)率只为20%.多元回归分析预后不佳的因素为肾功能受损、蛋白尿水平、间质纤维化、肾小球硬化比例、肾小球纤维素样坏死。261名患者中，53名患儿(20.3%)表现出肾脏受累，其中2名表现为肾病综合征，4名表现为链球菌感染后急性肾小球肾炎。在观察期间肾脏存活率为100%.HSPN的影响因素为发病时年龄偏大，消化道出血、中枢神经系统受累。影响远期死亡率的因素主要是肾脏受损，建议长期随访Table3ClinicalfeaturesbetweenHSPchildrenwithnephritisandwithoutnephritis在过敏性紫癜患者中口腔和耳鼻咽喉疾病发病率较高，早期和积极治疗这些病变及扁桃体／增殖腺样体切除术有可能避免发生肾炎并发症．谢谢!