原发性甲状旁腺机能亢进症
原发性性甲状旁腺功能亢进
简称甲旁亢,是由于甲状旁腺增生,腺瘤或腺癌分泌过多的甲状旁腺激素(Parathyroid hormone PTH)或相关肽,导致高血钙、低血磷,高尿钙、磷、镁。
是一种可经过手术治愈的疾病,国内不多见,但欧美国家并不少见。
原发性甲状旁腺功能亢进
造成这种差别的原因尚不清楚。国外诊断病例以60~70岁老年人最多,女性多于男性(女:男=3:1),女性病人以绝经后为多。80%为腺瘤,15%左右为4个腺体增生,0.5%以下病人为腺癌所致。
原发性甲状旁腺功能亢进
一:解剖及病理生理
二:病理类型
三:临床
表
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现
四:诊断
五:治疗
一解剖及病理生理
甲状旁腺紧密附于甲状腺左右二叶背面,数目不定,一般为4枚;呈卵圆形或扁平型,外观呈黄、红色,平均重量约35-40mg。甲状旁腺的位置分布不固定,上旁腺多位于喉返神经与甲状腺下动脉交叉上方1cm处为中心,直径2cm的圆形区域内。特别是下旁腺变异广泛,多位于甲状腺下、后侧方,也可位于甲状腺前面,或与胸腺紧密联系,或位于纵膈。
一解剖及病理生理
一解剖病理生理
甲状旁腺分泌甲状旁腺素(PTH),其主要靶器官为骨和肾,对肠道也有间接作用。PTH的生理功能是调节体内的钙的代谢并维持钙和磷的平衡,促进破骨细胞的作用,使骨钙溶解释放入血,至使钙和血磷浓度升高。当其血中浓度超过肾阈值时,便经尿液排出,导致高尿钙和高尿磷。PTH同时能抑制肾小管对磷的吸收,因此当发生甲状旁腺功能亢进时,可出现高血钙、高尿钙和低血磷。
骨骼
PTH
肾脏:
保钙排磷,维生素D活化
肠道
病理生理
①骨骼变化:异位钙化:如软骨、关节滑膜、肌腱、韧带、角膜、心肌、动脉壁和胃粘膜;典型病变是骨骼广泛脱钙、纤维性囊性骨炎、囊肿形成、病理性骨折和骨畸形。主要表现为广泛的骨关节疼痛,伴明显压痛。多由下肢和腰部开始,逐渐发展至全身,以致活动受限,卧床不起,翻身亦困难。
病理生理
国内报道的病人约大多数有脱钙,骨密度低,重者有骨畸形,如胸廓塌陷变窄、椎体变形、骨盆畸形、四肢弯曲和身材变矮。约50%以上的病人有自发性病理性骨折和纤维性囊性骨炎,有囊样改变的骨骼常局限性膨隆并有压痛,好发于颌骨、肋骨、锁骨外1/3端及长骨,易误诊为骨巨细胞瘤,该处常易发生骨折。
病理生理
② 刺激胃泌素分泌,胃壁细胞分泌胃酸增加,形成消化道溃疡;激活胰腺管内胰蛋白酶原,引起自身消化而发生急性或慢性胰腺炎;临床上慢性胰腺炎为甲旁亢的一个重要诊断线索,一般胰腺炎时血钙降低,如病人血钙正常或增高,应追查有否甲旁亢存在。
病理生理
③泌尿系统:长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能,同时尿钙和磷排量增多,因此病人有烦渴、多饮和多尿。可发生反复的肾脏或输尿管结石,表现为肾绞痛或输尿管痉挛的症状,血尿、乳糜尿或尿砂石等,也可有肾钙盐沉着症。容易并发泌尿系感染,晚期则发生肾功能不全和尿毒症。
病理生理
④ 改变中枢神经系统的稳定性:淡漠、消沉、性格改变、智力迟钝、记忆力减退、烦躁、过敏、多疑多虑、失眠、情绪不稳定和突然衰老等。神经肌肉系统方面:病人易疲劳、四肢肌肉软弱,近端肌肉尤甚,重者发生肌肉萎缩。但不存在感觉的异常。可伴有肌电图异常。
二病理类型
包括腺瘤、增生及腺癌;
甲状胖腺腺瘤中单发约占80%,多发约占1%-5%;
甲状胖腺增生约占12%,4枚腺体均受累;
腺癌仅占1%-2%。
三临床表现
原发性甲状胖腺功能亢进包括无症状型及症状型两类。无症状型病例可仅有骨质疏松等非特异性症状,常在普查时因血钙增高被确诊。我国目前以症状型原发性甲状旁腺功能亢进多见。
三临床表现
I型:最多见,以骨病为主,也称骨型。病人可诉骨痛,易于发生骨折。骨膜下骨质吸收是本病特点,最常见于中指桡侧或锁骨外1/3处。
II型:以肾结石为主,称肾型。在尿路结石病患者中,甲状旁腺瘤者约为3%,病人可在长期高钙后,逐渐发生氮质血症。
三临床表现
III型:为兼有以上两型的特点,表现为骨骼改变及尿路结石。
其他症状可有消化性溃疡、腹痛、神经精神症状、虚弱及关节痛等。
四诊断
主要根据临床表现,结合实验室检查、定位检查来确诊。
①血钙测定:是发现甲状旁腺功能亢进的首要指标,正常人的血钙一般在2.1~2.5mmol/L,甲状旁腺功能亢进时>3.0mmol/L;
②血磷值<0.65 ~0.97mmol/L;
四诊断
③甲状旁腺激素(PTH)测定值升高;
④原发性甲状旁腺功能亢进时,尿中环磷酸苷酸﹙cAMP﹚排出量明显增高
对于可疑病例,可作B超、核素扫描或CT检查,主要帮助定位诊断,也有一定的定性诊断
五治疗
甲状旁腺瘤:原则是切除腺瘤,对早期病例效果良好。病程长并有肾功能损害的病例,切除腺瘤后终止甲状旁腺功能亢进的继续损害,但对于已有肾功能损害,若属严重者,疗效较差。
甲状旁腺增生:有两种手术
方法
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,一是作甲状旁腺次全切除术,即切除3 ½枚腺体,保留1/2枚腺体。另一种方法是切除所有4枚甲状旁腺,同时作甲状旁腺自体移植,并冰冻剩余部分腺体,以备必要时应用。
甲状旁腺癌:应作整块切除,且应包括一定范围的周围正常组织。
思考
题
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:
手术并发症及术后处理
六手术并发症及术后处理
并发症很少,偶尔可发生胰腺炎,病因尚不明确;
探查广泛,且操作不慎时可损伤喉返神经。
术后24~48小时内血清钙会明显下降,病人会感到面部、口周或肢体发麻,严重者可发生手足抽搐。可静脉注射10%葡萄糖酸钙溶液,剂量视血钙症状而定。一般在术后3 ~4天后恢复正常。术后出现血清钙下降,往往表示手术成功,病变腺体已切除。