河南省人民医院 神经内科医师:张龙
“抖动”不是那么简单!
—— 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症一例
第一部分 | 病例介绍
第二部分 | 诊断思路
第三部分 | 治疗策略
第四部分 |
分析
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讨论
目录
Contents
01
病例介绍
患者女性,69岁,2018-08-22入院
主诉:右侧肢体不自主运动1月余,加重1天
现病史:1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动,未治疗,2天后症状自行缓解,之后仍间断性出现右上肢不自主甩动,右下肢不自主伸曲,生活自理差,10天前上述症状较前加重,在当地医院考虑长期口服精神病药物引起,并嘱停服所有药物,右侧肢体不自主运动症状无缓解,于1天前右侧肢体不自主运动症状加重,伴右侧口角不自主咀嚼,情绪激动时加重,休息时可缓解,伴左侧肢体无力。无头痛、头晕,无恶心、呕吐,无意识改变等,遂就诊我院,门诊拟“1、右侧肢体抖动查因:急性脑血管病?药物性异动症?2、精神分裂症 3、糖尿病?”收入院。自发病来,患者神志清,精神差,夜眠欠佳,饮食差,大小便正常,体重无明显改变。
家族史:父母已故,均系自然死亡;有1子3女,均体健。否认特殊家族性遗传疾病史。
个人史、月经生育史无特殊
既往史:精神分裂病史30年,主要
表
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现为胡言乱语、焦躁不安以及幻听、幻视等症状,平时口服“奥氮平片、劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”。半年前发现血糖稍高,间断口服二甲双胍片,控制差,最高血糖25mmol/L。余无特殊病史。
查体
体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg,偏胖,皮肤黏膜未见异常,心肺听诊未见明显异常,腹部柔软,无压痛、反跳痛。
神志清,精神差,言语欠流利,无失语,定向力、计算力、记忆力、认知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆,直径3.0mm,直接及间接对光反射灵敏,双眼闭目有力,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中。右上肢不自主甩动,右下肢不自主伸曲,右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级,右下肢V级。右上肢肌张力低,右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级;左侧上下肢肌张力均稍低,双侧膝腱反射及跟腱反射均减低,共济运动因不自主运动不能完成,生理反射存在,病理反射未引出。脑膜刺激征阴性。
考虑???
1、抖动原因:①迟发性运动障碍?②老年性舞蹈病?③非酮症高血糖性偏侧舞蹈症?
2、急性脑梗塞?
3、糖尿病
4、精神分裂症
5、高血压?
实验室检查
辅助检查1
血、尿、便常规、血沉:正常
肝肾功、电解质、心肌酶:白蛋白、前白蛋白轻度降低
血脂:高密度脂蛋白轻度降低
随机血糖:6.39mmol/L
糖化血红蛋白:9.3%
叶酸:正常,维生素B12:中度降低
血凝四项无明显异常,D-二聚体轻度升高
甲状腺功能无异常。
B型钠尿肽轻度降低。
乙肝五项、丙肝、艾滋、梅毒未见异常
影像检查
头颅MRA+MRI(2018.08.25)示:1、右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心、顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞;2、右侧额颞叶及侧脑室后角旁、双侧放射冠、基底节区及左侧大脑脚、丘脑多发陈旧梗塞,并局部渗血可能;3、脑白质脱髓鞘;脑萎缩;4、脑MRA示脑动脉硬化,右侧大脑中动脉M3段及大脑后动脉M1段显影浅淡
头颅CT(2018.08.22)示:1.双侧基底节区、左侧丘脑区、双侧半卵圆中心及脑干多发腔隙性脑梗塞;2.右侧颞顶叶脑软化灶;3.脑萎缩、脑白质脱髓鞘。
辅助检查2
null
1.左侧基底节区稍高密度影。
左侧丘脑区、双侧半卵圆中心多发腔隙性脑梗塞;
2.右侧颞顶叶脑软化灶;
3.脑萎缩、脑白质脱髓鞘。
右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心、顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞。
DWI:呈高信号
ADC:呈低信号
T1:左侧基底节区呈明显短T1信号(高信号)
flair:广泛脱髓鞘
T2、DWI,ADC呈等信号
T1
flair
DWI
T2
ADC
flair:
1、广泛的脱髓鞘
2、海马萎缩
3、脑萎缩
4、多发腔梗
脑MRA示:
1、脑动脉硬化
2、右侧大脑中动脉M3段及大脑后动脉M1段显影浅淡
02
诊断思路
定位定性
诊断
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症?
2、肝豆状核变性?
3、迟发性运动障碍?
T1高信号
T2 flair、DWI、ADC等信号
右侧肢体不自主运动症状
左侧基底节区
糖化血红蛋白很高,9.3%
随机血糖 6.39mmol/L
一直口服抗精神病药物
是否有关?
右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心、顶叶及左侧侧脑室旁
急性脑梗死
DWI 高信号
ADC低信号
左侧上下肢肌力Ⅲ级;左侧上下肢肌张
力均稍低。
定位定性
诊断
进一步完善检查:
空腹+餐后2小时血糖:血糖平稳,5.5-9.1mmol/L
胸部CT:双肺少许炎症,局限性胸膜增厚。
心电图:窦性心动过速(111次/分)
肿瘤异常蛋白阴性
副肿瘤抗体阴性
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症?
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病,通常由于对侧脑底部核团病变,尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核,或其联系纤维疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
③对侧基底节区 T1高信号 CT高密度影
[1]孟令惠,杜亚强,何丽,等.非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症影像学诊断.河北医药.32:2890-2891.
[2]GoiOtf,KumagaiT。MomozakiN.MRIfindings ofoccipital seizuresinnou—ketotic hyperglycemia.Internal medicine(Tokyo,Japan),2011,50:367-375.
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
--临床与影像特点
多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者
表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动
发病时血糖高,血酮体阴性
患侧肢体对侧纹状体:呈不均匀性短T1信号,边界清楚;T2WI及FLAIR序列病灶
多呈低信号/等信号;初期DWI呈高信号,以后变成低信号。
对侧基底节区CT高密度影
本病例特点
1、老年女性糖尿病患者,血糖控制不佳
2、单侧舞蹈样动作及面部的不自主运动
3、发病较急,以急起的单侧肢体舞蹈样不自主运动,逐渐加重
4、尿酮体阴性、尿糖 + -
5、影像治疗支持
肝豆状核变性?
1、患者肝功、铜蓝蛋白正常
2、彩超:轻度脂肪肝
3、无K-F环
4、无家族史
5、常为双侧基底节区病变
6、常青少年起病
患者精神分裂病史30年,平时口服“奥氮平片、劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”。
1、治疗期间出现的症状。2、奥氮平片、劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片
3、查资料,这些药物很少会出现异动症。4、该患者抖动是无规律
5、无影像上的改变
迟发性运动障碍?
目前诊断
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
2、急性脑梗死
3、糖尿病
4、高血压II级,极高危组
5、精神分裂症
03
治疗策略
治疗策略:
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症 ①首先是对因治疗,积极合理的进行
血糖控制,口服降糖药物。②对症治疗,根据病情使用多巴胺受体拮抗剂,通过减少对基底神经节间接通路的抑制治疗舞蹈症,应用氟哌啶醇片早1mg、晚2mg以及苯海索片(安坦)1mg,每日2次口服,氯硝西泮晚半片等对症处理。
2、急性脑梗死 控制血压,抗血小板聚集、改善微循环、营养神经等药物应用。 阿司匹林缓释片 po 丁苯酞注射液 100ml bid/日等
10天后症状逐渐好转,2周后出院
入院时 T1
出院前 T1
预后如何?
04
分析讨论
非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
主要为老年患者,女性多见
通常急性发病,出现一侧或双侧肢体的不自主运动-舞蹈样动作,大多数患者为单侧舞蹈。也可表现为投掷动作,可伴其他局灶性神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力等
患者发病时血糖较高而酮体阴性,临床症状随着血糖的控制而好转,血糖控制不良时可复发
特异性的影像学表现,即颅脑MRI T1加权像基底节区尤其是壳核高信号,且随着病情的好转高信号病变消失或减弱
临床类型
糖尿病、高血糖,有典型的影像学改变。此类患者最为多见;控制血糖后症状略缓解但多需要药物对症治疗方能完全控制症状
糖尿病、高血糖,无影像学改变。此类患者单纯控制血糖后症状消失
糖尿病、发病时无高血糖,有影像学改变。临床很少见
发病机制
目前认为是:
未控制的 -- 非酮性高血糖症
-- 微血管病变
引起出缺血及代谢改变
基底节功能障碍 从而出现舞蹈症状
1、长期高血糖时,血管硬化,局部脑血流下降及糖代谢衰竭,三羧酸循环被抑制,脑细胞以γ一氨基丁酸和乙酸盐为能量来源,能量供应障碍。导致基底节正常活动受到损害而出现症状;
2、乙酸盐是合成乙酰胆碱的主要原料之一,乙酰胆碱的含量也减少。GABA能神经元损伤,多巴胺系统的过度活跃,胆碱能活性相对下降,易化丘脑-皮质反馈。
3、雌激素水平下降,纹状体多巴胺受体产生超敏。
影像学异常信号的可能机制
正常情况下 ,Mn不能自由通过血脑屏障,高血糖可破坏血脑屏障,使得Mn进入细胞。一旦进入细胞、其滞留时间变得很长;造成Mn积聚特性,Mn顺磁性物质,在T1为高信号。
高血糖导致的基底节区脑血流调节障碍、细胞毒性水肿,胶质细胞浸润、聚集、细胞肿胀,饲肥星形细胞(gemistocyte)内金属硫蛋白中锌沉积。饲肥星形细胞胞质蛋白水化层同样是纹状体区T1WI高信号可能原因
高血糖或高渗透压导致急性壳核功能异常及壳核内白质的华勒变性
可逆性钙沉积
感谢各位聆听!
THANK YOU!