儿童肺含铁血黄素沉着症3例

儿童肺含铁血黄素沉着症3例 儿童肺含铁血黄素沉着症3例 中国小儿血液与肿瘤杂志2009年4月第14卷第2期 JChinaPediatrBloodCancer,Apir2009,Vol14,No.2'93? 儿童肺含铁血黄素沉着症3例 蔡力肖张宝玺吴晓莉赵晓庆 病例1患儿女5岁,因面色苍黄半年,加重 1月于2008年3月4日人院.半年前患儿出现面 色苍黄伴乏力,食欲差,无发烧,咳嗽,喘息,无咯血 呕血,便血,尿色正常.曾给予补充铁剂,叶酸及维 生素B12等治疗,贫血症状较前好转后.1月前再次 出现面色苍黄,乏力,食欲差,经治疗效果不佳,人我 院诊治.查体:重度贫血貌,睑结膜苍白,巩膜无黄 染,双肺听诊呼吸音粗,未闻及干湿性哕音,心率 120次份,心前区可闻及2级收缩期吹风样杂音,腹 平软,肝肋下未触及,脾肋下1.5cm,质软.血常 规:wBC5.0×10/L,RBC1.6×10/L,Hb37g/L, PLT390×10/L,MCV75fL,MCH23Pg,MCHC242 g/L,网织红细胞5.5%;胸片:两肺中下野病变,肺 CT:1.两肺弥漫性病变,不除外出血性疾病;2.心 脏增大;腹部B超:1.肝大,脾大,胆,胰及双肾未见 占位性病变;2.脐周及右侧腹腔多发低回声(部分 淋巴结稍大).红细胞脆性试验,高铁血红蛋白还 原试验,血红蛋白电泳示HbA为98%,HbA2为 1.2%,HbF为0.8%,肝肾功能正常,胃液检查肺含 铁血黄素细胞,诊断:肺含铁血黄素沉着症.给予口 服泼尼松治疗,输注浓缩红细胞1U及洗涤红细胞 1U,复查血常规WBC8.42X10/L,RBC3.02× 1O"/L,Hb68L,PLT422×10/L,住院11天后病 情好转出院,继续口服泼尼松治疗,随访至今病情 平稳. 病例2患儿男14岁,因面色苍黄,食欲差半 个月,加重伴呕吐3无于2007年1O月6日人院. 半个月前发现患儿面色苍黄,食欲差,偶有头晕,乏 力,无发热,当地考虑"贫血",予以口服"琥珀酸亚 铁"等,疗效差.3天来患儿症状加重,出现呕吐,为 非喷射性,呕吐物为胃 内容 财务内部控制制度的内容财务内部控制制度的内容人员招聘与配置的内容项目成本控制的内容消防安全演练内容 物,无腹痛及腹泻,无咳 嗽及咯血.查体:T37.5~C,R26次/分,P106次/ 分,神清,贫血貌,全身皮肤黏膜未见皮疹及出血点, 作者单位:050000石家庄市,河北医科大学第二医院儿科 通讯作者:蔡力肖 ? 病例报告? 浅 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 淋巴结未触及肿大,咽无充血,心肺未见异常, 腹平软,肝肋下未触及,脾肋下1.5cm,质中等,边 缘钝,余无异常.血常规:WBC9.2X10/L,RBC 3.0×10/L,Hb55g/L,Pr81×10/L,MCV62.8 fL,MCH18.4Pg,MCHC294g/L,网织红细胞 6.5%;胸片:两肺野透过度减低;肺CT:两侧肺野透 光度弥漫性减低,呈磨玻璃样改变,心脏各房室及大 血管密度较低,不除外肺含铁血黄素沉着症;腹部B 超:肝内回声稍粗,脾,胆,胰及双肾未见占位性病 变,双肾上腺区未见占位性病变;骨髓示缺铁性贫 血;胃液中找见肺含铁血黄素细胞;诊断:肺含铁血 黄素沉着症.给予口服泼尼松治疗.住院期间共输 注浓缩红细胞2U,住院9天后病情好转出院,继续 口服泼尼松治疗.随访1年病情平稳,但近期患儿 行胸片检查示双肺仍有弥漫性病变. 病例3患儿女2岁,因面色苍黄50天,于 2004年4月23日第一次人院.BM检查未见幼稚 细胞,偶见异淋细胞;Coombs试验阴性;给予维生素 c,琥珀酸亚铁,叶酸及维生素B治疗8天好转出 院.院外继续应用叶酸及维生素B治疗,但血红蛋 白一直未升至正常,最高Hb80g/L.出院后患儿面 色仍较苍黄,因贫血半年,面色苍黄加重6天于 2004年1O月22日再次人院.血常规:WBC11.0x 10/L,Hb28g/L,PLT506×10/L,网织红细胞 6.0%;骨穿示:混合性贫血;肺炎支原体弱阳性;红 细胞脆性试验阴性.给予抗病毒治疗,补充叶酸及 维生素B输注浓缩红细胞2U,治疗8天好转出 院.出院后继续口服铁剂,叶酸及维生素C等,病 情略有好转,但贫血未完全纠正,同时出现间断咳嗽 及咳痰,偶有痰中带血丝,不伴有大量咯血,呕血,便 血等.于2006年11月12日第三次住院.查体:神 清,贫血貌,咽无充血,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性 (下转封三) acutecoronarysyndromes[J].ClinChemLabMed,2005;43(12): 1351.1358. 16.MairJ.GlycogenphosphorylaseisoenzymeBBtodiagnoseischaemic myocardialdamage[J].ClinChimAeta,1998;272(1):79-86. 17.黄榕羽中,张嘉宁,周旭晨,等.糖原磷酸化酶同工酶BB测定方 法的建立及其在急性冠脉综合征诊治中的价值[J].大连医科大 学学报,2005;27(3):161—166. 18.陈铃,朱红枫,魏洪平,等.糖原磷酸化酶同工酶脑型对小儿心肌 损伤的早期诊断价值[J].广东医学,2008;29(2):251-252. 19.SchroederPE,WangGQ,BurczynskiFJ,eta1.Metabolismofthe cardioprotectivedrugdexrazoxaneandoneofitsmetabolitesbyisolated ratmyocytes,hepatocytes,andblood[J].DmgMetahDispos,2005; 33(6):719-725. 20.CvetkoviRS,ScottLJ.Dexrazoxane:areviewofitsusefor cardioprotectionduringanthraeyclinechemotherapy[J].Drugs, 2005;65(7):1005—1024. 21.KelishomiRB,EjtemaeemehrS,TavangarSM,eta1.Morphineis protectiveagainstdoxorubicin—inducedeardiotoxicityinrat.To~cdogy, 2007Sep29;[Epubaheadofprint]. 22.KimKH,OuditGY,BackxPH,Erythropoietinprotectsagainst doxombicin?-inducedcardiomyopathyviaaPDK—-dependent pathway,JPharmacolExpTher,2007Oct10;[Epubaheadof print]. 23.YehKH,LuYS,HsiaoCH,eta1.High—dosetamoxifenmodulates drugresistancetodoxombicin,dacarbazineandffosfamideinmetastatic uterineleiomyosarcoma.AnticancerRes,2003;23(6D):5133. (收稿日期:2008-08-21;修回日期:2008-12-24) (上接第93页) 哕音,心脏听诊未见异常.腹平软,肝肋下2cm,质 中等,脾肋下未触及.血常规:WBC9.7X10./L,Hb 77L,PLT414X10/L;胸片:两肺中下野渗出性 病变;肺CT:两肺弥漫性病变,不除外肺含铁血黄素 沉着症;尿便常规无异常;心肝肾功能无异常;胃液 找到肺含铁血黄素细胞,诊断:肺含铁血黄素沉着 症.给予口服泼尼松治疗,3天后复查血常规WBC 8.0X10/L,RBC3.41X10/L,Hb81g/L,Pr371 X10/L,病情好转出院,继续口服泼尼松治疗.随 访2年病情无变化,但近期x线胸片政治示两肺弥 漫性病变. 讨论特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic PulmonaryHemosidersisIPH)是由于肺泡毛细血管 反复出血引起含铁血黄素在肺内异常沉积的一种较 少见疾病.多见于儿童,无性别差异.本病临床主 要表现为咳嗽,咳血痰,气促及缺铁性贫血.IPH的 主要诊断依据:?年龄<10岁,具有反复呼吸道感 染伴不明原因缺铁陛贫血:?不明原因间=髟cJ陛咯血, 咯血以痰中带血丝为主,咯血量一般较少;?肺部体 征与临床表现及x线胸片改变不一致,x线胸片明 显异常而肺部体征少,临床缓解期时x线胸片仍明 显异常;?痰或胃液,支气管肺泡灌洗液中找到肺含 铁血黄素细胞;确诊依赖于痰或胃液中找到肺含铁 血黄素细胞.本病无特异性的治疗 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 ,首选药物 是肾上腺皮质激素,可选用泼尼松(1—2mg/kg? d)口服,症状缓解后2,3周逐渐减至最小有效维 持量,并维持治疗1—2年以上,小剂量激素长期维 持治疗可以降低危险,改善预后. 3例患儿均以面色苍黄为首发症状,经检查均 有不同程度的贫血,主要为缺铁性贫血,经补铁治疗 疗效不佳.病例1中患儿同时伴有心脏增大,心脏 杂音及肝脾肿大;病例2中患儿仅表现为贫血,该2 例患儿呼吸系统症状不明显,这多是由于经常性,小 剂量肺出血抑制了咳嗽反射,或血液和黏液于气道 上形成一层薄膜,使呼吸道黏膜受不到刺激而不出 儿极易被误诊,漏诊,例3患 现呼吸道症状,该类患 儿首先表现为贫血,经治疗未完全纠正,后出现咳 嗽,咳痰及痰中带血丝,经x线胃液找肺含铁血黄 素细胞确诊. 本病临床表现缺乏特异性,易误诊,有不明原因 反复咳嗽,咯血,尤其伴贫血,肺部x线改变者,应 高度重视本病可能,及时行相关检查,反复行痰或胃 液寻找肺含铁血黄素细胞有助于本病诊断. (收稿日期:2008-09-23;修回日期:2008—10—15)