呈痫性发作的胰岛素瘤病例
分析
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一例山西医科大学第一医院王彦本病历特点患者**，男性，49岁，农民主因“发作性意识障碍，伴肢体不自主运动5年，加重半年”入院本病历特点患者5年前无明显诱因于晨起后突发意识障碍、口吐白沫、出汗，伴肢体不自主运动，急诊于介休市人民医院，当时测血糖为2.8mmol/L,诊断为“低血糖症”，经静脉输注葡萄糖后上述症状缓解，意识恢复。本病历特点后上述症状间断出现（2～3次/年），多发作于清晨，发作时多次测血糖低于正常，口服或静脉应用葡萄糖10～30min后症状可缓解，未进一步诊治。近半年上述症状发作频繁，约1次/月，遂就诊于我科。自发病以来食欲好，近5年体重增加约20Kg,大小便无明显异常。本病历特点患者既往体健，无特殊用药史，平素喜甜食，吸烟20余年，40支/日，饮白酒10余年，每日约半斤（症状发作与饮酒无明显时间关联）。母亲患糖尿病和高血压，家族中无特殊遗传病史记载。本病历特点入院后查体：血压：110/96mmHg；身高：172cm；体重：80Kg；体重指数:27.04Kg/m2一般情况可，神志清楚，应答切题。全身皮肤粘膜无明显色素沉着，腋毛阴毛分布正常。本病历特点头颅五官如常，颈右前部可触及一约4cm×3cm大小肿物，质软，无压痛，可随吞咽上下移动。心肺腹无明显阳性体征，肌力肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查缺如。初步诊断形成思路确立“低血糖症”诊断。本病例表现低血糖典型表现（Whipple三联征）⑴低血糖症状；交感神经过度兴奋表现、脑功能障碍的表现。⑵发作时血糖低于2.8mmol/l;⑶供糖后低血糖症状迅速缓解。初步诊断形成思路病因诊断低血糖发作时间在晨起空腹时，无明显诱因。既往体健，无用药史，家族中无遗传病史。体重指数:27.04Kg/m2，平素喜甜食，母亲有糖尿病史。初步诊断形成思路低血糖症（发生时间）初步诊断形成思路空腹低血糖症相关的器质性疾病：内源性胰岛素分泌过多：胰岛B细胞疾病、自身免疫性低血糖、异位胰岛素分泌；药物性：降糖药物、饮酒及特殊药物；重症疾病：心肝肾衰竭、脓毒血症、营养不良等；初步诊断形成思路胰岛素拮抗激素缺乏：胰高血糖素、生长激素、皮质醇等胰外肿瘤：初步诊断形成思路是否合并其他内分泌腺体的异常。颈右前部可触及一约4cm×3cm大小肿物，质软，无压痛，可随吞咽上下移动。多发内分泌腺瘤(MEN)？MEN可分为两型：MEN1及MEN2。MEN-1型主要受累腺体为甲状旁腺、胰腺和腺垂体初步诊断形成思路低血糖发作时常伴“癫痫样”发作，是否合并神经系统异常？初步诊断：低血糖症原因待查胰岛素瘤？右颈部肿物原因待查低血糖发作时的血糖、胰岛素分泌情况：*胰岛素/血糖比值：正常人＜0.3，胰岛素瘤患者＞0.4，甚至达1.0以上需注意血糖不低时，＞0.3亦无意义**胰岛素释放指数=血胰岛素（uIU/L）×100/(血糖（mg/dL)－30)，正常人此值多低于50，肥胖者也多不超过80，而胰岛素瘤多大于100，甚至150以上。完善检查：完善检查：糖耐量试验0h0.5h1h2h3h4h参考范围血糖（mmol/L）2.004.913.284.712.222.223.9～6.1胰岛素(mIU/L)50.714011794.555.954.25～25胰岛素原(pmol/L)47.164.015212856.918.61.7～6.7C肽(nmol/L)1.833.652.813.231.612.030.25～0.6胰岛素释放指数8465625440～50HbA1c4.1%；ICA（-），GAD（-），IAA（-）；甲功：FT35.25pmol/L(3.1～6.8)，FT413.93pmol/L(10～23)，TSH0.365uIU/mL(0.27～4.2)；甲状旁腺激素:58.23pg/mL(15～65)；血、尿、便常规无明显异常；肝肾功；血钾、钠、氯、钙、磷、镁无明显异常；完善检查：腹部CT（平扫+增强）：胰头钩突部可见一类圆形结节影，边界尚清，密度均匀，增强扫描示动脉期可见结节明显强化，且强化均匀，静脉期强化程度稍降低，延迟期强化明显下降，考虑为胰岛细胞瘤；甲状腺彩超:甲状腺右叶囊性结节；甲状旁腺彩超：甲状旁腺区及甲状腺背外侧未探及明显异常回声；完善检查：完善检查：头颅核磁：脑萎缩，左额硬膜下少量积液可能，双侧上颌窦炎；脑电图：中度异常；心电图、腹部彩超无明显异常；空腹低血糖症相关的器质性疾病内源性胰岛素分泌过多：胰岛B细胞疾病、自身免疫性低血糖、异位胰岛素分泌；药物性：降糖药物、饮酒及特殊药物；重症疾病：心肝肾衰竭、脓毒血症、营养不良等；胰岛素拮抗激素缺乏：胰高血糖素、生长激素、皮质醇等胰外肿瘤诊断基本确立胰岛素瘤右甲状腺囊肿痫性发作经神经内科会诊后考虑低血糖症所致确立诊断请普外科会诊并转科手术治疗，术中于胰头部表面触及一1.5cm×1.5cm大小肿物，质韧，边界清，色暗红，将肿物完整切除，送冰冻病理检查，证实为胰腺胰岛细胞瘤。术后监测血糖良好，未再发生低血糖。谢谢！
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