血友病患者麻醉处理2例康春燕20170829*病例一患者，男，37岁，80kg,因左股骨头坏死拟行人工髋关节置换术。患者15岁时即确诊为血友病A，近10年来，左髋关节疼痛，活动受限，四肢关节畸形，僵硬逐渐明显。入院后完善相关术前检查，心肺无明显异常，心功能Ⅰ级。PT正常,APTT>100s，Ⅷ因子抗体0，Ⅷ因子活性0.2%。血常规，血生化正常，除骨科常规术前准备外，在血液内科协助下进行积极的凝血因子替代治疗。*首次输注凝血因子Ⅷ2000U后，其活性上升至40.9%。手术当日清晨6点再次输注凝血因子Ⅷ2400U，复查Ⅷ因子活性上升至100.2%。于静吸复合全麻下行左侧人工全宽置换术，手术顺利，麻醉平稳。术中维持HR60-80bpm，NIBP140-100/85-65mmHg，SpO2100%。输注冷沉淀10U，复方林格氏液1000ml，出血约500ml，尿量600ml。手术历时90分钟，术毕清醒，拔管送恢复室。术后持续输注凝血因子Ⅷ进行替代治疗直至拆线，患者无血肿、感染、内固定松动及断裂等并发症发生。*病例二患者，男，27岁，因上腹部间断性疼痛3周，加重3天入院，门诊以胆囊结石收治。患者3岁时发现有血友病，关节反复疼痛出血20余年，26岁时于在同济医院确诊为血友病B，Ⅸ因子活性0.2%。完善相关术前检查，心肺无明显异常，心功能Ⅰ级。PT正常,APTT65.5s。请血液科会诊后，术前一天使用康舒宁50U/kg.d，当晚复查凝血功能正常，手术选择静吸复合全麻，加强型气管导管ID7.0，插管顺利，术中维持HR60-80bpm，NIBP140-100/85-65mmHg，SpO2100%。手术顺利，出血量约20ml，术毕，清醒拔管送恢复室。*血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B、血友病C三种，分别缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ，其中血友病A占85%，血友病B占10%，血友病C较少见。*正常值：因子Ⅷ∶C78%-128%；因子Ⅸ∶C68%-128%。低于健康人的1%为重型，相当于健康人的1%～5%为中型，相当于健康人的5%～25%为轻型。实验室检查可见Ⅷ因子，Ⅸ因子活性低下，APTT明显延长，而凝血酶原时间、出血时间及血小板计数均正常。*关节腔或深部组织出血是本病特征，常
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现为负重关节或负重肌肉群，如膝、踝关节等反复出血，最终可导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌萎缩（血友病关节）。临床上合并血友病的手术病人罕见，一旦漏诊而手术，则可能发生致命性伤口出血不止，死亡率极高。因此对血友病要有足够的认识，未纠正的凝血障碍是手术禁忌。*替代治疗是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当凝血因子活性水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。*（1）输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。（2）冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。（3）因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。*（4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。（5）重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。*康舒宁（人凝血酶原复合物）适用于：治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症（单独或联合缺乏）包括：1.凝血因子Ⅸ缺乏症（乙型血友病），以及Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ凝血因子缺乏症；2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症；3.肝病导致的出血患者需要纠正凝血功能障碍时；4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者；但对凝血因子Ⅴ缺乏者可能无效；5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状；6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血；*围术期要注意以下几点：1、详细询问病史及家族史，并做相关检查。血友病较罕见，容易漏诊而误行手术，对于APTT明显延长，而凝血酶原时间、出血时间及血小板计数均保持正常的患者，需高度怀疑患有血友病。2、血友病的术前准备主要是补充凝血因子。术前应使凝血因子活性达到一定水平，纠正凝血障碍，防止出血过多。实施拔牙或扁桃体切除等小手术时，应将凝血因子Ⅷ活性提高到30%。较大手术，如膝关节、髋关节置换术，要提高到60%以上，且术后维持凝血因子Ⅷ活性30%以上持续10-14天，直至创口愈合。*3、麻醉方法选择应禁忌神经阻滞及椎管阻滞，选用全身麻醉相对较为安全。避免肌肉注射，以免引起血肿。采用气管内全麻时，应手法轻柔，注意气管插管时口腔粘膜的损伤，可选用弹簧管，以免形成血肿而致呼吸道梗阻。应避免经鼻盲探气管插管，以防止鼻咽部黏膜出血。术毕应尽早拔出气管导管，检查有无血迹。吸痰时动作轻柔，避免吸力过大使气管壁破裂出血。在围手术期维持Ⅷ因子活性为100%时，中重度血友病患者行四肢手术可用外周神经阻滞。由于因子Ⅷ的半衰期为8-12小时，需要重复或持续输注来维持合适的血浆水平。具体方法应结合患者病情、手术大小，并发症风险等，权衡利弊作出决定。*4.术中控制血压不宜过高，防止自发性脑出血。血友病的出血多为自发性或轻度外伤、小手术后出血不止，重症患者可发生呕血、咯血甚至颅内出血。约四分之一的血友病患者死于颅内出血。术中应密切关注手术进程，仔细观察患者生命体征，维持麻醉平稳。5.血友病患者的麻醉关键在于对该病的病理生理的了解和患者术前的疾病状态的掌握。应与手术医生及血液科医生通力合作，做好充分的术前准备，才能保证麻醉手术的顺利经行。*谢谢！***.
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