第三节慢性肺源性心脏病（CorPulmonale）第十一章肺动脉高压与肺源性心脏病定义肺源性心脏病：简称肺心病，是指支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病两类。流行病学是我国呼吸系统的一种常见病，多数继发于慢支、肺疾病，尤其是慢阻肺。北方地区患病率高于南方地区。农村患病率高于城市。吸烟者高于不吸烟者。冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作。病因（一）支气管、肺疾病：COPD最常见。其次为哮喘、支扩、肺结核、间质性肺疾病等。（二）胸廓运动障碍性疾病：严重的胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾病均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。（三）肺血管疾病：特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎均可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重。病因（四）其他：原发性肺泡通气不足，先天性口咽畸形，睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。发病机制（一）肺动脉高压的形成1、肺血管阻力增加的功能性因素：血管收缩：多见于缺氧、高碳酸血症和酸中毒。2、肺血管阻力增加的解剖学因素（1）血管炎致管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至闭塞：如慢支累及周围血管时。（2）肺泡内血管受压：如肺气肿时。肺泡毛细血管网毁损：如肺气肿或肺大泡形成时。（3）肺血管重构：与缺氧等引起细胞因子分泌有关，可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。（4）血栓形成：尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期患者存在多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。3、血液粘稠度增加和血容量增多慢性缺氧产生继发性红细胞增多；使醛固酮增加，导致水、钠潴留；使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。（二）心脏病变和心力衰竭肺循环阻力增加，右心室代偿性肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿时，舒张末期压正常。后期或急性加重期，右心失代偿，右心排出量下降，收缩末期残留血量增加，舒张末压升高，右心室扩大，右心功能衰竭。少数可见左心室肥厚，甚至导致左心衰竭。（三）其他重要脏器的损害脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器的功能损害。临床表现（一）肺、心功能代偿期1、症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后心悸、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重，少有胸痛或咯血。2、体征：不同程度的发绀和肺气肿体征。偶有干、湿性啰音。心音遥远，P2>A2,剑突下心脏搏动增强或三尖瓣收缩期杂音。提示有右心室肥厚。如有肺气肿阻碍腔静脉回流，颈静脉充盈、肝下移。（二）肺、心功能失代偿期：1、呼吸衰竭：（1）症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。（2）体征：发绀明显，球结膜充血水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视盘水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红，多汗。2、右心衰竭（1）症状：明显气促，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。（2）体征：发绀明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者出现肺水肿及全心衰竭的体征。肺、心功能代偿期主要是慢阻肺的表现，包括肺动脉高压和右室肥厚的表现。肺、心功能失代偿期有呼吸衰竭和心力衰竭表现。辅助检查二图一片——协助诊断（主要是发现肺动脉高压、右心室肥厚、右心室扩大者）包括：心电图、超声心动图和胸片。其他检查：血气分析（了解呼吸衰竭情况）、血常规（感染血象）、肺功能检查（早期防治）、痰菌检查（用药）、心向量图。（一）X－Ray1、右下肺动脉干扩张，其横经≥15mm，或横径与气管横径之比值≥1.07，或动态观察右下肺动脉干增宽＞2mm；（一）X－Ray2、肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；（一）X－Ray3、中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征；（一）X－Ray4、圆锥部显著凸出（右前斜位）或其高度≥7mm；5、右心室增大具有上述任一条均可诊断。（二）ECG1、额面平均电轴≥+90°（二）ECG2、V1R/S≥1（二）ECG3、重度顺钟向转位（V5R/S≤1）（二）ECG4、RV1＋SV5≥1.05mV（二）ECG5、aVRR/S或R/Q≥16、V1～V3呈QS、Qr、qr（除外心肌梗死）（二）ECG7、肺型P波电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mV，肺型P波（三）超声心动图检查（主要条件）1、右心室流出道内径≥30mm；2、右心室内径≥20mm；3、右心室前壁的厚度≥5mm，或有前壁搏动幅度增强；4、左、右心室内径比值＜2；5、右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm；6、右室流出道/左心房内径比值＞1.4；7、肺动脉瓣曲线出现肺高压征象者（a波地平或＜2mm，或有收缩中期关闭征等）。诊断病史、体征、症状、辅助检查。鉴别诊断（一）冠心病：易合并存在。（二）风心病：UCG鉴别。（三）原发性心肌病：指扩张型者。（一）肺、心功能代偿期呼吸锻炼增强机体免疫力家庭长期氧疗治疗治疗（二）肺、心功能失代偿期1、控制感染2、控制呼吸衰竭3、控制心力衰竭（1）利尿剂（2）正性肌力药：①感染已控制，呼吸功能已改善，利尿治疗后右心功能改善者；②以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者；③合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速、心房颤动（心室率＞100次/分）者；④合并急性左心衰竭的患者。3、控制心力衰竭（3）血管扩张药钙通道阻滞剂、一氧化氮、川芎嗪等有一定的降低肺动脉压效果，对部分顽固性心力衰竭可能有一定效果，但并不像治疗其他心脏病那样效果明显。4、防治并发症（1）肺性脑病（2）酸碱失衡及电解质紊乱（3）心律失常（4）休克（5）消化道出血（6）弥散性血管内凝血（DIC）（7）深静脉血栓形成5、护理预后预后不良，病死率在10％-15％左右。预防
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