现病史男，54岁，体重下降4个月，发现转氨酶升高1天。 既往史1型糖尿病16年，胰岛素治疗。急性肝炎病史。长期大量吸烟饮酒史。 体格检查心肺未及异常，肝脏肋下4cm，余（-）实验室检查 项目 化验结果 参考值 肝酶 ALT 275U/L↑ 0~40 AST 182U/L↑ 0~40 ALP 433U/L↑ 45~132 GGT 2655U/L↑ 0~60 瘤标 CA19-9 83.35ku/L↑ 0-37 免疫 IgG 20.2g/L↑ 6.94-16.18 肾脏相关 尿蛋白 + — 尿素 9.42mmol/L↑ 2.9-8.3 血肌酐 138μmol/L↑ 20-106平扫动脉期静脉期腹部CT有哪些阳性表现？鉴别诊断 自身免疫性胰腺炎 胰腺癌 淋巴瘤胰腺浸润 神经内分泌癌肾脏病变与胰腺有关吗？ 炎症？ 特殊感染？ 肿瘤浸润？ 其它？腹膜后淋巴结肿大的原因？ 肿瘤转移？ 淋巴瘤？ 反应性增生？ 特殊感染？术中所见 肿物位于胰头部，质硬，直径约3cm，剖开见肿物为实性、灰白色。 胰头后方及肝门部多发肿大淋巴结。正常胰腺组织切片本例患者手术病理胰腺组织中部分区域腺泡小叶结构破坏，代之以广泛增生的纤维组织，部分伴玻璃样变，间质中见大片状浆细胞及淋巴细胞浸润，散在嗜酸性粒细胞静脉炎，个别静脉闭塞淋巴结反应性增生*IgG4+细胞>50/HPFIgG+细胞>50/HPFIgG4+细胞/IgG+细胞≈100%/HPFIgG4相关性硬化性胰腺炎血清IgG4水平显著增高（>135mg/dL），IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（>40%），IgG4+细胞>10/HPFIgG4相关性疾病（IgG4RD）*2019年，Kamisawa等首次引入IgG4相关性疾病概念。*2019年，在AutoimmuRev杂志上宣布该病的诞生。IgG4相关自身免疫性疾病米库利兹病眼眶、乳腺、肺IgG4相关性疾病 一个或多个器官或组织肿胀增大，形似肿瘤 组织内大量IgG4+淋巴细胞浸润，导致硬化 血清IgG4水平显著增高（>135mg/dL） 对糖皮质激素治疗反应良好共同特点IgG4相关性疾病各器官表现IgG4RD累及泪腺*IgG4相关性间质性肺炎IgG4相关性腹膜后纤维化临床表现高度提示IgG4RD1.对称性泪腺、腮腺或颌下腺肿大2.自身免疫性胰腺炎3.炎性假瘤4.腹膜后纤维化5.疑诊Castleman病实验室检查高度提示IgG4RD1.血清IgG4升高（>135mg/dl）2.活检：IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞>40%）临床表现提示IgG4RD 泪腺、腮腺或颌下腺至少一个腺体单侧肿大 眶周假瘤 硬化性胆管炎 前列腺炎 肥厚性硬脑膜炎 间质性肺炎 间质性肾炎 甲状腺功能低减 脑垂体炎 炎性动脉瘤实验室检查提示IgG4RD不明原因的高丙种球蛋白血症低补体或存在免疫复合物IgE升高或嗜酸细胞增多PET发现瘤样病变或淋巴结肿大IgG4RD诊断指南Castleman病：原因未明的反应性淋巴结病，以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害是IgG4相关性疾病最常累及的器官。胰腺IgG4相关性胰腺炎 少见，全世界均有发病 占慢性胰腺炎5-6% 男女均可发病，男性居多 多发生在50岁以上临床表现多种多样，缺乏特异性，63%黄疸，35%腹痛；体重减轻、DM、乏力、恶心呕吐等。但严重的腹痛和急性胰腺炎罕见。>135mg/dLIgG4+淋巴细胞浸润（>40%）IgG4+细胞>10/HPF其中影像学2条为必备条件，血清或组织学可仅具备其一在患者仅满足影像学2条必备条件，且胰胆肿瘤检查指标均为阴性时，可在胰腺专家密切监督下进行激素试验性治疗*①胰腺实质：腺体弥漫性/局灶性增大，有时伴有包块（或）低密度边缘；②胰胆管：弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。胰腺弥漫肿大，似“腊肠样”假包膜胰管扩张不著延迟强化鉴别诊断-与胰腺癌鉴别 IgG4相关性胰腺炎 胰腺癌 梗阻性黄疸 可能波动甚至自行好转 渐进加重 血清IgG4水平 以135mg/dL为界（敏感度95%，特异度97%），但二者有重叠 影像学 其它器官受累 常见 少见 对激素治疗的反应 良好 不明显血清IgG4水平显著增高（>1350mg/L），IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（>50%）IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别胰腺癌平扫门脉期动脉期胰管“串珠样”扩张IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别MRIDWI：均呈高信号，但胰腺癌病灶为单发，而AIP可为单发、多发或弥漫性病变ADC：AIP明显低于胰腺癌IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别——胆胰管成像ERCPMRCPPK本例患者MRCPERCP 胰管无明显梗阻表现 跳跃性狭窄 狭窄区长度>3cm 主胰管最大直径多<5mm总结 IgG4RD是一组可累及多个器官和组织的疾病总称 以显著的IgG4+淋巴细胞浸润和组织纤维化为特征 血清IgG4升高，可伴其他自身抗体阳性 胰腺是IgG4RD最常累及的器官 激素治疗具有良好疗效百病论坛VII病例讨论谢谢！胰腺组织中部分区域腺泡小叶结构破坏，代之以广泛增生的纤维组织，部分伴玻璃样变，间质中见大片状浆细胞及淋巴细胞浸润，散在嗜酸性粒细胞静脉炎，个别静脉闭塞淋巴结反应性增生*血清IgG4水平显著增高（>135mg/dL），IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（>40%），IgG4+细胞>10/HPF*Castleman病：原因未明的反应性淋巴结病，以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害其中影像学2条为必备条件，血清或组织学可仅具备其一在患者仅满足影像学2条必备条件，且胰胆肿瘤检查指标均为阴性时，可在胰腺专家密切监督下进行激素试验性治疗*血清IgG4水平显著增高（>1350mg/L），IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（>50%）
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