新生儿黄疸（neonataljaundice)[概念]:新生儿时期,由于胆红素代谢异常,血中胆红素水平升高而出现皮肤粘膜黄染的临床症状[正常胆红素代谢]血红蛋白分解→血红素代谢→胆红素（未结合、间接）+白蛋白→肝细胞+Y、Z蛋白→内质网尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶+葡萄糖醛酸→葡萄糖醛酸胆红素（结合、直接）→肠细菌→胆素原族化合物（尿胆原）排出；另一部分葡萄糖醛酸胆红素被ß葡萄糖醛酸酶分解→葡萄糖醛酸+未结合胆红素回吸收→肝（胆红素肠肝循环）新生儿胆红素代谢特点(一)胆红素生成较多:1、红细胞破坏多；2、红细胞寿命短；3、其它来源胆红素多(二)联结的胆红素的量少：白蛋白少。（三）肝细胞处理胆红素能力差:1、肝细胞摄取间接胆红素能力差,Y、Z蛋白含量低,5~10天达成人水平。2、形成结合胆红素能力差,尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶活性不足。3、胆管排泄直接胆红素能力差，易胆汁郁积(四)肠肝循环的特点：1、细菌量少；2、ß葡萄糖醛酸苷酶活性高，再吸收增加新生儿黄疸分类生理性黄疸：1、一般情况良好;2、足月儿生后2~3天出现，4~5天达高峰，5~7天消退,最迟不超过2周;3、早产儿多于生后3~5天出现,5~7天达高峰,7~9天内消退，最迟延迟到4周4、每日胆红素升高<85umol/L(5mg/dl)5、血清胆红素足月儿<221umol/L(12.9mg/dl),早产儿<257umol/L(15mg/dl)6、结合胆红素<34umol/L(2mg/dl)病理性黄疸：具备下列任何一项1、出生后24小时内出现2、重症黄疸，血清胆红素足月儿＞221umol/L(12.9mg/dl);早产儿＞257umol/L（15mg/dl)，或每日上升超过85umol/L(5mg/dl)3、黄疸持续时间长:足月儿＞2周，早产儿＞4周4、血清结合胆红素＞34umol/L（1.5mg/dl）5、黄疸退而复现病理性黄疸1、胆红素生成过多（1）红细胞增多症：红细胞>6x1012/L,Hb>220g/L,红细胞压积>65%。见于母-胎，胎-胎间输血、脐带结扎延迟、青紫型先天性心脏病、糖尿病母亲患儿等（2）血管外溶血：头颅血肿、颅内出血（3）同族免疫性溶血:ABO、RH血型不合（4）感染：细菌、病毒、支原体、衣原体等引起的重症感染、败血症（5）肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、母乳喂养延迟等。母乳性黄疸：病因不清，可能与母乳中ß-葡萄糖醛酸苷酶活性增高有关（6）血红蛋白病：由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血，a地中海贫血（7）红细胞膜异常：G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球型红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等2、肝脏摄取和（或)结合胆红素功能低下(1)缺氧(2)Crigler-Najjar综合征:先天性UDPGT缺乏(3)药物:磺胺、水杨酸盐、消炎痛、西地兰与间接胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点3、胆汁排泄障碍(1)新生儿肝炎传播途径(1)胎盘(2)产道种类:巨细胞病毒、乙肝病毒、风疹病毒单纯疱疹、梅毒、柯萨奇病毒、弓形体临床表现:生后1~3周或更晚发病,腹胀、呕吐、厌食、肝大、不发热、黄疸重、便白、尿深黄，病重时便色浅或灰白(2)先天性代谢缺陷病半乳糖血症、a1-抗胰蛋白酶缺乏症、果糖不耐受症、糖原累积病Ⅳ型、脂质累积病等可有肝细胞损害(3)Dubin-Johnson综合征:先天性非溶血性结合胆红素增高症,是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致(4)胆管阻塞:先天性胆道闭锁和胆总管囊肿,使肝内外胆管阻塞,结合胆红素排泄障碍,是新生儿阻塞性黄疸的常见病因胆汁粘稠综合征：见于严重的溶血病是由于胆汁淤积在小胆管中，使结合胆红素排泄障碍肝和胆道的肿瘤也可压迫胆管造成阻塞新生儿溶血病是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血临床表现1、黄疸：多数ABO溶血病的黄疸在生后2～3天出现，Rh溶血病一般24小时内出现2、贫血：程度不一，严重可伴心力衰竭；3、肝脾大，多见于Rh溶血病患儿。实验室检查1、 血型检查：母子和血型2、 溶血检查：①血常规+网织红细胞②血清胆红素测定3、 致敏红细胞和血型抗体测定:①改良直接抗人球蛋白试验;确诊试验②抗体释放试验;③游离抗体试验并发症：胆红素脑病分4期1、警告期：2、痉挛期；3、恢复期；4、后遗症期治疗降黄疸：光照疗法、药物治疗、换血疗法1、光疗:蓝光425～475nm适应症:①一般患儿血清总胆红素>205umol/L(12mg/dl),ELBW>85umol/L(5mg/dl),VLBW>103umol/L(6mg/dl)；②若患溶血病，生后血清总胆红素>85umol/L(5mg/dl)；③也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗。2、药物治疗：(1)白蛋白：血浆10~20ml/kg/次或白蛋白1g/kg(2)纠正代谢性酸中毒:5%碳酸氢钠(3)肝酶诱导剂:苯巴比妥5mg/kg/d,分2~3次口服,共4~5日;也可加用尼可刹米100mg/kg/d,分2~3次口服,共4~5日(4)用免疫球蛋白:1g/kg,6~8小时内静脉滴入,早期应用临床效果较好3、换血疗法:作用:换出部分游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血;换出胆红素,防止脑病;纠正贫血,防止心衰适应症:大部分RH溶血病及小部分ABO溶血病①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol/L(4mg/dl)，Hb＜120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；②生后12小时内胆红素每小时上升＞12μmol/L(0.7mg/dl)者；③血清总胆红素已达到342μmol/L(20mg/dl)者；④不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者；
方法
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/血源选择:ABO溶血—O型红细胞,AB型血浆;Rh溶血—Rh血型同母,ABO血型同子血量：150~180ml/kg途径:脐静脉或末梢换血教学目的：掌握生理性黄疸和病理性黄疸的特点熟悉病理性黄疸常见的几种病因及特点了解新生儿胆红素代谢的特点
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