心肌病的诊断与治疗

心肌病诊断与治疗湘雅二医院谭茗月定义2019年WHO／国际心脏病学会联合会：伴心功能不全的心肌疾病,包括原发和继发二类。2019年AHA心肌病是一组由一系列病因(遗传因素多见)引起的,以心肌机械和(或)心电异常为表现的心肌异质性疾病可伴心肌不适当肥厚或心腔扩张,心肌病可局限于心脏,亦可为全身性疾病的一部分,常导致进行性心力衰竭或心血管死亡原发性心肌病新的分类 遗传性： HCM ARVC/D(致心律失常性右室发育不良心肌病) LVNC(左室致密化不全) 糖原贮积病 传导系统疾病 线粒体肌病 离子通道病： LQTS（长QT综合征，） Brugad（Brugada综合征） SQTS（短QT综合征） CPVT（儿茶酚胺敏感的多形性室速） AsianSUNDS（亚洲夜间睡眠性猝死综合征）原发性心肌病新的分类 混合性：扩张性心肌病，限制型肌病。 获得性： 炎症性心肌病 应激性心肌病 围生期心肌病 心动过速性心肌病 酒精性心肌病 胰岛素依赖性糖尿病母亲的患儿扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM） 扩张型心肌病，是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。 DCM是心力衰竭的常见类型，是心力衰竭的第三个原因。 DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和死亡。 前言（一）病因和分类： 特发性DCM原因不明，需要排除全身疾病和原发病。有文献报道约占DCM的50%。 家族遗传性DCMDCM中有30－50％有基因突变和家族遗传背景。 继发性DCM由其它疾病、免疫或环境等因素引起。继发性DCM，常见以下类型 缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要的原因。有学者认为不应使用“缺血性心肌病”这一术语，心肌病的分类也不应该包括这一病变。 感染/免疫性DCM：病毒性心肌炎最终转化为DCM最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，细菌、真菌、立克次体和寄生虫如（Chaga`s病由克氏锥虫感染引起）等也有报道可引起DCM。继发性DCM 中毒性DCM包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。 围产期心肌病发生于妊娠最后1个月或产后5~6个月内发现心脏扩大和心力衰竭，至今原因不明 部分遗传性疾病伴发DCM见于多种神经肌肉疾病，如Duchenne肌肉萎缩症、Backer征等均可累及心脏，出现DCM临床表现。继发性DCM 自身免疫性心肌病如系统性红斑狼疮，胶原血管病等 代谢内分泌性和营养性疾病如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性，糖原积累症等。（二）临床诊断DCM的诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 LVEDd女性＞5.0cm;男性＞5.5cm LVEF＜45％和（或）FS＜25％ LVEDd>2.7cm／㎡ 体表面积（㎡）=0.0061×身高(cm)+0.0128×体重(kg)-0.1529 LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％，即预测值的2倍SD＋5% 超声心动图 一大(腔室大)，左室腔为主 二薄(室壁相对变薄) 三弱(室壁运动幅度减弱) 四低(左心功能低) 五小(瓣口相对变小)如钻石样改变 六返(多组瓣膜返流)。 在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等DCM的诊断标准DCM的诊断标准 特发性DCM的诊断符合DCM的诊断标准，排除任何引起心肌损害的其他疾病。 家族遗传性DCM的诊断符合DCM的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上的DCM患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者。 仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重要，家族遗传性DCM的临床和分子遗传学研究 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 见下表：DCM的诊断标准家族遗传性DCM的临床和分子遗传学研究方案 先证者评价：1、LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％；2、LVEF＜45％和（或）左心室缩短速率（FS)＜25％排除标准：1、高血压病（>160/100mmHg）2、冠心病（冠脉主要分支狭窄>50%）3、长期过量饮酒史（女性>40g/d男性>80g/d，饮酒5年以上）4、持续性快速室上性心律失常；5、系统性疾病；6、心包疾病；7、先天性心脏病；8、肺心病。 先证者评价：准确的2代以上家系图；体格检查，尤其应注意神经肌肉特征；X线胸片（心胸比＞0.5）；常规心电图和动态心电图；超声心动图（M型、二维和彩色Doppler）;运动试验；标准实验室检查，包括血清肌酸激酶；其他。 家住成员筛查：体格检查12导联心电图超声心动图 家族遗传性DCM的诊断：至少有2个以上受累的DCM成员 DCM受累着 数据库血清库DNA库淋巴目细胞 家族成员随访DCM的诊断标准继发性DCM的诊断：继发性心肌病是指心肌病变是由其他疾病、免疫或环境因素等引起的心脏扩大的病变，心脏受累的程度和频度变化很大。感染/免疫性DCM诊断依据 符合DCM的诊断标准； 有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA的持续表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等。Diagnosis酒精性心肌病诊断标准 符合DCM的诊断标准； 长期过量饮酒（WHO标准：女性＞40g/d，男性＞80g/d，饮酒5年以上）； 既往无其他心脏病病史； 早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。建议戒酒6个月后再作临床状态评价。Diagnosis围产期心肌病的诊断标准 符合扩张型心肌病的诊断标准； 妊娠最后1个月或产后5个月内发病Diagnosis心动过速性DCM的诊断 符合DCM诊断标准； 心动过速发作时间超过每天总时间的12％-15%以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等； 心室率多在160次/min以上，少数可能只有110～120次/min，与个体差异有关。Diagnosis（三）治疗病因治疗药物治疗非药物治疗外科治疗探索中的治疗方法治疗目标阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。treatment1．病因治疗 对于不明原因的扩张型心肌病应积极寻找病因，排除任何可能病因并予积极治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。treatment2．药物治疗栓塞的预防改善心肌能量代谢心力衰竭的治疗treatmentDCM心力衰竭分为三阶段早期阶段：仅有心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。积极早期药物（包括β受体阻断剂、ACEI）干预治疗，可减少心肌损害和延缓病变发展。在DCM早期，针对病因和发病机制的治疗更为重要。treatment， 液体储留的患者应限制盐的摄入并合理使用利尿剂。利尿剂常从小剂量开始，如呋塞米20mg/d;氢氯噻嗪25mg/d，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5-1.0kg。 所有无禁忌症者应积极使用ACEI，不能耐受者使用ARB。ACEI治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂量ACEI从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。treatment中期阶段 病情稳定、LVEF<40%应使用β受体阻断剂 β受体阻断剂包括卡维地洛、美托洛尔、比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用β受体阻断剂（无液体储留，体重恒定），需从小剂量开始，能耐受者则每2-4周剂量加倍，以期达到静息心率55-60次/分为目标剂量或最大耐受量。treatment 中、重度心力衰竭表现,无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯20mg/d，地高辛0.125-0.25mg/d。 有心律失常导致心源性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮等）。treatment晚期阶段 超声心动图显示心脏扩大，射血分数明显降低，并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。 此阶段在上述利尿剂，ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用CAMP正性肌力药，3-5天。 推荐剂量：多巴酚丁胺2-5μg/(kg×min)或米力农50μg/kg负荷量，继以0.375-0.75μg/(kg×min)。 药物不能改善症状者建议考虑CRT、心脏移植等非药物治疗方案。treatment栓塞的预防 DCM患者心房、心室内可形成附壁血栓，是本病的常见并发症。 有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且无禁忌症者可口服阿司匹林75-100mg/d，预防附壁血栓的形成 已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者须长期抗凝治疗，华法林口服，调节剂量使INR保持在2.0-2.5之间treatment改善心肌能量代谢 家族性DCM由于存在与心肌能量代谢相关酶的缺陷，可应用能量代谢药物 辅酶Q1010mgtid参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用。 曲美他嗪20mgtid通过抑制游离脂肪酸β氧化，促进葡萄糖氧化和更多ATP生成，优化缺血心肌能量代谢作用，有助于心肌功能的改善。treatment3、非药物治疗 猝死的预防 心脏再同步化治疗（CRT）treatment猝死的预防 纠正心衰，降低室壁张力； 纠正低钾低镁； 改善神经内分泌功能紊乱，选用ACEI和β受体阻断剂 避免药物因素如洋地黄利尿剂的不良反应； 胺碘酮200mg/d可有效控制心律失常，对预防猝死有一定作用。treatment猝死的预防 少数DCM患者伴有严重的心动过缓，有必要植入永久性起搏器。 少数患者可伴有严重的致命性心律失常而药物治疗不能控制、EF＜30%，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床预后良好的患者建议植入心脏电复律除颤器（ICD），以预防猝死的发生。treatmentCRT适应症 LVEF＜35% NYHA心功能3-4级 QRS间期＞120ms伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭treatment4、外科治疗 建议下列情况可给与暂时性或永久性左室辅助装置治疗： 等待心脏移植的患者； 不适于心脏移植的患者； 估计药物治疗一年死亡率＞50%患者。treatment 心脏移植的绝对适应症 心力衰竭引起的严重血流动力学障碍，难治性心源性休克、依赖静脉正性肌力药物维持器官灌注、峰耗氧量低于10ml/(kg×min). 所有治疗无效、反复发作的室性心律失常treatment 心脏移植的相对适应症 峰耗氧量低于11-14ml/(kg×min),及大部分日常活动受限； 反复发作症状又不适合其他治疗； 反复体液失衡或肾功能失代偿，而与患者对药物治疗依从性差无关。treatment 心脏移植未证实的适应症 左室射血分数低； 心功能3或4级的心力衰竭； 峰耗氧量＞11-14ml/(kg×min)而无其他指征。treatment5、探索中的治疗方法 免疫学治疗： 免疫吸附抗体； 免疫调节； 抑制抗心肌抗体的产生。 中医药疗法：生脉饮，真武汤，黄芪 细胞移植 基因治疗treatment 年龄≥55岁 心胸比率≥55% CL<3L/min/m2 LVEDP>3kPa EF<30% 右室功能减低 左心室容量/心肌重量>1；左室内径/心壁厚度>4。 心电图有LBBB，频发室早，短阵室速，低电压及Q波者。6.影响预后的因素有肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM） HCM是一种原发于心肌的遗传性疾病，心室肥厚是诊断依据，需排除高血压等疾病和运动员心脏肥厚。 临床表现多样：无症状、轻度胸闷、心悸、呼吸困难、恶性室性心律失常、心力衰竭、心房颤动伴栓塞、青少年时期猝死等。前言一、HCM病理肥厚型心肌病以心肌肥厚为主，左、右心室和室间隔都可增厚，心室壁呈对称性肥厚的约占5%，呈非对称性肥厚的约占95%，后者室间隔肥厚者占90%，心室中部肥厚者占1%，心室心尖肥厚者占3%，临床上常以室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.3作为肥厚型心肌病的诊断标志之一。由于室间隔的肥厚，乳头肌常被推移变位，常造成二尖瓣前叶关闭不全。分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 室间隔肥厚（90%）病理生理 存在跨流出道压力梯度左心室腔与流出道之间出现收缩压力差，为本病特征。 心肌的舒张功能不全HCM尤其是在非梗阻型或对称肥厚型，主要是舒张功能障碍，且肥厚的异常心肌顺应性明显减低。 心肌缺血心肌缺血是HCM的重要特征，但病理上可无冠状动脉粥样硬化。二、临床表现 劳动性呼吸困难；1／3的HCM患者劳力性胸痛，但冠脉造影正常 非典型心绞痛；90％以上有症状的HCM患者出现劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥；15％～25％的HCM至少发生过一次晕厥 猝死，尤其在青壮年病人，猝死的原因主要为室性心律失常，尤其是室速。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因，占50%心律失常：HCM患者易发生多种形态室上性心律失常，室性心动过速、心室颤动、心源性猝死，心房颤动、心房扑动等房性心律失常也多见体征A.胸骨左缘3-5肋间收缩中晚期喷射样杂音伴震颤，为流出道梗阻所致，向心尖部传播而不向心底部传导。B.心尖部收缩杂音，可由二尖瓣关闭不全和/或传导所致。C.第二心音可有反常分裂。D.部分病人心尖区可闻及舒张中期杂音，可能因左室舒张顺应性差，舒张充盈受阻，舒张压增高，而造成二尖瓣开放受阻所致。F.有的病人在主动脉瓣区可听到舒张早期杂音，系由于室间隔肥厚使主动脉环偏斜所致。非梗阻型病人可无杂音。一般增加心肌收缩性（如洋地黄、异丙肾）、减低左室前后负荷的措施（如屏气试验、立位、硝酸甘油等）使室内梗阻加重，杂音增强，减低心肌收缩性(如β-受体阻滞剂，维拉帕米)、增加前后负荷(抬腿、下蹲、去甲肾上腺素)使梗阻减轻、杂音减轻。实验检查B超： 室间隔呈非对称肥厚，舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3-1.5:1，尤其室间隔厚度大于20mm对诊断价值大。 左室流出道狭窄，一般<20mm。 SAM现象：二尖瓣前叶在收缩期向前移动，和肥厚的室间隔相接触。 主动脉瓣呈收缩期半闭锁状态。心导管：左室腔与流出道收缩期压差>2.67kPa，左室舒张末压增高。心室造影心室呈芭蕾舞足状、香蕉状、舌状或纺缍状(心尖肥厚型)。二、诊断HCM应包括基因表型和基因筛选猝死高危因素评估等方面（一）临床诊断HCM的主要标准（1）超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度超过15mm（2）组织多普勒，磁共振发现心尖，近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱DiagnosisDiagnosis次要标准：(1）35岁以内患者，12导联心电图Ⅰ、aVL、V4-V6导联ST下移，深对称性倒置T波。（2）二维超声室间隔和左室壁厚度11～14mm。（3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁。Diagnosis排除标准（1）系统疾病、高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴心肌肥厚（2）运动员心脏肥厚。Diagnosis临床确诊HCM标准：符合以下任何一项者：1项主要标准＋排除标准1项主要标准＋次要标准3即阳性基因突变次要标准2和3次要标准1和3Diagnosis（二）诊断家族性HCM（FHCM） 除发病就诊的先证者以外，三代直系亲属中有一个以上成员诊断为HCM或存在相同DNA位点变异。 FHCM诊断后应对其遗传背景进行筛查和确定，随访无临床表现的基因突变者 及时确定临床表型十分重要，建议参照以下程序进行基因诊断和评估。DiagnosisDiagnosis HCM或FHCM家庭成员收集遗传与临床信息，筛查基因突变，进行基因型与临床评估（心内科医生和分子生物学家）采集血标本，分离并储存分子生物检测（首先集中在最常见的心肌蛋白基因突变MYH7,MYBPC3,TNNT2,然后其他）诊断诊断后的基因评估和对话通知结果（由心内科医生和分子生物学家参加）1、UCG检查HCM患者时，须测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。安静时阶差超过30mmHg为梗阻性HCM负荷运动压差超过30mmHg为隐匿性梗阻安静或负荷时压力阶差低于30mmHg为无梗阻性Diagnosis（三）HCM猝死高危因素评估2、判断高危患者的主要依据包括 心脏骤停（室颤）存活者 自发性持续性室性心动过速 未成年猝死的家族史 晕厥史 运动后血压反应异常，收缩压不高或反而降低，运动前至最 大运动量负荷终点的血压峰值差＜20mmHg 左室壁或室间隔厚度超过或等于30mmHg 流出道压力阶差超过50mmHg 非持续性室性心动过速或房颤 FHCM恶性基因型、a-MHC、cTnT和cTnI的某些突变位点其中（1）为主要危险因素，（8）(9）为相对次要危险因素Diagnosis（四）心尖HCM的诊断 肥厚病变集中在室间隔和左室近心尖部 心电图Ⅰ、aVL、V4-V6导联深度对称倒置T波Diagnosis（五）梗阻性HCM的诊断 其特点为左室与主动脉流出道压差超过30mmHg 该类患者呼吸困难，胸痛明显，是发生晕厥和猝死的HCM高危人群 非药物治疗 药物治疗HCM的诊断1、药物治疗 无症状HCM的治疗; 症状明显HCM的治疗； 药物难治性HCM和HCM特殊问 题 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 的治疗treatment（1）无症状HCM的治疗 对无症状HCM是否用药物进行治疗存在分歧有学者主张不用药; 有学着认为HCM的病程呈现典型的心室重构进程，为延缓和逆转重构，建议服用小到中等剂量的β受体阻断剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂。 普萘洛尔或美托洛尔25-50mg/d. 地尔硫卓30-90mg/d或 维拉帕米缓释片240-480mg/d。treatment（2）症状明显HCM的治疗对已出现呼吸困难，运动受限的患者，建议用丙吡胺，100-150mg，一天四次HCM伴前列腺肥大者，禁用或慎用对有症状且有室上速的HCM患者建议用胺碘酮，常不与丙吡胺合用不推荐使用ACEI，出现明显心功能不全时可适当应用不用硝酸甘油，利尿剂等降低前后负荷的药物treatment（3）药物难治性HCM治疗(占5%) HCM出现严重呼吸困难，心绞痛，晕厥前期和晕厥，提示存在明显梗阻 药物治疗后常不能改善症状，并可出现心脏骤停、持续性室速，心源性猝死、心力衰竭及卒中等生命终点事件 流出道压差超过30mmHg,室间隔和/或心室壁厚超过30mm 常由于前负荷下降，β受体阻断剂和/或维拉帕米减量或停药等引起treatment 治疗：二维超声心动图确定急性梗阻后，应立即 卧位并抬高下肢，如有贫血应与纠正 静脉给予苯丙肾上腺素以升高血压 也可使用β受体阻断剂和临时起搏。treatment（4）HCM治疗的特殊问题1、妊娠妇女和儿童HCM2、抗凝与预防心内膜炎 抗凝：华法令。 预防心内膜炎：手术前预防性应用抗生素。treatment2、非药物治疗 临时或埋藏式双腔起搏术 外科手术 酒精化学消融术 ICD植入术 心脏移植术treatment（1）临时或埋藏式双腔起搏术 对于发生 急性呼吸困难、 胸痛、 超声证实流出道压力阶差大于30mmHg的患者，双腔起搏能降低压力阶差。 但永久起搏缓解梗阻的效果与安慰组相同。 不鼓励将双腔起搏器作为难治性HCM患者的首选方案。treatment（2）外科手术 是HCM有效治疗的标准方案之一 适应症：流出道压差大于50mmHg（青少年大于75-100mmHg）且有明显心功能不全者treatment（3）酒精化学消融术 方法：在冠脉间隔支内注入100%乙醇1~3ml，造成该血供区间隔心肌坏死，达到减缓和解除流出道压差的目的 并发症： 即刻发生Ⅲ度房室传导阻滞 由疤痕组织引起的室性心律失常等. 适应症：与外科手术相同。treatment（4）ICD植入术 ICD对象：HCM猝死的高危患者，尤其是青少年和竞技运动员。 适应症： 心脏骤停存活者； 有家族成员猝死 记录 混凝土 养护记录下载土方回填监理旁站记录免费下载集备记录下载集备记录下载集备记录下载 ，恶性基因型患者； 晕厥，多形、反复发作、持续性室速患者； 运动时低血压患者；treatment（5）心脏移植术 是HCM治疗的最后选择。 供体不够，经费过高，排异反应等因素制约该手术不能普遍开展。treatment致心律失常性右室心肌病（ARVC) 主要表现：心律失常，心衰及心源性猝死 多见于青少年 患病率估计在0.02％至0.1％之间 病理变化透壁的脂肪或纤维脂肪组织替代右室心肌细胞。脂肪或纤维脂肪组织主要位于流出道、心尖或在前下壁即所谓的“发育不良三角”区 常表现为家族性，家族性发病约占30%-50%ARVC 临床表现复杂多变 半数以上不同程度心悸； 1/3晕厥; 近1/10以恶性心脏事件为首发症状家系患者中半数左右出现心原性猝死 心力衰竭不足1/10 ARVC室速心电图往往有2种以上形态典型的室速为LBBB,患者Ⅱ，Ⅲ，aVF可见QS,rS或RS波ARVC 隐匿期右室结构仅有轻微改变，室性心律失常可以存在或不存在，突发心原性猝死可能是首次表现，且多见于剧烈活动或竞争性体育比赛的年轻人群 心律失常期表现为症状性右室心律失常，可致猝死，同时伴有明显的右心室结构和功能异常 右心功能障碍期进行性及迁延性心肌病变导致症状进一步加重，左室功能相对正常 终末期双室泵功能衰竭ARVC诊断指标 家族史主要经尸检或外科检验证实的家族死亡史,次要家族早逝史怀疑为家族中有相同病例 心电图除极异常主要eplison波或v1-v3局部延长使QRS≥110ms次要晚电位阳性 心电图复极异常、次要>12岁且尤右束支传导阻滞者v2,v3导联T波倒置 心律失常、次要ECG、Holter或运动试验捕捉到持续或非持续的LBBB型室速Holter室性期前收缩>1000次ARVC 整体和或局部功能和结构异常主要严重右心室扩大和射血分数下降且不伴或仅有轻度左心室受累;右心室局部室壁瘤次要轻度右心室扩大和功能降低且左心室正常右心室局部轻度扩大或运动减弱 室壁组织学特征主要心内膜活检证实有脂肪替代2项主要指标;1项主要指标加2项次要指标;具备不同组别的4项次要指标鉴别 特发性右室流出道室性心动过速：多数预后良好，ECG及超声心电图均正常，β受体阻滞剂及CCB可能有效 Uh1畸形：较为少见，临床表现为充血性心衰，病程进展快，病理上右心室游离壁呈羊皮纸样改变，尚无证据表明有家族性倾向 Brugada综合症：多见于东南亚，男性多见，常于夜间发病，心电图有特征性改变(右束支阻滞、右胸导联（Ｖ1－V3）ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，多形性室速或室颤,临床反复晕厥、甚至猝死。)心脏组织学检查无异常 DCM:侵犯右心室时需鉴别危险度分层 以往有心原性猝死事件 存在晕厥或者记录到伴血流动力学障碍的室速 QRS波离散度增加 经超声心动图或心脏核磁共振证实的严重右心室扩张 累及左室，如局限性左室壁运动异常或扩张伴有收缩功能异常 疾病早期即有明显症状，特别是有晕厥前症状者治疗 抗心律失常药物治疗：尚缺乏前瞻性对照研究室性心律失常通常出现于快速心室率之后，临床常用β受体阻滞剂，如无效可应用或加用胺碘酮 抗凝:伴有房颤,心室扩张或室壁瘤时 ICD:有室速或晕厥证据的高危患者,ⅡA类其他高危患者ⅡB类 射频消融:治疗室速，但成功率多数低于50%目前推荐仅在有经验的大中心应用高危患者在安装ICD下行射频消融，以减少ICD放电次数，延长ICD使用寿命 心脏移植:以上治疗无效的终末期患者应激性心肌病 又称Tako-Tsubo综合症；心尖球形综合症 左心室造影示心尖部膨出呈气球样,基底部收缩明显。冠脉造影正常应激性心肌病的特点 绝经期女性多见（日本女性平均发病年龄68.6岁。女：男=7：1） 常以严重的心理应激为诱因 起病急，左室功能很快恢复。预后良好 心电图ST段抬高，酷似急性心肌梗死 主要临床表现突发胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难 确切的患病率不清楚，最近报道患病数在增加应激性心肌病的诊断多以梅奥（Mayo)标准为依据 左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、可逆的收缩功能丧失或异常超出单一血管供血范围 无冠状动脉狭窄>50%或血管造影无急性斑块破裂的证据 出现新的ST段抬高或T波倒置的心电图异常。 排除最近的头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎、肥厚型心肌病应激性心肌病的治疗对症支持治疗为主吸氧，吗啡，ACEI,ARB,阿司匹林。心肌致密化不全性心肌病诊治 心肌致密化不全是一种由于正常心内膜胚胎发育停止而导致的罕见先天性心肌病，主要特征为左心室或(和)右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝，常伴或不伴有心功能不全、心律失常及血栓栓塞心肌致密化不全性心肌病的分类目前有两种常见的分类法 根据累及的心室分为左室型,右室型和双室型 把不合并有其他心脏结构异常的心肌致密化不全称为孤立型,其余的则合并有其他的心脏结构异常 心肌致密化不全性心肌病的临床表现 心力衰竭 心律失常 血栓栓塞 合并其它先天性心血管畸形心肌致密化不全性心肌病诊断 超声检查的诊断标准是:Jenni诊断标准 （1）不合并存在其他的心脏畸形（孤立性心肌致密化不全的定义）； （2）心室壁呈双层结构，外层（致密化心肌）较薄，内层（非致密化心肌）较厚，其间可见深陷隐窝，心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值＞2； （3）病变区域主要位于心尖（>80%）、侧壁和下壁中部； （4）彩色多普勒可见间隙内血流与心腔相通，而不与冠脉循环相通超声检查 Chin诊断标准采用左心室不同水平时的肌小梁基底部至心外膜的间距与肌小梁顶端至心外膜的间距之比值做定量分析，由于分析方法复杂未能在临床上运用. Stollberger诊断标准从心尖水平到乳头肌水平如果有1个平面可以见到大于3个粗大的肌小梁不与乳头肌相延续且周围存在充满血流的小梁间隙便可诊断NVM MRI显示以心尖部为中心的左心室壁显著增厚多发粗大的肌小梁交错排列成网状或栅栏状心肌致密化不全性心肌病治疗目前对NVM没有特殊治疗主要针对心功能不全、心律失常、抑制血栓形成等对症治疗.1.终末期心衰可以考虑心脏移植2.恶性的心律失常是本病猝死的主要原因,可考虑植入ICDACC/AHA/HRS)于2019年5月公布《2019年心脏节律异常装置治疗 指南 验证指南下载验证指南下载验证指南下载星度指南下载审查指南PDF 》对于左室心肌致密化不全患者置入ICD属Ⅱb类推荐，证据水平C级当然由于本病是个罕见病,对于它的治疗还缺乏进一步循证医学的证据