病例讨论严瑾2015-9病史介绍患者，男性，54岁。主诉：反复咳嗽、咳痰、活动后气短1年余，加重1周。现病史：1年余前患者开始出现反复咳嗽、活动后气短，伴有咳白色粘痰。否认咯血、痰血、低热、盗汗。否认夜间阵发性呼吸困难、咳粉红色泡沫样痰。否认端坐呼吸、双下肢浮肿。入院前1周患者受凉后又出现咳嗽加重，晨起黄脓痰，且痰量逐渐增多，活动后气短症状逐渐加重。外院曾诊断为“支气管哮喘”，长期规律使用“信必可”治疗，病情未得到明显控制。 病史介绍既往史：有胆囊手术史10余年。吸烟40余年，1包/天，近1月余未吸烟。 体格检查：神志清，气平，胸廓对称，桶状胸，肋间隙增 宽，双侧呼吸运动正常对称，双侧语颤减弱， 叩诊过清音，双肺呼吸音低，双肺可及散在哮 鸣音，可及湿啰音。双侧未及胸膜摩擦音。可 见杵状指。双下肢浮肿（—）。病史介绍辅检：冷凝集阳性（1：64）。胸部CT扫描（平扫）：两肺细支气管炎，两肺下叶支气管扩张。副鼻窦CT扫描（平扫）：全副鼻窦炎。肺功能：肺通气功能重度减退。FEV1/FVC：45.43%，FEV1占预计值%：25%支气管扩张试验阴性。FENO:25ppb。胸部CT影像表现1-01图片图片图片图片副鼻窦CT影像诊断 弥漫性泛细支气管炎必要条件：①持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难（符合）②有慢性鼻窦炎（符合）③胸部CT可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影（符合）参考条件：①胸部间断性湿罗音（符合）②第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值（FEV1/FVC％）<70％（本例45.43%,符合）③血清冷凝集试验效价>1∶64（符合）临床确诊：必要条件1+2+3加参考条件中两项以上 弥漫性泛细支气管炎1969年由日本学者山中根据病理学改变首次报道了DPB。多发于东亚国家，推算发病率为11.1例/10万。是以两肺弥漫性呼吸性细支气管及其周围的慢性炎症为特征的独立性疾病。弥漫性泛细支气管炎目前病因尚属不明，但可能与以下因素有关：①人种特异性及遗传基因，DPB发病有明显的人种差别，80％以上的DPB患者合并有慢性鼻窦炎或家族内鼻窦炎支气管综合征（SinobronchialSyndrome:SBS）,故认为DPB是一种多基因遗传倾向的疾病。②免疫系统异常：本病特征性的血冷凝集试验效价的持续升高以及部分病人IgA增高被认为DPB可能与免疫系统异常有关。③慢性气道炎症与感染。弥漫性泛细支气管炎诊断标准（参考1998年日本厚生省第二次修改）：必要条件：①持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难；②目前或既往有慢性鼻窦炎；③胸部X线可见弥漫性分布两肺的颗粒样结节状阴影或胸部CT可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。参考条件：①胸部间断性湿罗音；②第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值（FEV1/FVC％）<70％,动脉血氧分压（PaO2）<80mmHg；③血清冷凝集试验效价>1∶64。①临床确诊：必要条件1+2+3加参考条件中两项以上。②临床高度可疑诊断：必要条件1+2+3。③临床可疑诊断：必要条件1+2。弥漫性泛细支气管炎诊断标准（参考1998年日本厚生省第二次修改）：肺组织病理学检查是诊断DPB的金标准。CT影像学特征性表现①肺野透亮度增加。②在肺小叶中心可见代表细支气管炎症的小结节影。小结节影在双肺呈弥漫性分布，以两下肺及肺外带为主，直径约2-5mm，边缘稍模糊。典型者呈树芽征。③柱状或环形的细支气管扩张。④细支气管壁增厚。CT影像学特征性表现柱状或环形的细支气管扩张。细支气管壁增厚。弥漫性分布细支气管炎症的小结节影树芽征讨论DPB与支气管哮喘的鉴别？ 是否存在DPB合并支气管哮喘？ DPB与支气管哮喘鉴别家族史：DPB可有支气管扩张家族史,支气管哮喘可有支气管哮喘家族史咳嗽、咳痰症状：DPB咳嗽明显且较多脓痰,支气管哮喘咳嗽较少或以干咳为主气促：DPB活动后气促明显,支气管哮喘的气促呈发作性副鼻窦炎：DPB多有副鼻窦炎哮鸣音：DPB如有哮鸣音多为轻度、持续性,支气管哮喘发作时有明显哮鸣音肺气肿征：DPB多有持续存在的肺气肿征,支气管哮喘发作时有明显肺气肿征DPB与支气管哮喘鉴别CT影像：小叶中心性结节,DPB有典型明显的小叶中心性结节支气管扩张：DPB常有支气管扩张且晚期明显,除重症外支气管哮喘多无支气管扩张痰菌：DPB痰液常有绿脓杆菌等,支气管哮喘多无痰菌肺功能：DPB多呈阻塞性通气障碍,支气管哮喘发作期可有气流阻塞主要治疗措施：DPB主要大环内酯类治疗,支气管哮喘予解痉、平喘、抗过敏药物治疗讨论曾有人检索有关DPB的文献500余篇,未发现DPB合并支气管哮喘的报道。DeteriorationofAsthmainaPatientWithDiffusePanbronchiolitis(DPB)AfterMacrolideTherapy（CASEREPORT）Totheauthors’knowledge,nocaseofDPBwithasthmahasbeenreportedintheEnglish-languageliterature.讨论肺科医院2001-2007年期间确诊为DPB的患者51例，其中5例经肺活组织检查证实。其中有副鼻窦炎96.1%，支气管扩张51.0%，伴肺源性心脏病7.8%，合并支气管哮喘7.8%，冷凝集试验阳性率为17.6%。【1】广州呼吸疾病研究所对2004年-2010年收治的20例DPB患者进行回顾性分析。初诊误诊率100％（其中1例误诊2次），误诊为支气管扩张症6例，慢性支气管炎5例，肺炎4例，间质性肺炎3例，支气管哮喘2例，肺间质纤维化1例【2】回顾性分析24例确诊于中国医科大学呼吸疾病研究所的DPB和利用中国生物医学文献数据库(CBM)检索2000-2012年报道的50例弥漫性泛细支气管炎病例的临床资料。结果所有患者确诊前均被多次误诊.误诊疾病前5名按误诊率依次为支气管扩张症、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺结核。【3】[1]李惠萍,张苑,周瑛等.以阿奇霉素为主的综合措施治疗弥漫性泛细支气管炎的疗效(附51例报道)[J].上海医学,2009,32(10):854-859[2]周滢,李时悦,罗群等.弥漫性泛细支气管炎20例临床诊疗分析[J].疑难病杂志,2014,(6):631-633.DOI:10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.027.[3]刘璠,朱然,刘亭威等.弥漫性泛细支气管炎的误诊分析[J].中国医师进修杂志,2013,36(28):45-47.DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4904.2013.28.015.讨论过敏史发作性气促吸入支气管扩张药物后缓解迅速FENO升高阿奇霉素治疗病灶吸收结论：DPB合并支气管哮喘讨论DPB合并支气管哮喘 DPB的一种特殊类型？ 支气管哮喘的一种特殊类型？ 两种疾病共存的表现？
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