小儿惊厥

小儿惊厥定义惊厥（convulsion）是痫性发作的常见形式，以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现，常伴有意识障碍。病因众多复杂。定义儿童期惊厥发生率为4%-6%，较成人高10-15倍。年龄愈小发生率愈高。易有惊厥持续状态。新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作：表现为突发瞪眼、咀嚼、流延、呼吸暂停、青紫。只有慢性的反复痫性发作才能诊断为癫痫。惊厥（convulsion）发作定义转归：随着急性病的好转而消失。可能完全不是癫痫。病因分类与特点（一）感染性病因1.颅内感染2.颅外感染（1）热性惊厥：儿科最常见的急性惊厥（2）感染中毒性脑病：大多并发于败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等严重细菌性感染疾病中。病因分类与特点（二）非感染性病因1.颅内疾病（1）颅脑损伤与出血：如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等。（2）先天发育畸形：如颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤等。（3）颅内占位性病变。病因分类与特点2.颅外（全身性）疾病（1）缺氧缺血性脑病：如分娩或生后窒息、溺水、心肺严重疾病等。（2）代谢性疾病：包括：①水电解质紊乱！！；②肝肾衰竭和Reye综合征；③遗传代谢性疾病！！；④中毒：如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。年龄与惊厥1.新生儿期：生后1-3天常见产伤窒息、HIE、颅内出血、低血糖等。4-10天常见低钙血症、低镁血症、核黄疸、早期败血症和化脓性脑膜炎、破伤风、颅脑畸形。2.婴幼儿期：常见上呼吸道感染、低血糖、细菌性痢疾、化脓性脑膜炎、中毒性脑病、颅脑畸形、癫痫、婴儿痉挛、苯酮尿症及维生素K缺乏晚发型颅内出血。3.学龄前期、学龄期：常见中毒、颅脑创伤、感染、肿瘤、癫痫、脑寄生虫病、肾性高血压脑病等。小运动型癫痫多见于学龄前期。全身大发作，失神多见于学龄期。学龄期儿童可有癔症假性发作。季节与惊厥上呼吸道感染导致的热性惊厥终年可见癫痫及中毒惊厥终年可见；春节常见流行性脑脊髓膜炎；夏季多见乙型脑炎、中毒性菌痢；夏秋季肠道病毒脑膜炎；冬季肺炎、低钙血症、百日咳脑病。体检要点全面体检基础上，重点检查神经系统，特别是有无定位体征、脑膜刺激征、病理反射。有颅内高压和占位病变征象时检查有无视乳头水肿。注意血压、心血管疾病实验室检查1.血尿粪常规2.血生化检测：电解质、血糖、肝肾功能、相关代谢产物3.脑脊液检查。脑电图检查脑CT及MRI热性惊厥（febrileseizuresFS）FS是小儿时期最常见的惊厥性疾患，儿童期患病率3%-4%，首次发作年龄多于生后6个月至三岁间，平均18-22个月。国际抗癫痫联盟不主张把FS诊断为癫痫。热性惊厥（febrileseizuresFS）患儿常有FS家族史。常染色体显性遗传伴有不同外显率。基因位点在19p和8q13-21。1、热性惊厥热性惊厥是在颅外感染性疾病初期的发热过程中出现的惊厥发作。诊断应具备以下条件：①首发年龄多在3个月~5岁；②惊厥发作时伴有发热，发作时直肠温度≥38℃；③既往没有无热惊厥史；④除外颅内感染和其他确切病因（如器质性、代谢性异常等）所致的惊厥。热性惊厥（febrileseizuresFS）单纯性FS（又称典型FS）复杂性FS（complexFS，CFS）单纯性热性惊厥①惊厥呈全身性发作，通常是强直一阵挛样发作；②发作持续时间通常在5~10分，不超过15分；③24小时内惊厥无复发；④发作前后无神经系统异常表现；⑤多在生后6个月~4岁起病，⑥热退后1周脑电脑恢复恢复正常，预后良好。单纯性FS（典型FS）一次发热疾病过程中，大多只有一次，个别有两次发作。约50%的患儿会在今后发热时再次或多次FS发作，大多数（3/4）再次发作发生在首次发作后一年内。复杂性热性惊厥①局限性惊厥发作，常呈偏侧性或局灶性发作；②一次发作＞15分钟③1年内热性惊厥发作频率达5次以上。④发作后有神经系统异常表现，包括Todd麻痹等；⑤24小时≥2次发作诊断复杂性热性惊厥的其他次要条件有：发作年龄＜6个月或＞6岁；发作时体温≤38.5℃；热退后2周脑电图仍显异常。临床预后相对较差。单纯性热性惊厥复杂性热性惊厥发病率在FS中约占80%在FS中约占20%惊厥发作形式全身性发作局限性或不对称惊厥持续时间短暂发作，大多数在5-10分钟内长时间发作，≥15分钟惊厥发作次数一次热程中仅有1-2次发作24小时内反复多次发作热性惊厥复发总次数≤4次≥5次单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点患病率在欧洲和北美儿童中，热性惊厥的患病率约为2%~5%，我国儿童的患病率约为3.9%。热性惊厥呈明显的年龄依赖性，多发生于3个月~5岁的儿童，发病高峰为6个月~3岁（占90%）　　　　　　病因-1热性惊厥具有明显的遗传倾向，在大家族中呈常染色体显性遗传伴不完全外显。25%～40%患儿的一级亲属有热性惊厥史病因-2父母一方有热性惊厥史，其子女的患病率是一般人群的4.4倍；父母双方均有热性惊厥史，子女的患病率则是一般人群20倍；同胞中有热性惊厥病史，患儿的患病率是一般人群的3.6倍；单卵双生的患病率远远高于双卵双生。目前公认的热性惊厥基因包括FEB1（定位于8q13-q21）、FEB2（定位于19q13.3）、FEB3（定位于2q23-q24）、FEB4（MASS1，定位于5q14-q15），可能与热性惊厥的易感性有关。在GEFS+家族中发现19q13.1上SCN1B基因突变和2q23-31上SCN1A的基因突变。病因-3病因-4由于热性惊厥可以呈常染色显性遗传，年龄决定遗传基因的外显率，在出生后6个月内基因外显率开始出现，1岁半达到高峰，4岁下降到最低点。因此，热性惊厥发作存在明显的年龄特征，以生后6个月至4岁发病为多。热性惊厥最常发生于病毒性感染。疱疹病毒，尤其是人类疱疹病毒6型（HHV-6，常引起红疹反应），人类疱疹病毒7型（HHV-7）感染，可能是热性惊厥发作的一个主要诱因。除疱疹病毒外，流感病毒A、B，副流感病毒，腺病毒感染，亦是诱发热性惊厥发作的常见病因，而夏季的热性惊厥常常与肠道病毒感染有关，尤其是柯萨奇A组病毒。病因-5细菌感染引起的热性惊厥比较少，不同的研究提示热性惊厥患儿中，细菌感染的几率在　2.9％～５.４％，与只有发热的对照组相似。有研究发现，在接种白百破疫苗的当日和接种麻疹、腮腺炎、风疹疫苗后的８～１４d，热性惊厥的发生率明显的增高。病因-6　　　热性惊厥的复发率复发的危险性，其中50%的患儿会有多次复发。目前认为，在首次热性惊厥发作后，大约30%～４０％的患儿在每次感染发热时均有惊厥,70％～７５％的再次发作在首次热性惊厥后1年以内，90%在2年以内。因此，在距首次发作时间越近的发热时，越应警惕惊厥的复发。FS转化为癫痫危险因素复杂性FS。直系亲属中有癫痫病史。首次FS前已有神经系统发育延迟或异常体征。7岁时癫痫发生率平均达9%以上，而无危险因素的FS不到1%。EEG在癫痫预测上价值单纯性FS，一般无需作EEG检查。但对CFS患儿，若EEG中新出现痫性波发放，则可能提示癫痫发作的危险性。热性惊厥的治疗大多数热性惊厥的惊厥发作持续时间短，不需要使用止惊治疗。如果惊厥没有很快停止，尤其呈现热性惊厥持续状态者，或有热性惊厥复发或继发癫痫危险因素的患儿应尽快建立静脉通道，静脉注射抗癫痫药物，尽早控制惊厥，以防严重的热性惊厥发生。FS的防治单纯性FS，仅针对原发病处理，包括退烧药物和其他物理降温措施即可。对CFS或总次数已达5次以上者，可长期口服丙戊酸或其他抗癫痫药物。治疗惊厥发作的抢救以地西泮（diazepam）静脉推注当静脉注射有困难时，可按0.5～1.0mg/kg地西泮原液直接直肠注入，5分钟后即可过有效血浓度，吸收速率比肌注及口服快，且不良反应少，操作简便多种因素与热性惊厥复发相关。其中:热性惊厥的首次发作年龄一级亲属中是否有热性惊厥或癫痫家族史热性惊厥的发作类型首次热性惊厥时体温的高低、惊厥前发热的持续时间也与热性惊厥复发相关Hugen发现热性惊厥的复发与血清钠水平有近似线性关系，血钠水平越低，热性惊厥复发的危险就越高。HugenCA,etal,EurJPediatr,1995,154,403-405　　　同时每项危险因素对日后癫痫发作具有独立预测的价值，也具有累加的性质。　　　没有以上危险因素者，继发癫痫的危险性为1%；具备上述1项危险因素，继发癫痫的危险性上升至2%；具备2～3项危险因素，继发癫痫的危险性达１０％。　　　随着复杂性热性惊厥复发次数的增加，癫痫的发生率亦明显增加，即复杂性热性惊厥发作次数越多，继发癫痫的可能性越大。20世纪60-80年代：许多医生提倡连续用药预防主要用药为苯巴比妥,少数人用丙戊酸钠.20世纪90年代以来证明：大多数该病患儿呈良性经过,出现癫痫发作或者神经发育异常的比例极低.2000年尼氏儿科学第16版已经不再推荐用苯巴比妥长期预防用药。但尽管不同年代和不同地区是有差别的,未形成一致的意见,但是“信息性共识”可以参考.长期连续用药预防的原则但如果出现以下任何3项,要主张长期用药(1).发热前已有神经系统异常(2).发作呈15-20分钟长程发作者(3).呈部分性发作或者伴有泛化者.(4).父母或同胞有无热惊厥或者癫痫者.(5).初发年龄<1岁或者>6岁.(6).24小时内复发2-3次者(7).发热前体温不足37.5度.(8).单纯热性惊厥1年反复发作4-5次以上(9).脑电图有特异性痫波发放者.　　　　1998年日本的福山幸夫在热性惊厥座谈会会上提出,预防复发1间歇性短程给药：平时不用药，一旦有发热立即经直肠或口服地西泮0.6～0.8mg/(kg﹒d)，首剂可用负荷量0.5mg/kg。维持用药至体温稳定，恢复正常。用药指征：①曾有15～20分钟以上长时间发作史者；②有癫痫危险因素；③有2次或更多次热性惊厥发作史者。预防复发2长期连续预防用药：即每天服用抗癫痫药，常用的有效药物是丙戊酸钠、苯巴比妥。用药指征：①已有2次或更多次低热（﹤38℃）发作史②有超过15～20分钟的长程发作史或有癫痫危险因素患儿，经采用间歇短程用药无效或难以实施（如从发热到惊厥出现的间期太短）者③有4次或更多次热性惊厥发作史者预防复发2疗程：一般2年，即连续服药至不再有惊厥发作2年以上，再缓慢减量停药。脑电图明显异常者疗程应适当延长。癫痫（epilepsy）定义　癫痫（epilepsy）是一种由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合征，是大脑神经元异常的超同步化放电而引起的发作性、暂时的脑功能紊乱。癫痫的临床表现形式多样，最常见的是意识的改变、运动（肌肉的抽搐及强直）、感觉，行为认知、情感异常等表现癫痫（epilepsy）定义慢性，发作性，反复性（两次或两次以上），短暂性。病因包括特发性（idiopathic），症状性（symptomatic）、隐原性（cryptogenic癫痫患病率３.5—4.8%0癫痫综合征（epileptic　syndrome）是一组具有相同发作症状和体征为特点的癫痫。６０－８０％控制，无发作。癫痫（epilepsy）发作分类局灶性（部分性，局限性）发作：单纯局灶性发作（运动、感觉，精神症状性发作）；复杂局灶性发作；局灶性发作泛化为全身性发作（继发性全身性发作）。全部性发作：强直阵挛性发作；失神发作；肌阵挛发作；强直性发作；阵挛性发作；痉挛发作；失张力发作癫痫和癫痫综合征分类表现为局灶性发作的癫痫和癫痫综合征　　　特发性：具有中央中颞部棘波的小儿良性癫痫（BECT）　　　　　具有枕区放电的小儿癫痫。　　　症状性：小儿慢性进行性部分性连续性癫痫（kojewnikow综合征），额、颞、顶癫痫癫痫和癫痫综合征分类表现为全部性发作的癫痫和癫痫综合征　　　　　特发性：１、良性家族性新生儿惊厥；２、良性新生儿惊厥；３、良性婴儿肌阵挛性癫痫；４、小儿失神癫痫；５、少年失神癫痫；６、少年肌阵挛性癫痫；７、觉醒时强直－阵挛性大发作癫痫　　　　　症状性：１、小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图（大田原综合征）　　　　２、婴儿痉挛（Ｗest综合征）３、Ｌennox－Ｇastaut综合征　癫痫持续状态（statusepilepticus，SE）传统的定义是指一次癫痫发作持续30分钟以上；或者反复发作达30分钟以上，其间意识不能恢复者。惊厥性癫痫持续状态最常见，占小儿全部癫痫持续状态的75%以上。非惊厥性癫痫持续状态多见于失神癫痫、复杂局灶性发作及Lennox-Gastaut综合征。癫痫持续状态Lowenstein等建议对5岁以上的儿童及成人，全身强直-阵挛发作持续5min或5min以上，或数次发作之间无完全的意识恢复，超过5min或5min以上，就应按照SE处理。癫痫持续状态ILAE(2001)：一次发作周，持续时间超过了该发作类型的大多数患者的平均发作时间，或反复发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线水平。癫痫状态分期先兆SE—发作开始的5-10分钟早期SE—指SE发作最初的30分钟难治性SE—指对SE开始治疗以后惊厥仍持续60—90分钟难治性SE难治性癫痫持续状态（refractorystatusepilepticus，RSE）是指若足量、规范使用一线及二线抗癫痫药物，1-2h后仍不能控制惊厥发作，则为难治性癫痫持续状态。儿童发病率与复发率均高儿童SE37%发生在1岁以内，73%发生在3岁以内，85%发生在5岁以内。SE复发率10.8%，而其中38%发生在4岁以内。癫痫或惊厥持续状态（status　epilepicus，SE）　　　　病死率达３.６％，神经系后遗症达９－２０％。热性惊厥占ＳＥ２０－３０％。癫痫占ＳＥ１５－３０％。症状性占ＳＥ４０－６０％。定义：一次癫痫发作持续30分钟以上。ILAE2001分类全身性SE全身性强直-阵挛性SE强直性SE阵挛性SE；肌阵挛性SE失神性SE部分性SEKojewnikow持续性部分性癫痫持续性先兆边缘叶SE（精神运动状态）伴轻偏瘫偏侧SEMEDLINE1970-2005，1,609篇文献入选病例>19岁,每项研究病例数>20热性惊厥持续状态/顽固性癫痫持续状态除外建议所涉及的诊断检查包括： 1)血培养、脑脊液 2)AED血药浓度 3)毒理学筛查 4)代谢及遗传研究 5)EEG 6)神经影像学CT/MRIN=2093;20个III级研究癫痫持续状态的辅助诊断选择癫痫持续状态的治疗控制发作⒈首选苯二氮卓类快速止惊药物。国外多用劳拉西泮0.05-0.1mg/kg，国内多用地西泮0.25-0.5mg/kg，静脉注射。另外还可用氯硝西泮每次0.01-0.06mg/kg或咪达唑仑0.1-0.3mg/kg缓慢静脉注射，0.04-0.4mg/kg/H静脉维持。癫痫持续状态的治疗控制发作⒉苯妥英钠：可先给予负荷量15-20mg/kg，分2次静脉注射（每分钟＜1mg/kg）；24小时后给予维持量每日5mg/kg。3.苯巴比妥：负荷量20mg/kg，分次静脉（速度每分钟小于50mg）或肌注，24小时后改为维持量3-5mg/（kg/d）。癫痫持续状态的治疗控制发作4.其他：还可用10%水合氯醛（0.5mg/kg）稀释灌肠；也可用丙戊酸钠静脉注射。若仍不能控制，可在备好气管插管和辅助呼吸设备的情况下使用硫喷妥钠等麻醉药物。SE处理程序（一）地西泮DZP或咪达唑仑MDZ15分钟无效或复发（二）重复苯二氮卓类BDZ+PB或PHT不能控制或复发（三）PB或PHT负荷量或静脉持续滴注MDZ或DZP或其他抗癫痫药物。仍不能控制（四）全身麻醉剂硫喷妥钠、丙泊酚+呼吸机