先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄
中国医大附属盛京医院
黄 英
概概 述述
该病是由于幽门环肌肥厚增生使幽门管狭窄而
引起的机械性梗阻
• 发病率为1/3000(国内)
• 男:女=4:1
• 白人>黄人>黑人
• 占消化道畸形的第三位
• 1627年 Hildanus 首次报导该病
• 1888年 Hirschsprung
• 首次描述病理及临床特征
• 1898年 Lobker
• 行胃肠吻合术成功治愈
• 1907年 Fredet 幽门肌切开术成功
• 1912年 Ramstedt行幽门肌切开术
• 先天性
• 神经发育异常
• 内分泌素
• 遗传因素
病病 因因
病病 理理
IHPS IHPS 肌肉增厚以环肌为主,肌厚可达肌肉增厚以环肌为主,肌厚可达44--7mm7mm
镜镜 下下
• 环肌增厚为主,纵肌轻度增生
• 粘膜 水肿、溃疡、充血
• 神经节细胞减少、缺如或发育不良
临床
表
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现临床表现
足月头胎男孩多见,生后正常
呕吐:时间 大部分为生后2-4周
呕吐呈进行性加重
非胆汁性,喷射性,吐后强烈求
食
严重者吐含血性物质
• 消瘦或体重不增
• 二便减少
• 脱水离子紊乱:
多伴低氯低钾性碱中毒
腹部体征腹部体征
望诊:
上腹膨隆,可见胃型,逆行 蠕动波
触诊:
可触特征性包块
注意事项
诊诊 断断
• 典型病史
• 右上腹包块
• 辅助检查
超声诊断超声诊断
幽门长>15mm
宽>11mm
肌肉厚>3mm
鉴别诊断鉴别诊断
幽门痉挛
胃食管返流
胃扭转
贲门失馳缓症
幽门瓣膜
喂养不当
治治 疗疗
术前准备:
纠正脱水,离子紊乱、贫血等
术式:
幽门肌纵形切开术
预预 后后
术后生长发育正常
预后良好
先天性肥厚性幽门狭窄
概 述
病 因
病 理
镜 下
临床表现
腹部体征
诊 断
超声诊断
鉴别诊断
治 疗
预 后