【doc】 垂体危象及垂体卒中

【doc】 垂体危象及垂体卒中 垂体危象及垂体卒中 国医学内分泌学分册2005年11月第25卷第6期SectionEndoerino1Forei~aMedSci,November2005,v0125,No.6 垂体危象及垂体卒中 顾锋 ? 继续医学教育? 【摘要】垂体危象是指垂体前叶功能减退时,肾上腺皮质激素和(或)甲状腺激素缺乏,使机体应 激能力下降,在感染,呕吐,腹泻,脱水,寒冷,饥饿,缺血坏死等情况下及应用安眠药或麻醉剂时可诱 发危象.若不及时诊断及治疗,常可危及生命.垂体卒中是垂体危象的病因之一,在临床上也并非少 见,但并非所有的垂体卒中均可导致垂体危象.本文就导致垂体危象及垂体卒中的常见病因,临床表 现及治疗作一介绍. 【关键词】垂体危象;垂体卒中;垂体瘤 内分泌急症如垂体危象,垂体卒中,甲状腺危 象,黏液性水肿昏迷,高钙危象,低血钙手足搐搦,嗜 铬细胞瘤所致的高血压危象和肾上腺危象,糖尿病 酮症酸中毒和低血糖昏迷等都是非常值得重视的内 分泌急症,其中有一些较常见,有一些很罕见.但是 作为内分泌科医师,应该了解这些急症的基本特征, 因为有些内分泌危象的症状和体征与其他严重疾病 的状态有重叠,有时会掩盖内分泌危象的表现.本 文对垂体危象和垂体卒中的论述对于提高内科医师 和内分泌医师的临床鉴别能力有重要价值. 1垂体危象 1.1病因任何原因导致的垂体前叶功能减退,如 肾上腺皮质功能减退和(或)甲状腺功能减退,在感 染,创伤,呕吐,腹泻,脱水,饥饿以及寒冷,垂体卒中 等诱因作用下,均可导致垂体危象. 常见的垂体前叶功能减退的病因主要为下丘脑 病变和垂体本身的异常,包括:(1)下丘脑区域的肿 瘤.(2)垂体肿瘤.(3)腺垂体缺血,坏死,比较典型 的是席汉综合征.(4)自身免疫性疾病,常见的是自 身免疫性垂体炎.(5)颅脑损伤.(6)放射治疗损 伤.(7)感染,垂体脓肿,真菌感染,结核及梅毒都可 以直接破坏垂体.脑炎,脑膜炎可以影响下丘脑. (8)全身性疾病,如结节病.(9)特发性病变,多为单 个腺垂体激素缺乏. 1.2临床表现患者可以是单纯肾上腺皮质激素 缺乏或甲状腺激素缺乏,也可二者同时出现.主要 表现为胃肠道,心血管以及中枢神经系统的多系统 症状.通常发病较为隐匿,在机体应激时病情恶化, 可以发生在应激后数小时至数天不等. 作者单位:100730北京协和医院内分泌科 1.2.1消化系统肾上腺皮质激素缺乏可以导致 胃酸分泌减少,吸收不良以及电解质失衡,患者可在 原有的厌食,腹胀,腹泻的基础上,发展为恶心,呕 吐,甚至不能进食.甲状腺激素缺乏可加重上述症 状,同时降低患者对外界刺激的反应性,加重病情. 1.2.2循环系统肾上腺皮质激素和(或)甲状腺 激素缺乏,可使水钠大量丢失,出现严重低钠血症, 血容量降低,表现为脉搏细弱,皮肤干冷,心率过快 或过缓,血压过低,体位性低血压,虚脱,甚至休克. 低血糖患者可表现为无力,出汗,视物不清或复视, 低血糖性昏迷. 1.2.3精神神经系统患者可出现精神萎靡,烦躁 不安,嗜睡,神志不清或谵妄,昏迷,有些患者可因表 现为精神错乱而被误诊为精神疾病.单纯肾上腺皮 质激素缺乏的患者因感染可表现为高热,而合并甲 状腺激素缺乏的患者表现为低体温. 1.2.4呼吸系统合并甲状腺激素缺乏的患者可 因黏液性水肿出现阻塞性呼吸困难,严重时可出现 限制性通气障碍,导致呼吸衰竭. 1.2.5其他表现中枢神经系统抑制药可诱发昏 迷.一般剂量的镇静剂和麻醉药即可使患者陷入长 时期的昏睡乃至昏迷.低温性昏迷多因冬季寒冷诱 发,特征为体温过低及昏迷.因本病原有排水障碍, 进水过多可引起水中毒,出现水中毒性昏迷,主要表 现为水贮留,低血钠及红细胞压积降低.另外,还可 表现为垂体卒中,见下文. 1.3辅助检查 1.3.1血常规及血生化测定伴有严重感染的患 者白细胞总数和中性粒细胞数明显升高.严重的低 钠血症最为常见,血钠通常低于120mmol/L,并可出 现高钾血症.而合并甲状腺功能减退的患者可出现 国外医学内分泌学分册2005年l1月第25卷第6期 SectionEndocrinolForeignMedSci,November2005,Vd箜,. 贫血,表现为红系或三系均减低.若同时伴有进食 减少或腹泻,可出现低钾血症.另外,患者空腹血糖 降低,二氧化碳结合力降低. 1.3.2激素水平检测血促.肾上腺皮质激素,血皮 质醇,24h尿游离皮质醇,促甲状腺激素,T3,T4,游 离,游离T4,促卵泡激素,促黄体生成素,雌二醇, 睾酮均降低.基础状态的生长激素(GH)水平不能 够反映GH缺乏患者的真实情况,应当做GH兴奋试 验.同时合并.肾上腺轴和甲状腺轴功能减退的患 者,应当在充分替代治疗后,再做GH水平的评价. 在做GH兴奋试验时,应当选择左旋多巴,精氨酸或 可乐定试验,而避免使用低血糖兴奋试验,避免诱发 垂体危象. 1.3.3鞍区的影像学检查 1.3.3.1磁共振成像(MRI)薄层扫描通常作为首 选的影像学检查.对于鞍区结构异常的阳性检出率 最高.根据病因不同,可以表现为下丘脑及垂体的 占位病变,弥漫性病变,囊性变或空泡蝶鞍. 1.3.3.2CT增强扫描无条件或不能够做MRI 检查的患者可以选择鞍区CT扫描.与MRI相比, 其阳性检出率不高.但是对于有鞍底骨质破坏的患 者及垂体卒中急性期的患者,cT比MRI有价值. 1.3.3.3x线平扫及断层可以表现为蝶鞍扩大, 鞍底骨质破坏等,现在已经被CT及MRI逐步取代. 1.4诊断及鉴别诊断 1.4.1诊断对于有垂体前叶功能减退病史的患 者,如同时存在感染,创伤,呕吐,腹泻,脱水,饥饿以 及寒冷等诱因,诊断不难.对于既往病史不清的患 者,若有下述急症症状,如临床表现不重,而出现严 重的循环衰竭,低血糖,淡漠,昏迷,难以纠正的低钠 血症,高热以及呼吸衰竭,应当考虑垂体危象. 1.4.2鉴别诊断本病应与内科急症如感染性休 克相鉴别.感染性休克常以严重感染为诱因,合并 毒血症或败血症,甚至弥漫性血管内凝血.有时临 床上难以区分,治疗原则相似,可以进行治疗性诊 断,待病情平稳后再做病因诊断. 另外,动脉瘤破裂,脑脓肿,脑炎及球后视神经 炎等急性期,也与本病临床症状相似.根据患者影 像学,血生化检测,脑脊液检测,垂体激素检测,以及 对.肾上腺皮质激素,甲状腺激素的治疗反应等,不难 做出鉴别诊断. 1.5治疗本病病情危重,若不能除外垂体危象, 应尽快予以诊治,则临床治疗效果明显.治疗原则 为积极补充.肾上腺皮质激素,剂量为开始足量,根据 病情的缓解程度逐渐减量直至替代剂量.若同时合 并甲状腺功能减退,应当在补足肾上腺皮质激素的 基础上,由小剂量开始,逐渐增加甲状腺激素的用 量,直到生理替代剂量.对于严重的甲状腺功能减 退,黏液性水肿昏迷的患者,可以静脉补充T3(目前 国内尚未引进此剂型),或口服(胃管内给药)甲状腺 片或甲状腺素,以降低患者的病死率. 1.5.1一般治疗一般先静注50%葡萄糖40,60 n1l,继以10%葡萄糖500,1000n1l,内加氢化可的松 100,300mg滴注,但低温l生昏迷者氢化可的松用量 不宜过大. 1.5.2低温型者治疗与黏液性水肿昏迷者相似, 但必须注意用甲状腺激素之前(至少同时)加用适量 氢化可的松.此外,严禁使用氯丙嗪,巴比妥等中枢 抑制剂. 1.5.3严重低钠血症者需静脉补含钠液体,但是 最关键的措施是补充.肾上腺皮质激素. 1.5.4合并尿崩症者胃管内给予弥凝100g, Qsh,服药同时应当根据患者的尿量情况给予补液. 1.5.5水中毒性昏迷者应立即给予小至中量的 糖皮质激素,并限水. 1.5.6垂体卒中者应予大量激素替代疗法,止血 剂等. 1.5.7其他有尿崩症或抗利尿激素分泌异常者 要检验水盐代谢;遇严重颅压增高,视力减退,昏迷, 病情进行性恶化者,应手术减压. 2垂体卒中 广义的垂体卒中包括带瘤垂体及非瘤垂体的梗 死,坏死或出血,狭义的垂体卒中是指垂体梗死,坏 死或出血.笔者认为将带瘤垂体卒中称为垂体瘤卒 中可能更加贴切. 2.1病因 2.1.1垂体腺瘤性垂体卒中垂体瘤是最常见的 原因.垂体腺瘤可以自发出现垂体卒中.某些诱因 包括轻度的外伤,脑脊液压力变化(腰穿,咳嗽,Val— sara动作,潜水等),动脉血压的变化(血管造影及情 绪激动),雌激素水平的升高,应用抗凝剂,溴隐亭治 疗,垂体腺瘤的放射治疗及垂体功能试验均可诱发 垂体卒中. 2.1.2非垂体腺瘤性垂体卒中非腺瘤性垂体卒 中的原因很多,产时或产后大出血,糖尿病,动脉硬 化,高血压,结核,甲状旁腺功能减退,破伤风,心力 衰竭,急性溶血反应,脑膜炎,颞动脉炎,高颅压等均 可引起. 国医学内分泌学分册2005年11月第25卷第6期 SectionEndocrinolF0rei趴MedSci,N【Jve?1ber2005.v0l25,No.6 2.2临床表现 2.2.1垂体腺瘤性垂体卒中垂体卒中的主要病 理变化为瘤内水肿,坏死,出血,严重者可引起急性 蝶鞍扩大,垂体前叶功能减退,同时出现脑膜刺激症 状和鞍周结构受压症状(如视野缺损,眼运动神经麻 痹等).有些患者可以没有临床症状,称为沉寂性垂 体卒中. 垂体卒中可以是垂体腺瘤的首发表现.大多数 患者最先出现的症状为剧烈头痛,多伴有恶心,呕 吐.头痛的产生可能与脑膜刺激,蝶鞍侧壁脑膜受 牵拉有关.若有出血,使血肿压迫下丘脑,可使体温 调节,呼吸,血压,心律出现异常.增大的垂体还可 向上压迫中脑和脑干,患者出现意识障碍,表现为嗜 睡,昏睡或昏迷.另外还有部分患者可以有发热,可 能为血液或坏死组织进入蛛网膜下腔所致. 约一半以上的患者出现视觉异常和视神经受 累,表现为视力下降和视野缺损,重者全盲.极少数 患者可表现为嗅觉丧失. 另外,垂体卒中可加重原有的垂体前叶功能减 退.文献报道,约70%的患者出现急性肾上腺皮质 功能减退,甚至垂体危象;80%出现GH缺乏;40% 出现甲状腺功能减退;几乎所有的患者均出现性腺 功能减退.垂体后叶常常受累,但是出现一过性尿 崩症的患者仅有4%,出现永久性尿崩症者约占 2%,极少数患者出现抗利尿激素不恰当分泌综合征 (SIADH). 2.2.2非垂体腺瘤性垂体卒中以垂体前叶功能 减退为主要表现.包括肾上腺皮质功能减退,甲状 腺功能减退,性腺功能减退,GH缺乏等临床症状, 这里不再赘述. 2.3辅助检查 2.3.1实验室检查垂体卒中的内分泌异常主要 表现为垂体前叶功能减退,具体检测项目同1.3.2, 其常见特点是GH缺乏及催乳素升高.由于这两种 激素异常在成人的临床表现不明显,常常不需要紧 急治疗.另外,临床常见的功能减退症状依发生率 的高低分别为性腺功能减退,甲状腺功能减退以及 肾上腺皮质功能减退. 2.3.2影像学检查腺瘤性垂体卒中的头颅x线 平片主要表现为蝶鞍扩大,鞍底变薄,破坏,鞍底 骨折. 在垂体腺瘤卒中的急性期,CT显示出清晰的高 密度圆形病灶,数天后病灶的密度逐渐降低.cT还 可显示出血量,是否破入蛛网膜下腔以及垂体周围 组织结构受累的情况. Mill不能显示急性出血,故不作为急诊首选. 随着红细胞的破坏,脱氧血红蛋白转变为正铁血红 蛋白,它可使T1和加权图像的信号增强,所以血 肿信号密度随着时间的推移而逐渐增加.通常,小 于7d的血肿T1,加权信号为低或等信号病灶;7 , 14d血肿边缘信号密度增加,但血肿中心区域仍 然为低信号;14d后整个血肿在T1,加权图像上 均为高信号区. 产后大出血导致垂体卒中的特点为垂体缺血, 坏死,在影像学上表现为垂体缩小或空泡蝶鞍. 2.4诊断及鉴别诊断 2.4.1诊断垂体腺瘤患者出现剧烈的头痛,呕 吐,应考虑垂体卒中.若同时有视力减退,视野缺损 及眼运动功能障碍,更应高度怀疑垂体卒中.此时, 应立即做cT检查,明确诊断. 2.4.2鉴别诊断垂体卒中应该与蛛网膜下腔出 血,细菌性脑膜炎,脑出血,脑梗塞,垂体转移性肿 瘤,视交叉性卒中,球后视神经炎等疾病相鉴别. 2.5治疗 2.5.1内科治疗垂体卒中一但确诊,必须立即给 予大量糖皮质激素,处理同垂体危象,直到病情稳定 后才考虑减量.大剂量糖皮质激素有助于改善视 力.同时需应用止血剂以防继续出血.有颅内压增 高的患者应该给予甘露醇降颅压.有电解质紊乱者 应给予相应的治疗.重症患者还应给予抗生素. 仅有轻度头痛而无神经系统,消化系统症状的 患者可以仅给予内科治疗,但应密切关注病情变化. 2.5.2手术治疗视力改变明显或病情急剧恶化 的患者应立即行手术治疗以缓解鞍周组织受压.一 般可采用经蝶手术,若垂体肿瘤向鞍上扩展,应采取 经颅手术.早期减压可以使垂体功能完全或部分恢 复,可使部分患者免除终身的替代治疗.手术还可 以防止卒中的再次发作,并可切除肿瘤. 2.5.3放射治疗急性期患者不考虑放射治疗,待 病情平稳后,可根据肿瘤类型选用放射治疗. 填空题: 1垂体危象激素的治疗原则是:(),(). 2垂体瘤卒中后垂体前叶功能减退发生率由 高至低为:(),(),(),(),(). (收稿日期:2005一lo-2o)